12.7. Синдромы поражения гипоталамо-гипофизарной системы

Многообразие функций гипоталамо-гипофизарного отдела промежуточ­ного мозга ведет к тому, что при его поражении возникают разнообразные

патологические синдромы, включающие в себя различные по характеру нев­рологические расстройства, в том числе признаки эндокринной патологии, проявления вегетативной дисфункции, эмоциональный дисбаланс.

Гипоталамическая область обеспечивает взаимодействие между регулятор-ными механизмами, осуществляющими интеграцию психической, прежде всего эмоциональной, вегетативной и гормональной сфер. От состояния гипоталамуса и отдельных его структур зависят многие процессы, играющие важную роль в поддержании в организме гомеостаза. Так, расположенная в переднем его отделе преоптическая область обеспечивает терморегуляцию за счет изменения тепло­вого метаболизма. В случае поражения этой области больной может оказаться не в состоянии отдавать тепло в условиях высокой температуры окружающей среды, что ведет к перегреванию организма и к гипертермии, или так назы­ваемой центральной лихорадке. Поражение задней части гипоталамуса может привести к пойкилотермии, при которой температура тела меняется в зависи­мости от температуры окружающей среды.

Латеральная область серого бугра признается «центром аппетита», а с зо­ной расположения вентромедиального ядра обычно связывают чувство насы­щения. При раздражении «центра аппетита» возникает прожорливость, которая может быть подавлена стимуляцией зоны насыщения. Поражение латерально­го ядра обычно ведет к кахексии. Повреждение серого бугра может обусловить развитие адипозогенитального синдрома, или синдрома Бабинского-Фрелиха (рис. 12.5).

В эксперименте на животных показано, что гонадотропный центр локали­зуется в ядре воронки и вентромедиальном ядре и выделяет гонадотропный гормон, тогда как тормозной центр половой функции локализуется кпереди от вентромедиального ядра. В процессе деятельности указанных клеточных структур вырабатываются рилизинг-факторы, влияющие на продукцию гипофизом

гонадотропных гормонов.

Вопределенной зависимости от функ­ционального состояния гипоталамуса находятся физико-химические свойства всех тканей и органов, их трофика и в какой-то степени готовность к выполне­нию специфических для них функций. Это касается и нервной ткани, в том числе больших полушарий. Некоторые ядра гипоталамической области функ­ционируют в тесном взаимодействии с ретикулярной формацией, и разграни­чить их влияние на физиологические процессы подчас трудно.

В определенной зависимости от сос­тояния и функциональной активности гипоталамуса находятся деятельность сердечно-сосудистой и дыхательной систем, регуляция температуры тела, особенности различных видов обмена (водно-солевого, углеводного, жирово­го, белкового), регуляция работы эндок­ринных желез, функций пищеваритель-

Рис. 12.5. Адипозогенитальный синдром.

ного тракта, функциональное состояние мочеполовых органов, в частности осуществление сложных половых рефлексов.

Вегетативная дистония может быть следствием несбалансированности дея­тельности трофотропного и эрготропного отделов гипоталамуса. Такая не­сбалансированность возможна у практически здоровых людей в периоды эндокринной перестройки (в пубертатном периоде, во время беременности, климакса). Ввиду высокой проницаемости сосудов, снабжающих кровью ги-поталамо-гипофизарную область, при инфекционных заболеваниях, эндоген­ных и экзогенных интоксикациях может наступать проявляющийся временно или стойкий вегетативный дисбаланс, характерный для так называемого невро-зоподобного синдрома. Возможны также возникающие на фоне вегетативного дисбаланса вегетативно-висцеральные расстройства, проявляющиеся, в част­ности, язвенной болезнью, бронхиальной астмой, гипертонической болезнью, а также другими формами соматической патологии.

Особенно характерно для поражения гипоталамического отдела мозга раз­витие различных по характеру форм эндокринной патологии. Среди нейро-эндокринно-обменных синдромов существенное место занимают различные формы гипоталамического (церебрального) ожирения (рис. 12.6), при этом ожи­рение обычно бывает резко выраженным и от­ложение жира чаще возникает на лице, туло­вище и в проксимальных отделах конечностей. Ввиду неравномерности отложения жира тело больного нередко приобретает причудливые формы. При так называемой адипозогениталь-ной дистрофии (синдром Бабинского—Фрели-ха), которая может быть следствием растущей опухоли гипоталамо-гипофизарной области — краниофарингиомы, уже в раннем детском воз­расте наступает ожирение, а в пубертатном периоде обращают на себя внимание недораз­витие половых органов и вторичных половых признаков.

Одним из основных гипоталамо-эндок-ринных симптомов является обусловленный недостаточностью продукции антидиуретичес­кого гормона несахарный диабет, характеризу­ющийся повышенной жаждой и выделением больших количеств мочи с низкой относи­тельной плотностью. Избыточное выделение адиурекрина характеризуется олигурией, соп­ровождающейся отеками, и иногда сменяю­щейся полиурией в сочетании с диареей (бо­лезнь Пархона).

Избыточная продукция передней долей гипо­физа соматотропного гормона сопровождается развитием синдрома акромегалии.

Недостаточность продукции соматотропно­го гормона (СТГ), проявляющаяся с детского возраста, ведет к физическому недоразвитию организма, что проявляется синдромом гипо-

Рис. 12.6. Церебральное ожире­ние.

физарного нанизма, при этом прежде всего обращает на себя внимание пропор­циональный карликовый рост в сочетании с недоразвитием половых органов.

Гиперфункция оксифильных клеток передней доли гипофиза ведет к избытку продукции СТГ Если чрезмерная его продукция проявляется в пубертатном периоде, развивается гипофизарный гигантизм. Если же избыточная функция оксифильных клеток гипофиза проявляется у взрослых, это ведет к развитию синдрома акромегалии. У гипофизарного гиганта обращает на себя внимание непропорциональность роста отдельных частей тела: очень длинными оказы­ваются конечности, а туловище и голова кажутся относительны небольши­ми. При акромегалии увеличиваются размеры выступающих частей головы: носа, верхнего края глазниц, скуловых дуг, нижней челюсти, ушей. Чрезмерно крупными становятся также дистальные отделы конечностей: кисти, стопы. Проявляется общее утолщение костей. Кожа грубеет, становится пористой, складчатой, сальной, появляется гипергидроз.

Гиперфункция базофильных клеток передней доли гипофиза ведет к развитию болезни Иценко—Кушинга, обусловленной в основном избыточной продукцией ад-ренокортикотропного гормона (ЛКТГ) и связанным с этим повышением выделе­ния гормонов коры надпочечников (стероидов). Болезнь характеризуется пре­жде всего своеобразной формой ожирения. Обращает на себя внимание круглое, багровое, сальное лицо. Также на лице характерны высыпания по типу акне, а у женщин — еще и рост волос на лице по мужскому типу. Гипертрофия жи­ровой клетчатки особенно отчетлива на лице, на шее в области VII шейного позвонка, в верхней части живота. Конечности больного по сравнению с ожи­ревшими лицом и туловищем кажутся худыми. На коже живота, передневнут-ренней поверхности бедер обычно видны полосы растяжения, напоминающие стрии беременных. Кроме того, характерно повышение артериального давления, возможны аменорея или импотенция.

При выраженной недостаточности функций гипоталамо-гипофизарной об­ласти может развиться гипофизарное истощение, или болезнь Симонса. Болезнь прогрессирует постепенно, истощение при ней достигает резкой степени вы­раженности. Потерявшая тургор кожа становится сухой, матовой, морщинис­той, лицо приобретает монголоидный характер, волосы седеют и выпадают, отмечается ломкость ногтей. Рано наступает аменорея или импотенция. Отме­чаются сужение круга интересов, апатия, депрессия, сонливость.

Синдромы нарушения сна и бодрствования могут носить пароксизмальный или затянувшийся, подчас стойкий характер (см. главу 17). Среди них, пожа­луй, лучше других изучен синдром нарколепсии, проявляющийся неудержимым стремлением ко сну, возникающим в дневное время, даже в самой неподхо­дящей обстановке. Часто сочетающаяся с нарколепсией катаплексия харак­теризуется приступами резкого снижения мышечного тонуса, приводящего больного к состоянию обездвиженности на период от нескольких секунд до 15 мин. Приступы катаплексии нередко возникают у больных, находящихся в состояния аффекта (смех, чувство гнева и т.п.), возможны также состояния катаплексии, возникающие при пробуждении (катаплексия пробуждения).

Современные методы физиологических исследований, в частности опыт стереотаксических операций, позволили установить, что гипоталамическая область, наряду с другими структурами лимбико-ретикулярного комплекса, принимает участие в формировании эмоций, создании так называемого эмо­ционального фона (настроения) и обеспечении внешних эмоциональных про­явлений. По мнению П.К. Анохина (1966), область гипоталамуса определяет

первичное биологическое качество эмоционального состояния, его характерное внешнее выражение.

Эмоциональные реакции, прежде всего эмоции стенического характера, ведут к повышению функций эрготронных структур гипоталамуса, которые через посредство вегетативной нервной системы (в основном ее симпатического от­дела) и эндокринно-гуморальной системы стимулируют функции коры больших полушарий, что, в свою очередь, влияет на многие органы и ткани, активизирует в них метаболические процессы. В результате возникает напряжение или стресс, проявляющийся мобилизацией средств адаптации организма к новой обстанов­ке, помогающих ему защититься от влияющих на него или только ожидаемых вредных эндогенных и экзогенных факторов.

В качестве причин стресса (стрессоров) могут быть самые разнообразные хронические и острые психические воздействия, провоцирующие эмоцио­нальное перенапряжение, инфекции, интоксикации, травмы. В период стресса обычно меняется функция многих систем и органов, прежде всего сердечно­сосудистой и дыхательной систем (учащение сердцебиения, повышение арте­риального давления, перераспределение крови, учащение дыхания и т.д.).

По Г. Селье (Selye Н., род. в 1907 г.), стресс-синдром, или синдром общей адаптации, в своем развитии проходит 3 фазы: реакцию тревоги, во время ко­торой мобилизуются защитные силы организма; стадию сопротивления, отра­жающую полную адаптацию к стрессу; стадию истощения, которая наступает неизбежно, если стрессор оказывается чрезмерно интенсивным или действует на организм слишком долго, так как энергия адаптации или приспособляе­мости живого организма к стрессу не безгранична. Стадия истощения стресс-синдрома проявляется возникновением болезненного состояния, носящего неспецифический характер. Различные варианты таких болезненных состоя­ний Г. Селье назвал болезнями адаптации. Им присущи сдвиги гормонально­го и вегетативного баланса, дисметаболические расстройства, обменные на­рушения, изменения реактивности нервной ткани. «В этом смысле, — писал Селье, — определенные нервные и эмоциональные нарушения, артериальная ги­пертония, некоторые виды ревматизма, аллергических, сердечно-сосудистых и почечных болезней также суть болезнь адаптации».

12