367. Ответ - b. (Fauci, p 1808). Лидерство, отравляющее часто, вызывает a

периферическая невропатия с первичной моторной причастностью. Это может поверхностно

напомните АЛЬС, но верхние моторные симптомы нейрона (такие как hyperreflexia)

не замеченный в свинцовом отравлении. Кроме того познавательные изменения лидерства

энцефалопатия не замечена в АЛЬСЕ, в периферических ранах нерва (например, запястный

или предплюсневые туннельные синдромы), или в миастении. Хронический алкоголизм может вызвать периферический

невропатия, но не вызвала бы видную моторную слабость этого пациента

или базофильная зернистость. Наличие любой анемии в пациенте с

периферическая невропатия должна вызвать поиск основной причины.

Свинцовые линии могут быть замечены в gingiva-зубной границе. Лабораторное тестирование

сосредотачивается на protoporphyrin уровнях (свободный эритроцит или цинк) и лидерство крови

уровни. Отрасли промышленности, часто связанные со свинцовым выделением, включают батарею и

керамическое производство, разрушение нарисованных лидерством зданий и мостов,

слесарное дело, спаивание, и, случайно, выделение к ожогу просвинцованных

топлива.

368. Ответ - c. (Fauci, стр 115-117, 2572-2576). Цервикальный spondylosis

(артрит) или выпячивание диска средней линии могут вызвать цервикальный myelopathy, который

может подражать амиотрофическому боковому склерозу. Боль в области шеи и неподвижность могут быть умеренный, и пациент могут иметь оба более низких моторных симптомов нейрона, такие как атрофия,

отраженная потеря, и даже fasciculations в руках и верхнем моторном нейроне

симптомы, такие как hyperreflexia и клонус (от сжатия пуповины) в ногах.

Поэтому, диагноз АЛЬСА никогда не делается без исследований отображения

шейный отдел спинного мозга, поскольку сжимающий цервикальный myelopathy - излечимое условие.

Болезнь в коре никогда не вызывала бы эту комбинацию двусторонних верхний

и более низкая болезнь нейрона, таким образом просмотр ЯМР мозга был бы лишним.

Миопатии, такие как многомиозит или метаболическая миопатия вызывают более ближайший

чем дистальная слабость и не был бы связан с hyperreflexia.

Вы должны думать о болезни нейромышечной передачи (например, миастения

gravis) или мышца, когда неврологическая экспертиза нормальна за исключением

слабость. Просто отсылая пациента для физической или трудотерапии

оставил бы ее потенциально излечимую болезнь шейного отдела позвоночника невыявленной.

Декомпрессивная хирургия может улучшить симптомы и остановить прогрессивную потерю

функция в цервикальном myelopathy.

369. Ответ - d. (Fauci, стр 186-187, 2521). Этот пациент пострадал

несколько переходных ишемий нападают с классическим описанием амавроза

fugax. Хотя традиционная продолжительность симптома меньше чем 24 часов

часто процитированный, большинство TIAs длится меньше чем 1 час, обычно 15 или 20 минут. Многие

пациенты, симптомы которых, последние в течение нескольких часов, найдены, чтобы иметь ишемический

инсульты на отображении ЯМР. TIAs несут высокий риск неврологического осложненного течения

и должен быть быстро оценен и лечиться. Пять процентов пациентов будут

имейте развитой инсульт в течение следующих 2 недель.

Оценка внечерепных каротидных артерий для признака атеросклероза

является критическим у больных с предшествующим кровообращением TIAs. Если общее или внутренний

каротидный стеноз 70 % или больше найден, каротидный endarterectomy был

доказанный, чтобы уменьшить риск последующего инсульта. Поражения внешнего

каротидная артерия не вызывает симптомы CNS. Кардиогенные источники сгустков

(то есть, предсердное приобретение волокнистой структуры, болезнь митрального клапана, внутрисердечные опухоли), обычно вызывают

большой сосуд ишемические инсульты, а не TIAs; таким образом эхокардиография была бы

менее важный в этом пациенте. Использование противосвертывающих средств в остром инсульте имеет

уменьшенный очень и прежде всего используется в случаях продемонстрированных кардиогенный

emboli. Для типичного атеросклеротического процесса предпочтена терапия антитромбоцита.

Тестирование на тромбофилию редко полезно у больных с TIA. Эти тесты могут

будьте полезны у больных с большими инсультами сосуда и никаким опознаваемым источником

инсульт. Амавроз fugax не был бы проявлением нарушения приступа.

370 и 371. Ответы 370-b, 371-c. (Fauci, стр 2449-2451, 2561-

2562.) Любое нарушение движения в молодом человеке предлагает болезнь Вилсона.

Это - аутосомное рецессивное нарушение клеточного медного транспорта, который заканчивается

в медном депонировании в ткани. Медное депонирование в основных причинах ганглий

сотрясение и ригидность. Медное депонирование в глазу производит Kayser-Fleischer

кольцо. Депонирование в печени вызывает цирроз и гепатит.

Хантингтонская болезнь характеризована комбинацией деменции

и быстрые, неритмичные движения. Болезнь - аутосомная доминанта в

наследование и вызвано расширением CAG trinucleotide повторения.

Хантингтонская болезнь часто представляет на третьем или четвертом десятилетии жизни и

продвижения непреклонно к дебильности и смерти. Медленные, корчащиеся движения

(атетоз) замечен чаще чем быстрые дергающиеся движения хореи.

Психиатрические проявления являются видными в одной трети пациентов.

372 - 374. Ответы 372-a, 373-b, 374-e. (Fauci, стр 2536-

2549.) 80-летний пациент с прогрессивной, устойчивой потерей памяти и

познавательная дисфункция более чем 2 года не была найдена, чтобы иметь обратимое

причина деменции по стандарту workup. Значительное большинство таких пациентов

имейте сенильную деменцию типа Алгеймера. В настоящее время, там не точно

метод предсмертного диагноза, но характерные гистологические обнаружения

из neurofibrillary запутывает, и neuritic бляшки были бы отмечены в аутопсии.

70-летний с артериальной гипертензией и предыдущими центральными дефицитами больше всего

вероятно иметь сосудистую деменцию. Это связано с прогрессивным пошаговый

деградация, обычно результат рецидивных двусторонних мозговых инфарктов. Центральный

обнаружения, включая гемипарез, разгибатель плантарные реакции, и псевдояремный

паралич, распространены.

Пациент с быстро прогрессивной деменцией и myoclonus должен быть

оцененный на болезнь Creutzfeldt-Jakob. Эта трансмиссивная болезнь связана

с патологическим привыканием prion-связанного белка в CNS.

Связанное условие (различный CJD) было связано с глотанием

испорченная говядина в Европе и Великобритании и вызванных больше чем

190 пациентов.

375 и 376. Ответы 375-b, 376-d. (Fauci, стр 1251-1253).

пациент на кортикостероидах большей дозы с положительным КСМ окраска чернил Индии имеет

менингит cryptococcal. У пациентов менингита Cryptococcal обычно есть лимфоцитарное

менингит, с очень высоким КСМ белковый и низкий сахар КСМ. Cryptococcal

менингит обычно начинается коварно с головной боли и умственный

изменения статуса. Бактериальный или вирусный менингит и герпетический энцефалит типично

имейте более острое начало.

Пациент с центральными обнаружениями и историей гнойной инфекции легкого

имеет мозговой абсцесс. Организмы могут получить доступ к легочным венам и

тогда будьте распространены hematogenously к различным органам тела, обходя

нормальный эффект просеивания легочных капилляров. Поясничной пункции служат противопоказанием

в присутствии массового эффекта, но обычно показывал бы только a

небольшое количество лейкоцитов, высокого белка, и увеличенного давления КСМ.

377 и 378. Ответы 377-a, 378-d. (Fauci, стр 100-101, 2126-

2127.) Головные боли напряженности - ведущая причина постоянных головных болей, и

90 % являются двусторонними. Эти головные боли описаны как унылые, сжатие, и

подобный связке. Связанная мышечная болезненность может присутствовать.

Височный артериит может вызвать болезненность скальпа, ограниченную к вовлеченному

сосуд. Это - прежде всего болезнь пожилого. Слепота вызвана окклюзией

из глазной артерии осложнение, которого боятся. Височная биопсия артерии

часто необходим, чтобы подтвердить диагноз, начиная с лечения с устными стероидами

чревато осложнениями в этой возрастной группе.

379 и 380. Ответы 379-b, 380-a. (Fauci, стр 2498-2512).

Характеризованы сложные частичные приступы, также известные как психомоторные приступы,

сложными аурами с психическими случаями, сопровождаемыми периодами

сниженное сознание с патологическим моторным поведением. Общий экстрасенс

случаи включают иллюзии, визуальные или слуховые галлюцинации, чувства

дружественные отношения (dйj `vu) или странность (jamais vu), и страх или беспокойство. Двигатель

компоненты включают автоматизмы (например, порка губы) и так называемый автоматический

поведение (идущий вокруг в изумлении, разбинтовывая публично). Мозг

поражение обычно находится в височной доле, реже в лобной доле,

и, часто проявляются как центральное эпилептиформное расстройство на ЭЭГ. Послеприпадочный

беспорядок или сонливость - правило.

Отсутствие, или мелкий mal, приступ - самая характерная эпилепсия детства,

с началом обычно между возрастом 4 и ранними подростками. Приступы, который

может встречаться так часто как несколько сотен раз в день, состоять из внезапного

прерывания сознания. Ребенок смотрит, остановки говорить или ответить,

часто трепетание глаза показов, и может показать автоматизмы, такие как губа

порка и неловкие движения пальцев. Приступы заканчиваются в 2 - 10

секунды с пациентом, полностью аварийным и способным возобновлять активности. Особенность

Расстройство ЭЭГ, связанное с приступами отсутствия, 3 в секунду

активность потенциала-действия-и-волны.