- •Патофизиология системы эритроцитов Патоморфология эритроцитов
- •Анемии. Их классификация
- •Гипоэритропоэтические анемии, обусловленные поражением стволовых клеток
- •Гипоэритропоэтические анемии, обусловленные преимущественным повреждением клеток-предшественниц миелопоэза и/или эритропоэза
- •Гипоэритропоэтические анемии вследствие нарушения синтеза нуклеиновых кислот
- •Гипоэритропоэтические анемии вследствие нарушения синтеза гема
- •Гемолитические анемии
- •Механизм укорочения жизни эритроцитов
- •Патогенез серповидноклеточной анемии
- •Острые постгеморрагические анемии
- •Хроническая постгеморрагическая анемия
- •Эритроцитозы
- •Патофизиология системы лейкоцитов
- •Лейкопении (лейкоцитопении)
- •Лейкоцитозы (лейкемоидные реакции)
- •Лейкозы
- •Общий патогенез и клеточная кинетика лейкозов
- •2. Повышение мутабельности нормальных кроветворных клеток
- •Общая симптоматика лейкозов
- •Общие понятия лейкозологии
- •Особенности морфологии лейкозных клеток
- •Цитохимические особенности лейкозных клеток
- •Активность кислой фосфатазы (рисунок 5)
- •Данные цитогенетических исследований при различных формах лейкозов
- •Острый лейкоз
- •Хронические лейкозы
- •Миелопролиферативные опухоли
- •Хронический миелолейкоз
- •Эритремия
- •Хронический моноцитарный лейкоз
- •Лимфопролиферативные опухоли
- •Хронический лимфолейкоз
- •Парапротеинемические гемобластозы
- •Множественная миелома
- •Тестовый контроль знаний
- •Ситуационные задачи
- •Библиографический список
Хроническая постгеморрагическая анемия
Хроническая кровопотеря, причиной которой служат повторяющиеся кровотечения из различных внутренних органов (желудочно-кишечного тракта при язве желудка, двенадцатиперстной кишки и циррозе печени, при раке различной локализации и гинекологических заболеваниях у женщин) приводит к анемии лишь в том случае, когда кровопотеря превышает компенсаторные возможности эритропоэза и истощаются запасы железа в организме. При этой форме анемии гемоглобин снижен в большей степени, чем эритроциты, она гипохромная и микроцитарная. Микроцитоз, как правило, сопровождается пойкилоцитозом. Хроническая постгеморрагическая анемия гипорегенераторная и ретикулоцитоз в 2-3%, по своей сути является относительным, поскольку в периферической крови снижено число эритроцитов. В костном мозге на фоне гиперплазии эритроидного ростка отмечается замедленное созревание эритробластов с преобладанием среди них базофильных и полихроматофильных форм. В общем же изменения крови напоминают те, что присущи железодефицитным анемиям.
Эритроцитозы
Это группа состояний, в основе которых лежит увеличение числа эритроцитов и концентрации гемоглобина в единице объема крови. Для любых эрит-роцитозов обязательно увеличение показателя гематокрита.
Различают абсолютные и относительные эритроцитозы.
Абсолютные (истинные) эритроцитозы – всегда реактивное усиление эритропоэза:
Первичные, обусловленные эндогенной гиперпродукцией эритропоэтина.
Вторичные, обусловленные генерализованной тканевой гипоксией (вы- сотная болезнь, хронические обструктивные заболевания легких, врож- денные пороки сердца, первичная легочная гипертония, карбоксигемог- лобинемия).
Абсолютный или истинный эритроцитоз может быть физиологическим и патологическим.
Физиологический эритроцитоз (гипоксический, компенсаторный, симптоматический) возникает в ответ на гипоксические состояния (высотная гипоксия, «синие» пороки сердца, эмфизема легких, пневмосклероз, бронхиальная астма, отравления ядами, ведущими к образованию метгемоглобина).
Механизм развития. Под влиянием гипоксии (повышение уровня лактата в крови - сигнал о дефиците кислорода в тканях) повышается активность почечной аденилатциклазы, что, изменяя соотношение концентраций циклических нуклеотидов, приводит к увеличению внутриклеточной концентрации цАМФ в почечной ткани.
Вслед за этим повышается активность цАМФ-зависимой протеинкиназы, которая стимулирует фосфорилирование эритропоэтинов и образование активного гормона.
В результате стимулирующего действия эритропоэтина на КОЭ-ЭПО происходит их дифференциация в эритроидном направлении, пролиферация и ускоренное созревание клеток эритроидного ряда, уменьшение величины «неэффективного» эритропоэза, ускорение выхода ретикулоцитов из костного мозга в циркуляцию крови, что ведет к развитию эритроцитоза.
Патологические эритроцитозы по своей сути не являются защитно-приспособительными реакциями. Причинами их могут служить опухоли почек, мозжечка, эритролейкоз (эритремия).
В отличие от физиологических эритроцитозов патологические эритроцитозы развиваются вследствие повышенной продукции эритропоэтина без гипоксии тканей, то есть в отсутствие физиологических потребностей в увеличении скорости эритропоэза.
Вторичные (истинные) полицитемии (физиологические).
Характеризуются повышенной продукцией эритропоэтинов, приводящей к увеличению количества циркулирующих эритроцитов. В большинстве случаев являются адекватной реакцией на гипоксию тканей. Возникают при хронические заболевания легких (эмфизема, пневмосклероз), «синие» пороки сердца,
эритроцитоз жителей высокогорья. Все эти состояния объединяет гипоксия и повышенный уровень эритропоэтинов с дальнейшим увеличением продукции эритроцитов костным мозгом.
Вторичные (истинные) полицитемии (патологические).
Могут быть связаны с автономной, усиленной продукцией эритропоэтинов в тех органах, которые участвуют в их образовании (опухоли почек, печени). Описаны они и при наследственной патологии, связанной с дефицитом в эритроцитах 2,3-дифосфоглицерата, который обеспечивает нормальную диссоциацию оксигемоглобина в тканях. Затруднения в получении тканями кислорода ведут к гипоксии и далее - к усилению продукции эритропоэтинов. Порочный круг замыкается активацией эритропоэза и эритроцитозом нефизиологического происхождения.
Относительные эритроцитозы возникают при обезвоживании организма. Причинами такой дегидратации могут стать недостаток поступления в организм воды, упорная рвота, диаррея или передозировка мочегонных лекарств. Мало объяснимой является, так называемая «стресс-полицитемия», или синдром Гейсбока, которая возникает у лиц с гипертонией и избыточным весом в состоянии возбуждения (стресса).
У маленьких детей относительный эритроцитоз может маскировать анемию. В этом случае параллельно исследованию количества эритроцитов и гемоглобина необходимо иметь информацию и о показателе гематокрита, который при относительном эритроцитозе по сравнению с нормой увеличен.