Хористомы

Типичными хористомами человека являются дермоидные кисты внутренних органов и струма яичника. Дермоидная киста представляет собой полость, выстланную кожей и заполненную секретом сальных желёз с наличием волос. Струмой яичника называется аберрантная тиреоидная ткань, расположенная в яичнике.

Эмбриональные опухоли

Эмбриональные опухоли – опухоли, образованные камбиальными клетками эмбрионального типа. Следует отличать эмбриональные опухоли от опухолей, развивающихся из остатков эмбриональных структур (прогоном). Эти новообразования выделены в самостоятельную группу условно и, по существу, являются тератобластомами. Эмбриональные опухоли составляют бóльшую часть злокачественных новообразований детского возраста, что обусловливает целесообразность их отдельной рубрификации. Наиболее часто эмбриональные опухоли возникают в почках, в структурах нервной системы и в мягких тканях. Кроме того выделяют герминогенные опухоли.

Эмбриональные опухоли почек

К эмбриональным опухолям почек относятся (1) нефробластома (опухоль Вильмса), (2) светлоклеточная саркома почек, (3) рабдоидная опухоль, (4) метанефральные опухоли (аденома, аденонофиброма, стромальная опухоль, аденосаркома), (5) врождённая мезобластная нефрома и (6) оссифицирующая опухоль почек. Основной из них является нефробластома.

Нефробластома – эмбриональная опухоль почек, паренхима которой образована бластемными клетками. Кроме паренхимы, в опухоли выявляется в различной степени выраженная строма. Болеют дети первых лет жизни, очень редко опухоль встречается у взрослых. Иногда нефробластома располагается вне почки. В большинстве случаев опухоль Вильмса отличается низкой злокачественностью – в 90% случаев после лечения наступает полное выздоровление. Однако агрессивные варианты нефробластомы часто и рано дают метастазы, особенно в лёгкие. Опухоль располагается в почке в виде узла плотной светло-серой ткани, нередко окружённого капсулой. Бластемные клетки представляют собой мелкие клетки с небольшим гиперхромным ядром и узким ободком цитоплазмы. Они обычно располагаются в виде сливающихся островков, иногда формируют примитивные канальцы и клубочки. Строма опухоли нередко содержит белую жировую ткань, гладкие или поперечно-полосатые мышцы, хрящевую и костную ткань, а также клетки типа нейронов.

Бластемные клетки, являясь эмбриональным камбием, должны быть израсходованы на построение коры почек к моменту рождения, однако в некоторых случаях они персистируют. На этом фоне может развиться нефробластома. Наиболее часто встречаются следующие синдромы, связанные с персистенцией бластемных клеток во внеутробном периоде:

1. Персистирующая метанефрогенная (почечная) бластема – субкапсулярные мелкие узелки из бластемных клеток.

2. Нефробластематоз (нефробластоматоз, массивная почечная бластема) – диффузное или крупноочаговое замещение коры почек бластемными клетками, как правило, двустороннее. Встречается в основном у детей первого-второго года жизни. Встречаются только бластемные клетки без других компонентов (мышц, кости, хряща и др.).