Системна склеродермія (ссд)

Патогенез:

1. Імунний механізм

2. Механізм посиленої колагеноутворення і фіброутворення

3. Механізм порушення мікроциркуляції

4. Механізм аутоімунних реакцій

Класифікація:

Характер перебігу:

• Гострий – у хворих з дифузним шкірним процесом

• Підгострий прогресуючий - найбільш часто зустрічається

• Хронічний – частіше при лімітованих формах.

Стадія хвороби: початкова, розгорнутих проявів і термінальна.

Клініка:

1. Ураження шкіри:

   Форма	Уточнення
   Дифузна форма	Вражає всю шкіру, шкіра щільна, натягнута, блискуча, спаяна з підлеглою тканиною.
   Поширена форма	В процес втягується 20% тіла
   Проксимальна форма	Шкіра уражена вище метакарпальних і метатарзальних суглобів
   Акросклеротична форма	Зустрічається найчастіше. Спочатку розвивається двосторонній набряк кистей і стоп, шкіра обличчя, пальців, передпліччя потовщується з наступною індурацією, атрофією, формуванням ранок, рубців, зтоншенням губ, кінчика носа, бідністю міміки
   Лімітована форма (CREST-синдром)	С-підшкірний кальциноз R-феномен Рейно E-порушення моторики стравоходу S-склеродактілія T-телеангіоектазії
   Гемісклеродермія	Розвивається у 20% випадків. Одностороннє ураження шкіри і підлеглих тканин вздовж судинно-нервового пучка, глибока форма

2. Синдром Рейно

Розрізняють: - периферичний СР (ціаноз, парестезії, оніміння)

• генералізований СР (підвищення АТ, церебро- і кардіалгії, короткочасна втрата зору).

3. Телеангіоектазії.

4. Синдром Тібьержа-Вайсенбаха (підшкірний кальциноз)

Особливості перебігу ССД в дитячому віці (ЮСД):

• Преморбідний фон, представлений резидуальною енцефалопатією вегетосудинною дистонією;

• Початок хвороби після інфекції, вакцинації, травм

• Перевага локалізованих і розповсюджених форм;

• Слабка вираженість і оборотність вісцеритів

• Можливість порушення росту ураженої кінцівки і інвалідизація дітей;

• Зміна шкірних проявів та/або характеру хвороби при вступі хворого в пубертатний період.

Дерматоміозит

Діагностичні критерії дерматоміозиту за Л. А. Ісаєвій, М. А. Жванія:

Основні:

Додаткові критерії:

- «Лілова» еритема над розгинальними поверхнями суглобів, іноді з атрофічними рубчиками, параорбітальна з набряком або без нього («дерматоміозитні окуляри»); - Симетричне ураження проксимальних груп м'язів (слабкість, біль, набряки, гіпотрофія, огранічеснний або дифузний кальциноз); - Ураження дихальних і глоткових м'язів з обмеженою екскурсією грудної клітки, порушенням акта дихання, дисфонія, дисфагією.

Температура неправильного типу, слабкість, втрата апетиту, втрата маси тіла, пойкілодермія, поширені набряки підшкірної клітковини, судинний стаз, некрози, пролежні, капілярити долонь; Ураження очних, жувальних та інших груп м'язів, сухожильно-м'язові контрактури; Зміни слизових оболонок; Артралгії, артрити; Інтерстиціально-судинні та аспіраційні пневмонії, сухий плеврит; Міокардит, міокардіодистрофія, коронарііти, ендокардит, перикардит; Ураження периферичної та центральної нервових систем; Абдомінальний синдром, езофагіт; Лімфоденопатія, гепатоспленомегалія; Підвищення активності ЛДГ, КФК, амінотрансфераз, альдолази, ШОЕ, гіперкреатинурія, диспротеінемія; Дані ЕМГ - низькоамплітудна електрична активність до біоелекричного мовчання при максимальному скороченні м'язів, виявлення високоамплітудних фасцикуляцій; Морфологічні дані (біопсія м'язів)

6. Додатки. Засоби для контролю:

А. Тестові завдання:

1. В етіології ювенільного ревматоїдного артриту найбільшу перевагу віддають:

   • вірусам;

   • бактеріям;

   • найпростішим;

грибкам

2. Для мінімального ступеня активності сума балів за показниками активності:

1. до 8 балів

2. 9-16 балів

3. 17-24 балів

4. більше 25 балів

3. Рентгенологічна ІV стадія ЮРА включає:

1. кісткові елементи суглобів без змін, набряк периартикулярних тканин;

2. навколосуглобовий остеопороз

3. остеопороз, незначна деструкція хряща або підхрящевої тканини, звуження суглобової щілини

4. остеопороз, ерозивна деструкція кісткового хряща

5. остеопрорз, деструкція кісткового хряша, підвивихи та анкілози

4. Для моноартриту при ЮРА властиве ураження:

1. ліктьового суглобу

2. колінного суглобу

3. кульшового суглобу

4. міжфалангового суглобу

5. Стійкий суглобовий синдром властивий для:

1. артралгій росту

2. реактивного артриту

3. ревматоїдного артриту

4. ревматизму

6. На системний червоний вовчак хворіють переважно:

1. хлопчики

2. дівчатка

3. немає вираженого статевого деморфізму

4. все вищезазначене

7. Найбільш вірогідним етіологічним фактором системного червоного вовчаку є:

1. бактерії

2. найпростіші

3. віруси

4. грибки

8. Лікування системного червоного вовчаку включає:

1. протипаразитарні препарати

2. антибактеріальні препарати

3. інгібітори протонової помпи

4. глюкокортикоїди

Б. Задача для самоконтролю:

Дівчинка 15 р., звернулась до дільничного педіатра зі скаргами на висипання в області крил носа, носогубної складки, болі в гомілковостопних та променезапястних суглобах, підйоми температури тіла до 38˚С, періодичні болі в області серця. З анамнезу відомо, що влітку дитина перебувала 2 місяці на південному узбережжі Криму. при Об’єктивному обстеженні: загальний стан середньої важкості, в області носо-губного трикутника відмічається еритематозний висип, гомілковостопні та променезапястні суглоби збільшені в розмірах, шкіра над ними гіперемована, об’єм активних та пасивних рухів обмежений. При перкусії зміщення меж серця ліворуч на 1см. від норми Тони серця ритмічні, ослаблені, на верхівці вислуховується систолічний шум.

Завдання:

1. Поставте попередній діагноз.

2. Запропонуйте схему обстеження з метою верифікації діагнозу.

3. Призначте лікування.