1. М 27 еханизмы и проявления гемофилии а и болезни Виллебранда. Понятие о гемофилии в.

Осн. ф-и ФВ – адгезия тромбоцитов (ТЦ) к эндот.(стадии контакта и распласт.)+ стабилизация ФVIII.

На стадии контакта - связ.фВ с ГП Ib из комплекса ГП Ib/IX/V, активация ТЦ и экспонирование IIb/IIIа на пов-ть кл. На стадии распластывания - взаим-ие домена фВ с ГП IIb/IIIа. В последнюю стадию включаются только активированные ТЦ, так как только после активации клеток экспонир. комплекс ГП IIb/IIIа на мембрану клетки. БВ могут быть обусл. качеств (тип 2) и количеств (типы 1 и 3) нарушениями.

Симптомы общие - легко возник. носов. кровотеч, тяж.менстр. периоды у женщин, желуд. или кишеч. кровотеч. Тип1 – частичный дефицит синтезаФВ; тип2 обр. дефективного димера; тип 3 – полное отсутствие ФВЮнизкий уровень ФVIII (путают с гемофилией А),самая редкая форма. Лечение – тип 1: десмопрессин (спос. высвобождению ФВ из др. тк), замест. терапия концентратом, криопреципитат (редко,не обраб на вирусы), тип 3: best – замест.терапия концентратом ФВ, трансфузии ТЦ, десмопр. неэффективен. тип 2: 2А: отсутствуют высокомолек. весовые мультимеры, в кот. ФВ нах. в крови, в рез, неправильно обр. сгустки. (лечат концентратом ФВ, десмопр. неэффективен,), 2Б: Фв неправ. связ с ТЦ, приводит к дефициту ФВ и ТЦ.

Лечат замест.терапией. 2N: наруш. связ. с фVIII. Нужно отличить от гемофилии, т.к наблюдается недост-ть фVIII. При гемофилии адекв. кол-во ТЦ и ФВ, чтоб сформировать тромб. При БВ при трансфузии антигемоф. плазмы наблюдается постепенное нарастание активности ФVIII, при гемоф. сразу. Кроме того, при этой трансфузии нет соответствия между кол-вом введенного фVIII и коррекционным эффектом.

2. Сравнительная характеристика патогенеза эмфиземы и хронического бронхита.

Патогенез обструктивных заболеваний легких: астма,эмфизема, хронический бронхит

Повышение сопротивления дыхательных путей (или обструктивный вариант нарушения функций внешнего дыхания) может быть обусловлен различными механизмами.

При хроническом бронхите происходит скопление в просвете бронхов большого количества секрета с измененными реологическими свойствами мокроты. В основе избыточного образования мокроты (гиперкринии) при хроническом бронхите лежит перестройка слизеобразующего аппарата бронхиального дерева (бокаловидных Кл и слизистых желез), вызываемая загрязнением окружающего воздуха или курением. Образование большого количества мокроты нарушает эффективность работы реснитчатого эпителия трахеи и бронхов, в норме эвакуирующего слизь издыхательных путей. При этом основным механизмом очистки дыхательных путей становится кашель.

П овышение тонуса гладкой мускулатуры – бронхоспазм является основой обструкции верхних дыхательных путей при бронхиальной астме, возникающей в ответ на действие аллергенов. Бронхоконстрикции, индуцированной выделением медиаторов (гистамин, лейкотриены), сопутствует также отек слизистой бронхов, связанный с привлечением кл, способствующих воспалительной реакции. Генерализованная перибронхиальная обструкция дыхательных путей возможна при эмфиземе легких, характеризующейся деструкцией и расширением воздушных пространств, расположенных дистальнее терминальных бронхиол. В основе ее развития лежит дисбаланс протеазно-антипротеазной системы легочной ткани, при котором уменьшение антипротеазной (недостаточность альфа-1-антитрипсина) или увеличение протеазной активности (активация фермента нейтрофильной эластазы в результате курения) ведет к разрушению эластических волокон соединительнотканного остова легких. При эмфиземе легких, вследствие деструкции альвеолярных перегородок снижается давление эластической отдачи легочной ткани или ее эластичность, т.е. способность противодействовать растяжению. Следствием снижения эластичности является уменьшение движущего давления, которое способствует выталкиванию воздуха их альвеол во время выдоха. Кроме того, снижение эластической отдачи легочной ткани способствует усилению экспираторного сужения мелких бронхов. В норме легочная паренхима оказывает растягивающее воздействие на дыхательные пути, создавая для них своеобразный внешний каркас. При деструкции межальвеолярных перегородок уменьшается их альвеолярная тракция, поддерживающая просвет дыхательных путей. Во время выдоха положительное плевральное давление легко сдавливает мелкие бронхи, что ведет к их коллапсу и задержке воздуха в легочной ткани с развитием ее гипервоздушности.