2.Тромбинопатии редкость 3.Фибринопатииачтв,пв.

Приобретенные коагулопатии:новорожденные:дефикит вит.К-кофактора микросомального печеночного ферментакарбоксилазынарушение синтеза 2,7,9,10 ф-ров(геморрагическая б-нь новорожденных-мелена,пурпура,кефалогематома,гематурия), позже-инфекции,дисбактериозы,энтеропатии. У взрослыз-заболевания печени.

Диф диагноз:1)анамнез 2)физикальное обслед. 3)осмотр мазка(гигантские Tr), 4) кол-во(пении) 5)t капилл кровотечения(пробы Дьюка в ухо, Айви в палец), 6) эндотелиальные пробы(баночна,щипка,жгута,)7)tсвертывания 8) t рекальцификации(обр фибринового сгустка в декальцинир плазме сдоб избытка Са) 9)ПВ(тест Квика-t, необх для обр-я фибрина.Характеризует внешний путь свертывания:7,10,5,2,1факторы, ПТИ-ПВбольного/ПВстанд.) 10) ТВ(хар-ка IIIфазы свертывания). 11)фибрин 12)аЧТВ(t,необх для образования фибрина при добавлении каолина, характеризует внутр путь коагул,ф-ры 12-8,5,2,1) 13.ретракция 14)агрегометрич.анализ(провокация агрегации различными агентами-ристомицин, АДФ,адреналин, тромбин) 15)тесты на гемофилию.

187. Плазменное звено гемостаза и антигемостаза.

фибриновое звено — система свёртывания занятая продукцией фибрина и необхо­димая для получения красных и смешанных тромбов. Представлена кальций-зависимыми сериновыми протеиназами и пептидами, осуществ протеолиз, их регулятор. Три ключ реакциях: 1. формирование активного факто­ра Ха 2.формирование тромбина 3. формирование фибрина. Контактная активация первой фазы

приводит к генерации ф-ра Ха. Ф-р Х- в активн ф-р Ха( св-ва серинпротеазы). Ф-р Ха превр фактор XI в фактор Х1а (также серинпротеаза). Фактор Х1а превращает фактор IX в фактор 1Ха, кторый превр фактор X в фактор Ха. Тромбин, образ в ходе второй реакции от­ветственен за формирование фибрина из его предшественника фибриногена. Тромбин — специфическая сериновая протеаза, превращ фибриноген в фибрин-мономер,котор начинает агрегировать ко­нец в конец и бок в бок; в агрегатах идёт полимеризация, и мономеры скрепляют­ся образующимися между ними гидро­фобными связями.

плазменное звено антигемостаза. Плазма обладает раств ин­гибиторами коагуляции и активато­рами фибринолиза. Сис-а плаз­мх факторов фибринолиза, лизирующ и фибриноген, и фибрин, работает в тесном взаимодействии с плазменнными ингибиторами серинопротеаз.. Центральный фермент фибринолиза — плазмин, деграда­ция фибриногена и фибрина, возникает при активации неактивного предшественника, белка плазминоге­на. Плазминоген —гликопротеин. Синтез плаз­миногена происходит в эозинофилах, макрофагах печени и почках. Плазминоген в плазмин сти­мулируется активаторами и тормо­зится ингибиторами. Часть активато­ров — сосудистого происхождения (внутренний путь активации фибри­нолиза), а другие — тканевого проис­хождения (внешний путь активации фибринолиза). Внутренний путь зави­сит от активации белков контактной фазы коагуляции и «стартует» одно­временно о запуском свёртывания и кининовой системы; более мощ­ный внешний путь зависит от белка tPA — тканевого серинпротеазного ультракороткоживущего активатора плазминогена, производимого эндоте­лием, мезотелием; макрофагами и мегакариоцитами. Данный стимулятор образования плазмина циркулирует в неактивной, связанной с ингибито­ром ИАП форме (время полусуще­ствования — около 4 мин.). Активи­рованный протеин С снимает инги-бирование ИАП с tPA. Целый ряд биорегуляторов (тромбин, ТФРР, тромбоцитарные ростовые факторы, ИЛ-1, ФНОа, ИФР, глюкокортико-иды и бактериальные Л ПС) способ­ствуют тормозному действию И АП-1 на tPA, ослабляя фибринолиз.

Коагулопатии: 1.тромбопластинопатии(гемофилии:А-VIII,B-IX,Кристмаса,C-XI.