Биосинтез вжк в тканях

Биосинтез ВЖК происходит в эндоплазматической сети клеток. Заменимые ВЖК (все предельные и непредельные, имеющих одну двойную связь) синтезируются в клетках из АЦЁТИЛ-КоА. Условиями для биосинтеза ВЖК являются:

1.Наличие АЦЕТИЛ-КоА, АТФ, СО₂, Н₂О, НАДФ*Н₂,

2.Наличие специальных белков-переносчиков (HS -АПБ). 3.Наличие ферментов синтеза.

Процесс биосинтеза циклический. Каждый цикл включает в себя 6 этапов:

1этап- образование 3-углеродного соединения - МАЛОНИЛ-КОА;2 этап- перенос МАЛОНИЛА и АЦЕТИЛА на специальные белки ( HS-АПБ);3. этап- конденсация МАЛОНИЛА-АПБ и АЦЕТИЛА-АПБ с участием СИНТАЗЫ;4. этап- восстановление бета -КЕТОАЦИЛ-АПБ;5.этап- дегидратация бета-ГИДРОКСИАЦИЛ-АПБ;6.этап- восстановление ЕНОИЛАЦИЛ-АПБ.

Т.о. завершается 1 цикл синтеза ВЖК образованием масляной кислоты (БУТИРИЛ-АПБ). В дальнейшем последовательно и циклично к ней будут присоединяться молекулы МАЛОНИЛ-КоА. Завершается биосинтез любой ВЖК в тканях ДЕАЦИЛАЗНОЙ реакцией.

Гниение аминокислот, обезвреживание продуктов гниения

ГНИЕНИЕ АМИНОКИСЛОТ

Аминокислоты, которые не подверглись всасыванию, поступают в толстую кишку, где подвергаются гниению. ГНИЕНИЕ АМИНОКИСЛОТ - это процесс распада аминокислот под действием ферментов, вырабатывающихся микрофлорой толстого отдела кишечника. Аминокислоты при гниении подвергаются следующим превращениям:

 

РЕАКЦИИ ДЕКАРБОКСИЛИРОВАНИЯ:

Подвергаются орнитин и лизин. ОРНИТИН в состав белков не входит, но обязательно содержится в организме. Проукты декарбоксилирования - ПУТРЕСЦИН и КАДАВЕРИН - являются токсическими веществами. Они входят в состав трупных ядов. ВОССТАНОВИТЕЛЬНОЕ ДЕЗАМИНИРОВАНИЕ: (на примере аланина)

ДЕСУЛЬФИРОВАНИЕ

Десульфированию подвергаются серосодержащие аминокислоты (метионин, цистеин). В результате образуются сероводород, метилмеркаптан.

РАСПАД ЦИКЛИЧЕСКИХ АМИНОКИСЛОТ

При распаде тирозина, фенилаланина, триптофана образуются метан, углекислый газ, аммиак, фенол, крезол, индол.

Все эти вещества токсические. Они поступают в печень, где и происходит их обезвреживание. В печени имеется две системы, участвующие в обезвреживании этих веществ:

1.УДФГК - УРИДИНДИФОСФОГЛЮКУРОНОВАЯ К-ТА.

2.ФАФС-ФОСФОАДЕНОЗИНФОСФОСУЛЬФАТ.

Процесс обезвреживания - это процесс конъюгации токсических веществ с компонентами одной из этих систем, и образования конъюгатов, которые являются уже нетоксичными веществами.

ИНДОКСИЛСУЛЬФАТ нейтрализуется и превращается в натриевую или калиевую соль.

Все эти вещества выводятся из организма с мочой.

В норме реакция на индол должна быть отрицательна. При положительной реакции на индол - нарушена обезвреживающая функция печени. Положительная реакция на ИНДИКАН наблюдается при очень активном гниении белков в толстом кишечнике.

Метаболизм аминокислот

Метаболизм аминокислот

Источниками аминокислот в клетке являются:

1.белки пищи после их гидролиза в органах пищеварения;

2.синтез заменимых аминокислот;

3.распад тканевых белков.

Тканевые белки подвергаются гидролитическому расщеплению при участии тканевых ПРОТЕАЗ - КАТЕПСИНОВ, которые в основном находятся в ЛИЗОСОМАХ. Выделяют разные КАТЕПСИНЫ, которые отличаются оптимумом рН и специфичностью действия. Распад тканевых белков необходим для обновления белков, а также для устранения дефектных молекул белка.

Несмотря на то, что почти для каждой аминокислоты выяснены индивидуальные пути обмена, известен ряд превращений, общих для многих аминокислот:

ТРАНСАМИНИРОВАНИЕ; ДЕКАРБОКСИЛИРОВАНИЕ; ДЕЗАМИНИРОВАНИЕ.

ТРАНСАМИНИРОВАНИЕ – реакции межмолекулярного переноса аминогруппы от аминокислоты на кетокислоту без промежуточного образования аммиака.

Особенности реакций трансаминирования:

протекают при участии ферментов - аминотрансфераз;

для реакций необходим кофермент – пиридоксальфосфат (ПФ);

реакции обратимы;

могут подвергаться все аминокислоты кроме лиз, тре;

в результате реакции образуются новая аминокислота и новая кетокислота.

Роль реакций ТРАНСАМИНИРОВАНИЯ:

1.Синтез заменимых аминокислот. При этом происходит перераспределение азота в органах и тканях;

2.Являются начальным этапом катаболизма аминокислот.

Реакции ДЕКАРБОКСИЛИРОВАНИЯ – отщепление альфа – карбоксильной группы аминокислот в виде углекислого газа.

При этом аминокислоты в тканях образуют биогенные амины, которые являются биологически активными веществами (БАВ). Среди них могут быть соединения, которые выполняют функции:

1.НЕЙРОМЕДИАТОРОВ (СЕРОТОНИН, ДОФАМИН, ГАМК),

2. Гормоны (АДРЕНАЛИН, НОРАДРЕНАЛИН),

3. Регуляторы местного действия (ГИСТАМИН).

ГАМК является НЕЙРОМЕДИАТОРОМ тормозного действия, поэтому препараты на основе ГАМК используются в клинике для лечения некоторых заболеваний ЦНС. Эта реакция используется в педиатрической практике: детям при сильном возбуждении используют раствор витамина В6, который стимулирует процесс образования ГАМК.

ДОФАМИН является НЕЙРОМЕДИАТОРОМ возбуждающего действия. Он является основой для синтеза АДРЕНАЛИНА и НОРАДРЕНАЛИНА.

Реакции ДЕЗАМИНИРОВАНИЯ - отщепление NН2-группы в виде аммиака. ОКИСЛИТЕЛЬНОЕ ДЕЗАМИНИРОВАНИЕ. Непосредственно, ОКИСЛИТЕЛЬНОМУ ДЕЗАМИНИРОВАНИЮ подвергается только ГЛУ.

НЕПРЯМОЕ ДЕЗАМИНИРОВАНИЕ

Этому виду дезаминирования подвергаются остальные аминокислоты, но через стадию трансаминирования с альфа-кетоглутаровой кислотой. Затем глутаминовая кислота (продукт этой реакции) подвергается окислительному дезаминированию.