Журнал неврологии и психиатрии / 2010 / NEV_2010_05_090

дром Ролле). В случаях сочетания боли с отеком периорбитальной области наиболее реально предположение о тромбозе пещеристой пазухи, наличии параселлярной опухоли и синдроме Толосы—Ханта (периартериит сонной артерии в кавернозном синусе).

Боль в ухе и за ухом может быть вызвана заболеванием уха (наружный и средний отит и их осложнения), 8-го зуба (в том числе при его прорезывании), верхней челюсти, заболеванием лицевого нерва (дебют паралича Белла, поражение коленчатого ганглия), невралгией промежуточного нерва, мышечно-фасциальным синдромом трапециевидной мышцы (боль в ушной раковине), жевательных мышц (нередко боль в ухе сочетается с заложенностью), медиальной крыловидной мышцы (иногда в сочетании с заложенностью уха).

Боль в глубине и основании носа может быть обусловлена местными процессами (воспаление верхнечелюстной пазухи, новообразования), мышечно-фасциальным синдромом латеральной крыловидной мышцы, а также бывает при некоторых вариантах пучковой (кластерной) головной боли (см. раздел «Головная боль»).

Боли в горле наиболее часто связаны с местными процессами — ангиной, лимфаденитом, новообразованиями. Значительно реже боль обусловлена невралгией языкоглоточного и верхнего гортанного нервов, а также мышечно-фасциальным синдромом грудиноключичнососцевидной (медиальная головка), трапециевидной (верхние пучки, возможно затруднение при глотании), двубрюшной (заднее брюшко — боль при глотании) мышц.

Боль в полости рта наблюдается при заболеваниях зубочелюстной системы (пульпит, пародонтит), а также при невралгии второй и третьей ветвей тройничного нерва (обычно в сочетании с болью в лице), невралгии языкоглоточного нерва, невропатии щечного и язычного нервов, стомалгии — глоссалгии. Иногда боль может быть следствием мышечно-фасциальной дисфункции латеральной крыловидной и двубрюшной (переднее брюшко) мышц.

Что касается характера боли, то он может быть самым различным. Боль в виде прострела или удара электрического тока характерна для невралгии тройничного, языкоглоточного и верхнего гортанного нервов. Острая постоянная боль с преимущественной локализацией в полости

рта обычно имеет одонтогенное происхождение (пульпит, пародонтит). Относительно неинтенсивная, строго локализованная боль наблюдается при невропатии мелких ветвей тройничного нерва (чаще всего луночковых нервов), при этом она может локализоваться преимущественно или исключительно в зубах. Болевые ощущения в виде пощипывания и жжения характерны для психалгий. Особой интенсивности боли в лице достигают при невралгиях и пучковой боли. Именно при этих заболеваниях возможны суицидальные попытки. Очень сильная, дергающая боль характерна для пульпита.

Длительность приступов боли может составлять от нескольких часов до нескольких суток при глаукоме и невралгическом статусе, нескольких часов при пучковой боли, от нескольких минут до нескольких десятков минут при хронической пароксизмальной гемикрании (несмотря на название, боль локализуется главным образом в области орбиты, периорбитальной области виска), от нескольких секунд до нескольких минут при невралгии тройничного, языкоглоточного, верхнего гортанного нервов.

Болевые пароксизмы могут возникать преимущественно в то или иное время суток. В этом плане показательна пучковая боль, проявляющаяся нередко в ночное время («будильниковая» боль). Частота пароксизмов в течение суток различна — от десятков и сотен при тригеминальной невралгии до нескольких в сутки (пучковая боль). Имеются два крайних варианта поведения больного во время приступа — замирание, что характерно для невралгии тройничного нерва, и выраженное беспокойство, когда больные мечутся, не находя себе места, буквально бьются головой о стену (пучковая боль). Болевой приступ могут сопровождать яркие вегетативные симптомы: гиперемия конъюнктивы, слезотечение (глаукома, пучковая боль, SUNCT, мышечно-фасциальный синдром медиальной головки грудиноключично-сосцевидной, а также ременной мышцы); заложенность соответствующей половины носа, ринорея (пучковая головная боль, мышечнофасциальный синдром латеральной крыловидной мышцы, медиальной головки грудиноключично-сосцевидной мышцы). Заложенность уха характерна для миофасциального синдрома грудиноключично-сосцевидной мышцы, синдрома латеральной и медиальной головки крыловидной мышцы, звон в ухе — для вовлечения жевательных

мышц на стороне приступа. Подергивание мимических мышц на стороне приступа типично для невралгии тройничного нерва (болевой тик). Кашель, бледность кожных покровов, замедление пульса и обморок возможны при невралгии языкоглоточного нерва.

Приступы боли могут быть спонтанными или провоцироваться внешними стимулами. Спонтанные приступы боли в глубине уха и наружного слухового прохода характерны для невралгии барабанного нерва, в области орбиты — пучковой боли. Лицевая боль при мышечнофасциальных синдромах задних мышц шеи провоцируется движениями головы. Боль при мышечно-фасциальном синдроме жевательных мышц и болевой дисфункции височно-нижнечелюстного сустава связана с движением нижней челюсти (открывание и закрывание рта и пр.). При невралгии тройничного, языкоглоточного и верхнего гортанного нервов приступы могут быть как спонтанными, так и провоцированными — жеванием, глотанием, разговором, прикосновением к курковым зонам. Очень частой причиной припухлости в области наружной поверхности лица являются острые одонтогенные процессы. Видимое на глаз утолщение височной артерии характерно для гигантоклеточного артериита.

Клиническое и параклиническое обследование. При обследовании мест выхода ветвей тройничного нерва на лице — супраорбитальной, инфраорбитальной и ментальной точек в случае их болезненности необходимо пропальпировать соседние участки тканей. Изолированная болезненность той или иной точки выхода соответствующей ветви тройничного нерва на лицо указывает на ее заинтересованность (невралгия, невропатия, интракраниальное поражение), болезненность более значительного участка лица — на наличие местного воспалительного процесса (синусит, паротит), а диффузная болезненность тканей лица при пальпации чаще всего дает повод заподозрить психалгию.

При осмотре и перкуссии зубов следует помнить, что локальная чувствительность зуба к постукиванию, а также холодному или горячему иногда может быть проявлением не только местного одонтогенного процесса, но и рефлекторного повышения чувствительности, в частности при мышечно-фасциальных болевых синдромах (жевательные, височные мышцы). При осмотре полости рта необходимо обратить внимание на состояние языка: наличие небольшой отечности языка, отпечатков зубов на его краях в сочетании с жалобами на болезненные ощущения в языке (жжение, саднение) характерны для глоссалгии.

Важно обращать внимание на траекторию движения нижней челюсти при открывании и закрывании рта, а также на объем движения: S-образное перемещение нижней челюсти наблюдается при мышечно-фасциальных болевых синдромах жевательных мышц. Тризм может быть следствием одонтогенных процессов. Однако определенная ограниченность движения нижней челюсти, как правило, возникает при мышечно-фасциальном болевом синдроме жевательных мышц. Установить это можно с помощью трехфалангового теста: у здорового взрослого человека при максимальном открывании рта его наибольший вертикальный размер соответствует поперечному размеру сомкнутых II—IV пальцев недоминантной руки на уровне концевых фаланг. Уменьшение этого показателя часто наблюдается при патологии височно-нижне- челюстного сустава или при спазме жевательных мышц.

Принято считать, что отклонение нижней челюсти в одну сторону специфично для пареза крыловидных мышц на соответствующей стороне. Однако такое явление может быть связано и с односторонним спазмом крыловидных мышц. Поскольку спазм мышц жевательной группы

—частая причина лицевой боли, при обследовании больного эти мышцы необходимо пропальпировать для выявления триггерных точек. При этом возникает характерная боль, например в виде полудуги, идущей от угла нижней челюсти в височную область, с максимальной выраженностью за глазом. Жевательную мышцу удобнее пальпировать бимануально: указательный палец одной руки вводят в преддверие полости рта под передний край мышцы, указательный палец другой руки располагают на наружной ее поверхности. Глубокие волокна жевательной мышцы могут быть прощупаны из полости рта. Нижняя часть медиальной крыловидной мышцы ощупывается снаружи путем надавливания пальцем снизу вверх на внутреннюю поверхность нижней челюсти в области ее угла. Средняя часть прощупывается изнутри рта по внутреннему краю дуги нижней челюсти латеральнее последнего зуба. Ощупывание латеральной крыловидной мышцы осуществляют скользящей пальпацией по преддверию полости рта высоко по внутренней поверхности коронарного отростка нижней челюсти.

Наличие участков на слизистой полости рта, прикосновение к которым вызывает острый приступ простреливающей боли в лице, характерно для невралгии тройничного нерва, наличие выявляемой при пальпации болезненной точки за углом нижней челюсти — для невралгии языкоглоточного нерва, на боковой поверхности шеи выше щитовидного хряща — для невралгии верхнегортанного нерва.

Сочетание лицевой боли с нарушением чувствительности на лице характерно для невропатии тройничного нерва, сдавлении его корешка объемным процессом в задней черепной ямке или при поражении его центральных образований (сирингомиелия, синдром Валленберга— Захарченко).

При параклиническом обследовании используют рентгенографию (в частности, ортопантомографию) и особенно часто разные виды компьютерной томографии

—рентгеновской и магнитно-резонансной (КТ и МРТ). В большинстве случаев это позволяет надежно верифицировать (или исключить) наличие заболеваний лицевого скелета, полости черепа, носоглотки. Большое значение указанные методы имеют при болевой дисфункции височно-нижнечелюстного сустава: обнаружение артроза или артрита значительно продвигает вперед диагностику этого очень часто встречающегося вида прозопалгий.

Тонометрия для обнаружения повышения внутриглазного давления позволяет избежать одну из самых серьезных при интерпретации лицевых болей ошибок — несвоевременную диагностику острого приступа глаукомы.

Рассмотрим теперь некоторые из указанных выше видов прозопалгий.

Типичные неврогенные прозопалгии

Невралгия тройничного нерва

Невралгия тройничного нерва (НТН) (синоним — тригеминальная невралгия, tic douloreux — болевой тик (устаревшее)).

Дефиниция. НТН — болезненное унилатеральное поражение (affliction) лица, характеризующееся короткими, подобными ударам электрического тока ланцинирующими болями, ограниченными распределением одной или более ветвей тройничного нерва (определение классификационного комитета Международного общества по головной боли, 1991).

Эпидемиология. Случаи НТН выявляются ежегодно с частотой 2,7—5,0/100 000 населения, несколько более чаще у женщин. Возраст больных к периоду дебюта заболевания — обычно после 40 лет. По нашим данным, у 90% заболевших имеет место цереброваскулярное заболевание.

Этиология. Традиционно выделяют идиопатическую и симптоматическую НТН. Симптоматика НТН характеризуется возможным персистированием боли между приступами и наличием обнаруживаемых при обследованиях или ревизии задней черепной ямки причинных факторов, признаками нарушения чувствительности в зоне распределения соответствующих ветвей тройничного нерва. Еще

в1934 г. нейрохирург Dendy обнаружил у 60% оперированных им пациентов с идиопатической невралгией сдавление корешка тройничного нерва артерией или веной, невриномой, холестатомой, остеомой, аневризмой, ангиомой или спайками. Р. Jannetta [10], обобщая свой материал, установил наличие сосудистой компрессии у 88% больных, опухоли и ангиомы у 6,1%, рассеянного склероза также у 6,1% больных. Эти данные были подтверждены

вболее поздних исследованиях. Таким образом, НТН чаще всего обусловлена сдавлением корешка тройничного нерва, хотя, как показали исследования нашей кафедры [6], в отдельных случаях сдавление может происходить также в канале прохождения соответствующей ветви тройничного нерва — подглазничном или нижнечелюстном. В свете этих данных возникло современное понимание идиопатической НТН как заболевания, обусловленного компрессией корешка тройничного нерва расширенными или петлеобразно измененными сосудами. Эти изменения, как правило, возникают вследствие цереброваскулярного заболевания, что и обусловливает позднее развитие НТН.

Воснове симптоматической НТН лежат другие причины, наиболее часто опухоли мостомозжечкового угла, что и объясняет наличие симптомов выпадения, редко демиелинизация в зоне входа корешка тройничного нерва в ствол мозга (при рассеянном склерозе). Впрочем, исходя из концепции демиелинизации вследствие пульсирующей сосудистой компрессии корешка тройничного нерва при идиопатической НТН, прослеживается тенденция отнести НТН при рассеянном склерозе к идиопатической [11]. Следовательно, фактически идиопатической НТН (в прямом смысле этого слова «сам по себе») нет, а сохранение этого термина объясняется специфичностью этиологического фактора — сосудистой компрессией. Что касается выпадения чувствительности в зоне соответствующих ветвей тройничного нерва, то при длительном течении заболевания оно также развивается и при идиопатической НТН. В связи с этим cледует заметить, что в литературе наряду с терминами типичная и атипичная лицевая боль также используются термины типичная и атипичная невралгия тройничного нерва. В частности к атипичной невралгии относят случаи c присоединением по мере течения типичной НТН постоянных болей и явлений выпадения чувствительности. В действительности в нерве нарас-

тают структурные изменения, и НТН вступает в невропатическую стадию заболевания.

Патогенез. Прежде всего следует отметить, что НТН имеет структурную основу. На нашей кафедре в 70-е годы были впервые выявлены изменения в пораженных ветвях ТН даже на ранних стадиях заболевания: явления дегенерации нервных волокон, набухания, реже фрагментации и распада. У больных с большой длительностью заболевания эти изменения были более выраженными [6]. Соответствующие данные позднее были получены и зарубежными исследователями [13]. Научное обоснование концепции патогенеза НТН появилось после обнаружения демиелинизации в корешке тройничного нерва под влиянием пульсирующей компрессии — концепция «короткого замыкания» (в буквальном выражении «поджигание»

— ignition), т.е. фактического распространения возбуждения в местах контакта осевых цилиндров, лишенных миелина [12]. Однако эта концепция не может объяснить спонтанных ремиссий при НТН, а также особенностей курковых зон, тенденции их расположения в медиальных отделах лица. Такую локализацию можно объяснить c учетом роли спинномозгового ядра тройничного нерва, в котором имеет место соматотопическая проекция кожи лица, медиальная часть которого представлена в оральных отделах этого ядра. Таким образом, особенности расположения триггерных участков указывают на участие центральных структур, а именно спинномозгового ядра тройничного нерва в механизме НТН. Помимо этого механизма, в развитии гипочувствительности позже получило известное подтверждение роль клеток тригеминального узла: была зарегистрирована разрядная активность, возникающая при тактильном воздействии на курковые зоны [9].

При изучении механизмов развития НТН мы исходили из еще двух принципиальных положений: 1) уникальный характер боли в виде ланцинирующих атак, наблюдающихся также при поражении чувствительных ветвей краниальных нервов — тройничного, промежуточного, языкоглоточного и блуждающего (верхнегортанный нерв), что позволяет объединить невралгии указанных нервов термином «пароксизмальные краниальные невралгии»; 2) несостоятельность представлений о том, что в основе боли лежит прямое раздражение чувствительных волокон указанных нервов, а участие других структур сводится лишь к механизмам гиперчувствительности клеток тригеминального узла.

Пароксизмальный характер острой боли с внезапным молниеносным началом и окончанием приступа дает основание сопоставить пароксизмальные невралгии с совершенно другими пароксизмами, а именно идиопатической эпилепсией, при которой приступы возникают и оканчиваются столь же стремительно. Также в обоих случаях в паузах между атаками отклонения со стороны неврологического статуса обычно отсутствуют. Нами еще в начале 80-х годов было проведено изучение вызванной активности головного мозга при НТН и установлено возникновение во время обострения заболевания перестройки ответа по спайк-волновому типу, считающейся патогномоничной для эпилепсии [2] (рис. 1). Сходные результаты были получены и в эксперименте. Таким образом, стало очевидным, что под влиянием периферического фактора — изменения сенсорного потока под влиянием компрессии формируются центральные механизмы НТН,

Рис. 1. Невралгия первой (Ι) и второй (ΙΙ) ветвей тройничного нерва в стадии обострения.

Изменение зрительных вызванных потенциалов по эпилептиформному типу (спайк-волна).

Рис. 2. Схема, иллюстрирующая концепцию патогенеза невралгии тройничного нерва (ТН). 1 — корешок ТН, 2 — сосудистая петля, 3 — спинномозговое ядро ТН, 4 — таламус, 5 — проекционно-сенсорная кора.

Пунктиром обозначен антидромный поток, возникающий под влиянием компрессии.

а именно алгогенная система пароксизмального типа. Недаром противоэпилептические препараты, которые подавляют высокочастотные разряды, — фенитоин, а в последующем карбамазепин, оказались наиболее эффективными в лечении НТН, хотя они не являются анальгетиками.

Как известно, ранее методом выбора при тяжелом течении НТН считалось хирургическое удаление периферической ветви тройничного нерва — нервэкзерез или химическое ее разрушение с помощью спирт-новокаиновых блокад. При невралгии второй ветви тройничного нерва объектом вмешательства является подглазничный нерв, а при невралгии третьей ветви — подбородочный. Вмешательство, как правило, приводит к прекращению болей, которые отсутствуют до тех пор, пока нерв не регенерировал. Конечно, эти вмешательства не затрагивали причины

— сдавления корешка нерва, которое обычно возникает в области мостомозжечкового угла.

Ортодоксальной является точка зрения, согласно которой возникновение боли — вследствие афферентного потока импульсов в связи со сдавлением нерва, не может дать объяснение этому факту. Очевидно участие периферической порции нерва. Как указывалось выше, установлено усиление разрядной активности нейронов узла тройничного нерва. Нами предложена концепция, согласно которой сдавление нерва приводит к усилению антидромного потока импульсов и сенситизации болевых рецепторов в зоне иннервации данной ветви, это в свою очередь вызывает усиление ортодромного потока импульсов в клетках узла тройничного нерва, в спинномозговое ядро, таламус и кору, т.е. запуску центрального механизма боли [4]. Механизм блокируется при элиминации дистальной части ветви нерва — спирт-новокаиновых блокадах, неврэкзерезе, резекции (рис. 2).

Клиническая картина. Заболевание развивается обычно в возрасте после 50 лет. Поражается чаще верхнеили нижнечелюстной нерв (вторая или третья ветвь тройничного нерва). Вначале боль имеет локальный характер, проецируясь в область того или иного зуба, десны, в связи с чем больные обращаются к стоматологам. Вскоре область боли увеличивается, захватывая, как правило, зону иннервации соответствующей ветви. Особенностью боли является кратковременность пароксизма, длящегося обычно в течение нескольких секунд. Несмотря на это, нестерпимый характер болей заставляет квалифицировать невралгию тройничного нерва как крайне тяжелое страдание. К тому же следует добавить, что в периоде обострения болевые приступы провоцируются любыми раздражителями — разговором, жеванием, едой, мимическими движениями. Больные не могут умываться, бриться, с трудом едят только жидкую пищу, нередко объясняются письменно. Боль сравнивается с прохождением электрического тока, мучительным дерганьем, прострелом («точно раскаленный стержень воткнули в лицо»). Характерно, что во время болевых пароксизмов больные не кричат, не мечутся, а ошеломленные страшной болью замирают, подпирая щеку или надавливая на висок с целью облегчить приступ (жест-антагонист). Уже давно было замечено, что при невралгии тройничного нерва приступы боли часто сопровождаются спазмом мышц лица — болевой тик (tic douloreux). Спазмы мышц могут быть парциальными, захватывая круговую мышцу глаза, щечную мышцу, либо принимать гемифациальный характер. Наряду с вовлечением мышц в болевой пароксизм в них формиру-

ется рефлекторное стабильное напряжение. Наиболее уязвима группа жевательных мышц. Клинически это проявляется прежде всего тризмом, возможна асимметричная фиксация нижней челюсти. При затяжном обострении в соответствующих мышцах формируются триггерные пункты [1]. Иными словами, возникает вторичный миофасциальный синдром (болевая мышечная фасциальная дисфункция), требующая соответствующей терапии.

Приступы боли обычно также сопровождаются вегетативными нарушениями — заложенностью носа или отделением жидкого секрета, слезотечением, гиперемией лица. Пароксизмы редко возникают в ночное время. Если первым кардинальным признаком невралгии тройничного нерва являются характерные для нее болевые приступы, то вторым по праву можно считать так называемые курковые зоны — участки кожи или слизистой оболочки различного размера, обладающие сверхвозбудимостью. Раздражение этих участков — прикосновение, дуновение холодного ветра, смещение кожи обычно вызывают болевой приступ. Курковые зоны появляются в периоде обострения заболевания и исчезают в периоде ремиссии. Отмечается тенденция к расположению курковых зон в медиальных отделах лица. Курковые зоны располагаются также на слизистой оболочке полости рта, а у некоторых больных — только в этой области. Нередко курковой зоной является зуб.

При объективном обследовании больных, помимо курковых зон, обычно отмечаются болезненность при надавливании в точке выхода соответствующей ветви тройничного нерва на лице, иногда участки гиперестезии в зоне пораженной ветви. По мере течения заболевания в клинической картине часто выявляются определенные изменения: в паузах между приступами может сохраняться ощущение тупой боли или возникать чувство жжения, гиперестезия сменяется гипестезией и даже анестезией. Однако кардинальные признаки невралгии — характерные для нее болевые пароксизмы и курковые зоны сохраняются.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз основывается на выявлении пароксизмального характера боли, особенности болевых приступов, наличии курковых зон на коже лица или в полости рта, провокации приступов едой, умыванием, бритьем и др. В некоторых случаях может создаться ложное впечатление о необычной длительности болевых приступов на протяжении нескольких часов. Между тем status neuralgicus — это серия следующих сплошь друг за другом болевых атак. Однако и в этой ситуации тщательный опрос позволяет установить истинный характер приступов.

В редких случаях встречается невралгия отдельных ветвей тройничного нерва — язычного, верхних альвеолярных, нижнего альвеолярного нервов. Все они являются своего рода парциальной формой невралгии тройничного нерва, проявляются характерными для нее болевыми приступами и курковыми зонами с ограниченной локализацией. Так, при невралгии язычного нерва приступы болей занимают передние 2/3 соответствующей половины языка и здесь же располагаются курковые зоны. При невралгии верхних альвеолярных нервов приступы болей локализуются в области зубов и части верхней челюсти, а при невралгии нижнего альвеолярного нерва — в области зубов нижней челюсти, курковые зоны обнаруживаются

обычно в области соответствующей десны, того или иного зуба.

Невралгию язычного нерва следует отличать от невралгии языкоглоточного нерва, при которой боль и курковые зоны локализуются главным образом в области корня языка, миндалины, небной дужки, а также от глоссалгии. В последнем случае характерны жалобы на боль, чувство жжения, ощущение волоса на языке, сухость во рту. Болевых приступов и курковых зон нет. Все ощущения проходят во время еды. Заболевание является классической формой психогенных алгий.

Лечение. Анальгетики неэффективны. Первым агентом, выявившим действенность при НТН, был противоэпилептический препарат фенитоин (дифенин). Положение радикально изменилось, когда в 1962 г. в практику лечения НТН был введен карбамазепин (тегретол). В 1969 г. Он впервые стал применяться при НТН на нашей кафедре. И вскоре был обобщен опыт лечения более чем 100 пациентов [6].

Внастоящее время широко используются дженерики: финлепсин (Pliva), карбамазепин (Алсифарма и др.). Предпочтительны препараты с замедленным высвобождением — тегретол CR, финлепсин-ретард, позволяющие при двухразовом приеме с интервалом в 12 ч поддерживать стабильную концентрацию в крови. В период обострения дозы препарата могут достигать 1000 и более мг/ сут. Индивидуальная адекватность дозы позволяет контролировать определение концентрации уровня препарата в плазме крови — 4—12 мкг/мл. Эффективность можно усилить комбинацией с баклофеном, который увеличивает пресинаптическое торможение в ядре спинномозгового пути тройничного нерва. Дозы подбираются индивидуально — начальная доза карбамазепина обычно 200—300 мг/сут. У пациентов с вторичным мышечно-фасциальным синдромом показано сочетание карбамазепина с тианизидином (сирдалуд).

Впоследние годы появились новые противоэпилептические препараты, высокоэффективные и при нейропатической боли, — вигабатрин (тебантин) и в особенности прегабалин (лирика), однако репрезентативных данных относительно их эффективности при НТН пока нет. В качестве дополнительных средств применяются антидепрессанты с анксиолитическими свойствами: миансерин (леривон), дуоксетин (симбалта), амитриптилин и др. в индивидуальных дозировках.

Применяются также воздействия на триггерные пункты по общепринятым правилам, прежде всего пункция сухой иглой и при снятии острых явлений постизометрическая релаксация. В нашей стране предложен иной метод — аппликация на места проекции миофасциальных триггеров ботулотоксина [1].

Есть данные о целесообразности применения в качестве дополнительной к фармакотерапии транскраниальной магнитной стимуляции, активирующей антиноцицептивную систему.

Радикальным методом лечения НТН является хирургический — микроваскулярная декомпрессия. Известна операция по Р. Jannetta [11] — ретромастоидальная костная резекция с ревизией задней черепной ямки и элиминация фактора компрессии. В случаях сдавления корешка тройничного нерва удлиненной петлеобразной артерией последняя перемещается от нерва и фиксируется тефлоновой прокладкой. Делаются попытки минимизировать

ЛЕКЦИЯ

травматичность резекционной операции применением эндоскопической техники. Конкурирующим методом лечения является перкутанный радиочастотный ганглиолиз [7, 8]. В этом случае электрод вводится в узел тройничного нерва через овальное отверстие. Поскольку выключение периферической ветви здесь производится путем разрушения самой рецепторной клетки в узле тройничного нерва, регенерации нерва не происходит. По сравнению с упомянутой выше операцией Р. Jannetta данный метод имеет следующие преимущества: избегается краниотомия, при неудаче операция легко повторима, отсутствуют летальные исходы и сведены к минимуму осложнения, операция не столь дорога. Еще одним методом инвазивного лечения является стереотаксическая радиохирургия, в частности с использованием гамма-ножа, мишенью служит корешок тройничного нерва. Процедура не требует наркоза, а только мягкой седации и проводится амбулаторно, не дает серьезных осложнений. Можно также напомнить о методе глицероловой ризотомии и ганглиолиза. — введение в тригеминальную цистерну 0,1—0,4 мл глицерина. T. Nurmikko [12] cуммировал данные публикаций относительно всех инвазивных методов лечения невралгии тройничного нерва. Был сделан вывод, что операция по Jannetta является наиболее эффективной. Другие методы дают уже исходно более скромные результаты, особенно стереотаксическая радиохирургия.

Невралгия промежуточного нерва

Невралгия промежуточного нерва (НПН) — редкое расстройство, характеризующееся короткими пароксизмами боли в глубине ушного прохода.

Этиология. НПН, как правило, является следствием поражения коленчатого узла лицевого нерва herpes zoster.

Клиническая картина. Острый период характеризуется герпетическими высыпаниями в области наружного слухового прохода и ушной раковины, интенсивной жгучей болью внутри уха с иррадиацией в темя и затылок, обычен негрубый прозопопарез, боль и нарушение вкуса на передних 2/3 языка (синдром Ханта). Могут иметь место снижение слуха, вестибулярные нарушения, вегетативные нарушения (синдром Френкеля — Хохворда) — следствие одновременного поражения ганглиев слуховых и вестибулярных нервов. После минования острой стадии все нарушения восстанавливаются, однако в течение того или иного времени могут оставаться пароксизмы боли внутри ушного прохода.

Лечение. Эффективны карбамазепин и другие антиэпилептические препараты с центральным анальгетическим действием. Прогноз заболевания благоприятный, с течением времени приступы боли проходят. Это отличие НПН от других пароксизмальных невралгий, что, видимо, связано с особенностями этиологии — в основе поражения лежит обратимый фактор, а не фактор компрессии.

Невралгия языкоглоточного нерва

Встречается примерно в 100 раз реже невралгии тройничного нерва.

Этиология и патогенез. Среди установленных причин

— опухоли и остеофиты яремного отверстия, рубцовые изменения корешка нерва, аневризмы. Чаще причины заболевания остаются неизвестными. Следует учитывать рак глотки как возможную причину невралгии языкоглоточного нерва. Мужчины болеют гораздо чаще, чем женщины.

Клиническая картина. Характерны приступы острой дергающей, сверлящей боли длительностью по несколько десятков секунд, локализующейся в корне языка, миндалине, небной дужке. Нередко боль иррадиирует внутрь уха, в горло, за угол нижней челюсти. Пароксизмы боли могут сопровождаться обморочными состояниями на фоне брадикардии, падения артериального давления. Это связано с тем, что в составе языкоглоточного нерва проходит нерв Геринга, несущий импульсы от каротидного синуса к сосудодвигательному центру. Курковые зоны обнаруживаются у корня языка, на миндалине, небной дужке. Боль провоцируется глотанием («глотательные обмороки»), особенно горячей или холодной пищи, кашлем, смехом и др. Больные избегают общения, стараются «глотать на одну сторону», едят только теплую жидкую пищу.

Лечение. Такое же, как и при невралгии тройничного нерва. В случае обнаружения процессов, сдавливающих нерв, показано оперативное лечение.

Невралгия верхнего гортанного нерва

Редкое расстройство, встречающееся в 1:200 случаев пароксизмальных невралгий черепных нервов.

Этиология и патогенез. Учитывая, что клиническая картина типична для пароксизмальной невралгии, можно предполагать, что в большинстве случаев в основе заболевания лежит компрессионный механизм, вероятно сдавление верхнегортанного нерва при прохождении его внутренней ветви через щитоподъязычную мембрану.

Клиническая картина. Невралгия верхнего гортанного нерва проявляется односторонней приступообразной болью, продолжающейся в течение нескольких секунд и локализованной в наружной стенке глотки. Боль может иррадиировать в ухо, подчелюстную область, нижнюю челюсть. Провоцирующими факторами невралгических прострелов, как и при невралгии тройничного и языкоглоточного нервов, являются глотание, прием пищи и кроме того крик, поворот головы. Курковые зоны не выявляются. Болевые пароксизмы чаще всего сопровождаются сильным кашлем, общей слабостью, нередко обморочными состояниями. На боковой поверхности шеи выше щитовидного хряща (место прохождения верхнего гортанного нерва через щитовидную мембрану) определяется болезненная точка.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Невралгию верхнего гортанного нерва следует отличать от языкоглоточной невралгии: о невралгии верхнего гортанного нерва свидетельствует то, что боли локализуются не в зеве, а в области гортани, сопровождаются кашлем, при пальпации обнаруживается болезненная точка на боковой поверхности шеи на уровне верхних отделов щитовидного хряща.

Лечение. Такое же, как при других пароксизмальных невралгиях.

Постгерпетическая невралгия

Дефиниция. Лицевая боль, развивающаяся во время острой фазы herpes zoster и персистирующая затем в течение более 6 мес. К сожалению, приведенная официальная дефиниция недостаточно корректна, так как невралгией называют боль в зоне какого-либо нерва, не сопровождающуюся явлениями выпадения. Постгерпетическая невралгия (ПГН) характеризуется сочетанием боли с нарушениями чувствительности, что позволяет квалифицировать ее как постгерпетическую невропатию.

Эпидемиология. ПГН возникает у 18—35% всех больных с herpes zoster. Факторами риска являются тяжесть острого периода, преклонный возраст пациента, наличие диабета, запоздалое начало лечения. После 60 лет частота заболевания повышается, достигая 50% и более.

Клиническая картина. Чаще всего поражается и наиболее тяжело протекает невралгия первой ветви тройничного нерва. Боль описывается как постоянная тупая, сочетающаяся с пароксизмами стреляющей боли в зоне иннервации пораженной ветви. Характеризуется двумя дискретными элементами в зоне пораженного дерматома: 1) постоянной жгучей поверхностной болью, сочетающейся с гиперпатией, дезестезией и резкой гиперчувствительностью к прикосновению (аллодиния); 2) ощущением напряжения, зуда и ползания мурашек. Боль особенно обостряется ночью, нарушая сон. В области пораженного дерматома имеет место полная аналгезия. Типично выражение страдания — маска депрессии на лице.

Лечение. ПГН — тяжелое заболевание, достаточно резистентное к медикаментозному лечению. Базовой терапией является сочетание антидепрессантов (амитриптилин и другие препараты с механизмом обратного захвата норадреналина ) с карбамазепином. Дозы антидепрессантов не должны быть высокими, обычно лечение начинают с 10—25 мг амитриптилина в день и постепенно повышают до 50—75 мг. Антидепрессанты, блокирующие обратный захват серотонина, неэффективны. В качестве средств местного воздействия применяются аппликаторы, содержащие капсаицин — нейроактивный пептид, получаемый из жгучего красного перца. Он ингибирует синтез и подавляет аксональный транспорт субстанции Р к синаптическим терминалям. Эффект достаточно быстро проходит, в связи с чем аппликацию следует проводить не менее 3—4 раз в день в течение 3—4 нед, когда достигается стойкий эффект. Могут быть применены также акупунктура, чрескожная электрическая стимуляция n.frontalis.

Атипичная лицевая боль

Вегеталгии

В прошлом ряд лицевых болей трактовался достаточно широко как проявление поражения вегетативных образований лица: синдромы крылонебного узла, Charlen, поднижнечелюстного и подъязычного узлов и др. В настоящее время имеется тенденция относить эти синдромы к вариантам пучковой головной боли. В то же время вопрос остается недостаточно проясненным. Так, в МКГБ рубрика G44 называется «Пучковая (кластерная) головная боль и другие тригеминальные автономные (вегетативные) цефалгии». Последние описываются как Sunct + San. В то же время в разделе МКГБ «Краниальные невралгии и центральные причины лицевой боли» (рубрика G44.847) в качестве самостоятельной формы сохранена назоцилиарная невралгия.

Назоцилиарная невралгия. Синонимы: синдром цилиарного узла, невралгия назоцилиарного нерва, этмоидальный глазной синдром, невралгия Шарлена (Charlen). В МКГБ (2003) назоцилиарная невралгия описывается как заболевание инфекционного или травматического происхождения. Указывается, что до тех пор, пока истинные механизмы не установлены наиболее приемлемым является термин «персистирующая идиопатическая лицевая боль».

Заболевание отвечает следующим критериям: односторонняя колющая боль в области наружной поверхно-

сти ноздри, иррадиирующая в центральную область лба, отвечающая критериям Б и С. Б — боль провоцируется прикосновением к наружной части ноздри. С — боли прекращаются после блокады или пересечения назоцилиарного нерва или после аппликации кокаина в полость носа на стороне боли. Согласно этому описанию, представленный паттерн боли скорее всего является редким, парциальным вариантом невралгии тройничного нерва. Наружняя часть ноздри при этом может рассматриваться как курковая зона.

Сам Шарлен в 1931 г. давал следующее определение: атипичная невралгия лица в области иннервации назоцилиарного нерва и цилиарного узла в результате воспалительного процесса назоэтмоидальной области. Симптоматика: 1) сильные боли в области внутреннего угла глаза, иррадиирующие в спинку носа. 2) отечность, гиперемия и односторонняя гиперсекреция слизистой оболочки носа. 3) перикорнеальная инъекция, цилиарное раздражение до степени развития иридоциклита иногда с поражением роговицы в форме герпетического кератита или трофической кератопатии. Повышенное слезотечение, светобоязнь. 4) Улучшение или инволюция симптомов после кокаинизации слизистой оболочки носа (дифференциальнодиагностический признак).

Нетрудно заметить принципиальное различие в определении синдрома в изложении в МКГБ, Шарлена. В МКГБ в рубрике G13.7 говорится о невралгии других ветвей тройничного нерва в виде боли в зоне иннервации периферических ветвей тройничного нерва. Паттерн лицевой боли при синдроме Шарлен принципиально отличается от невралгии тройничного нерва двумя признаками: 1) характером боли — ноющей, тянущей и т.д., но не стреляющей, затяжной или постоянной, но не пароксизмальной; 2) наличием симптомов выпадения.

Относительно общим признаком является положительный эффект кокаинизации. В описании автора основным признаком наряду с тяжелой болью являются вегетативно-трофические расстройства в зоне иннервации назоцилиарого нерва, что дает основание рассматривать данный синдром как вегетопатию, связанную с поражением цилиарного узла и исходящих из него вегетативных волокон назоцилиарного нерва.

Sunct

Sunct, КИНКЕ — синдром выделен в МКГБ пересмотра 2003 г. как отдельная форма в разделе 3 «Пучковая головная боль и другие».

Дефиниция. Кратковременные односторонние невралгические головные боли с инъецированием конъюнктивы и слезотечением.

Клиническая картина. Синдром характеризуется приступами односторонней боли, продолжительность которых значительно меньше, чем при других формах тригеминальных вегетативных невралгий, приступы сопровождаются выраженным слезотечением и покраснением глаза на стороне боли.

К диагностическим критериям, помимо указанных выше признаков, относится локализация пульсирующей боли — орбитальная, супраорбитальная или височная; длительность приступов от 5 до 240 секунд; частота от 3 до 200 раз в сутки, вегетативные проявления — наряду с указанной выше заложенностью носа ринорея и, возможно, отечность века.

Sunct рассматривается как вариант SANA (от англ. short — lasting unilateral neuralgiform headache attackes with cranial autonomic symptoms).

Дифференциальный диагноз с невралгией тройничного нерва не всегда прост. Для Sunct не характерны курковые зоны, а возможные участки гипестезии лица характеризуются отсутствием межприступного рефрактерного периода. Впрочем, возможно редкое сочетание обоих заболеваний, тогда оба они выносятся в диагноз.

Лечение. Обычно проводят такое же лечение, как и при пучковой головной боли. Как и при назоцилиарной невралгии может помочь смазывание носовых ходов анестетиками (тримекаин и др.).

Одонтогенные невралгии

Этиология и патогенез. В качестве факторов, вызывающих заболевание, выступают разнообразные вредоносные воздействия. Одним из них является травматическое повреждение луночковых нервов при экстракции зубов и корней, иглой при проводниковой анестезии, иногда при переломах нижней челюсти. Мы наблюдали также случаи повреждения нижнего альвеолярного нерва пломбировочным материалом, прошедшим через корневой канал за пределы корня зуба в канал нижней челюсти. Нередко причиной служат местные одонтогенные (пульпит, остеомиелит нижней челюсти и пр.) и воспалительные процессы, иногда повреждения тройничного нерва во время операций на верхнечелюстной пазухе. Описаны невропатии тройничного нерва в связи с зубными протезами, их возникновение связывают с аллергической реакцией на материал, из которого изготовлен протез.

Клиническая картина. Могут возникать поражения как основных (редко), так и более мелких ветвей тройничного нерва, из которых наиболее часто страдают альвеолярные нервы. Больные жалуются на постоянные боли, которые часто периодически усиливаются. Нередко жалобы на чувство онемения в зубах, деснах, коже лица. При вовлечении в процесс язычной ветви тройничного нерва указанные ощущения возникают в передних 2/3 соответствующей половины языка, нередко больные прикусывают язык. Одновременно с язычной ветвью может поражаться щечная. Редко страдает передний небный нерв (боли, ощущение жжения в половине неба). Выраженные нарушения чувствительности в зоне пострадавшего нерва (снижение всех ее видов либо выпадение) могут выявляться лишь в определенной стадии заболевания. Методом электродиагностики выявляется снижение электровозбудимости зубов, иннервируемых пораженным нервом. При вовлечении в процесс альвеолярных нервов последний признак имеет особо важное значение. У больных с затянувшейся невропатией возникают трофические расстройства в соответствующей зоне иннервации: десквамация эпителия слизистой оболочки, рыхлость и кровоточивость десны и др. При вовлечении 3-й ветви тройничного нерва, если процесс поражает нерв до отхождения мышечных ветвей, возникает парез жевательной мускулатуры, нижняя челюсть при открывании рта отклоняется в сторону поражения. Возможно появление атрофии жевательных мышц, что особенно заметно со стороны височной и жевательной мышц. Часто встречается феномен раздражения — спазм жевательной мускулатуры (тризм).

Диагностика и дифференциальная диагностика. Распознавание основывается на особенностях болей (посто-

янные, периодически усиливающиеся), локализованных в зоне иннервации соответствующего нерва. В начальной стадии заболевания, а иногда и на его протяжении могут иметь место только явления раздражения. При затянувшемся течении, как правило, присоединяются явления выпадения.

Основная задача после установления топического диагноза сводится к выявлению причины заболевания, что нередко требует дополнительных исследований (прицельные снимки зубов, ортопантомография лицевого скелета и т.д.). Заболевание следует дифференцировать прежде всего от миофасциальной боли, для которой характерны провокация при жевании, глотании, локальный мышечный спазм, мышечные триггерные пункты, отражение боли в определенные зоны. При длительном течении невралгии тройничного нерва могут возникать постоянные боли и негрубые нарушения чувствительности. Однако при этом сохраняются свойственные невралгии болевые атаки и курковые зоны. Невропатию 3-й ветви тройничного нерва иногда приходится дифференцировать от болевой дисфункции височно-нижнечелюстного сустава. В последнем случае имеют место широкая иррадиация боли, ощущение заложенности уха, нередко хруст

ищелканье в височно-нижнечелюстном суставе. Боль возникает или усиливается при движении нижней челюсти (жевание, зевание). Как правило, рентгенография, КТ, МРТ выявляют патологию сустава.

Течение болезни зависит от этиологии. Если удается установить и устранить причину заболевания, то прогноз обычно благоприятный.

Лечение. Лечение направлено в основном на причину заболевания (ликвидация местного воспалительного процесса, удаление пломбировочного материала из периапикального пространства, замена протеза и т. п.). Применяют анальгетики, витамины группы В по обычной методике, аппликации димексида в разведении 1:2 на пораженную область (не допускать попадания в глаза!). Широкое распространение нашла физиотерапия: фонофорез гидрокортизона на область выхода соответствующей ветви, ультразвук при интенсивности звукового потока 0,2—0,4 Вт/ см2, длительность процедуры 5 мин, на курс до 15 процедур. Положительное влияние оказывают также диадинамические, в особенности флюктуирующие токи, особенно эффективны у больных с поражением альвеолярного нерва. Один электрод помещают на область височно-нижнечелюстного сустава, другой — на область выхода 2-й или 3-й ветви. В некоторых случаях выгоднее поперечное расположение электродов (один внутренний, другой наружный). Плотность тока 1 мА/см2, длительность процедуры 7—15 мин; на курс 6—8 процедур. Применяют также электрофорез лекарственных веществ

— тримекаина, ацетилсалициловой кислоты, тиамина и др. В хронической стадии невропатии назначают препараты анаболического действия (калия оротат, аденозина фосфат 0,025; 0,05 3 раза в день в течение 3—4 нед и др.). При травматической и поствоспалительной природе заболевания могут быть назначены электрофорез лидазы или гиалуронидазы (10—20 сеансов на курс) лидокаина

итиамина.

Лицевые психалгии

Лицевая психалгия — наиболее яркий паттерн атипичной прозопалгии, пациенты с лицевой психалгией со-

ставляют 8% от общего количества больных стоматологического отделения. При этом персистирующая идиопатическая лицевая боль рассматривается в рамках центральной лицевой боли. Это разновидность психогенной боли, при которой отсутствуют периферические механизмы ее реализации и основное значение имеет психогенное нарушение функции центральных механизмов ноцицепции, что накладывает отпечаток на характер боли, относящейся по сути к категории сенестопатий, сенесталгий.

Этиология и патогенез. Область лица и полости рта наряду с областью сердца являются наиболее частыми регионами локализации психалгии. Это связано с особой суггестивной значимостью как сердца, так и лица. Заболевание встречается преимущественно у женщин, наиболее часто в возрасте от 35 до 55 лет.

Нами выделены две группы больных с психалгией региона лица, отличающиеся по ряду параметров — стомалгия и собственно лицевая психалгия [5] (табл. 2).

При стомалгии провоцирующими факторами чаще всего бывают микротравмы языка, хирургические и терапевтические манипуляции в полости рта, а предшествуют или сопутствуют ей заболевания желудочно-кишечного тракта. Лицевая психалгия развивается часто на фоне отрицательного хронического эмоционального воздействия и латентного мышечно-фасциального синдрома шейных мышц.

Таким образом, при стомалгии играют роль как местные, так и общие (особенно эмоционально-личностные) факторы. Однако санация полости рта, скажем, при наличии острого края зуба, травмирующего язык, не приносит облегчения, и, следовательно, основное значение нужно придавать личности больного. При лицевой психалгии это еще более очевидно, так как значимые негативные эмоциональные факторы проступают особенно явно, и лицевая психалгия часто является наиболее видимой частью общей картины психического неблагополучия. В обоих случаях моменту возникновения жалоб всегда предшествует ситуация нервных перегрузок, нередко в сочетании с физическим переутомлением (уход за тяжелобольным близким человеком, за новорожденным и т. д.).

Клиническая картина. Больные жалуются на неприятные ощущения, боль, саднение, жжение в языке (синдром «пылающего рта» по МКГБ, 2003). Эти ощущения могут отмечаться в деснах, слизистой оболочке полости рта, могут принимать мучительный характер, лишая больного покоя, сна и трудоспособности. Как правило, заболевание имеет прогрессирующий характер, и неприятные ощущения, начинаясь с языка, постепенно распространяются на слизистую оболочку полости рта, иногда гортани, пищевода, в ряде случаев переходят на лицо, внутренние органы (генерализованная форма заболевания).

Нередко у больных развивается страх заболеть раком языка (канцерофобия). Характернейший признак — боль проходит или резко уменьшается во время еды, в связи с чем больные вынуждены почти непрерывно пользоваться жевательной резинкой. Часто отмечается сухость во рту. Язык вначале неизмененный, постепенно становится отечным, по его краям появляются отпечатки зубов, на самом языке образуется налет.

Лицевая психалгия отличается от других психалгий только тем, что эпицентр болевых ощущений находится в области лица. Остальные признаки те же — разнообразие, нестабильность характеристик боли: колющие, стреляющие, жгучие, пульсирующие и пр., их частое перемещение из одной области в другую и сочетание с болью в других регионах тела. Характерна также необычность описания боли: «печет, как раскаленным металлом», «распирает, как будто надувают изнутри» и т. д. Выраженность боли обычно максимальна в утренние часы и к вечеру, хотя в целом боль постоянна. Типична также ипохондрическая интерпретация боли. Дебют заболевания, как правило, отмечается после психотравмы; часто больные жалуются на боль в зубах (одонталгия). Боль острая, режущая, обычно периодически возникающая во всех или некоторых зубах, не связанная с едой. При обследовании патология зубов не подтверждается. Лицевая психалгия — частое проявление лавированной депрессии.

Диагноз психалгии, как правило, ставится поздно. Больные кочуют от одного специалиста к другому, подвергаются многочисленным обследованиям, погружаются в болезнь, нередко подвергаются необоснованным хирургическим операциям, им часто удаляют совершенно нормальные зубы.

Диагноз и дифференциальный диагноз. При дифференциальной диагностике, как бы она ни была сложна, должны учитываться следующие признаки: 1 — отсутствие клинических проявлений, характерных для органических поражений нервной системы (курковые зоны, стойкие расстройства чувствительности и др.; 2 — несовпадение участков локализации боли с анатомическими зонами иннервации (например, боль в левой половине лба и языка, строго ограниченная средней линией лица и т.д.); 3 — необычность жалоб, вычурность рисунка боли; 4 — неадекватное жалобам поведение больного (например, невозможность говорить из-за боли и в то же время длительный рассказ о болезни); 5 — фиксация на своих ощущениях, «уход» в болезнь; 6 — дополнительные признаки психического расстройства.

Лечение. Лечение лицевой психалгии — трудная задача. Необходимы психотерапия, направленная на дезактуализацию психического конфликта, коррекцию искаженного внутреннего образа своей болезни, и фармакотера-