5. Зміст теми Ревматичні хвороби

Ревматичні хвороби представляють собою велику групу нозологічних форм, які налічують понад 100 найменувань. Провідними серед них є ревматизм, хронічні захворювання суглобів, реактивні артрити, спонділоартропатіі, дифузні захворювання сполучної тканини, системні васкуліти та ін. Відомо, що більшість РХ дебютували в дитячому віці і мають тенденцію до хронічного перебігу.

В основі робочої класифікації РХ (1988) лежить міжнародна класифікація хвороб Х перегляду (МКХ-Х, 1983-1995), ХIII клас, який присвячений хворобам кістково-м'язової системи та сполучної тканини. Досягненням робочої класифікації РХ є включення в неї, окрім рубрики IV «Ревматоїдний артрит», рубрику V «Ювенільний артрит». Ця рубрика нарівні з ЮРА, містить і ЮХА. У МКХ-Х в порівнянні з попереднім переглядом і робочої клінічної класифікації ширше представлені ювенільні варіанти РХ. Отже, перейдемо до основного захворювання даної лекції - до ювенільного ревматоїдного артриту (ЮРА).

ЮРА

Найчастіше виникає у дітей до 7 років, у 50% випадків - до 5 років. Дівчата хворіють в 1,5-2 рази частіше. Захворювання має соціальне значення, так як в 50% випадків працездатність втрачається через 3-5 років. Частота зустрічальності 0.5%. Згідно з сучасними даними поширеність ЮРА становить від 0,05-0,6%, причому, в різних країнах захворюваність коливається від 6 до 19 на 100000 дитячого населення.

Етіологія:

Велику роль відводять вірусам, але перебіг вірусних артритів відрізняється від перебігу ЮРА. Доведено наявність гена схильності.

Патогенез:

1. Пусковим механізмом є фіксований етіологічний фактор на синовіальній оболонці суглоба, який викликає імунну реакцію з утворенням агрегованих імуноглобулінів G, які володіють аутоантигенністью.

2. Антигенні детермінанти (вірусні частки, пептидоглікан бактеріальної стінки і т.д.) етіологічного фактора приєднуються до антигену схильності до ЮРА, що викликають активацію Іа-антиген-позитивних клітин, які виділяють інтерлейкін-1, що викликає активацію Т-лімфоцитів хелперів і представляють даний антиген для взаємодії з рецепторами розпізнавання Т-клітин хелперів.

Можна виділити один момент, який відрізняє ЮРА від інших колагенозів, це утворення ревматоїдного фактора: антитіла класу IgG та IgM, які синтезуються плазматичними клітинами синовіальної оболонки до Fc-фрагменту власного зміненого імуноглобулін G. Надалі підключення РФ з Ig G формує імунні комплекси, які, зв'язуючись з С1q компонентом комплементу, активує систему комплементу по класичному шляху

Класифікація:

1) Переважно суглобова;

2) Суглобово-вісцеральні форми: - з обмеженими вісцерітами;

- синдром Стілла;

- алергосептичний синдром Вісслера-Фанконі;

Діагностичні критерії ЮРА (АРА в модифікації О.В.Долгополової і співавтори.):

Клінічні ознаки:	Рентгенологічні ознаки:	Лабораторні ознаки
артрит тривалістю 3 міс і більше; артрит другого суглобу, який виник на протязі 3-х місяців після першого; симетричне ураження дрібних суглобів; сіновііт; контрактура суглобів; тендосиновііт або бурсит; м’язова атрофія; ранкова скутість; ревматоідне ураження очей; ревматоідні вузлики	остеопороз; звуження суглобової щілини, кісткові ерозії,анкілоз; порушення росту кісток; ураження шийного відділу хребта;	позитивний РФ; позитивні дані біопсії синовіальної оболонки;
При наявності 8 ознак – діагноз “класичний”, 4 ознаки – “ певний”, 3 ознаки – діагноз “вірогідний”

Тактика і стратегія лікування ЮРА:

Ексудативна стадія РА

¯ Призначити один з нестероїдних протизапальних препаратів

¯ Через 7-10 днів оцінити місцевий ефект терапії

¯ Через 1 місяць оцінити вплив НСПЗП на активність процесу

¯ Через 6 місяців оцінити вплив НСПЗП на стан кістково-суглобової тканини і перебіг процесу

¯ Через 6 місяців оцінити вплив обраного базисного засобу на динаміку кістково-суглобової деструкції і перебіг процесу