Задачі по темі „гемофілія”

Задача №15

У хлопчика 6,5 місяців при прорізуванні зубів, розпочалася кровотеча з ясен. Народився від ІІІ нормальної вагітності та пологів. Старші (брат та сестра здорові). З анамнезу відомо, що мамин брат страждає на гемофілію А. Гемограма: Нв 94г/л, Ер. 3,4Т/л, КП 0,83, Л. 4,5Г/л, тромбоцити 210Г/л, ШОЕ 5мм/год. Час кровотечі за Дюке – 3,5хв. Час згортання крові через 20 хвилин не наступає.

Завдання:

1. Поставити попередній діагноз.

2. Вказати тип успадкування гемофілії. Чи підтверджується даний тип успадкування в даному випадку?

3. Охарактеризувати гемограму та лабораторні тести гемостазу.

4. Вказати лабораторні тести, які відповідають за первинний гемостаз. Які з них будуть порушені при гемофілії?

Задача №16

У 7-річного хлопчика, після травми лівого коліна, розпочалась внутрішньосуглобова кровотеча. Суглоб почав збільшуватися в об’ємі, з’явився різкий біль. При огляді пацієнта відмічена наявність контрактур – вираженої в лівому ліктьовому суглобі та помірної в правому колінному суглобі. Відомо, що пацієнт страждає середньоважкою гемофілією А. Гемограма: Нв 86г/л, Ер. 3,15Т/л, КП 0,82, лейкоцити 5,5Г/л, тромбоцити 220Г/л, ШОЕ 7мм/год.

Завдання:

1. Охарактеризувати гемограму.

2. Вказати класифікацію гемофілії за ступенем важкості (згідно рівня плазмових факторів згортання крові).

3. Вказати препарат для лікування важкого гемартрозу при гемофілії, його дозу, шлях введення, тривалість лікування.

4. Яка ланка гемостазу порушена при гемофілії?

Задача №17

Мама хлопчика 1рік2міс., звернулась до лікаря-педіатра зі скаргами на появу міжм’язових гематом, які виникають після незначної травми. Мама відмітила появу цих гематом з тих пір, коли хлопчик почав ходити. Лікар вияснив, що спадковий анамнез не обтяжений захворюваннями крові. При огляді: відмічається блідість шкіри та слизових, права сідниця збільшена в об’ємі, при пальпації болюча. Гемограма: гіпохромна анемія ІІ ступеня.

Завдання:

1. Якими лабораторними тестами можна підтвердити діагноз гемофілії в даному випадку?

2. Вказати тип успадкування плазмових факторів згортання VIII, IX, XI. У скількох відсотках випадків хворих на гемофілію відсутній спадковий характер захворювання (мутація de nova)?

3. Які ускладнення можуть виникати вданому випадку?

4. Назвати препарати для лікування гемофілії А та В.

Задача №18

Хлопчик 3 років, який страждає гемофілією А, доставлений каретою швидкої допомоги в клініку. Дві години тому назад впав з гойдалки та отримав травму носа і верхньої щелепи. В домашніх умовах не змогли зупинити кровотечу, що і стало причиною звернення в клініку. При огляді: з боку внутрішніх органів змін не виявлено. Гемограма: гіпохромна анемія ІІ ступеня.

Завдання:

1. Вказати препарат для лікування даного пацієнта, його дозу, шлях введення, тривалість лікування.

2. Розшифрувати – гіпохромна анемія ІІ ступеня

3. Який тип кровоточивості характерний для гемофілії + назвати основні елементи геморагічного синдрому даного типу кровоточивості?

4. Яка ланка гемостазу порушена при гемофілії?

Задача №19

Хлопчику 8 років поступив в онкогематологічне відділення з приводу крововиливу в ділянку правого стегна та гемартрозу в правий колінний суглоб. З анамнезу відомо, що хворий страждає гемофілією А. Хлопчик єдиний в сім’ї, де батько хворіє гемофілією; а у мами є хворий на гемофілію брат.

Завдання:

1. Які препарати необхідно ввести хворому для зупинки кровотечі?

2. Які типи кровоточивості Ви знаєте?

3. Чи може в даній сім’ї народитись хвора гемофілією дівчинка, обґрунтувати відповідь? Консультацію якого спеціаліста необхідно рекомендувати даній сім’ї?

4. Скільки років даний пацієнт повинен знаходитись на диспансерному обліку?

Задача №20

У хлопчика 3 місяців після проведення щеплення (внутрішньом’язово), з’явилась відстрочена тривала кровотеча з місця ін’єкції, значна припухлість та болючість місця ін’єкції. З анамнезу відомо, що в пологову відділенні дитині проводилось щеплення, але кровотеч не було. Лише до 1,5 місячного віку перебував на грудному вигодовуванні, далі на адаптованій суміші. Об’єктивно: з боку внутрішніх органів зміни відсутні. Гемограма: Нв 86г/л, Ер. 3,2 Т/л, ШОЕ 4 мм/год, лейкоцити – 5,6Г/л, тромбоцити – 73‰.

Завдання:

1. Поставити попередній діагноз.

2. Які обстеження потрібно провести для підтвердження діагнозу?

3. Вказати класифікацію гемофілії за ступенем важкості (згідно рівня плазмових факторів згортання крові).

4. Охарактеризувати гемограму. Визначити кольоровий показник та перевести кількість тромбоцитів з проміле в абсолютну кількість.

Задача №21

В клініку, каретою швидкої допомоги доставлено хлопчика 15 років, після того як його побили незнайомі. Стан важкий, в непритомності, виявлено симптоми подразнення очеревини, правий колінний суглоб прогресивно збільшується в об’ємі, садна кровоточать не дивлячись на проведену перев’язку. Гемограма: гіпохромна анемія ІІ ступеня. Час кровотечі за Дюке 3’30”. Час згортання крові за Бюркером: початок 8 хвилин, кінець через 15 хвилин не наступило; за Лі-Уайтом через 20 хвилин не наступило. Після того як хворий прийшов до свідомості він підтвердив діагноз, який запідозрили лікарі.

Завдання:

1. Згідно даних обстеження поставити попередній діагноз, які обстеження підтверджують даний діагноз?

2. Який препарат необхідно ввести хворому для зупинки кровотечі?

3. Які заходи протипоказані для лікування гемартрозів при гемофілії?

4. Який препарат використовується для лікування інгібіторної форми гемофілії?