ХАРЬКОВСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

КАФЕДРА ВНУТРЕННЕЙ МЕДИЦИНЫ №3

МЕТОДИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ДЛЯ СТУДЕНТОВ

«Лимфомы и миеломная болезнь»

Харьков 2008

Содержательный модуль 4: «Основы диагностики, лечения и профилактики основных болезней крови и кроветворных органов»

Практическое занятие № 28

«Лимфомы и миеломная болезнь»

Актуальность

Заболеваемость лимфогранулематозом (лимфомой Ходжкина) составляет 3-4 новых случаев на 100000 население на год. Приблизительно 7500 новых случаев лимфомы Ходжкина диагностируется ежегодно в США и приблизительно 1400 смерти ежегодно связаны с этим заболеванием. Чаще заболевание наблюдается в США, реже - в Японии. Первый пик заболеваемости приходится на 20-30 лет, второй пик - после 50 лет. Представители черной расы болеют реже, чем представители белой. Мужчины составляют 60-70% от всех больных лимфогранулематозом.

Заболеваемость неходжкинскими лимфомами составляет 19 случаев на 100000 население у мужчин и 12 случаев на 100000 население у женщин. Приблизительно 55000 новых случаев неходжкинских лимфом диагностируется ежегодно в США и приблизительно 20000 смерти ежегодно связаны с этим заболеванием. Пик заболеваемости региструется у пациентов старше 65 лет и у ВИЧ-инфицированных лиц в возрасте 20-40 лет. Представители черной расы болеют реже, чем представители белой.

Заболеваемость миеломной болезнью составляет 2-4 случая на 100000 населения в год. Это составляет 1-2% от всех злокачественных новообразований. Заболевание встречается почти одинаково часто как у женщин, так и у мужчин. Средний возраст больных - 68 лет. Чаще заболевание встречается у афроамериканцев, реже - у азиатов.

Актуальность своевременной диагностики и адекватного менеджмента лимфом и миеломной болезни вытекает из того, что эти заболевания характеризуются полиорганными нарушениями и серьезным прогнозом и имеют, таким образом, неблагоприятные медико-социальные последствия.

Учебные цели:

• дать определение лимфомам и миеломной болезни;

• ознакомиться с этиологией и патогенезом разных видов лимфом и миеломной болезни;

• ознакомиться с современными классификациями лимфом и миеломной болезни;

• научиться распознавать основные симптомы и синдромы при лимфомах и миеломной болезни;

• ознакомиться с методами исследований, которые применяются для диагностики лимфом и миеломной болезни; показаниями и противопоказаниями относительно их проведения; методиками их выполнения; диагностической ценностью каждого из них;

• научиться самостоятельно трактовать результаты проведенных исследований;

• научиться распознавать отдельные виды лимфом и миеломной болезни;

• научиться назначать лечение при лимфомах и миеломной болезни.

Что должен знать студент?

• основные этиологические факторы и патогенетические механизмы развития лимфом и миеломной болезни;

• основные клинические синдромы при лимфомах и миеломной болезни;

• жалобы и даны физикального обследования при лимфомах и миеломной болезни;

• методы физикального обследования больных лимфомами и миеломной болезнью;

• диагностическую ценность клинического анализа крови и миелограммы при лимфомах и миеломной болезни;

• диагностическое значение результатов гистологического исследования пунктата лимфоузлов при лимфомах;

• перечень дополнительных инструментальных исследований, которые применяются для выявления спленомегалии, гепатомегалии, увеличения внутренних лимфоузлов, плазмоклеточных инфильтратов в разных органах и тканях;

• осложнения при лимфомах и миеломной болезни;

• особенности ведения больных лімфомами и миеломной болезнью;

• особенности лечения лимфом и миеломной болезни (химиотерапия, лучевая терапия, лечение глюкокортикоидами, лечение α₂-интерфероном, трансплантация костного мозга)

• профилактические меры по предотвращению возникновения лимфом и миеломной болезни.

Что студент должен уметь?

• выделять основные клинические синдромы при лимфомах и миеломной болезни;

• определять программу обследования больных лимфомами и миеломной болезнью;

• интерпретировать результаты лабораторных исследований при лимфомах и миеломной болезни;

• проводить дифференциальную диагностику лимфом и миеломной болезни;

• назначать лечение больным лимфомами и миеломной болезнью;

• оценивать прогноз у больных лимфоми и миеломной болезнью.

Перечень практических навыков, которые студент должен усвоить

• осмотр кожи, дериватов кожи, видимых слизистых оболочек;

• пальпация периферических лимфоузлов;

• осмотр живота;

• поверхностная пальпация живота;

• глубокая методическая скользящая пальпация органов брюшной полости по Образцову-Стражеско;

• перкуссия и пальпация печени и селезенки.

Содержание темы.

Лимфоми (лимфоцитомы) – это внекостномозговые опухоли, которые возникают в лимфатических узлах, или лимфоидной ткани других органов и характеризуются локальным ростом, а морфологическим субстратом этих опухолей являются зрелые лимфоциты или лимфоциты и пролимфоциты.

Лимфомы являються зрелоклеточными моноклональными лимфатическими опухолями, которые характеризуются доброкачественным течением. Трансформация лимфом в лимфосаркомы происходит редко.

Лимфосаркомы - это внекостномозговые злокачественные опухоли, которые возникают в лимфатических узлах, или лимфоидной ткани других органов и характеризуются локальным ростом, а морфологическим субстратом этих опухолей являются лимфобласты или лимфобласты и пролимфобласты.

Лимфомы и лимфосаркомы могут быть В- и Т-клеточными, а по характеру роста выделяют нодулярные и диффузные формы.

От лейкозов лимфомы и лимфосаркомы отличаются тем, что на начальных этапах заболевания костный мозг не привлекается к патологическому процессу.

Традиционно внекостномозговые опухоли лимфоидной ткани разделяются на болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) и неходжкинские лимфомы.

Общие сведения о строении и функции лимфатической системы.

• Лимфатическая система - это совокупность сосудов, тканей и органов, которые служат источником иммунокомпетентных клеток, фильтрующим комплексом, средством транспорта жиров и других веществ, а также дренажной системой, через которую тканевая жидкости попадается в кровь.

• Лимфоузлы располагаются на пути лимфатических сосудов иногда поодиночке, но чаще группами.

• Группы лимфоузлов обычно располагаются:

• в воротах внутренних органов (в корнях легких, в брызжейке кишечника, в воротах печени и селезенки и т.д.);

• в защищенных и подвижных местах, где движения оказывают содействие току лимфы через узлы (в подколенной ямке, в паху, во подмышечной впадине, на шее и т.д.);

• по ходу больших кровеносных сосудов тазу и брюшной пустоты.

• Лимфатический узел покрыт капсулой, от которой вглубь отходят трабекулы. Между трабекулами располагается лимфоидная ткань, которая образовывает три участка: корковое вещество, паракортикальную зону, мозговое вещество.

• В корковом веществе содержатся типичные макрофаги, дендритные клетки (производные от макрофагов), В-иммунобласты, плазмобласты.

• В паракортикальной зоне содержатся Т-клетки (Т-хелпери, Т-киллери, Т-супессоры)

• В мозговом веществе содержатся ретикулярные клетки, плазмациты и макрофаги.

• Лимфоидная система слизистых оболочек включает:

  • Глоточное лимфоидное кольцо (кольцо Пирогова) - миндалины языка, две небные миндалины, две трубные миндалины, глоточную миндалину.

  • В стенке тонкой кишки - одиночные (солитарные) лимфатические фолликулы, а также их сосредоточение (пейеровые бляшки).

  • В стенке дыхательных путей - лимфатические узелки и диффузную лимфоидную ткань (бронхоассоциированная лимфоидная ткань).

    • В лимфоидной ткани выделяют 1) лимфатические узелки (фолликулы), которые являются зоной В-лимфоцитов, 2) парафолликулярные скопления лимфоидной ткани, которые являются зоной Т-лимфоцитов.

    • Встреча лимфоцитов за антигенами происходит в лимфоидной ткани.

    • Контакт элементов лимфоидной ткани слизистых оболочек с антигенами происходит при посредничестве эпителия.