Спадкові нейтропенії

Спадкові нейтропенії мають наступні варіанти:

- Інфантильний летальний агранулоцитоз (хвороба Костмана) - аутосомно-рецесивний тип спадковості.

Клінічні прояви:

- хронічні гнійні інфекції шкіри, слизових оболонок додаткових пазух носа,запалення легенів, обов’язкова наявність пародонтозу, характерно розвиток остеомієліту, сепсису

Лабораторно:

- нейтропенія (кількість нейтрофілів менше 300 в 1 мкл) – моноцитоз, еозинофілія

Прогноз несприятливий.

Циклічна нейтропенія - аутосомно-доминантний або рецесивний тип спадкування .

Клінічні прояви:

- періодично (з інтервалом в 3-4 тижні) виникає лихоманка з ознобом, болі в суглобах, гепатоспленомегалія.

Лабораторно:

- періодично нейтропенія, лейкопенія

Прогноз благополучний при відсутності септичних ускладнень.

Сімейна доброякісна нейтропенія може не проявляться або проявлятися схильністю до рецидивуючого або затяжному перебігу банальних інфекцій.

Лабораторно:

- лейкопенія (в межах від 3,0 до 4,0х 10'Ул)

нейтрофілів в лейкоцитарній формулі 0-35%

Прогноз сприятливий

Матеріали для самоконтролю

Тести

№ 1

До центральних органів імунної системи після народження відносять?

А. кістковий мозок ,пейєрові бляшки кишковика та селезінка;

Б. кістковий мозок;

В. кістковий мозок, тімус та печінка;

Г. кістковий мозок та пейєрові бляшки кишковика;

Д. кістковий мозок та тімус;

№2

Виберіть вірну відповідь. До циркулюючих макрофагів відносяться:

А.Еозинофіли;

Б. Базофіли

В. Нейтрофіли

Г. Моноцити

Д . Лімфоцити

№3

Назвіть основні функції інтерферонів:

А. Являються самим сильним активатором фагоцитів (підвищують цитотоксичну та антигнпрезентуючу функцію).

Б. Індукують утворення макрофагами ІЛ-1, який в свою чергу є одним із сильних регуляторів і активаторів імунної системи.;

В. Підвищують опірність організму до вірусних інфекцій ;

Г. Володіють протипухлинною активністю;

Д. Все вірно;

№4

Плазматичні клітини являються:

А. Попередниками Т- лімфоцитів;

Б. Попередниками В- лімфоцитів;

В. Похідні В- лімфоцитів після їх активації антигеном;

Г. Утворюються мікрофагами при захворюваннях, які супроводжуються тяжким ступенем інтоксикації;

Д. Утворюються макрофагами при захворюваннях, які супроводжуються тяжким ступенем інтоксикації;

№ 5

До депонованих в гранулах базофілів БАР і які виділяються негайно при її активації відносять :

А. Гістамін, ФХН.

Б. Ліпідні (похідні арахидоновой кислоти) - простогландини, тромбоксан-а, фактор активації тромбоцитів.

В. Лейкотриєни (ЛТС-4, Д-4, Е-4, В-4), які підсилюють хемотаксис нейтрофілів, тромбоцитів, моноцитів і Т- кілерів; високомолекулярні білкові (цитокіни - ІЛ-4, ФНО й ін.).

Г. Серотонін.

Д. Брадікінін.

№ 6

Діференцировка В-Л після народження дитини відбувається в:

А. Тімусі

Б. Лімфатичних вузлах

В. Печінці

Г. Кістковому мозку

Д. В лімфатичних структурах асоційованих з шлунково кишковим та респіраторним трактом

№7

Перші периферичні лімфатичні залози формуються

А. З третього місяця гестації, але заселення їх лимфоідними клітинами починається з 4-го місяця.

Б. З другого місяця гестації, але заселення їх лимфоідними клітинами починається з 3-го місяця.

В. З третього тижня гестації, але заселення їх лимфоідними клітинами починається з 4-го тижня.

Г. З пятого тижня.

Д.Після народження

№ 8

Назвіть невірну відповідь в особливості функціонування вродженого імунітету у новонароджених :

А.У новонароджених, так само як і плоду, знижений пул нейтрофілів.

Б. Міграційна та фагоцитарна активність мікрофагів знижена.

В. Концентрація Сз і С₄ в крові плода в момент народження становить 50% від концентрації дорослої людини, а С_{8 ,} С₉ всього 10% .

Г.Понижена здатність до утворення головного колоній стимулюючого фактору, та антитоксичного імунітету (фактори що нейтралізують токсини).

Д. Моноцити мають підвищену здатність до синтезу IL-1 та IL-6

№ 9

Концентрація IgG у 7річної дитини становить:

А. 8 -12г/л

Б. 3-4г/л

В. 18- 20 г/л

Г. 0,3-0,5 г/л

Д. 1, 7г/л

№ 10

Особливістю функціонування ІС у другий критичний період життя є наступні положення за винятком

А. Зберігається супресорна спрямованість імунних реакцій.

Б. Послабляється пасивний імунітет за рахунок катабалізму материнського IgG , а синтез IgА ще недостатній внаслідок чого діти часто хворіють RS –вірусами пневмоніями повторними ГРВІ.

В. Первинна імунолог. відповідь ще здійснюється за рахунок IgМ який не залишає імунологічної пам’яті. Внаслідок чого кашлюк, вітряна віспа та інші захв. мають атипічний перебіг. Можуть хворіти два рази

Г. Проявляються первинні та вторинні ІДС.

Д. Супресорна спрямованість ІС змінюється на хелперну.

№ 11

Який із нижченаведекних препаратів не продукують епітеліальні клітини тімуса ?

А.Тімозін

Б. Тімопоетін

В.Тімічний гуморальний фактор( ТГФ)

Г.Тімулін

Д. Вілозен

№ 12

Для ІДЗ з переважно клітинною недостатністю характерні наступні клінічні прояви :

А. Персистуюча молочниця ротової порожнини у дитини віком старше 6 місяців, - хронічний рецидивуючий стоматит ,генералізований кандідоз.

Б. Часті рецидиви герпетичної інфекції , рецидивуючі ГРВІ , інші опортуністичні інфекції

В. Побічні реакції на вакцинацію, вакцин-асоційований поліомієліт, маніфестація в типове захворюванням після щеплення живими вакцинами (кір, БЦЖ ). Г. Незвичний перебіг деяких захворювань - повторна кір, вітряна віспа, мононуклеоз, Д. Все вірно.

Задача №1

Як на вашу думку про що може свідчити низька концентрація IgG в пуповинній крові новонародженого.

Відповідь. Про його недоношеність.

Задача №2

Як на вашу думку чим можна пояснити велику частоту захворювань ( сепсис, менінгіти ) у новонароджених викликаних гемофільною паличкою та клебсіелою.

Відповідь. Пониженою перетравлюючою здібністю макрофагів до цих збудників, а також недостатньою концентрацією IgМ та IgА.

Задача № 3

Як на вашу думку чим обумовлена біологічна доцільність загальної супресорної спрямованості імунологічних реакцій у новонароджених.

Відповідь. Попередженням важких аутоімунних реакцій при контакті новонарод. з великою кількістю антигенів при народженні.

Задача №4 Назовите основное отличие в распознавании чужеродного материала между макрофагами и Т- и В –лимфоцитами.

Ответ. Макрофаги и моноциты , в отличие от Т - и В – лимфоцитов, не в состоянии к специфическому распознаванию антигена.

Література: Клиничеськая імунологія и алергологія 1999г. Г.Н Дранник.

Детские болезни 1999г. Н.П. Шабалов.