12.3. Метаталамус

Метаталамус (metathaiamus, забугорье) составляют медиальные и латераль­ные коленчатые тела, расположенные под задней частью подушки таламуса, выше и латеральнее верхних холмиков четверохолмия.

Медиальное коленчатое тело (corpus geniculatum medialis) содержит клеточ­ное ядро, в котором заканчивается латеральная (слуховая) петля. Нервными волокнами, составляющими нижнюю ручку четверохолмия (brachium coUiculi inferioris), оно связано с нижними холмиками четверохолмия и вместе с ними образует подкорковый слуховой центр. Аксоны клеток, заложенные в подкорко­вом слуховом центре, главным образом в медиальном коленчатом теле, направ­ляются к корковому концу слухового анализатора, расположенному в верхней височной извилине, точнее в коре находящихся на ней мелких извилин Гешля (поля 41, 42, 43, по Бродману), при этом слуховые импульсы передаются к проекционному слуховому полю коры в тонотопическом порядке. Поражение медиального коленчатого тела ведет к снижению слуха, более выраженному на противоположной стороне. Поражение обоих медиальных коленчатых тел может обусловить глухоту на оба уха.

При поражении медиальной части метаталамуса может проявиться кли­ническая картина синдрома Франкль—Хохварта, для которого характерны двустороннее снижение слуха, нарастающее и ведущее к глухоте, и атак­сия, сочетающиеся с парезом взора вверх, концентрическим сужением по­лей зрения и признаками внутричерепной гипертензии. Описал этот синд­ром при опухоли эпифиза австрийский невропатолог L. Frankl—Chochwart (1862-1914).

Латеральное коленчатое тело (corpus geniculatum laterale), как и верхние буг­ры четверохолмия, с которыми оно связано верхними ручками четверохол­мия (brachii coUiculi superiores), состоит из чередующихся слоев серого и белого вещества. Латеральные коленчатые тела составляют подкорковый зрительный центр. Главным образом в них заканчиваются зрительные тракты. Аксоны кле­ток латеральных коленчатых тел проходят компактно в составе заднего отдела заднего бедра внутренней капсулы, а затем формируют зрительную лучистость (radiatio optica), по которой зрительные импульсы достигают в строгом ретино-топическом порядке коркового конца зрительного анализатора — в основном область шпорной борозды на медиальной поверхности затылочной доли (поле 17, по Бродману).

На вопросах, связанных со строением, функцией, методами обследования зрительного анализатора, а также со значением патологии, выявляемой при его обследовании, для топической диагностики следует остановиться подроб­нее, так как многие структуры, входящие в состав зрительной системы, имеют прямое отношение к промежуточному мозгу и в процессе онтогенеза форми­руются из первичного переднего мозгового пузыря.

12.4. Зрительный анализатор

12.4.1. Анатомо-физиологические основы зрения

Световые лучи, несущие информацию об окружающем пространстве, про­ходят через преломляющие среды глаза (роговицу, хрусталик, стекловидное тело) и воздействуют на рецепторы зрительного анализатора, располагающи­еся в сетчатой оболочке глаза; при этом изображение видимого пространства проецируется на сетчатку в перевернутом виде.

Зрительные рецепторы (рецепторы световой энергии) представляют собой нейроэпителиальные образования, известные под названием палочек и колбо­чек, которые обеспечивают возникающие под влиянием света фотохимичес­кие реакции, преобразующие энергию света в нервные импульсы. В сетчатой оболочке глаза человека колбочек около 7 млн, палочек — приблизительно 150 млн. Колбочки обладают наиболее высокой разрешающей способностью и обеспечивают в основном дневное и цветное зрение. Они сконцентрированы главным образом в участке сетчатой оболочки, известном как пятно (macula), или желтое пятно. Пятно занимает приблизительно 1% площади сетчатки.

Палочки и колбочки расцениваются как специализированный нейроэпите-лий, имеющий сходство с клетками эпендимы, выстилающей желудочки моз­га. Этот светочувствительный нейроэпителий находится в одном из наружных слоев сетчатки, в области желтого пятна, в расположенной в его центре ямке сконцентрировано особенно большое количество колбочек, что делает его местом наиболее ясного зрения. Импульсы, возникающие в наружном слое сетчатки, достигают расположенных во внутренних слоях сетчатки промежу­точных, главным образом биполярных нейронов, а затем и ганглиозных не­рвных клеток. Аксоны ганглиозных клеток радиально сходятся к одному учас­тку сетчатки, находящемуся медиальнее пятна, и формируют диск зрительного нерва, по сути, его начальный отрезок.

Зрительный нерв, п. opticus (II черепной нерв) состоит из аксонов гангли­озных клеток сетчатой оболочки, выходит из глазного яблока вблизи от его заднего полюса, проходит через ретробульбарную клетчатку. Ретробульбарная (глазничная) часть зрительного нерва, находящаяся в пределах глазницы, име­ет длину около 30 мм. Зрительный нерв здесь покрыт всеми тремя мозговыми оболочками: твердой, паутинной и мягкой. Далее он покидает глазницу через расположенное в ее глубине зрительное отверстие и проникает в среднюю че­репную ямку (рис. 12.1).

Внутричерепная часть зрительного нерва более короткая (от 4 до 17 мм) и покрыта лишь мягкой мозговой оболочкой. Зрительные нервы, подходя к диафрагме турецкого седла, сближаются и образуют неполный зрительный пе­рекрест (chiasma opticum).

В хиазме перекрест совершают только те волокна зрительных нервов, кото­рые передают импульсы от внутренних половин сетчатой оболочки глаз. Ак­соны же ганглиозных клеток, находящихся в латеральных половинах сетчатки, не подвергаются перекресту и, проходя через хиазму, лишь огибают снаружи участвующие в формировании перекреста волокна, составляя его латеральные отделы. Нервные волокна, несущие зрительную информацию от желтого пят­на, составляют около '/3 волокон зрительного нерва; проходя в составе хиазмы, они также совершают частичный перекрест, разделяясь на перекрещенные и

Рис. 12.1. Зрительный анализатор и реф­лекторная дуга зрачкового рефлекса. 1 — сетчатка глаза; 2 — зрительный нерв; 3 — хиазма; 4 — зрительный тракт; 5 — клетки наружного коленчатого тела; 6 — зрительная лучистость {пучок Грациоле); 7 — корковая проекционная зрительная зона — шпорная борозда; 8 — переднее двухолмие; 9 — ядра глазодвигательного (III) нерва; 10 — вегетативная часть гла­зодвигательного (III) нерва; И — реснич­ный узел.

прямые волокна макулярного пучка. Кровоснабжение зрительных нервов и хиазмы обеспечивают ветви глазной артерии (a. ophtalmica).

Пройдя через хиазму, аксоны ган-глиозных клеток образуют два зри­тельных тракта, каждый из которых состоит из нервных волокон, несу­щих импульсы от одноименных поло­вин сетчаток обоих глаз. Зрительные тракты проходят по основанию мозга и достигают наружных коленчатых тел, являющихся подкорковыми зри­тельными центрами. В них заканчи­ваются аксоны ганглиозных клеток сетчатки, и импульсы переключаются на следующие нейроны. Аксоны ней­ронов каждого латерального коленча­того тела проходят через зачечевид-

ную часть (pars retrolenticularis) внутренней капсулы и формируют зрительную лучистость (radiatio optica), или пучок Грациоле, который участвует в формиро­вании белого вещества височной и в меньшей степени теменной долей мозга, затем его затылочной доли и заканчивается в корковом конце зрительного анализатора, т.е. в первичной зрительной коре, расположенной главным обра­зом на медиальной поверхности затылочной доли в области шпорной борозды (поле 17, по Бродману).

Следует подчеркнуть, что на всем протяжении зрительных путей от диска зрительного нерва до проекционной зоны в коре большого мозга зрительные волокна расположены в строгом ретинотопическом порядке.

Зрительный нерв принципиально отличается от черепных нервов стволо­вого уровня. Это, по сути, даже не нерв, а выдвинутый вперед на периферию мозговой тяж. Составляющие его волокна не имеют характерной для перифе­рического нерва шванновской оболочки, дистальнее места выхода зрительного нерва их глазного яблока ее заменяет миелиновая оболочка, формирующаяся из оболочки прилежащих к нервным волокнам олигодендроцитов. Такое стро­ение зрительных нервов объяснимо, если учесть, что в процессе онтогене-

за зрительные нервы образуются из стеблей (ножек) так называемых глазных пузырей, представляющих собой выпячивания передней стенки первичного переднего мозгового пузыря, которые трансформируются в дальнейшем в сет­чатую оболочку глаз.

12.4.2. Исследование зрительного анализатора

В неврологической практике наиболее значимы сведения об остроте зрения (visus), о состоянии полей зрения и о результатах офтальмоскопии, в процессе которой возможен осмотр глазного дна и визуализация при этом диска зри­тельного нерва. При необходимости возможно и фотографирование глазного дна.

Острота зрения. Исследование остроты зрения обычно проводится по спе­циальным таблицам Д.А. Сивцева, состоящим из 12 строк букв (для негра­мотных — незамкнутые кольца, для детей — контурные рисунки). Нормально видящий глаз на расстоянии 5 м от хорошо освещенной таблицы четко диф­ференцирует буквы, составляющие ее 10-ю строку. В таком случае зрение при­знается нормальным и условно принимается за 1,0 (visus = 1,0). Если пациент различает на расстоянии 5 м лишь 5-ю строку, то visus = 0,5; если он читает только 1-ю строку таблицы, то visus = 0,1 и т.д. Если пациент на расстоянии 5 м не дифференцирует входящие в состав 1-й строки изображения, то можно приближать его к таблице до тех пор, пока он не станет различать составля­ющие ее буквы или рисунки. В связи с тем, что штрихи, которыми нарисова­ны буквы первой строки, имеют толщину, приблизительно равную толщине пальца, врач нередко при проверке зрения у слабовидящих показывает им пальцы своей руки. Если больной различает пальцы врача и может сосчитать их на расстоянии 1 м, то visus исследуемого глаза считается равным 0,02, при возможности считать пальцы лишь на расстоянии 0,5 м visus = 0,01. Если visus еще ниже, то больной различает пальцы обследующего лишь при еще большем приближении пальцев, тогда обычно говорят, что он «считает пальцы у лица». Если же больной не различает пальцы и на очень близком расстоянии, но указывает на источник света, говорят о наличии у него правильной или непра­вильной проекции света. В таких случаях visus обычно обозначается дробью '/бесконечность* чт0 означает: visus бесконечно мал.

При оценке остроты зрения, если почему-либо visus определяется не с рас­стояния 5 м, можно пользоваться формулой Снеленна: V = d/D, где V — visus, d — расстояние от исследуемого глаза до таблицы, a D — расстояние, с кото­рого штрихи, составляющие буквы, различимы под углом в Г, — этот показа­тель указан в начале каждой строки таблицы Сивцева.

Visus всегда должен определяться для каждого глаза в отдельности, другой глаз при этом прикрывается. Если при обследовании выявлено снижение ос­троты зрения, то необходимо выяснить, не является ли оно следствием чисто офтальмологической патологии, в частности аномалии рефракции. В процессе проверки остроты зрения в случае наличия у больного аномалии рефракции (миопия, гиперметропия, астигматизм) необходима ее коррекция с помощью очковых стекол. В связи с этим пациент, который обычно пользуется очками, при проверке остроты зрения должен надеть их.

Снижение зрения обозначается термином «амблиопия», слепота — «амавроз».

Поле зрения. Каждый глаз видит лишь часть окружающего пространс­тва — поле зрения, границы которого находятся под определенным углом от оптической оси глаза. А.И. Богословский (1962) дал этому пространству сле­дующее определение: «Все поле, которое одновременно видит глаз, фиксируя неподвижным взором и при неподвижном положении головы определенную точку в пространстве, и составляет его поле зрения». Видимую глазом часть пространства, или поле зрения, можно очертить на осях координат и допол­нительных диагональных осях, переводя при этом угловые градусы в линейные единицы измерения. В норме наружная граница поля зрения составляет 90°, верхняя и внутренняя — 50—60°, нижняя — до 70°. В связи с этим изображен­ное на графике поле зрения имеет форму неправильного эллипса, вытянутого кнаружи (рис. 12.2).

Поле зрения, как и visus, проверяется для каждого глаза отдельно. Вто­рой глаз во время обследования прикрывается. Для исследования поля зрения пользуются периметром, первый вариант которого был предложен в 1855 г. не­мецким офтальмологом A. Grefe (1826—I870). Существуют различные его ва­рианты, но в большинстве случаев каждый из них имеет вращающуюся вокруг центра градуированную дугу с двумя метками, одна из которых неподвижна и находится в центре дуги, другая перемещается по дуге. Первая метка служит

Рис. 12.2. Нормальное поле зрения.

Пунктиром изображено поле зрения на белый цвет, цветными линиями — на соответс­твующие цвета.

для фиксации на ней обследуемого глаза, вторая, подвижная, — для определе­ния границ его поля зрения.

При неврологической патологии могут быть различные формы сужения по­лей зрения, в частности по концентрическому типу и по типу гемианопсии (вы­падение половины поля зрения), или квадрантной гемианопсии (выпадение верхней или нижней части половины поля зрения). Кроме того, в процессе периметрии или кампиметрии1 могут выявляться скотомы — невидимые боль­ным участки поля зрения. Надо иметь в виду обязательное наличие в поле зрения здорового глаза небольшой физиологической скотомы (слепого пятна) в 10-15° латеральнее от центра поля, представляющей собой проекцию участка глазного дна, занятого диском зрительного нерва и потому лишенного фото­рецепторов.

Ориентировочное представление о состоянии полей зрения можно полу­чить и предложив пациенту фиксировать исследуемый глаз на расположен­ной перед ним определенной точке, после чего вводить в поле зрения или выводить из него какой-либо предмет, выявляя при этом момент, когда этот предмет становится видимым или исчезающим. Границы поля зрения в таких случаях, конечно же, определяются приблизительно.

Выпадение одноименных (правых или левых) половин полей зрения (гомо-нимная гемианопсия) можно выявить, попросив больного, смотрящего перед собой, разделить пополам развернутое перед ним в горизонтальной плоскости полотенце (проба с полотенцем). Больной в случае наличия у него гемианопсии делит пополам лишь видимую им часть полотенца и в связи с этим оно разде­ляется на неравные отрезки (при полной гомонимной геминанопсии их соот­ношение равно 1:3). Проба с полотенцем может быть проверена, в частности, и у больного, находящегося в горизонтальном положении.

Диск зрительного нерва. Состояние глазного дна, в частности диска зритель­ного нерва, выявляется при его осмотре с помощью офтальмоскопа. Офталь­москопы могут быть разной конструкции. Простейшим является зеркальный офтальмоскоп, состоящий из зеркала-отражателя, отражающего луч света на сетчатку. В центре этого зеркала имеется небольшое отверстие, через которое врач рассматривает сетчатую оболочку глаза. Для увеличения ее изображения пользуются лупой в 13 или 20 дптр. Лупа представляет собой двояковыпуклую линзу, поэтому врач видит через нее перевернутое (обратное) изображение осматриваемого участка сетчатки.

Более совершенными являются прямые безрефлексные электрические оф­тальмоскопы. Большие безрефлексные офтальмоскопы дают возможность не только осмотреть, но и сфотографировать глазное дно.

В норме диск зрительного нерва круглый, розовый, имеет четкие границы. От центра диска зрительного нерва в радиальном направлении расходятся ар­терии (ветви центральной артерии сетчатки), к центру диска сходятся вены сетчатки. Диаметры артерий и вен в норме соотносятся между собой как 2:3.

Волокна, идущие от желтого пятна и обеспечивающие центральное зрение, вступают в зрительный нерв с височной стороны и, лишь пройдя некоторое расстояние, смещаются в центральную часть нерва. Атрофия макулярных, т.е. идущих от желтого пятна, волокон вызывает характерное побледнение висон-

1 Метод выявления скотом; заключается в регистрации восприятия фиксированным глазом объектов, перемещающихся по черной поверхности, расположенной во фрон­тальной плоскости на расстоянии 1 м от исследуемого глаза.

ной половины диска зрительного нерва, которое может сочетаться с ухудшени­ем центрального зрения, тогда как периферическое зрение при этом остается сохранным (возможный вариант нарушения зрения, в частности, при обос­трении рассеянного склероза). При повреждении периферических волокон зрительного нерва в экстраорбитальной зоне характерно концентрическое су­жение зрительного ноля.

При поражении аксонов ганглиозных клеток на любом участке их следо­вания до хиазмы (зрительный нерв) со временем наступает дегенерация диска зрительного нерва, называющаяся в таких случаях первичной атрофией диска зрительного нерва. Диск зрительного нерва сохраняет свои размеры и форму, но цвет его бледнеет и может стать серебристо-белым, сосуды его при этом запустевают.

При поражении проксимальных отделов зрительных нервов и особенно хи­азмы признаки первичной атрофии дисков развиваются позднее, при этом атрофический процесс постепенно распространяется в проксимальном на­правлении — нисходящая первичная атрофия. Поражение хиазмы и зрительно­го тракта может вести к сужению полей зрения, при этом поражение хиазмы в большинстве случаев сопровождается частичной или полной гетеронимной гемианопсией. При полном поражении хиазмы или двустороннем тотальном поражении зрительных трактов со временем должны развиться слепота и пер­вичная атрофия дисков зрительных нервов.

Если же у больного повышается внутричерепное давление, то нарушается венозный и лимфатический отток из диска зрительного нерва, что ведет к развитию в нем признаков застоя (застойного диска зрительного нерва). Диск при этом отекает, увеличивается в размере, границы его становятся размы­тыми, отечная ткань диска может выстоять в стекловидное тело. Артерии диска зрительного нерва сужаются, вены же оказываются расширенными и переполненными кровью, извитыми. При резко выраженных явлениях за­стоя возможны кровоизлияния в ткань диска зрительного нерва. Развитию застойных дисков зрительных нервов при внутричерепной гипертензии пред­шествует выявляемое при кампиметрии увеличение слепого пятна (Федо­ров С. Н., 1959).

Застойные диски зрительных нервов, если не устраняется причина внут­ричерепной гипертензии, со временем могут переходить в состояние вторич­ной атрофии, при этом размеры их постепенно уменьшаются, приближаясь к нормальным, границы становятся более четкими, цвет — бледным. В таких случаях говорят о развитии атрофии дисков зрительных нервов после застоя или о вторичной атрофии дисков зрительных нервов. Развитие вторичной атро­фии дисков зрительных нервов у больного с выраженной внутричерепной ги-пертензией иногда сопровождается уменьшением гипертензионной головной боли, что можно объяснить параллельным развитием дегенеративных измене­ний в рецепторном аппарате мозговых оболочек и других тканей, находящихся в полости черепа.

Офтальмоскопическая картина застоя на глазном дне и неврита зритель­ного нерва имеет много общих черт, но при застое острота зрения длительно (в течение нескольких месяцев) может оставаться нормальной или близкой к норме и снижается лишь при развитии вторичной атрофии зрительных нервов, а при неврите зрительного нерва острота зрения падает остро или подостро и весьма значительно, вплоть до слепоты.