33. Амилоидоз почек

Амилоидоз почек (АП) — заболевание с внеклеточным отложением в ткани почек амилоида, развивающееся преимущественно при генерализованных (системных) формах амилоидоза.

Статистические данные • Среди заболеваний почек 1–2,8% • В структуре ХПН — 1% • В структуре нефротического синдрома — 7,8% • При первичном амилоидозе — до 80% • При вторичном амилоидозе — 90–100% • При наследственном амилоидозе — 30–40% • Нетипичен для старческого, диализного и локального амилоидоза.

Классификация ВОЗ (1993). Типы амилоидоза обозначают буквами, первая «А» означает амилоидоз, остальные — название фибриллярного белка амилоида • АА-амилоидоз (амилоид содержит сывороточный a-глобулин) — вторичный амилоидоз на фоне другой серьёзной патологии • АL-амилоидоз (амилоид содержит лёгкие цепи иммуноглобулинов) — первичный или идиопатический амилоидоз, ассоциированный с В-клеточными и другими опухолями • АTTR-амилоидоз (амилоид содержит транстиретин) — семейный, старческий •• Аb2М-амилоидоз (амилоид содержит b2-микроглобулин) — диализный амилоидоз.

По распространённости выделяют системные (генерализованные) амилоидозы (АА-амилоидоз, АL-амилоидоз, семейный АТТR-амилоидоз, сенильный АТТR-амилоидоз, диализный амилоидоз) и локальные формы амилоидоза.

Этиология • Вторичный амилоидоз (АА) •• Системные заболевания соединительной ткани — ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева, псориатический артрит •• Опухоли — лимфогранулематоз, опухоль почек, менингиома •• Хронические заболевания кишечника — язвенный колит, болезнь Крона •• Хронические гнойно-деструктивные процессы — остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь •• Инфекционные заболевания — малярия, туберкулёз, лепра, сифилис •• Периодическая болезнь • Первичный амилоидоз •• Причина отсутствует (идиопатический амилоидоз) •• Миеломная болезнь •• Болезнь Вальденстрёма • Семейный и старческий амилоидоз •• Генные мутации •• Немутантный транстиретин при старческом амилоидозе • Диализный амилоидоз — хронический гемодиализ.

Факторы риска • Заболевания с поражением клонов плазматических клеток • Хронические воспалительные заболевания • Ревматоидный артрит и болезнь Бехтерева • Семейная средиземноморская лихорадка (семейный пароксизмальный полисерозит).

Патогенез • Внеклеточное отложение в органах и тканях амилоида — гликопротеида, основу которого составляет нерастворимый фибриллярный белок (до 80%), образующийся из белка предшественника, специфичного для каждого типа амилоидоза.

Патоморфология • Отложения амилоида в органах и тканях • Почки увеличены, светло-жёлтые с гладкой поверхностью — «большая жировая почка» • Амилоид откладывается преимущественно в клубочках • Распространённость отложений амилоида в почке нарастает по мере прогрессирования амилоидоза • После окрашивания конго красным при поляризационной микроскопии амилоид обнаруживают по зелёному цвету • Электронная микроскопия позволяет установить окончательный диагноз.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Характерно сочетание признаков поражения почек и внепочечных проявлений, что создаёт полиморфную клиническую картину

Клинические проявления амилоидоза почек в зависимости от стадии. Выделяют четыре стадии амилоидоза почек • Латентная (отложения амилоида в почках есть, однако клинические проявления и протеинурия отсутствуют) • Протеинурическая •• Протеинурия сначала минимальная, затем нарастает •• Микрогематурия (3–11,5%), асептическая лейкоцитурия (до 40%) •• Возможно повышение СОЭ • Нефротическая •• Проявления нефротического синдрома — сочетание массивной протеинурии, гипопротеинемии, гиперхолестеринемии и отёков, резистентных к диуретикам •• Высокая СОЭ •• Артериальная гипертензия (редко при АL-амилоидозе, до 23% при АА-амилоидозе — на стадии ХПН) •• По УЗИ — увеличенные уплотнённые почки • Азотемическая (ХПН) •• Отёки обычно сохраняются в терминальной стадии •• Артериальная гипертензия чаще невысокая.

Течение и прогноз • Первичный амилоидоз •• После развития ХПН пациенты обычно живут менее года •• После развития сердечной недостаточности пациенты обычно живут около 4 мес •• Средняя выживаемость — 12–14 мес •• Амилоидоз, ассоциированный с миеломой, имеет наименее благоприятный прогноз • Вторичный амилоидоз: прогноз определяется возможностью лечения основного заболевания • Семейный и диализный амилоидоз: прогноз очень вариабелен, заболевание протекает тяжелее у лиц пожилого возраста.