Журнал неврологии и психиатрии / 2007 / NEV_2007_10_02

Несмотря на то что понятие детского церебрального паралича (ДЦП) как нозологической формы давно используется в нашей стране и за рубежом, до сих пор обсуждается содержание этого термина. В основе клинической картины ДЦП лежит тесная взаимосвязь неврологических и психических симптомов. Церебрально-органическая основа патологии у детей может формироваться как вследствие воздействия патогенных факторов, вызывающих нарушение созревания нервной системы в пренатальном, перинатальном и раннем постнатальном периодах, так и при острых патологических процессах в головном мозге на фоне ранее сформировавшихся высших психиче- ских функций [1, 2]. Трудности диагностики, лече- ния и реабилитации детей с ДЦП объясняются нарушениями у них памяти, внимания, эмоциональноволевой сферы, сенсомоторными и речевыми расстройствами, обусловлены незрелостью нервной системы и рядом факторов (экзогенных, эндогенных, социальных, культурных), приводящих к задержке нервно-психического развития и нарушению соци-

© Коллектив авторов, 2007

Zh Nevrol Psikhiatr Im SS Korsakova 2007;107:10:13—17

альной адаптации ребенка [1, 6]. В связи с этим клинический, нейрофизиологический и нейропсихологический анализ мозговой организации у детей со спастическими формами ДЦП представляет важную задачу.

Целью работы явилось изучение неврологических, нейрофизиологических и нейропсихофизиологиче- ских аспектов нарушений когнитивного, сенсомоторного и речевого развития детей со спастическими формами ДЦП, разработка углубленных методов их диагностики и лечения.

Материал и методы

Неврологическое и нейрофизиологическое обследования проведены у 120 доношенных детей со спастическими формами ДЦП в возрасте 5—8 лет (средний возраст — 6,5±1,5 года). Дети были разделены на 2 группы по 60 человек: 1-я группа — 5—6 лет и 2-я группа — 7—8 лет. В 1-й группе было 24 ребенка с двойной гемиплегией (ДГП), 17 детей со спастиче- ской гемиплегией (СГП) и 19 — со спастической диплегией (СДП). Во 2-й группе было 20 детей с ДГП, 24 — с СГП, 16 — с СДП. Контрольную группу составили 35 здоровых детей 5—7 лет (средний возраст — 6±0,8 года).

Допплерографическое исследование в динамике проводили всем детям 1-й группы. Нейропсихологи- ческое обследование проводили у 95 детей, из них 60 детей 2-й группы и 35 детей контрольной группы. Все исследования проводили дважды: перед началом 30дневного курса реабилитационной терапии и сразу же после его завершения; большинство детей наблюдалось в динамике на протяжении 2—3 лет.

Работа выполнена на базе Иркутского областного реабилитационного центра для детей и подростков с ограниченными возможностями, массового детского сада ¹139 и средней школы ¹5 Иркутска.

Изучение неврологического статуса проводили в динамике до и после реабилитационного курса (патология черепномозговых нервов, нарушение вертикализации, выраженность пареза, повышение тонуса мышц, нарушение тонкой моторики пальцев рук, мозжечковые нарушения, вегетативные расстройства, судорожный синдром). Степень выраженности каждого неврологического признака оценивали по возрастающей 3-балльной шкале (0 — отсутствие признака, 1 — легкие, 2 — умеренные и 3 — выраженные нарушения) с вычислением среднего балла по каждому признаку с последующей суммарной оценкой неврологических нарушений.

Электроэнцефалография (ЭЭГ) проводилась с помощью системы DXNT32 (DX-Complexes, Украина) по стандартному протоколу, включающему 3 пробы: запись фоновой активности (60 с безартефактной записи); фотостимуляция низкой частоты (2 Гц, 30 с); фотостимуляция высокой частоты (10 Гц, 30 с). Фотостимуляцию проводили при помощи газоразрядной лампы встроенного фотостимулятора. Транскраниальную допплерографию проводили на ультразвуковом допплеровском приборе Kranzbühler Logidop-5 (Германия), при этом использовались зонды непрерывного излучения частотой 2, 4 и 8 МГц. Эхоэнцефалоскопию выполняли на компьютерном эхоэнцефалоскопе Сономед-325/М (Москва) с возможностями допплеровского исследования ликвородинамики. Использовали датчики с частотой зондирования 1,76 МГц. Исследование проводили в эмиссионном и трансмиссионном режимах.

С целью углубленного изучения мозговой организации детей со спастическими формами ДЦП разработан оригинальный компьютерный комплекс программ нейропсихофизиологического тестирования “Spike-Children v. 2.0” [5], включающий 24 стандартных теста для комплексного обследования детей и подростков. Все реализованные в программе тесты можно представить в виде трех основных разделов или блоков: нейропсихологического, психофизиологического и речевого.

Для обработки результатов исследований применяли общепринятые методы вариационной статистики. Подсчитывались средняя арифметическая (М) и ее стандартное отклонение (m). Оценку достоверности статистических различий проводили параметри- ческими и непараметрическими методами с помощью критерия Стьюдента, Манна—Уитни, Уилкоксона. Различия считались статистически достоверными при уровне значимости не менее 95%. Расчеты производили на персональном компьютере при помощи про-

грамм Биостат, Statisica 6.0 и пакета анализа для программы MS Excel 2000. Кластерный анализ в программе Statisica 6.0 проводили с использованием в качестве меры сходства величины 1 — Pearson R.

Все дети со спастическими формами ДЦП в процессе 30-дневного курса лечения получали общепринятую базисную курсовую терапию: вазоактивные, ноотропные, седативные и другие средства (по показаниям), витамины, гидрокинезотерапию, подводный душ-массаж или циркулярный душ, теплолечение парафином и (или) озокеритом (10 сеансов на курс); также использовались лазертерапия на двигательные точки, амплипульс-терапия по расслабляющей методике (10 процедур на курс).

Результаты и обсуждение

В результате проведенного исследования было выявлено, что, кроме нарушений в двигательной сфере, сочетающихся с недостаточностью мозгового кровообращения (в 100% случаев), наиболее распространенными в структуре спастических форм ДЦП являются церебрастенический синдром (85%), синдром ликвородинамических нарушений (65%), а также синдром вегетативной дистонии (65,2%) (табл. 1).

У 102 (85%) детей выявлялись жалобы астени- ческого характера: общая слабость, недомогание, повышенная утомляемость, головные боли, метеолабильность. У 77 (65%) детей возникали приступообразные головные боли, чаще в утренние часы, сопровождавшиеся тошнотой, реже рвотой. Синдром гиперактивности и дефицита внимания отмечался у 28 (23%) детей, проявляясь двигательной расторможенностью со снижением активного внимания на занятиях в школе, в игровой деятельности и при проведении лечебно-реабилитационных мероприятий. Церебрастенический синдром достоверно (p<0,001) преобладал среди детей с ДГП, а синдром гиперактивности и дефицита внимания — у детей с СДП.

Частота эпилептического синдрома была примерно одинаковой при ДГП (25,0%) и СДП (21,1%), а при СГП эпилептический синдром встречался в 2 раза чаще (47,1% случаев). В целом при спастических формах ДЦП преобладали приступы генерализованного характера: атипичные абсансы (30—50%) и ге-

Таблица 1. Частота основных клинических синдромов в структуре спастических форм ДЦП

нерализованные тонико-клонические припадки (25— 50%). Простые парциальные приступы встречались реже (у 17—25% детей).

По данным ЭЭГ, у детей 1-й группы часто регистрировали признаки локальной патологии (12,9%), пароксизмальной активности (50,7%) и задержки формирования электрокорковой ритмики, в среднем на 2—3 возрастных порядка. Признаки локальной патологии в лобно-височных отведениях преобладали у детей дошкольного возраста со спастическим гемипарезом (47%). В группе детей раннего школьного возраста было выявлено статистически достоверное (p<0,05) снижение частоты признаков локальной патологии и пароксизмальной активности при относительном повышении степени выраженности задержки формирования электрокорковой ритмики, что можно расценить как благоприятный признак, отражающий адаптационные механизмы головного мозга в детском возрасте. Отмеченную динамику на ЭЭГ можно объяснить не только пластичностью детского мозга, но и регулярно проводившейся этим детям нейропротективной терапией.

Исследование мозгового кровотока методом транскраниальной допплерографии позволило выявить у большинства детей со спастическими формами ДЦП выраженное снижение кровотока в бассейнах передней (ПМА) и средней (СМА) мозговых артерий при достаточном его уровне в бассейне задней мозговой артерии (ЗМА). Средняя линейная скорость кровотока (ЛСК) в русле ПМА (у здоровых детей 5—6 лет — 71±5 см/с [4]) при СГП и СДП была также значи- тельно снижена — 16,9±6,4 и 13,7±4,9 см/с соответственно (табл. 2). При ДГП средняя ЛСК в русле ПМА была достоверно (p<0,05) ниже, чем при других формах ДЦП, составив 11,3±7,7 см/с. Средняя ЛСК в русле СМА (в норме — 97±9 см/с [4]) при ДГП составила 24,4±13,3, при СГП — 32,2±16,2, при СДП — 26,5±8,8 см/с. Сохранность, а в некоторых случаях и повышение кровотока в бассейне ЗМА (в среднем 55,8±17,7 см/с при норме 57±9 см/с [4]) можно расценить как механизм компенсации гипоперфузии в каротидном бассейне. При оценке индекса Гослинга (PI), отражающего тонус сосудов и периферическое сосудистое со-

противление, также было выявлено выраженное его повышение в каротидном бассейне. Более высокие цифры PI достоверно (p<0,05) чаще отмечались при ДГП, чем при СДП. Так, при ДГП в русле ПМА PI значи- тельно превышал нормальные значения (0,85±0,2) и равнялся 3,2±2,8, при СГП и СДП — в среднем 1,4±0,8 и 1,5±0,8 соответственно. В бассейне СМА PI при ДГП был достоверно (p<0,05) выше, чем при СДП, и составил 2,3±2,1. При СДП в русле СМА РI был равен 1,1±0,5. В русле ЗМА у большинства обследованных детей PI был в пределах нормы — 0,8—0,9. Полученные данные позволяют предположить, что значительное снижение кровотока в каротидном бассейне у детей со спастическими формами ДЦП связано не только с нарушением эмбриогенеза сосудистой системы [5], но и с вазоспастическими реакциями и повышением периферического сосудистого сопротивления.

По данным компьютерной эхоэнцефалоскопии, у детей со спастическими формами ДЦП в 10—23% случаев выявлялись смещения М-эха. В случаях, верифицированных методами нейровизуализации, смещения М-эха были обусловлены асимметричной внутренней гидроцефалией и атрофией пораженного полушария; подобная картина несколько чаще (23,5%) встречалась при СГП, чем при ДГП (12,5%) и СДП (10,6%). В зависимости от возраста ребенка и формы ДЦП отмечалось снижение среднеселлярного индекса, который был достоверно (p<0,01) ниже при ДГП (1,9±0,4), что свидетельствовало о значительном расширении боковых желудочков. Кроме того, в 47,4— 64,7% наблюдений у детей 1-й группы отмечалось усиление эхопульсации различной степени выраженности, сопровождавшееся клиническими признаками повышения внутричерепного давления. Необходимо отметить, что синдром гипертензии спинномозговой жидкости встречался у детей 1-й группы в 3 раза чаще, чем у детей 2-й группы (64,1 и 21,7% соответственно). При сравнительном анализе величины двойной трансмиссии (поперечного диаметра головы) в группах детей обеих основных групп отмечена тенденция замедления роста черепа в группе детей с ДГП.

С помощью компьютерной и магнитно-резонанс- ной томографии выявлен ряд структурных измене-

ний головного мозга у детей со спастическими формами ДЦП: признаки внутренней и наружной гидроцефалии различной степени — у 17 (8 с СГП, 7 с ДГП и 2 с СДП), агенезию мозолистого тела — у 2 с ДГП, снижение плотности белого вещества мозга — у 3 с СДП.

Таким образом, СДП в 77,1% случаев характеризовалась двумя клиническими синдромами, нейрофизиологические нарушения при ней представлены более умеренно, чем при других формах ДЦП. Клиническая картина спастического гемипареза у 53,7% больных была представлена двумя синдромами, у 46,3% — тремя, при этом наряду с менее выраженным нарушением вертикализации у этих пациентов чаще выявлялись контрактуры и вторичные укороче- ния конечностей, признаки локальной патологии (8— 47%) и латерализованные очаги эпилептиформной активности на ЭЭГ (30—40%). Двойная гемиплегия в 52,3% случаев клинически проявлялась тремя, в 47,7%

— четырьмя и более синдромами, а также выраженными нарушениями биоэлектрической активности, снижением уровня мозгового кровотока и повышением внутричерепного давления. Взаимодействие двух и более клинических синдромов спастических форм ДЦП, представляющих собой устойчивые патологи- ческие функциональные системы, приводит к реализации каскада сложных патогенетических механизмов, оказывающих взаимоотягощающее влияние (максимально выраженное при двойной гемиплегии) друг на друга и на развитие высших психических функций пациентов. Наиболее благоприятной из спасти- ческих форм ДЦП является спастическая диплегия, степень выраженности двигательных нарушений при которой достоверно (р<0,05) меньше, чем при других формах, однако снижение ЛСК в каротидном бассейне, усиление электронного потенциала и признаки задержки формирования электрокорковой ритмики приближались к таковым при СДП и ДГП, что указывало на сходство патогенетических механизмов при спастических формах ДЦП.

Изучение мозговой организации в детском возрасте в определенной степени затруднено тем, что такие высшие психические функции, как речь, праксис, гнозис и др., находятся в стадии своего формирования, а возрастные нормативы для целого ряда существующих нейропсихофизиологических методик отсутствуют либо разработаны недостаточно [2].

С целью набора возрастных нормативов по программе Spike-Children v.2.0 были исследованы 35 здоровых детей 5—7 лет. Использовали 18 тестов, из них 15 были доступны детям 5—6 лет. В группе детей 7 лет дополнительно проводили тесты, связанные с развитием письменной речи. Результаты тестирования позволили сделать вывод, что наряду с незаконченным формированием навыка повторения ритмов и, в меньшей степени, конструктивного праксиса и графомоторных функций у здоровых детей дошкольного и раннего школьного возраста практически полностью завершается формирование мелкой моторики, орального праксиса и пальцевого гнозиса. Оценивая в целом мозговую организацию здоровых детей 5—7 лет, можно отметить отчетливое преобладание развития функций передних (моторных) отделов мозга над зад-

ними, обеспечивающими сенсорный компонент выполнения большинства тестов [3].

При помощи тестирования по программе SpikeChildren v.2.0 у детей со спастическими формами ДЦП до реабилитации было выявлено достоверное (p<0,01) в сравнении с возрастными нормативами уменьшение возможности выполнения всех тестов. Формализованная оценка результатов тестирования включала пять градаций успешности выполнения каждого теста — норма (результат соответствует или превышает возрастной норматив), легкие (снижение результата теста менее чем на 25% от возрастного норматива), умеренные (снижение на 25—50%), выраженные (снижение на 50—75%) и грубые (снижение более чем на 75%) нарушения. Так, выраженные нарушения мелкой моторики при ДГП и СГП встре- чались достоверно (p<0,01) чаще (45 и 45,8% случаев соответственно), чем при СДП (19%). Умеренные нарушения орального праксиса чаще наблюдались при СГП и СДП (43 и 50% случаев соответственно). Выраженные и грубые расстройства орального праксиса у детей этих двух групп отмечались в 25—30% случа- ев, тогда как при ДГП — в 60% случаев. При выполнении графомоторных тестов у детей с ДГП также превалировали выраженные и грубые нарушения (75— 80% случаев). Конструктивные методики (палочковый тест Гольдштейн—Ширера и кубики Кооса) выявили выраженные и грубые нарушения конструктивного праксиса преимущественно в группе детей с ДГП (60—90%). Дети с СГП и СДП достоверно (p<0,01) успешнее, чем дети с ДГП, справлялись с этими заданиями. Сравнительный анализ результатов сукцессивных методик (повторение ритмов и цифровых рядов) показал, что дети с ДГП достоверно (p<0,01) хуже справлялись с этими заданиями, чем дети с СГП и СДП. Умеренные и выраженные нарушения воспроизведения ритмов при СДП также встречались часто (62,6% случаев), однако следует отметить, что при СГП и СДП дети допускали достоверно (р<0,05) меньше ошибок сравнения, чем при ДГП.

По результатам кластерного анализа выявлен ряд корреляционных взаимосвязей между уровнями выполнения различных нейропсихофизиологических тестов у детей со спастическими формами ДЦП. Наиболее тесные корреляционные взаимосвязи представлены на рисунке. Статистически значимую положительную корреляционную связь (r=0,35) между палочковым тестом и результатом вербальной слуховой памяти можно расценить как признак того, что при низких результатах в тесте Гольдштейн—Ширера преимущественно страдает удержание в памяти зрительных образов. Выявленная положительная корреляционная связь между тестами на пальцевой гнозис и результатом сравнения звуковых ритмов (r=0,35) обусловлена, вероятно, степенью развития ассоциативных связей височных и теменных отделов коры, что также подтверждалось положительной вторичной связью (r=0,52) указанных выше показателей с психофизиологическими процессами (средней скоростью простой сенсомоторной реакции, средним отклонением от частоты и индексом утомляемости в теппинг-тесте).

Индивидуальная программа реабилитации составлялась на основании клинико-нейрофизиологических