Журнал неврологии и психиатрии / 2007 / NEV_2007_08_15

Клинический аспект языковой патологии у детей как при нарушении становления языковой системы (алалии), так и в случае разрушения сформированной языковой функции (детские афазии, синдром Ландау—Клеффнера) разработан недостаточно. Быстрое и полное восстановление вербальной коммуникации при детских афазиях вследствие повреждения структуры мозга связывают с феноменом мозговой пластичности. В то же время при алалиях и синдроме Ландау—Клеффнера вопреки представлениям о наибольшей пластичности мозга в раннем возрасте прогноз может быть неблагоприятным, языковая коммуникация остается несформированной.

В данной работе приводятся факты, подтверждающие следующую гипотезу: различные исходы языковых синдромов могут быть обусловлены различным характером поражения мозга — повреждением структуры мозгового субстрата и дисфункцией отдельных мозговых регионов.

Со времени публикации работ П. Брока [24] и К. Вернике [76] языковые расстройства связываются с разрушением определенных областей мозгового субстрата. Становление отечественной нейропсихологии, определяющей отношения между высшими психическими функциями и их мозговой основой, опиралось на исследования локальных очаговых поражений мозга. Для выявления роли отдельных мозговых структур в общей мозговой организации психической деятельности требовалась точная верификация локального поражения, поэтому в качестве основной патологической модели использовались структурные повреждения мозга (работы Л.С. Выготского [2], А.Р. Лурия [5, 6] и их последователей). А.Р. Лурия выделял три уровня анализа (или описания) нейропсихологических факторов: морфологический, физиологический, или функциональный, и психологиче- ский. Е.Д. Хомская [12] отмечает: «...изучение факторов и их роли в генезе нейропсихологических синдромов до сих пор происходило по принципу выделения конкретных мозговых структур, связанных с появлением того или иного синдрома и определения их роли в обеспечении определенного звена (аспекта, параметра) высшей психической функции, т.е. преимущественного изучения первого и третьего уровней анализа нейропсихологических факторов. Существенно меньше изучены физиологические механизмы факторов, т.е. второй уровень».

Возможность языковых нарушений без разрушения мозгового субстрата демонстрирует метод картирования мозга с помощью раздражения ограниченных участков коры слабым электрическим током [60, 65, 66]. Данный метод опирается на свойство мозговой ткани реагировать на электри- ческое воздействие временным расстройством языковой функции. Если раздражается участок коры, не являющийся

© Н.Ш. Александрова, 2007

Zh Nevrol Psikhiatr Im SS Korsakova 2007;107:8:70—75

необходимым для функции называния, пациент правильно и четко называет предъявленный предмет, при раздражении ареала, участвующего в осуществлении этой функции, называние может быть ошибочным, нечетким, либо языковая продукция становится невозможной [47]. Хорошо известны разнообразные, в том числе когнитивные, обратимые нарушения при органической патологии. При локальном поражении мозга клиническая картина обычно тяжелее непосредственно вслед за действием патогенного фактора, в дальнейшем часть симптомов исчезает и синдром приобретает устойчивые черты. Временные расстройства тех или иных функций наблюдаются до и после эпилептиче- ского приступа. Подобные обратимые расстройства обычно называют функциональными как противопоставление органическим, стойким повреждениям. Но возможно использование терминов «функциональное расстройство, функциональный синдром» в ином смысле — как нарушение функционирования, дисфункция определенного мозгового региона в противоположность повреждению его структуры. Подобные нарушения далеко не всегда оказываются обратимыми и могут привести к невосстановимым языковым расстройствам у детей [1, 40]. В дальнейшем подобные нарушения мы будем называть «дисфункциональный синдром». Термин «органическое нарушение», который нередко используется как синоним выражения «поражение мозга» без уточнения характера поражения, в настоящей работе будет означать повреждение структуры мозгового субстрата.

Современные методы диагностики (КТ, МРТ), которые могут выявить мельчайшие структурные изменения мозговой ткани (как в случае разрушения, так и при дизонтогенезе), а также исключить подобные изменения, подтверждают возможность существования языковых и других нейропсихологических синдромов без разрушения мозгового субстрата. Биохимические изменения мозговой ткани при отравлениях [43], церебральные нарушения обмена веществ, воспалительные процессы, ранние стадии деменции приводят к расстройствам тех или иных функций мозга и при этом не определяются (или еще не определяются) как структурные изменения [72]. Синдромы, которые объединяются в группу доброкачественных эпилептиформных нарушений детства (ДЭНД), возникают как следствие патологического изменения электрической активности мозга, КТ и МРТ при этом не фиксируют структурного очага.

Эпилепсия и ее лечение могут воздействовать на языковую функцию разными путями: так, при синдромах ДЭНД (роландическая эпилепсия, доброкачественная затылочная эпилепсия, синдромы псевдоленнокса, Ландау—Клеффне- ра и электрического эпилептического статуса во время медленного сна) не образуется эпилептический очаг, который, подобно структурному очагу, мог бы вызвать когнитивные расстройства, но эпилептиформная активность нарушает функционирование отдельных мозговых регионов [42]. Интенсивно изучается в последние годы синдром Ландау— Клеффнера (в дальнейшем — СЛК), т.е. детская афазия с

эпилепсией. СЛК интерпретируется как дисфункция височ- ных областей мозга вследствие эпилептиформной активности [19, 40—42, 51]. Конкретный патофизиологический механизм языковых расстройств при СЛК неясен, предлагаются различные гипотезы [54, 62].

При СЛК ранее нормально развивавшийся ребенок теряет способность понимать обращенную речь, а следовательно, и говорить. Слух и невербальный интеллект при этом не страдают. Потеря языковой способности может протекать постепенно, но чаще случается внезапно. Возраст на- чала заболевания — 3—7 лет, но может быть раньше или позже. После 12 лет встречается очень редко. Многочисленные исследования СЛК подтверждают связь, во многих слу- чаях прямую, между когнитивными нарушениями и эпилептиформной активностью [33, 35, 53, 58, 63, 78]. Явную зависимость когнитивных расстройств от присутствия эпилептиформной активности можно наблюдать при цикличе- ском течении синдрома: не только языковые, но и гности- ческие правополушарные, а также лобные функции временно нарушаются [15, 31]. Выясняются отношения между вариантами изменений на ЭЭГ (ESES, билатеральные, унилатеральные, мультифокальные) и клиническими проявлениями (языковые, поведенческие, ментальные расстройства). Так, в случаях ESES, по данным K. MсVicar и соавт. [57], языковой регресс проявляется изолированно или в сочетании с поведенческими расстройствами, но не сопровождается аутистическим поведением; при других изменениях эпилептиформной активности он может выступать в более общем аутистическом синдроме, т.е. типы изменений на ЭЭГ связаны с определенными поведенческими симптомокомплексами. Есть мнение, что СЛК, электрический эпилепти- ческий статус во время медленного сна и доброкачественная атипичная эпилепсия представляют собой соответственно тяжелую, среднюю и легкую степень единого эпилепти- ческого синдрома [26]. Важная особенность синдромов ДЭНД

— нормализация ЭЭГ в подростковом возрасте. Но данное событие далеко не всегда сопровождается полным восстановлением когнитивных функций — ментальные, поведен- ческие и языковые расстройства могут сохраняться долгие годы [19, 21, 74]. Согласно МКБ-10 [49], 2/3 пациентов с СЛК сохраняют выраженный дефект рецептивной языковой функции и лишь 1/3 полностью выздоравливают. Ряд исследователей считают прогностически наиболее важной длительность эпилептиформной активности — чем дольше сохраняется, тем хуже прогноз [69, 74]. Еще одна особенность синдрома, не получившая объяснения,— не всегда наблюдаемая при дебюте СЛК четкая связь между изменениями на ЭЭГ и языковым регрессом (одно событие может опережать другое на срок от нескольких месяцев до 2 лет) [49]. Остается невыясненным, соотносятся ли изменения на ЭЭГ и эпилептические приступы с языковыми расстройствами как причина и следствие [41, 59]. Неясны причины, которые вызывают эпилептиформную активность. Есть данные, что при синдромах ДЭНД имеет место генетически обусловленное нарушение созревания мозга [70]. Некоторые авторы [36] предполагают мультифакторный патогенез. Многие случаи СЛК, описанные в литературе [13, 44, 50, 75], связаны с энцефалитом, чаще всего герпетическим.

СЛК называют афазией1, так как происходит нарушение сформированной языковой функции, но его ведущим симптомом является слухоречевая агнозия, которая закрывает вход лингвистической информации со стороны слуха.

1 Термин «афазия» используется в настоящее время в двух смыслах — нарушение языкового, символического уровня языковой системы в противоположность расстройствам гностико-праксического уровня (агнозии, апраксии) и в смысле разрушения языковой функции, которая уже была сформирована в противоположность алалиям, при которых страдает первичное становление языка.

Поэтому, по мнению некоторых авторов [67, 68], при работе с больными детьми необходимо применять визуальные формы языка, в том числе и знаковый. При дебюте синдрома в школьном возрасте способность общения посредством чтения и письма может оставаться сохранной [39], что подтверждает мнение об агностической, а не языковой природе синдрома. В то же время есть описания случаев СЛК, при которых расстроено понимание как устного, так и знакового языка [20]. Полностью исключить вовлечение в патологический процесс языковых зон мозга нельзя, скорее можно говорить о первичной и ведущей роли агностиче- ских расстройств. В раннем возрасте слухоречевая агнозия неизбежно приводит к тяжелому недоразвитию языковой системы, так как становление гностических и языковых функций тесно связано.

Педагогическую работу при СЛК нередко осложняют выраженные поведенческие расстройства [30, 61], также возможны различные виды апраксий, нарушения зритель- но-пространственной сферы, акалькулии [16, 32, 34].

СЛК и детские афазии вследствие поражения субстрата мозга (травмы, инсульты) являются приобретенными расстройствами речи и языка, которые возникают в детском возрасте после начала фразовой речи (см. таблицу). Сравнение ведущей симптоматики, течения и исхода СЛК и детских очаговых афазий является сравнением двух видов языковых синдромов — дисфункционального и структурного (очагового) и может быть полезно как для дифференциальной диагностики, так и в плане теории. Из сравнения исключаются детские афазии вследствие растущих опухолей, так как в этих случаях течение афазии определяется динамикой опухолевого процесса.

Детские органические афазии изучались прежде всего в сравнении с аналогичными нарушениями у взрослых. Результаты сравнительного анализа неоднократно использовались для проверки и подтверждения гипотез в психо- и нейролингвистике [17, 38, 52]. Для поражения структуры мозга (травма, инсульт) характерна одномоментность действия патогенного фактора, после которого начинается обратное развитие болезни. Основная особенность детских афазий, отмеченная многими авторами [8, 10, 17, 18, 23, 29, 52], — восстановление вербальной коммуникации даже в тяжелых случаях; невосстановимые симптомы встречаются только после 11 лет [52]. Этот факт связывают с феноменом мозговой пластичности.

Мозг может изменять, модифицировать структуру и функцию под воздействием изменений в окружающей среде или внутренних изменений, т.е. может «приспосабливаться» работать наилучшим образом в осложненных условиях [3, 7, 9, 48, 73]. «Генетическая программа наряду с обеспе- чением общего плана развития нервной системы как бы предусматривает и предвидит вероятные средовые воздействия, которые могут встретиться организму ребенка на пути его развития, и заранее готовит адекватные поведенческие реакции» (И.А. Скворцов, Н.А. Ермоленко [9]). Пластичность мозга можно определить как генетически запрограммированные перестройки в ответ на внешние или внутренние изменения. О закономерностях пластичных перестроек, их формах, направленности, возможностях и границах известно мaлo. Е. Lenneberg [52] рассматривает пластичность как часть дихотомии специфичность — пластичность: поведение высших живых существ, с одной стороны, является специфич- ным для вида (т.е. присущим только этому виду и обязательным для этого вида — все собаки лают, а кошки мяукают), а с другой стороны, благодаря пластичности возможна та или иная степень изменения индивидуального поведения, например в результате дрессировки. Пластичность — эволюционный феномен, продукт биологических условий. Проблема специфичности и пластичности особенно важна для исследований языка и речи, так как, с одной стороны, данное поведение является спецификой вида homo sapiens, а с другой — степень пластичности дает возможность объяс-

Различные расстройства от полной невозможности говорить, жаргонофазии до легких дефектов плавности

Прогноз лучше при начале заболевания в школьном возрасте

1/3 детей выздоравливают, 2/3 сохраняют выраженный дефект языковой функции. Языковая коммуникация может не восстановиться

нить различия между современными языками [52]. Из этого утверждения следует гипотеза созревания: любой ребенок, рожденный здоровым и находящийся в человеческом обществе, будет общаться посредством языка, так как данное поведение является спецификой человеческого вида. Конкретный язык, в среде которого растет ребенок, Леннеберг сравнивает с пищей: она необходима для роста и развития организма, а языковая среда необходима для воплощения в реальность языка, закодированного генетически. В то же время множество языковых навыков (заучивание стихотворений, освоение грамоты и т.п.) невозможны без обучения. Они не являются обязательными для человека (с точки зрения природы), поэтому при отсутствии обучения человек остается неграмотным. Но на каждом уровне двигательного или языкового развития, достигнутом в результате созревания, пластичность мозга предоставляет окружающей среде возможность обогащать и совершенствовать двигательные и языковые навыки. Она лежит в основе обучаемости человека. Коммуникация на родном языке является, таким образом, базовым уровнем языковой функции, ее генетиче- ской основой, а письменная речь или иностранные языки, освоенные логическим путем, — продуктом пластичности. Исходя из теории Леннеберга, логично предположить, что первоочередная цель пластичных перестроек при изменениях внутренней или внешней среды — поддержание форм поведения, которые являются спецификой вида.

В случае детских органических афазий приоритетным направлением пластичных перестроек является восстановление вербальной коммуникации; как правило, происходит реорганизация сохранных мозговых ресурсов для обеспече- ния пострадавшей функции. Полное возвращение способности общения речью после тяжелых повреждений структуры мозга может сопровождаться теми или иными затруднениями в процессе школьного обучения [28, 29]. По данным авторов [45], именно ранние поражения чаще приводят к подобным последствиям. Общепризнанно, что пластичность «слабеет» с возрастом и обратное развитие афазии после полового созревания приближается к таковому у взрослых пациентов. Ранний возраст повреждения является прогностически положительным фактором в отношении формирования (восстановления) вербальной коммуникации.

Следующая особенность детских афазий вследствие структурных нарушений — понимание речи либо не страдает, либо восстанавливается быстрее, чем собственная речь. Нарушение понимания речи никогда не выступает ведущим симптомом в резидуальной стадии болезни [45]. Этот факт можно объяснить тем, что в восстановительном периоде у детей сливаются воедино два процесса — обратное развитие афазии и дальнейшее освоение языка. При ранних поражениях язык осваивается заново с повторением всех ступеней, т.е. как и при нормальном освоении родного языка, вна- чале формируется способность понимать обращенную речь, а затем говорить [52]. Исследования восстановления языковой функции у детей 7—14 лет после гемисферэктомии [22, 46] также показали более быстрое восстановление понимания, чем говорения.

В случае дисфункциональных расстройств исход зависит от продолжительности и интенсивности действия патогенного фактора — диcфункциональные расстройства могут быть преходящими при коротком воздействии и стать необратимыми при длительном воздействии. При СЛК, как показывают случаи с циклическим течением, эпилептиформная активность не разрушает структуру мозга и сформированную к моменту заболевания языковую (когнитивную) функцию, но делает невозможным ее функционирование и развитие. Если исчезает патогенное влияние, языковая функция может восстановиться в первоначальном виде. Раннее начало заболевания является прогностически негативным фактором, так как развитие языковой функции прерывается в период формирования. Позднее, когда языковая функция сформирована и становится более устойчивой к повреждениям, можно ожидать ее восстановления после нормализации ЭЭГ [21, 40]. Классический СЛК — это прежде всего дисфункция височных областей, поэтому расстройство импрессивной речи является ведущим симптомом. При нарушении функционирования других мозговых регионов возможна иная симптоматика (например, расстройство экспрессивной речи), а также неязыковые когнитивные или поведенческие расстройства [15, 32, 40, 55, 77]. То есть дисфункциональные когнитивные расстройства могут проявляться различно в зависимости от области поражения, а детские органические афазии имеют во многом сходное те-

ОБСУЖДЕНИЕ

тельными и лишь сосуществовать с поражениями, которые обусловливают расстройство языка».

Самым тяжелым нарушением языкового развития является импрессивная (сенсорная) алалия. Синдром также называют «специфическое расстройство развития рецептивной peчи» [F80.2 МКБ-10]. Ребенок при достаточном слухе и без видимых интеллектуальных расстройств не начинает своевременно понимать речь окружающих, а следовательно, и говорить. Этиология неизвестна, прогноз неблагоприятный. Для этой формы алалии характерно непонимание именно развернутой, в том числе и простейшей бытовой, речи. Н.Н. Трауготт [11] рассуждает по поводу редкой симптоматики импрессивной алалии: «...даже глубоко отсталые

âумственном развитии дети (имбецилы и даже идиоты) понимают бытовую речь. Даже животные понимают отдельные слова и стереотипные фразы». То есть понимание речи,

âотличие от говорения, обычно возможно даже при очень тяжелых нарушениях развития. При хорошо организованной педагогической работе дети с импрессивной алалией постепенно учатся понимать отдельные слова и говорить, но сложным или недоступным остается понимание текста, развернутых сообщений. Активный словарь превышает пассивный, т.е. дети не всегда понимают слова, которые произносят [11]. Клиническая картина импрессивной алалии во многом схожа с клинической картиной СЛК при дебюте синдрома в дошкольном возрасте. Различаются синдромы: а) возрастом начала заболевания (до начала фразовой речи

— импрессивная алалия, после начала — СЛК) и б) языковым регрессом, который обязателен при постановке диагноза СЛК. Но потеря речи, которая внезапно или постепенно происходит при СЛК, как правило, имеет место и при импрессивной алалии, однако заметить ее сложнее, так как ребенок еще не говорит фразами. Тем не менее родители нередко отмечают, что раннее развитие речи — гуление, лепет, первые слова — протекало нормально, а затем ребенок «замолчал». Иногда замолкание связывается с тяжелым заболеванием, в других случаях родители не могут указать точное время изменения речевого и общего поведения ребенка. Описаны случаи подобного регресса, связанного с эпилепсией [37]. Теоретически возможно, что понимание речи не развивается с рождения. Некоторые авторы [33, 34, 55, 56] считают, что СЛК может проявляться и в доречевой

период т.е. границы описываемых синдромов нечеткие. Тем не менее языковые расстройства при СЛК обязательно связывают с эпилептиформной активностью, а при импрессивной алалии такой связи на данный момент не установлено [49].

Несмотря на то что генез импрессивной алалии остается неясным, исходя из особенностей очаговых и дисфункциональных синдромов, описанных выше, можно предположить, что импрессивная алалия является дисфункциональным расстройством.

Представление, что языковая система в детском возрасте может нарушаться двояко, причем очаговые и дисфункциональные синдромы имеют различную возрастную чувствительность, позволяет объяснить стойкость алалий в противоположность ранним повреждениям структуры мозга, которые легко компенсируются благодаря мозговой пластичности и, как правило, заметно не затрудняют освоение языка.

Заключение

Два вида языковых расстройств (вследствие повреждения структуры и вследствие дисфункции мозговых регионов) имеют как общие, так и различные характеристики. Общими являются симптомы «выпадения» — как разрушение, так и дисфункция определенного мозгового отдела приводят к сходным проявлениям, что связано со спецификой работы соответствующего участка мозга. Но течение, возможности компенсации и исход органического и дисфункционального языковых синдромов различны, у каждого процесса своя логика развития. Развивающийся мозг в раннем возрасте благодаря особой форме пластичности легко справляется со структурными повреждениями в плане формирования вербальной коммуникации, но дисфункция регионов, участвующих в становлении языковой системы, может привести к тяжелому недоразвитию языка. В случае синдрома Ландау—Клеффнера дисфункция связана с патологическим изменением электрической активности височ- ных отделов мозга; возможно, могут существовать и другие факторы, расстраивающие функционирование мозговых регионов и мешающие становлению языковой системы.

Данную работу можно рассматривать как основание для дальнейших наблюдений, размышлений, исследований.

1.Александрова Н.Ш. Детские афазии и синдром Ландау—Клефф- нера в свете пластичности мозга. Журн неврол и психиат 2004;

6:54—58.

2.Выготский Л.С. Психология и учение о локализации психиче- ских функций. Собр. соч. в 6 т. М: Педагогика 1982; 1.

3.Гусев Е.И., Камчатнов П.Р. Пластичность нервной системы. Журн неврол и психиат 2004; 3: 73—79.

4.Ковшиков В.А. Экспрессивная aлaлия. Cò-Ïeòepáypã: Caòèc 1994.

5.Лурия А.Р. Травматическая афазия. М: Медицина 1947.

6.Лурия А.Р. Высшие корковые функции человека и их нарушение при локальных поражениях мозга. 3-е изд. М: Академ. проект 2000.

7.Прибрам К. Языки мозга. М: Прогресс 1975.

8.Симерницкая Э.Г. Мозг человека и психические процессы в онтогенезе. М 1985.

9.Скворцов И.А., Ермоленко Н.А. Развитие нервной системы у детей. М 2003.

10.Спрингер С., Дейч Г. Левый мозг, правый мозг. М 1983.

11.Трауготт Н.Н. Как помочь детям, которые плохо говорят. СтПетербург 1994.

15.Шапиро М.С., Ковязина М.С., Величко М.А. Соотношение нейропсихологических и психофизиологических показателей при синдроме Ландау—Клеффнера. Вторая Международная конференция, посвященная 100-летию со дня рождения А.Р.Лурия, 2: Тезисы докладов. М 2002.

16.Ansink B.J.J., Sarphatie H., van Dongen H.R. The Landau—Kleffner Syndrome — Case Report and theoretical considerations. Neuropediatrics 1989; 20: 170—172.

17.Bates E. Plasticity, localization and language development. In: S.H. Broman, J.M. Fletcher (eds.). The changing nervous system: Neurobehavioral consequences of early brain disorders. New York 1999; 214—253.

18.Bates E., Reilly J., Wulfeck B. et al. Differential effects of unilateral lesions on language production in children and adults. Brain and Language 2001; 79: 223—265.

19.Beaumanoir A. The Landau—Kleffner syndrome. In: J. Roger, Ì. Bureau, Ch. Drevet et al. (eds.). Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence, 2nd ed. London: John Libbey 1992; 231—243.

20.Bishop D.V.M. Comprehension of spoken, written and signed sentences in childhood language disorders. J Child Psychol Psychiat 1982; 23: 1—20.

13.Храковская М.Г. Об афазии у детей. Пробл патологии развития и распада речевой функции. Ст-Петербург 1999; 74—82.

14.Черниговская. Дети со специфическими языковыми расстройствами в свете современных дискуссий в лингвистике и психологии. А.Р. Лурия и психология XXI века. М 2003; 189—194.

convulsive disorder» (Landau—Kleffner syndrome). Developmental Medicine and Child Neurol 1985; 27: 705—712.

22.Boatman D., Freemann J., Vining E. et al. Language recovery after left hemispherectomy in children with late-onset seizures. Ann Neurol 1999; 46: 579—586.

23.Boehringer J.-C., Doms M.-C. Fälle erworbener Aphasie bei Kindern Kongressberichte der 8. Jahrestagung der Gesellschaft für Angewandte Linguistik. Band I. Spracherwerb. Stuttgart 1978; 67—82.

24.Broca P. Remarques sur Ie singe de la faculffi de language articufi, suivie d’une observation d’ àðhumie (perte de la parole). Bull Soc Anat 1861; 36: 330—357.

25.Brovedani P., Brizzolara D., Chilosi A., Cioni G. Long-term effects of congenital focal lesions in hemiplegia: are these children with hemiplegia more at risk of developing reading, writing and arithmetic difficulties? Developmental Medicine and Child Neurology 2003;

44:1: 53.

26.Campos-Castello J. Epilepsies and language disorders. Rev Neurol 2000; 30: Suppl 1: S89—94.

27.Cole A.J., Andermann F., Taylor L. et al. The Landau—Kleffner syndrome of acquired epileptic aphasia: Unusual clinical outcome, surgical experience, and absence of encephalitis. Neurology 1988; 38: 31—38.

28.Cooper J.A., Flowers C.R. Children with a history of acquired aphasia: Residual language and academic impairments. Journal of Speech and Hearing Disorders 1987; 52: 251—262.

29.Cranberg L.D., Filley Ñ.M., Hart E.J., Alexander M.P. Acquired aphasia in childhood: Clinical and CT investigations. Neurology 1987;

37:1165—1172.

30.Degen R. Praxis der Epileptilogie. Stuttgart: Gustav Fischer Verlag 1993.

31.De Marco P. Electrical status epilepticus during slow sleep: one case with sensory aphasia. Clin Electroencephalogr 1988; 19: 2: l11— 113.

32.Deonna Th., Peter Cl., Ziegler A.-L. Adult Follow-Up of the Acquired Apasia-Epilepsy Syndrome in Childhood. Report of 7 Cases. Neuropediatrics 1989; 20: 132—138.

51.Landau W.M., Kleffner F.R. Syndrome of acquired aphasia with convulsive disorder in childhood. Neurology 1957; 7: 523—530.

52.Lenneberg E.H. Biologische Grundlagen der Sprache. Frankfurt 1972.

53.Mantovani J.F., Landau W.M. Acquired aphasia with convulsive disorder: Course and prognosis. Neurology 1980; 30: 524—529.

54.Maquet P., Hirsch E., Metz-Lutz M. et al. PET Studies of Landau— Kleffner syndrome and related disorders. In: A. Nehlig, J. Motte, S. Moshe, P. Plouin (eds.). Childhood Epilepsies and brain development. John Libbey 1999; 135—141.

55.Marien P., Saerens J., Verslegers W. et al. Some controversies about type and nature of aphasic symptomatology in Landau—Kleffner s syndrome: a case study. Acta neurol belg 1993; 93: 183—203.

56.McKinney & McGreal D.A. An aphasic syndrome in children. J Canadian Med Association 1974; 110: 637—639.

57.Mc Vicar K.A., Ballaban-Gil Ê., Shinnar S. et al. Epileptiform EEG abnormalities in children with language regression. Epilepsia 2003; 44: Suppl 9: 137.

58.Morrell F., Whisler W.W., Smith M.C. et al. Landau—Kleffner syndrome. Treatment with subpial intracortical transection. Brain 1995; 118: 1529—1546.

59.Nass R., Gross A., Devinsky O. Autism and autistic epileptiform regression with occipital spikes.Dev Med Child Neurol 1998; 40: 7: 453—458.

60.Ojeman G., Ojeman J., Lettich E., Berger M. Cortical language localization in left dominant hemisphere. J Neurosurg 1989; 71: 316— 326.

61.Ozeanne A.E., Murdoch B.E. Acquired childhood Aphasia: Neuropathology, Linguistics and Prognosis. In: B.E. Murdoch (ed.) Acquired Neurological speech/language disorders in childhood. London: Taylor & Francis 1990; 1—65.

Kleffher syndrome). J Clin Neurophysiol 1991; 9: 288—298.

34.Deonna Th. Landau—Kleffner Syndrom. In: W. Fruscher, F. Vassella (eds.). Die Epilepsien. Grundlagen, Klinik, Therapie. New York: Walter de Gruyter 1994; 256—260.

35.Deonna T., Zesiger P., Davidoff T.V. et al. Benign partial epilepsy of childhood: a longitudinal neuropsychological and EEG study of cognitive function. Dev Med Child Neurol 2000; 42: 9: 595—603.

36.Doose H., Brigger-Heuer B., Neubauer B. Children with focal sharp waves: clinical and genetic aspects. Epilepsia 1997; 38: 7: 788—796.

37.Dubois C.M., Gianella D., Chaves-Vischer V. et al. Speech delay due to a prelinguistic regression of epileptic origin. Neuropediatrics 2004;

35:l: 50—53.

38.Friederici A.D. Funktionale Organisation und Reorganisation der Sprache während der Sprachentwicklung: Eine Hypothese. In: Neurolinguistik 1994; 8: 41—55.

39.Glos J., Jariabkova K., Szabova I. Landau—Kleffner syndrome: a case of a dissociation between spoken and written language. Bratisl Lek Listy 2001; 102: 12: 556—561.

40.Gordon N. Acquired aphasia in childhood: the Landau—Kleffner syndrome. Dev Med Child Neurol 1990; 32: 267—274.

41.Gordon N. The Landau—Kleffner syndrome: increase understanding. Brain Dev 1997;19: 311—316.

42.Gordon N. Cognitive functions and epileptic activity. Seizure 2000;

9:3: 184—188.

43.Graham Beaumont J. Einführurig in die Neuropsychologie München und Weinheim. Psychologie Verlag Union 1987; 12.

44.Greer M.K., Lyons-Crews M., Mauldin L.B., Brown F.R. 3d. A case study of the cognitive and behavioral deficits of temporal lobe damage in herpes simplex encephalitis. J Autism Dev Dis 1989; 19: 2: 317—326.

45.Hecaen H. Acquired aphasia in children: revisited. Neuropsychologia 1983; 21: 6: 581—586.

46.Hertz-Pannier L., Chiron Ñ., Janbaque I. et al. Late plasticity for language in a child’s nondominant hemisphere. A preand postsurgery study. Brain 2002; 125: 361—372.

47.Huber P., Gutbrod K., Ozdoba Ñ. et al. Zur Geschichte der Aphasiologie und Sprachlokalisation im Gehirn. Schweiz Med Wochenschr 2000; 130: 49—59.

48.Huttenlocher P.R. Neural plasticity: The effects of environment on the development of the cerebral cortex. Cambridge, MA: Harvard University Press 2002.

49.International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems (ICD-10). Geneva: WHO 1995.

50.Ku A., Lachmann E.A., Nagler W. Selective language aphasia from herpes simplex encephalitis. Pediat Neurol 1996; 15: 2: 169—171.

J Clin Neurophysiol 1994; 11: 231—241.

63.Paquier P.F., Van Dongen H.R., Loonen C.B. The Landau—Kleffner syndrome or «acquired aphasia with convulsive disorder». Long-term follow up of six children and a review of recent literature. Arch Neurol 1992; 49: 354—359.

64.Paradis 2004 — A Neurolinguistic Theory of Bilingualism. Amsterdam/Philadelphia John Benjamins 2004.

65.Penfield W., Boldrey E. Somatic motor and sensory representation in the cerebral Kortex of man as studied by electrical stimulation. Brain 1937; 60: 381—443.

66.Penfield W., Roberts L. Speech and brain mechanisms. Princeton London: University Press 1959.

67.Perez E., Davidoff V., Prelaz A.-C. et al. Sign language in childhood epileptic aphasia (Landau—Kleffner syndrome). Develop Med Child Neurol 2001; 43: 739—744.

68.Rapin I. Sign language for children with acquired aphasia. Child Neurol 1996; 11: 347—349.

69.Robinson R.O., Baird G., Robinson Simonoff. Landau—Kleffner syndrome: course and correlates with outcome Developmental Medicine and Child Neurol 2001; 43: 243—247.

70.Scheffer I.E., Jones L., Pozzebon M. et al. Autosomal dominant rolandic epilepsy and speech dyspraxia: a new syndrome with anticipation. Ann Neurol 1995; 38: 4: 633—642.

71.Smith A. Speech and other Functions after Left (Dominant) Hemispherectomy. J Neurol Neurosurg Psychiat 1966; 29: 467—471.

72.Sturm W. Neuropsychologische Diagnostik. Klinische Neuropsychologie Her Hartje W. & Poeck K. Stuttgart. New York 2000; 59—72.

73.Thomas M.S.Ñ. Limits on plasticity. J Cognition and Dev 2003; 4: l: 95—121.

74.Turanli G., Degerliyurt A., Yalnizoglu D. et al. Evaluation of 22 patients with electrical status epilepticus during sleep. Epilepsia 2003:

44:Suppl 9: 140.

75.Van Hout A., Lyon G. Wernicke’s aphasia in a 10-year-old boy. Brain Language 1986; 29: 2: 268—285.

76.Wernicke C. Der aphasische Symptomenkomplex. Eine psychologische Studie auf anatomischer Basis. Kohn und Weigert. Breslau 1874.

77.Yung A.W.Y., Park Y.D., Cohen M.J., Garrison T.N. Cognitive and behavioral problems in children with centrotemporal spikes. Pediat Neurol 2000; 23: 391—395.

78.Zardini G., Molteni B., Nardocci N. et al. Linguistic development in a patient with Landau—Kleffner syndrome: a nine-year follow-up. Neuropediatrics 1995; 26: 1: 19—25.