- •Болезни печени
- •Стадии печёночной комы
- •Морфологические изменения в печени
- •Хронический гепатит g
- •Паразитарные поражения
- •Алкогольное поражение печени
- •Цирроз печени
- •Гемохроматоз
- •Циркуляторные расстройства в печени
- •Опухоли печени
- •Пороки развития печени
- •Поражения печени при беременности
- •Поражения печени у детей
- •Посттрансплантационные поражения печени
- •Пороки развития желчевыводящих путей
- •Болезни экзокринной части поджелудочной железы
- •Хроническая почечная недостаточность
- •Гломерулопатии
- •Классификация гломерулопатий
- •Развёрнутая классификация гломерулопатий
- •Воспалительные гломерулопатии
- •Фибромускулярная дисплазия
- •Инфаркты пoчек
- •Острый канальцевый некроз
- •Множественная миелома
- •Уратная нефропатия
- •Нефрокальциноз
- •Хронический пиелонефрит
- •Стадии хронического пиелонефрита
- •Подбор донора
- •Реакция организма реципиента
- •Отторжение трансплантата
- •Исходы и осложнения трансплантации почек
- •Почечно-клеточный рак
- •Нефробластома
- •Мезенхимальные опухоли почки
- •Кистозные болезни почек
- •Поликистозная болезнь почек взрослого типа
- •Поликистозная болезнь почек детского типа
- •Медуллярная губчатая почка
- •Нефронофтиз
- •Воспалительные заболевания
- •Опухоли лоханок и мочеточников
- •Факторы риска
- •Предопухолевые изменения
- •Пролиферативные изменения
- •Метапластические изменения
- •Опухоли мочевого пузыря
- •Доброкачественные эпителиальные опухоли
- •Злокачественные эпителиальные опухоли
- •Эндометриоз
- •Ревматизм
- •Ревматоидный артрит
- •Поражение суставов
- •Внесуставные проявления
- •Системная красная волчанка
- •Системная склеродермия
- •Поражения кожи и внутренних органов
- •Узелковый полиартериит
- •Дерматомиозит
- •Морфогенез
- •Механизмы действия возбудителей
- •Морфология инфекционных заболеваний
- •Инфекции органов дыхания
- •Парагрипп
- •Респираторно-синцитиальная инфекция
- •Аденовирусная инфекция
- •Орнитоз
- •Туберкулёз
- •Сальмонеллёз
- •Иерсиниозный энтерит
- •Кампилобактерный энтерит
- •Эшерихиозы
- •Гнойные и анаэробные инфекции
- •Скарлатина
- •Анаэробные инфекции
- •Гонорея
- •Хламидиозы
- •Паховый лимфогранулематоз
- •Трихомоноз
- •Инфекционный мононуклеоз
- •Полиомиелит
- •Ветряная оспа
- •Опоясывающий герпес
- •Болезнь лайма
- •Оппортунистические инфекции
- •Герпетическая инфекция
- •Цитомегаловирусная инфекция
- •Пневмоцистная инфекция
- •Аспергиллёз
- •Мукоромикоз
- •Кандидоз
- •Псевдомонадные инфекции
- •Амебиаз
- •Криптоспоридиоз
- •Токсоплазмоз
- •Трихинеллёз
- •Эхинококкоз
- •Цистицеркоз
- •Трахома
- •Лейшманиоз
- •Трипаносомозы
- •Шистосомоз
- •Филяриоз
- •Туляремия
- •Эпидемический возвратный тиф
- •Бруцеллёз
- •Карантинные инфекции
- •Натуральная оспа
- •Жёлтая лихорадка
- •Особенности вскрытия умерших от карантинных инфекций
- •Виды гипергликемических ком
- •Опухоли поджелудочной железы
- •Тиреоидиты
- •Опухоли щитовидной железы
- •Патология нейрогипофиза
- •Заболевания мозгового слоя надпочечников
- •Болезни шишковидной железы
- •Заболевания apud-системы
- •Множественная эндокринная неоплазия
- •Патология нейрона
- •Ноцицептивная система
- •Нейрогенные расстройства движений
- •Поражение пирамидного тракта
- •Расстройства трофической функции нервной системы
- •Алкоголизм
- •Наркомания и токсикомания
- •Объёмные внутричерепные заболевания
- •Набухание и отёк мозга
- •Гидроцефалия
- •Черепно-мозговая травма
- •Цереброваскулярные болезни
- •Инфекционные заболевания центральной нервной системы
- •Гнойные инфекции
- •Вирус ветряной оспы и опоясывающего герпеса
- •Бешенство
- •Персистирующие вирусные инфекции
- •Вирус иммунодефицита человека
- •Демиелинизирующие заболевания
- •Рассеянный склероз
- •Острый диссеминированный энцефаломиелит
- •Острый геморрагический лейкоэнцефалит
- •Витаминная недостаточность, нарушения углеводного обмена
- •Влияние злокачественных опухолей
- •Токсические и лучевые поражения
- •Алкогольные поражения
- •Нейродегенеративные процессы
- •Синдром паркинсона
- •Атаксия фридрайха
- •Врождённые аномалии развития центральной нервной системы
- •Повреждения мозга в перинатальном периоде
- •Заболевания спинного мозга
- •Опухоли центральной нервной системы
- •Нейроэпителиальные опухоли
- •Периферические невропатии
- •Опухоли периферических нервов
- •Опухоли из периферических ганглиев и параганглиев
- •Опухоли полового члена
- •Опухоли предстательной железы
- •Воспалительные заболевания
- •Опухоли
- •Заболевания оболочек яичка
- •Опухоли придатков яичек
- •Болезни шейки матки
- •Аденомиоз
- •Болезни маточных труб
- •Опухоли яичника
- •Зрелая тератома
- •Незрелая тератома
- •Дисгерминома
- •Опухоль эндодермального синуса
- •Гранулёзоклеточная опухоль взрослого типа
- •Опухоли молочной железы
- •Нарушения кровообращения
- •Плаценты близнецов
- •Поздний гестоз
- •Трофобластическая болезнь
- •Пузырный занос
- •Инвазивный пузырный занос
- •Хориокарцинома
- •Трофобластическая опухоль плацентарного ложа
- •Дисплазии
- •Хрящеобразующие опухоли
- •Костномозговые опухоли
- •Патогенез
- •Спондилоартропатии
- •Дистрофические заболевания суставов
- •Травмы костей
- •Асептический остеонекроз
- •Опухоли суставов
- •Опухолеподобные поражения суставов
- •Воспалительные и токсические миопатии
- •Псевдопаралитические миастении
- •Опухоли мягких тканей
- •Патология перинатального периода
- •Нарушения внутриутробного развития плода
- •Родовая травма
- •Инфекционные болезни плода и новорождённого
- •Гемолитическая болезнь новорождённых
- •Прочие болезни перинатального периода
- •Опухоли детского возраста
- •Классификация опухолей у детей
- •Синдром внезапной смерти младенцев
- •Нарушения пигментации кожи
- •Пигментный невус
- •Меланома
- •Предраковые заболевания кожи
- •Злокачественные эпителиальные опухоли
- •Заболевания и опухоли из придатков кожи
- •Эритема
- •Дерматиты
- •Изменения кожи при заболеваниях соединительной ткани
- •Красная волчанка
- •Грибковые инфекции
- •Паразитарные заболевания кожи
- •Патология органа зрения
- •Инфекционные заболевания глаза
- •Инфекционные заболевания роговицы и конъюнктивы
- •Инфекционные заболевания увеального тракта глазного яблока
- •Заболевания уха
- •Острая кишечная непроходимость
- •Классификация острой кишечной непроходимости
- •Септицемия
- •Хрониосепсис
- •Патоморфоз сепсиса
- •Генные болезни
- •Аутосомно-сцепленные врождённые пороки развития
- •Фенилкетонурия
- •Галактоземия
- •Хромосомные болезни
- •Синдромы, связанные с аномалиями половых хромосом
- •Мутации митохондриальных генов
- •Импринтинг генома
- •Болезни с наследственной предрасположенностью
- •Влияние генетических факторов на фармакодинамику
Кистозные болезни почек
Группа наследуемых, врождённых или приобретённых заболеваний с образованием и ростом единичных или множественных кист размерами от 1 до 10 см и более, что может привести к сдавлению и деструкции почечной паренхимы с развитием клинических проявлений.
По этиологии выделяют следующие виды кист.
● Кисты при почечных дисплазиях [поликистозы, сегментарные кистозные дисплазии, нефронофтиз, врождённый микрокистоз почек финского типа (OMIM *256 300, r)].
● Кисты при генерализованных или первично поражающих другие органы наследуемых заболеваниях (синдромы Барде–Бидла, Целлвегера, Жёна, туберозный склероз, болезнь Линдау).
● Кисты при воспалительных, неопластических, обструктивных заболеваниях.
Поликистозная болезнь. Традиционно выделяют два типа почечных поликистозов: инфантильный (детского возраста) и взрослый (начало в возрасте 30–40 лет).
● Взрослый поликистоз:
тип I [OMIM *173 900, 16p13.31-p13.12, дефект гена полицистина 1 PKD1 (OMIM *601 313), В] — одно из наиболее распространённых генетических заболеваний (1 случай на 1000 новорождённых);
тип II (OMIM *173 910, 4q21-q23, дефекты генов PKD2, PKD4, В).
● Инфантильный поликистоз.
◊ Поликистозная болезнь почек аутосомно-рецессивная (OMIM *263 200, 6p21.1-p12, дефекты генов PKHD1, ARPKD, r), возможно сочетание со множественными пороками развития (лица, печени, сердечно-сосудистой системы и др.); лабораторное проявление — гигантские митохондрии в гепатоцитах.
◊ Поликистоз почек инфантильный тяжёлый с туберозным склерозом (OMIM *600 273, 16p13.3, дефект гена PKDTS, В) относят к микрохромосомным болезням.
◊ Микрокистоз почек врождённый финского типа (OMIM *256 300, r) встречают, в основном, в Финляндии и на севере России.
Нефронофтиз семейный
● Тип 1 (ювенильный, OMIM *256 100, 2q13, дефекты генов NPHP1, NPH1, r).
● Тип 2 (детский, OMIM *602 088, 9q22-q31, дефекты генов NPHP2, NPH2, r) — новый тип детского нефронофтиза, симптоматика от врождённого поликистоза до гиперэхогенных почек (по данным ультразвукового исследования).
Другие кистозные болезни
● Поликистозная болезнь почек 3 (OMIM *600 666, В) выявляют у взрослых.
● Поликистоз почек с катарактой и врождённой слепотой (OMIM *263 100, r).
● Поликистоз почек с микробрахицефалией, гипертелоризмом и непропорционально короткими конечностями (OMIM *263 210, r).
Патогенез. Различные отклонения (как наследуемые, так и неясной этиологии) при развитии почки могут затрагивать весь нефрон, отдельные сегменты нефрона, собирательные трубочки. Такие дефекты нарушают непрерывность канальцев, приводя к кистозному расширению проксимальных (расположенных выше места дефекта) и атрофии дистальных (расположенных ниже места дефекта) сегментов. Так развиваются многочисленные варианты кистозной болезни почек, многие из них относительно редки или не имеют клинического значения. Исключение составляет аутосомно-доминантная форма поликистоза — важная причина развития почечной недостаточности (10% трансплантаций почек производят именно при этом заболевании).
Кистозная дисплазия почек связана с нарушением дифференцировки метанефроса. В почке определяют разные по величине разделённые прослойками соединительной ткани кисты, покрытые изнутри уплощённым эпителием; корковое и мозговое вещество неразличимы. Присутствуют примитивные эмбриональные структуры (клубочки и канальцы), недифференцированная мезенхима, островки хрящевой и поперечнополосатой мышечной ткани (гетерологичные ткани). В большинстве случаев диагностируют сочетание данной патологии с агенезией или атрезией мочеточников, нарушениями развития мочевого пузыря. Кистозная дисплазия бывает односторонней или двусторонней. Двусторонняя дисплазия всегда приводит к почечной недостаточности и смерти. Односторонняя кистозная дисплазия часто протекает бессимптомно, её обнаруживают случайно, прогноз после удаления изменённой почки благоприятный.