Журнал неврологии и психиатрии / 2010 / NEV_2010_05_104

Термин «cиндром задней обратимой энцефалопатии»

— ЗОЭ (Posterior reversible encephalopathy syndrome — PRES) был введен в клиническую практику J. Hinchey и соавт. в 1996 г. [10]. Речь идет об уникальном синдроме, характеризующемся обратимой лейкоэнцефалопатией при отсутствии существенной деструкции белого вещества. Заметим, что для описания рассматриваемого синдрома используются также термины «гипертензивная энцефалопатия», «синдром обратимого заднего церебрального отека» и «задняя обратимая лейкоэнцефалопатия». Поскольку ЗОЭ является потенциально опасным для жизни неврологическим синдромом и при отсутствии своевременного лечения может осложниться развитием массивного инфаркта головного мозга, особенно важна его ранняя диагностика, определяющая правильность лечения пациентов [13].

В данной статье представлено соответствующее наблюдение, отличающееся некоторыми особенностями синдрома, обусловившими трудности его своевременной диагностики, и его обсуждение в аспекте существующей литературы.

Пациентка В., 72 года, пенсионерка. В анамнезе — язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки. С 35 лет страдает артериальной гипертонией с частыми повышениями артериального давления (АД); беспокоят мигренозные цефалгии (без ауры) с частотой 1—2 раза в месяц, специфического противомигренозного лечения не получала. В качестве антигипертензивной терапии принимала препараты группы β-адреноблокаторы и ингибиторы АПФ.

17.01.07 на фоне повышенного АД у пациентки впервые в жизни развился генерализованный тоникоклонический судорожный припадок продолжительностью около 5 мин, сопровождавшийся прикусом языка, непроизвольными мочеиспусканием и дефекацией. При госпитализации отмечались дезориентация в месте и времени, нарушения речи по типу моторной афазии, персеверации, сухожильная анизорефлексия D>S, опускание правой ру-

ки в пробе Баре, диффузное снижение мышечного тонуса. АД 130/80 мм рт.ст., ЧСС 72 уд. в мин, пульс ритмичный, живот мягкий, безболезненный. Лабораторные исследования: в общем анализе крови, мочи, биохимическом анализе крови — без особенностей, гормоны щитовидной железы — в пределах нормы, исследования крови на Hbsантиген, antiHCV, ВИЧ, RW — отрицательные.

При рентгеновской компьютерной томографии (КТ), проведенной на 2-й день заболевания (рис. 1), выявлен асимметричный вазогенный отек в задних отделах полушарий мозга, больше слева, в левой теменной доле имелось небольшое кровоизлияние. Патологического накопления контрастного препарата в структурах мозга не отмечалось. Эти данные отражены на рис. 1.

При магнитно-резонансной томографии (МРТ) с контрастным усилением, проведенной на 3-й день заболевания, были выявлены изменения, подтверждающие наличие асимметричного вазогенного отека в задних отделах полушарий мозга. Дополнительно был выявлен небольшой участок контрастного накопления в базальном отделе правой височной доли, что явилось основанием для предположения о наличии метастатического поражения головного мозга (рис. 2).

Неврологическая симптоматика полностью регрессировала в течение 7 дней на фоне противосудорожной (финлепсин), противоотечной (сульфат магния, дексазон) и антигипертензивной (энап, атенолол) терапии, судорожные припадки не повторялись.

В этот период проводилась дифференциальная диагностика с метастатическим поражением головного мозга.

При МРТ-исследовании через 2 мес и 10 дней от развития неврологических нарушений выявлены изменения, соответствующие лейкоареозу и небольшим участкам глиозной трансформации в паравентрикулярном и субкортикальном белом веществе полушарий мозга, а также мосту мозга. Имелось расширение периваскулярных пространств в полушариях и ножках мозга. Полностью регрессировал вазогенный отек, и не наблюдалось участков

патологического накопления контрастного вещества в структурах мозга (рис. 3).

В дальнейшем судорожные припадки у пациентки не наблюдались. Через 2 года (январь 2009 г.) было проведено контрольное МРТ-исследование с контрастным усилением, при котором не выявлено существенной динамики по сравнению с предшествующим исследованием в марте 2007 г.

Точные данные о распространенности синдрома ЗОЭ в литературе отсутствуют. Синдром встречается в широком возрастном диапазоне. Так M. Chou и соавт. [4] описали 12 пациентов в возрасте от 11 до 70 лет, а D. Covarrubias и соавт. [5] — 34 пациентов в возрасте от 4 до 90 лет.

Описана связь синдрома ЗОЭ с различными состояниями, сопровождающимися повышением АД и/или нарушением функции почек (табл. 1) [2—5, 10, 16, 19, 20].

Несмотря на то что заметное повышение АД в дебюте заболевания отмечено у большинства больных, имеются описания нескольких случаев незначительного повышения или даже нормального АД, что, вероятно, наблюдалось и у нашей пациентки [4].

Синдром ЗОЭ характеризуется появлением и быстрым прогрессированием таких симптомов, как головная боль, тошнота, рвота, спутанность сознания, поведенческие расстройства, угнетение сознания (от сомноленции до ступора), зрительные расстройства (в виде нечеткости зрения или транзиторной слепоты), наблюдаются судорожные припадки (преимущественно парциальные с вторичной генерализацией) [4, 10]. Судорожные припадки

нередко являются первым симптомом, что и имело место у нашей пациентки. Могут наблюдаться ментальные нарушения, характеризующиеся апатией, снижением концентрации внимания, мнестическими расстройствами. Летаргия, сменяющаяся периодами ажитации, также описана как первый симптом заболевания [13].

Неврологические нарушения, как правило, регрессируют в течение нескольких недель, если причины синдрома ЗОЭ устранены [3—5, 10, 19, 20]. По данным G. Leroux и соавт. [12] и J. Hinchey и соавт. [10] регресс симптомов наблюдается в течение 14—15 дней. B. Petrović и соавт. [13] описывают полное восстановление у пациента с артериальной гипертонией в течение 9 дней, нормализация КТ картины наблюдалась к 15-му дню. Основываясь на данных литературы, B. Petrović и соавт. [13] сообщают, что в большинстве случаев неврологические симптомы полностью регрессируют к 7-му дню с момента начала заболевания, однако имеются описания случаев, когда восстановление затягивалось на срок до 1 года и более. У нашей пациентки неврологические расстройства были купированы в течение недели. О сроках нормализации нейровизуализационной картины трудно судить достоверно, но на МРТ головного мозга, проведенной спустя 2 мес после начала заболевания, наблюдался полный регресс ранее выявленных изменений.

При синдроме ЗОЭ развивается обратимый вазогенный отек преимущественно в задних отделах полушарий мозга, хотя имеются описания формирования необратимого цитотоксического отека и инфаркта мозга [5]. Отек

захватывает преимущественно белое вещество, но может распространяться и на прилегающее серое вещество (табл. 2).

В большинстве случаев очаги распределяются симметрично в обоих полушариях, однако асимметричное их расположение также описано [3, 10]. У нашей пациентки поражение носило асимметричный характер с преимущественным вовлечением теменно-затылочной области левого полушария головного мозга.

При синдроме ЗОЭ очаги поражения имеют повышенную интенсивность сигнала на Т2-взвешенных изо-

бражениях, в том числе изображениях в режиме FLAIR, контрастное усиление обычно не наблюдается. Однако имеются единичные описания слабого локального накопления контрастного вещества, вероятно, вследствие локального нарушения гематоэнцефалического барьера, возможно, с формированием петехиальных кровоизлияний [4—6, 8, 11]. Мы не наблюдали у пациентки накопления контрастного агента в зоне поражения, но в остром периоде имелся небольшой участок контрастного усиления в базальном отделе правой височной доли, происхождение которого остается неясным, так как при последу-

thy syndrome: utility of fluid-attenuated inversion recovery MR imaging in the detection of cortical and subcortical lesions. AJNR Am J Neuroradiol 2000; 21: 7: 1199—1206.

4.Chou M.C., Lai P.H., Yeh L.R. et al. Posterior reversible encephalopathy syndrome: magnetic resonance imaging and diffusion-weighted imaging in 12 cases. Kaohsiung J Med Sci 2004; 20: 8: 381—388.

cephalopathy syndrome during systemic lupus erythematosus: four new cases and review of the literature. Lupus 2008; 17: 2: 139—147.

13.Petrović B., Kostić V., Sternić N. et al. Posterior reversible encephalopathy syndrome. Srp Arh Celok Lek 2003; 131: 11: 461—466.

14.Provenzale J.M., Petrella J.R., Cruz L.C. Jr. et al. Quantitative assessment of diffusion abnormalities in posterior reversible encephalopathy syndrome. AJNR Am J Neuroradiol 2001; 22: 8:1450—1451.

5.Covarrubias D.J., Luetmer P.H., Campeau N.G. Posterior reversible encephalopathy syndrome: prognostic utility of quantitative diffusion-weighted MR images. AJNR Am J Neuroradiol 2002; 23: 6: 1038—1048.

6.Donmez F.Y., Basaran C., Kayahan Ulu E.M. et al. MRI Features of Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome in 33 Patients. J Neuroimaging 2008.

7.Finocchi V., Bozzao A., Bonamini M. et al. Magnetic resonance imaging in Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome: report of three cases and review of literature. Arch Gynecol Obstet 2005; 271: 1: 79—85.

8.Garg R.K. Posterior leukoencephalopathy syndrome. Postgrad Med J 2001; 77: 903: 24—28.

9.Hefzy H.M., Bartynski W.S., Boardman J.F. et al. Hemorrhage in Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome: Imaging and Clinical Features. AJNR Am J Neuroradiol 2009; 30: 7: 1371—1379.

10.Hinchey J., Chaves C., Appignani B. et al. A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome. N Engl J Med 1996; 22: 334: 8: 494—500.

11.Lamy C ., Oppenheim C ., Méder J.F. et al. Neuroimaging in posterior reversible encephalopathy syndrome. J Neuroimaging 2004; 14: 2: 89—96.

15.Safriel Y., Sze G., Westmark K. et al. MR spectroscopy in the diagnosis of cerebral amyloid angiopathy presenting as a brain tumor. Am J Neuroradiol 2004; 25: 1705—1708.

16.Schwartz R.B., Jones K.M., Kalina P. et al. Hypertensive encephalopathy: findings on CT, MR imaging and SPECT imaging in 14 cases. AJR 1992; 159: 379—383.

17.Servillo G., Bifulco F., De Robertis E. et al. Posterior reversible encephalopathy syndrome in intensive care medicine. Intensive Care Med 2007; 33: 2: 230—236.

18.Striano P., Striano S., Tortora F. et al. Clinical spectrum and critical care management of Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome (PRES). Med Sci Monit 2005; 11: 11: 549—553.

19.Sundgren P.C., Edvardsson B., Holtas S. Serial investigation of perfusion disturbances and vasogenic oedema in hypertensive encephalopathy by diffusion and perfusion weighted imaging. Neuroradiology 2002; 44: 299—304.

20.Yoshida K., Yamamoto T., Mory K. et al. Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome in a patient with hypertensive encephalopathy: case report. Neurol Med Chir (Tokyo) 2001; 41: 364—369.