189. Сосудистое гемостатич а антигемостатич мех-мы

Гемостаз – спазм поврежденного сосуда (обусловлен эндотелинами, выделяющ при повр-ии) и запуск тромбобр-я и свертывания, обнажение субэндотелиального коллагена и базальной мембраны, с ними взаимодействуют молекулы клеточной адгезии на форм элементах крови(кроме эритро) – заполнеине тромбоцитами и лейкоцитами.

Антигемостаз – тромборезистентность сосуд стенки. Эндотелий секретирует гликозаминогликаны, комплексы гепарина, и антитромбина, протеин С, плазминоген, простациклин, оксид азота(антитромб в-ва), также фибриновая выстилка, положит заряж и препятс приклеиванию тромбоцитов

Вазопатии: заб-я привод к геморрагич син-му из-за нар-ий сосудист звена сверт-я.

Первичн вазопатии – структ аномалии сосудов, васкулиты, нар-я состава сосуд стенки (часто наследств), вторичн – при выражен хронич тромбоцитопениях При вазопатиях – ф-ции тромбоцитов и сис-мы фибрина в норме. Наблюд геморрагич син-м(капилляр-пурпурн кровоточ), петехии экхимозы. Б-нь Шенляйна –Геноха – сист иммунопатолог васкулит (анафилактоидн пурпура, геморрагич васкулит) син-мы как при любой вазопатии. Этиология- стрепток инф-я, по мех-му постстрепт иммунокомплекс и цитотоксич васкулита. Лечится иммунодепрессантами.

Вазопатии: первичные-структ аномалии сосуда, нар хим состава сосуд. стенки, васкулиты,вторичные-хр.тромбоцитопении. Тесты на функцию Tr и системы фибрина в норме, Есть петехии, экхимозы, +эндотел. пробы. Осн- б-нь Шёнляйна-Геноха(=геморрагический васкулит;иммунопатолгич.васкулит, вызыв. стрептококковой инф., Формир. аутоАТ IgA, задержка клиренса иммунных клмплексов, с их седиментацией на эндотелий,пораж сосудов кожи,жкт,суставов, часто почечных клубочковдиффузный гломерулонефит)

Тромбофилический син-м(тромбэмболич б-нь) – преобладание гемостатич мех-мов над антигемостазом (особо распростр тромбофлебит, флеботромбоз,варикозн расишр вен, постфлебитич отечно-болевой син-м, тромбэмболия). Этиология: наследст нар-я(лейденскя мутация проакцилерина, гипергомоцистеинемия –гомоцист снижает тромборезист сосудов – арт и вен тромбоз, генетич дефекты антитромбина III) приобрет (атеросклероз, бляшки имеют тромбоген пов-ть, сах диаб – за счет атеросклероза, послеопер веноз тромбоз, новообр-я и гемобластозы, гемолиз, сепсис, бактериемия) Флеботромбоз глуб вен нижн конечн(лейденская мутация гена V фактора коагуляции — акцелерин нечувств к инактивации комплексом «тромбомодулин-белок С». снижается способн сосудис стенки ограничивать фибринообразование. Особо в венах нижних конечн, где плохо выраб простациклин имедл кровоток.Опасность в том что рыхлые тромбы могут стать эмболами, сим-мы – боли в ногах. Тромбофлебит — тромбоз вен нижн конечн, вторич инфекционному воспалению. как осложн при распростран инфекц из воспалительных очагов на месте микротравм нижних конечностей.

190. ДВС

Патогенез ДВС связан с лавинообразным нарастанием количества активного тромбина в системном кровотоке.

Этиология ДВС: 1.  Распространенные и/или массивные повреждения тканей (ожоги, обморожения, множественные механические травмы, внутрисосудистый гемолиз, синдром длительного раздавливания). В крови оказывается много тканевого тромбопластина и коллагена. Кроме того, на большом протяжении, в различных сосудах стенки становится тромбогенными. Последнее происходит при системном повреждении и активации эндотелия (системные васкулиты, риккетсиозы, тяжелая дегидратация, гиперпродукция и системное распространение активирующих эндотелий цитокинов и медиаторов, скажем, фактора некроза опухолей и катехоламинов). 2.  Экстренная акушерская патология (замершая беременность, разрыв плаценты, эмболия околоплодными водами). В этом случае речь идет о распространении тканевого тромбопластина и других прокоагулянтов из плаценты и провизорных органов плода 3.  Полианионные молекулы в крови (бактериемия, сепсис, токсинемия с попаданием в кровь липополисахаридов бактерий, феномен Санарелли-Шварцмана). полианионы провоцируют коагуляцию в системном кровотоке, а липополисахариды еще и активируют лейкоциты, эндотелий и тромбоциты 4.  Злокачественные новообразования (особенно, муцинозные аденокарциномы и промиелоцитарный миелобластный лейкоз). В этом случае бластные клетки являются источником прокоагулянтов и проагрегантов, 5. Генерализованная активация кининовой системы и комплемента (при действии яда некоторых змей и пауков, остром панкреатите, анафилактическом шоке)

Очевидно, что ДВС-синдром представляет характерное осложнение всех состояний, протекающих с системной циркуляцией медиаторов воспаления. Особенно важна системная активация кининов и классического пути комплемента. Поэтому, он закономерно наблюдается в структуре прогрессирующего декомпенсированного шока различной этиологии.

ДВС-синдром характеризуется фазностью течения. В первой фазе преобладают тромбозы и тромбоэмболии, застойные и ишемические явления в органах. Это — тромботическая фаза.

Во второй (геморрагической) фазе сказываются последствия утилизации факторов свёртывания (особенно, I, II, V, VIII, X, XII) и тромбоцитов в сгустках и тромбах. Проявляется коагулопатия и тромбоцитопения потребления . Возможно возобновление кровотечений на месте уже было затромбировавшихся ран. В третьей фазе нарастают фибринолиз и концентрация продуктов деградации фибрина. При быстром развитии синдрома преобладают геморрагические, а при подостром — тромботические симптомы. Большое значение имеет эмболия микросгустками, нарушающая повсеместно микроциркуляцию.