Дифузні хвороби сполученої тканини

Етіологія:

1. Віруси: близько 8 типів вірусів містять патогенні агенти, які здатні викликати РХ у дітей, у тому числі ДНК-віруси герпетичної групи. Накопичені непрямі докази на користь участі вірусів у патогенезі РХ.

2. Лікарські препарати: антибіотики, сульфаніламіди, протисудомні і гіпотензивні засоби, а також вакцини, глобуліни. Хоча вони теж ймовірно є пусковим механізмом.

3. Носійством певних антигенів HLA: за деякими даними, антиген DR3 забезпечує широку гіперреактивність до різних стимулів, а антиген DR2 до ендогенних, зокрема, ядерних стимулів і екзогенних, наприклад вірусний. Крім того, антигени HLA-DR2 асоціюються з дефіцитом компонентів системи комплементу.

Патогенез:

У розвитку патологічного процесу при РХ відіграють роль два основних чинника - запалення імунного характеру і порушення імунної відповіді.

Класифікація РХ:

Перебіг: гострий, підгострий і хронічний;

Фаза: загострення, ремісія

Ступінь активності: - I-мінімальна, II - помірна, III – висока.

Клінічні прояви:

Головні симптоми і синдроми:	Лабораторні прояви	Інструментальні прояви
ураження шкіри і м’язів; ураження нервової системи ураження ШКТ артрити ураження серця ураження легенів ураження нирок синдром Рейно	Загальний аналіз крові: анемія, лейкопенія, лейкоцитоз, прискорене ШОЕ, тромбоцитопенія Загальний аналіз сечі: гематурія, протеїнурія, циліндрурія, LE-клітки; Імунограмма:, антитіла до ДНК, підвищення ЦІК, антинуклеарні антитіла, креатинфосфокіназа	Рентгенографія: плеврит, пневмофіброз, пневмоніт, кальцифікати Електрокардіографія: порушення ритму і провідності, кардіосклероз Ехокардіографія: вади серця, порушення діастолічної і систолічної функції серця Біопсія шкірно-м’язового клаптя: специфічні зміни

Загальні принципи ведення хворого:

Патогенетична терапія:	Симптоматична терапія:
нестероїдні протизапальні препарати глюкокортикоїди цитостатики імуносупресори амінохінолінові засоби куприніл, препарати золота, унітіол	антагоністи кальцію інгібітори АПФ антикоагулянти антиагреганти

Системний червоний вовчак (счв)

Зустрічається переважно у молодих жінок і дівчаток, переважно в пубертатному періоді. Точних даних про поширеність СЧВ в Україні немає. За даними ВООЗ за останні роки захворюваність у світі зросла з 18 до 48 на 100 тис. населення.

Патогенез:

СЧВ є класичним імунокомплексним, органонеспецифічним захворюванням з аутоімунним ураженням тканин.

Класифікація:

Гострий перебіг – полісиндромність розвивається через 3-6міс.

Підгострий – через 2-3 роки і хронічне.

Клініка:

1. Мала тріада проявів СЧВ:

1. Дерматит

2. Суглобовий синдром зустрічається у 91.6%:

• артралгії

• поліартрити

• уражаються переважно дрібні суглоби кистей, гомілковостопні суглоби

• ураження може бути асиметричним

• носить мігруючий характер

• ранкова скутість відсутня

• деформації не розвиваються, хоча за деякими даними при тривалому перебігу деформації можуть виникати.

3. полісерозит

2. Лихоманка: від гектичної, що нагадує сепсис, до субфебрильної. Афебрильних форм СЧВ не буває.

Лікування:

Основні принципи лікування СЧВ у дітей:

1. Індивідуальний підхід при виборі найбільш раціональної схеми лікування з урахуванням клінічних проявів, ступеня активності і характеру перебігу захворювання

2. Комплексність

3. Програмно (правильне і послідовне виконання всіх компонентів обраної для лікування терапевтичної програми)

4. Наступність (своєчасне чергування інтенсивної імуносупресивної і підтримуючої терапії з урахуванням фази захворювання)

5. Постійний контроль ефективності та безпеки проведеної терапії

6. Тривалість і безперервність

7. Етапність

Проводять патогенетичну і симптоматичну терапію

Схеми лікування СЧВ:

Клінічні прояви	Лікувальна тактика
Шкіряний, суглобовий синдроми	ГК перорально (монотерапія) або у поєднанні з амінохіноліновими препаратами. При недостатньому ефекті додають азатиоприн або МТ
Тромбоцитопенія	Лікування починають з пульс-терапії Потім пероральні ЦК і ВВІГ
Полісиндромні ураженнях, (без ураження нирок, ЦНС)	ГК перорально у поєднанні з антиагрегантами
Полісиндромні уражені з ураженням ЦНС	ГК перорально у поєднанні з пульс-терапією ЦФ в інтермітуючому режимі ВВІГ і антиагреганти
Активний нефрит	Використовують 4-х компонентні системи: Кортикостероїди перорально Комбінована пульс-терапія метипред і ЦФ (в найбільш важких випадках синхронно з плазмофорезом), потім довготривала інтермітуюча пульс-терапія ЦФ Антикоагулянти 4-8 тижнів Антиагреганти - тривало При нефритичному синдромі пульс-терапія метил- преднізолоном не проводиться.