Клинические проявления вторичных ммунодефицитов (болезни-маски)

Преимущественно Т-клеточный иммунодефицит можно заподозрить при наличии у больного:

• частых вирусных инфекций (ОРВИ не менее 4 раз в году у взрослого и 6 раз - у ребенка);

• герпетической инфекции, цитомегаловирусной, хронической персистирующей вирусной инфекции и др.;

• кандидоза (локальные и генерализованные формы);

• глубоких микозов;

• глистных инвазий;

• состояний после трансплантации костного мозга или переливания крови и лейкоцитарной взвеси (РТПХ);

• клиники врожденных Т-клеточных дефицитов;

• СПИДа;

• аутоиммунной патологии;

• аллергических заболеваний.

Преимущественно В-клеточный (гуморальный) иммунодефицит:

• хронических, рецидивирующих бактериальных инфекций (стафилококковых, стрептококковых, пневмококковых и др.), не поддающихся традиционной терапии;

• персистирующей гиперплазии лимфатических узлов либо их гипоплазии.

Дефекты фагоцитоза могут быть заподозрены при наличии у больного:

• рецидивирующих абсцессов разных локализаций (дефект киллинга бактерий);

• локальных бактериальных инфекциях (нарушение хемотаксиса).

Общая классификация первичных и вторичных форм идс

А. Наследственные первичные формы ИДС

I. Недостаточность гуморального звена иммунитета (системы В-лимфоцитов):

1. Агаммаглобулинемия, болезнь Бруттона

2. Дисгаммаглобулинемии:

а) общая вариабельная гипогаммаглобулинемия;

б) селективный дефицит IgA;

в) дефицит иммуноглобулинов IgG и IgA с увеличением синтеза IgM-гипер-IgМ-синдром;

г) дефицит подклассов IgG (отсутствие IgG₁, IgG₂, igG₃. IgG₄ с увеличением уровня IgM или без него)

II. Недостаточность клеточных иммунных реакций (системы Т-лимфоцитов):

1. Лимфоцитарная дисгенезия (синдром Незелофа, французский тип ИДС)

2. Гипоплазия вилочковой железы и паращитовидных желез (синдром Ди-Джорджи)

III. Комбинированные ИДС (тяжелая комбинированная иммунологическая недостаточность - ТКИН):

1. Ретикулярная дисгенезия

2. Наследственный алимфодптоз, лимфоцитофтиз (швейцарский тип ИДС)

3. Синдром «голых» лимфоцитов

4. ИДС с тимомой

5. Синдром Вискотта - Олдрича

IV. Нарушения в системе интерлейкинов и кооперации клеток в иммунном ответе.

V. ИДС при наследственных аномалиях обмена:

1. Недостаточность аденозиндеаминазы

2. Недостаточность пуриннуклеотидфосфорилазы

VI. Недостаточность системы комплемента

VII. Недостаточность фагоцитоза:

1. Нарушения хемотаксиса, миграции и дегрануляции:

а) синдром Чедиака - Хигаси

б) гипер IgE-скидром

2. Нарушение процессов переваривания (киллинга) микробов:

а) септический гранулематоз

б) липохромный гистиоцитоз

в) ферментопатии нейтрофильных гранулоцитов: дефицит миелопероксидазы, НАДН-оксидазы, глютатионпероксидазы. глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД)

3. Дефекты опсонизации и поглощения:

а) дефекты опсонизации

б) дефицит тафтсина

в) отсутствие мембранных гликопротеинов LAF-1, Gpl50, 95, Мас-1

VIII. Патология местного иммунитета.

IX. Малые (минорные) или компенсированные аномалии иммунной системы. Транзиторные (преходящие) формы ИДС

Б. Приобретенные формы ИДС, связанные с:

а) вирусными инфекциями (в том числе ВИЧ)

б) бактериальными инфекциями

в) протозойными и глистными болезнями

г) нарушениями питания

д) влиянием химиопрепаратов, иммунодепрессантов

е) действием ионизирующей радиации и иммунотоксинов (в том числе ксенобиотиков)

ж) продолжительными стрессорными воздействиями

з) патологией обмена веществ (сахарный диабет, недостаточность кокарбоксилазы, дефицит микроэлементов, гипербилирубинемия и др.)