Причины дцп.
ДЦП – это заболевание, которое возникает в результате поражения или недоразвития мозга, возникающее внутриутробно, в период родов или на первом году жизни ребенка.
Неблагоприятные факторы:
Пренатальные – состояние здоровья матери (конституция, соматические, эндокринные, инфекционные заболевания матери, вредные привычки, осложнения или сложности предыдущих беременности, внутриутробные инфекции, особенно краснуха. В 17 % случаев причина патологий – токсоплазмоз. Причина тяжелых патологий НС плода – несовместимость резус-фактора матери и плода.), различные отклонения в ходе беременности (неблагоприятно протекавшие роды, лечение гормонами во время беременности, кровотечения, особенно в поздние сроки), факторы, нарушающие развитие плода (малый вес плаценты, ненормальное положение плода, вес менее 1,5 кг, беременность, сроком менее 37 недель, аномалии конечностей (17%), генетические факторы (2%), микроцефалия, выраженный дефект родов).
Перинатальные – асфиксия в родах (частота ДЦП: от 3 до 25%), родовая травма (механические повреждения при рождении, неправильное предлежание плода, скоротечные роды, длительные потуги, искусственные роды и т.д.).
Постнатальные – травмы (черепа, костей, гематомы), инфекции (менингит, энцефалит, абсцесс мозга), интоксикации (лекарственные средства, антибиотики, мышьяком, свинцом), кислородная недостаточность (удушения, утопления), новообразования или другие приобретенные отклонения в мозге (опухоли, кисты, гидроцефалия).
На практике чаще всего говорят о сочетании этих факторов. Решающая роль в возникновении ДЦП принадлежит пренатальным факторам (37-60%), доля натальных – от 27 до 40 %, постнатальных – от 3 до 25 %.
По данным исследователям в 30% причинами ДЦП могут стать неизвестные факторы.
Частота ДЦП – от 2 до 6 случаев на 1000 человек.
Структура двигательного дефекта.
У детей с ДЦП задержано либо нарушено формирование всех двигательных функций. Темпы двигательного развития индивидуальны, широко варьируются.
Двигательные нарушения оказывают неблагоприятное влияние на формирование речи и психических функций. 90% случаев – нарушение речевого развития.
Нарушение мышечного тонуса (с возрастом состояние мышечного тонуса может меняться):
Спастичность – повышение мышечного тонуса, мышцы напряжены, что связано с нарушением пирамидной системы. При ДЦП является характерным нарастание мышечного тонуса при попытках произвести какой-либо двигательный акт, особенно если ребенок находится в вертикальном положении. Ноги приведены, согнуты в коленных суставах, опора происходит только на пальцы ног, руки также приведены, согнуты в локтевых суставах, пальцы согнуты в кулаке. При резком повышении тонуса часто встречается деформация конечностей. Такое нарушение встречается чаще всего при спастической диплегии и гемипаретической форме.
Ригидность – мышцы также напряжены, находятся в состоянии максимального напряжения. Ригидность – напряжение тонуса мышц антогонистов и агонистов, при котором нарушается плавность и слаженность мышечного взаимодействия. Такое нарушение мышечного тонуса происходит при поражении экстрапирамидной системы. Чаще всего встречается при двойной гемиплегии.
Гипотония – пониженный мышечный тонус, мышцы конечностей дряблые, вялые, слабые. Объем пассивных движений значительно больше нормального. Такое нарушение связано чаще всего с недостаточной функцией или поражением мозжечка и вестибулярного анализатора. Также наблюдаются поражение статики, несоразмерность движений. Походка с покачиванием, часто потеря равновесия. В сидячем положении дети чаще всего согнуты, т.к. не могут держать вертикальное положение. Чаще всего встречается при атонически-астатической форме ДЦП.
Дистония – меняющийся характер мышечного тонуса. Связана с нарушением подкорковых структур, чаще всего встречается при гиперкинетической форме ДЦП.
Большую роль играет неравномерность созревания мозговых структур.
Нарушение в структуре двигательного дефекта – наличие параличей и парезов – в зависимости от тяжести поражения мозга наблюдается либо полное, либо частичное отсутствие тех или иных движений. Центральный паралич – это полное отсутствие произвольных движений, обусловленное поражением двигательных зон КГМ и проводящих двигательных путей ГМ. Парез – ограничение объема движений, обычно сочетается с пониженным мышечным тонусом. Все это затрудняет развитие произвольных двигательных актов. Для паралича чаще всего характерно повышение мышечного тонуса. При парезах чаще всего страдают тонкие, дифференцированные движения. Различают 4 вида паралича, в зависимости от локализации поражения:
Тетраплегия – поражение всех 4 конечностей.
Диплегия (параплегия) – поражение либо верхних, либо нижних конечностей.
Гемиплегия – поражение либо правой стороны, либо левой.
Моноплегия – поражение одной конечности (встречается достаточно редко).
Наличие насильственных движений – проявляются в гиперкинезах и треморе. Гиперкинезы – непроизвольные насильственные движения, обусловленные переменным тонусом мышц с наличием насильственных (неестественных) поз и незаконченных двигательных актов; могут наблюдаться и в покое и усиливаются при попытках произвести какое-либо движение, либо при волнении. Гиперкинезы затрудняют, а в некоторых случаях делают невозможным двигательный акт. Насильственные движения могут наблюдаться в мышцах артикуляционного аппарата, шеи, головы, в различных отделах конечностей. Гиперкинезы характерны для гиперкинетической формы ДЦП либо для гиперкинетического синдрома, который осложняет другие формы ДЦП. Тип гиперкинеза зависит от локализации поражения в экстрапирамидной системе. Виды гиперкинезов:
Хореический (хореоформный) – характеризуется наличием непроизвольных, быстрых, размашистых, неритмичных движений, возникающих в различных частях тела. Чаще всего встречается в артикуляционной мускулатуре, мышцах головы, шеи и верхнего плечевого пояса, лицевой мускулатуре. Локализация и распространенность различны – могут быть вовлечены мышцы либо только одного (или части) отдела, либо полное вовлечение всех групп мышц тела. Хореоформные движения обычно проявляются на фоне низкого мышечного тонуса, характерно быстрое переключение с одного движения на другое, при этом первое движение оказывается незаконченным. Выраженность хореоформного гиперкинеза отражается на овладении речью и навыках письма, манипулятивной деятельности.
Атетоидный – медленные, вычурные, червеобразные движения с переразгибанием пальцев. Чаще всего захватывает дистальные отделы конечностей (мышцы рук, ног). Характерны тонические спазмы мышц, наличие вычурных положений пальцев. Имеется тенденция повторения через определенное время.
Хореатетоз – сочетание a) и b).
Двойной атетоз – максимально выраженный атетоидный гиперкинез, который проявляется в мышцах лица и конечностей с 2 сторон.
Тремор – дрожание конечностей (рук, ног, языка). Чаще всего проявляется при целенаправленных движениях (при письме, акте говорения). В конце целенаправленного движения тремор усиливается. Тремор характерен при поражении мозжечковой системы, наблюдается при атонически-астатической форме ДЦП либо в составе атонического синдрома, который может сопровождать другие формы ДЦП.
Нарушение равновесия и координации движений. Атаксия – несформированность реакции равновесия и координации, может наблюдаться как в статике, так и в локомоции. Туловищная атаксия проявляется в виде неустойчивости при сидении, стоянии, ходьбе. Нарушения локомоции проявляются в виде неустойчивой походки (обычно дети ходят, пошатываясь, отклоняясь в сторону, ноги широко расставлены при ходьбе). Нарушения координации проявляются в неточности, несоразмерности движений, особенно касательно рук. Такие дети испытывают сложности при манипулятивной деятельности, письме. Атаксия характерна для атонически-астатической формы ДЦП.
Нарушения ощущений движений. Ощущения движений осуществляется с помощью проприорецепторов, расположенных в мышцах, суставах, связках, сухожилиях. Проприорецепторы передают информацию от туда в мозг. Такие ощущения называются мышечно-суставным чувством. Эти нарушения затрудняют выработку условнорефлекторных связей, на основе которых формируется чувство положения собственного тела, позы в пространстве. У детей с ДЦП часто бывает нарушено или ослаблено чувство позы, у некоторых искажено ощущение направления движения. Нарушения ощущений движений чаще всего проявляются при гиперкинетической и атонически-астатической форме.
Синкинезия – непроизвольные содружественные движения, сопровождающие выполнение активных произвольных движений. Выделяют имитационные и координационные синкинезии. Имитационные синкинезии проявляются при парезах. Например, дети выполняют движения здоровой рукой при попытке выполнить движение больной. Координационные синкинезии возникают тогда, когда больной не может выполнить отдельное движение изолированно, а только как часть сложного двигательного акта. Также отмечаются оральные синкинезии, которые проявляются при попытках произвести произвольное движение ротовой полостью (речь). Физиологические синкинезии характерны для здоровых людей – при ходьбе размахивание руками.
Недостаточное развитие цепных установочных выпрямительных (статокинетических) рефлексов. Статокинетические рефлексы обеспечивают формирование вертикального положения тела и произвольной моторики. При недоразвитии этих рефлексов ребенку трудно удерживать голову в нужном положении, удерживать туловище в вертикальном положении. Он испытывает трудности при овладении навыками самообслуживания. Статокинетические рефлексы: установочный лабиринтный рефлекс с головы на шею, рефлекс Ландау, установочный цепной шейный асимметричный рефлекс.
Повышение сухожильных и периостальных (надкостничных) рефлексов (гиперрефлексия) – является признаком поражения пирамидных путей. Такие рефлексы как коленный и ахиллов и др. повышены, зона их вызывания расширена. Возможна крайняя степень повышения сухожильных рефлексов, которая проявляется клонусом (ритмичные, долго не прекращающиеся сокращения какой-либо мышцы, возникающее вслед за ее растяжением). чаще всего встречаются клонусы стопы и коленной чашечки.
Наличие патологических тонических рефлексов (позотонические) – при ДЦП наблюдается запаздывание в угасании позотонических рефлексов (врожденные автоматизмы). Центром позотонических рефлексов являются нижележащие спинальные стволовые отделы ГМ. Вышележащие интегративные двигательные центры не оказывают тормозного влияния при ДЦП. Это проявляется в патологическом усилении позотонических рефлексов, что в свою очередь ведет к запаздыванию созревания произвольных двигательных актов и высших интегративных центров коры. Выраженность позотонических рефлексов препятствует последовательному развитию реакции выпрямления и равновесия, что в свою очередь препятствует развитию манипулятивной деятельности. Кроме того, они являются причиной формирования патологических поз, движений, контрактур и деформаций. Позотонические рефлексы:
Лабиринтный тонический рефлекс – проявляется при изменении положения головы. Проявляется в положении на спине и животе: лабиринтный тонический рефлекс проявляется в повышении тонуса мышц разгибателей, когда ребенок лежит на спине и мышц сгибателей, когда ребенок лежит на животе. Положение на спине, голова запрокинута назад, ноги разогнуты приведены и повернуты вовнутрь, руки повернуты ладонью вниз, пальцы сжаты в кулаке. При этом ребенок не может ни приподнять, ни согнуть голову. В положении на животе преобладает поза сгибания: согнута голова и спина, руки обычно находятся под грудной клеткой, согнутые, а кисти сжаты в кулаке, ноги тоже согнуты. В этом положении ребенок также не может согнуть голову, выпрямить ноги, спину, опереться на руки. Из обоих положений ребенок не может принять вертикальное положение. ЛТР часто распространяется на глаза, что приводит к сужению поля зрения. ЛТР способствует повышению мышечного тонуса.
Симметричный шейный тонический рефлекс – проявляется во влиянии движений головы в шейном отделе позвоночника на мышечный тонус конечностей. При сгибании головы (вперед мышц) повышается тонус мышц сгибателей верхних и разгибателей верхних конечностей. При разгибании головы назад повышается тонус разгибателей верхних и сгибателей нижних конечностей. СШТР проявляется при любом положении тела. При этом ребенок не может попеременно сгибать/разгибать конечности, не может изолированно двигать головой. При усилении СШТР он может распространяться и на мышцы туловища. Данный рефлекс формирует патологическую схему тела, нарушает согласованность в работе рук, ног.
Асимметричный шейный тонический рефлекс – отличается наибольшей стойкостью. Проявляется во влиянии поворота головы в сторону на мышечный тонус конечностей. Поворот головы в сторону усиливает тонус разгибателей на стороне, куда повернуто лицо и тонус сгибателей с другой стороны. Рефлекс больше всего проявляется в руках. При таком рефлексе голова и глаза ребенка зафиксированы в одном положении.
Может наблюдаться сочетание позотонических рефлексов. Чем сильнее они проявляются, тем тяжелее заболевание у ребенка.
Защитные рефлексы – симптом поражения пирамидной системы, проявляется при центральном параличе. Защитные рефлексы – непроизвольные движения, проявляющиеся в сгибании/разгибании парализованной конечности при ее раздражении.
Патологические рефлексы (сгибательные и разгибательные) – проявляются лишь при поражении НС, возникают при поражении пирамидной системы. У детей до 1 года наличие таких рефлексов не является патологией.