Журнал неврологии и психиатрии / 2007 / NEV_2007_06_06

ЖУРНАЛ НЕВРОЛОГИИ И ПСИХИАТРИИ, 6, 2007

39

К идиопатическим эпилептиформным фокальным пат-

коннотации обсуждаемых феноменов в ЭЭГ, является обо-

тернам относят эпилептиформные разряды, характерные для

значение «идиопатические фокальные эпилептиформные

детской идиопатической доброкачественной эпилепсии с

разряды (паттерны) детского возраста».

центротемпоральными спайками и для детской идиопати-

На протяжении последних лет опубликованы многочис-

ческой доброкачественной затылочно-долевой эпилепсии с

ленные работы [2—4, 11—13, 19—21, 27—29, 36, 37, 40,

ранним началом (затылочные спайки, затылочные разря-

42, 43, 45, 49—51], указывающие на то, что идиопатиче-

ды), хотя они могут наблюдаться и в широком диапазоне

ские фокальные эпилептиформные разряды (паттерны) дет-

неврологических и психических (не обязательно пароксиз-

ского возраста как при эпилепсии, так и в отсутствие эпи-

мальных) расстройств, часть из которых отличается злока-

лептических припадков, нередко сопровождаются значитель-

чественностью [4, 21, 37]. Объединение в одну группу этих

ными психическими, поведенческими, когнитивными, ней-

электроэнцефалографических феноменов явилось результа-

ропсихологическими и неврологическими расстройствами,

том выявления определенных черт сходства и вероятной

которые рассматриваются как прямое следствие эпилепти-

нейропатофизиологической их близости при разных кли-

ческих разрядов, детектируемых как эпилептиформная ак-

нических формах. Общность черт может быть сведена к сле-

тивность в ЭЭГ.

дующим моментам: 1) вероятное (а в части случаев дока-

С целью выяснения особенностей клинической

занное) наследственное происхождение, 2) обусловленность

симптоматики и возможной роли идиопатических

незрелостью коры и соответственно зависимость от возрас-

фокальных эпилептиформных разрядов в ее возник-

та, 3) очевидная этиологическая, патогенетическая, сим-

новении мы исследовали детей, впервые обративших-

птоматологическая близость и наличие клинических вари-

антов, включающих симптоматику, например эпилепсии с

ся за медицинской помощью по поводу психической,

центротемпоральными спайками и затылочно-долевой эпи-

поведенческой, нейропсихологической симптомати-

лепсии, 4) сходная для разных форм характерная конфигу-

ки в отсутствие эпилептических припадков и у кото-

рация эпилептиформного паттерна, 5) обнаружение этих

рых в процессе обследования были обнаружены в ЭЭГ

эпилептиформных разрядов в определенном проценте слу-

паттерны, соответствующие критериям центротемпо-

чаев у, по-видимому, здоровых детей [4, 14, 18].

ральных или идиопатических затылочных эпилепти-

Поскольку исторически впервые в форме «прероланди-

формных разрядов [4].

ческих спайков» они были описаны у детей без эпилепсии

[5, 17], а также в дальнейшем были связаны с «доброкаче-

ственными» формами эпилепсии, было предложено назва-

Материал и методы

ние «доброкачественные эпилептиформные разряды у де-

тей» [4]. Следует сказать, что эти паттерны, как и все эпи-

Обследовали 200 детей в возрасте 3—17 лет, об-

лептиформные разряды, не обладают строгой специфично-

ращавшихся в клинику нервных болезней им. А.Я.

стью, весьма вариабельны и встречаются при разных фор-

Кожевникова и лабораторию клинической нейрофи-

мах эпилепсий у пациентов любого возраста [16]. Что каса-

ется «доброкачественности», то это определение даже в при-

зиологии ММА им. И.М. Сеченова (Москва), в Дет-

ложении к эпилепсии с центротемпоральными спайками,

скую психиатрическую больницу ¹6 Москвы и в

очевидно, неправомерно, поскольку в ряде случаев ее тече-

специализированную психоневрологическую больни-

ние принимает достаточно тяжелый и фармакорезистент-

цу департамента здравоохранения Краснодарского

ный характер в отношении самих припадков, а кроме того,

êðàÿ.

ó 1/3 пациентов наблюдаются тяжелые психические и пове-

денческие нарушения, резко снижающие возможности со-

Поскольку исследование проводилось в несколь-

ко этапов и в разных учреждениях, то популяции

циальной адаптации и качество жизни. Кроме того, нет ра-

пациентов, в которых исследовались центротемпо-

бот, в которых в катамнестическом исследовании была бы

доказана асимптоматичность этих разрядов у «здоровых»

ральные спайки и затылочные эпилептиформные раз-

детей. Напротив, в большом числе наблюдений показано,

ряды, различались по числу и составу (эти данные

что эти якобы «доброкачественные» разряды сопровожда-

приведены ниже); 75% пациентов были общими для

ются достаточно тяжелой нейропсихологической, психиче-

обеих популяций.

ской, поведенческой, когнитивной симптоматикой [20, 21,

Всем пациентам проводилось общее психиатри-

36, 45, 50, 51]. Эту позицию разделяет и O. Eeg-Olofson [16],

ческое и неврологическое обследование, 1/ пациен-

специально занимавшийся проблемой «доброкачественно-

3

сти» обсуждаемого паттерна: «Должно подчеркнуть, что ти-

тов проводилась также компьютерная томография —

рентгеновская и магнитно-резонансная (КТ и МРТ).

пичный паттерн, наблюдающийся при детской доброкаче-

ственной эпилепсии с центротемпоральными спайками, ни

Все пациенты обследовались также логопедом и ме-

в коей мере не специфичен для данного синдрома. Он мо-

дицинским психологом. Пациентам проводилось стан-

жет наблюдаться при многочисленных разнообразных рас-

дартное электроэнцефалографическое исследование.

стройствах». Хотя в литературе частные варианты обсуждае-

70% пациентов, которые по возрастному развитию и

мых паттернов четко привязываются к фокальным эпилеп-

уровню взаимодействия с исследующим были спо-

тическим расстройствам — «эпилепсия с центротемпораль-

собны к обследованию с нагрузкой, проводилась 3-

ными спайками», «затылочно-долевая эпилепсия», они мо-

минутная гипервентиляция. Части пациентов с цен-

гут в разных случаях или у одного и того же пациента в

тротемпоральными спайками проводился мониторинг

разных ситуациях наблюдаться и в форме мультифокаль-

ных нарушений, зеркальных фокусов, билатерально-син-

ЭЭГ сна. Все пациенты с центротемпоральными и за-

хронных разрядов, напоминающих паттерны абсансов, а

тылочными эпилептиформными разрядами наблюда-

также в виде электрического эпилептического бессудорож-

лись от нескольких месяцев до 7 лет, и во всех случа-

ного статуса во сне и бодрствовании. Тем не менее во всех

ях проводилось динамическое исследование ЭЭГ (от

случаях, связанных с обсуждаемым электрографическим

3 до 6 раз) в ходе наблюдения и лечения.

паттерном эпилептических расстройств, как в клинике, так

Пациентам, у которых были обнаружены идио-

и в ЭЭГ-проявлениях прослеживается четкий фокальный

патические эпилептиформные разряды, назначали

(или мультифокальный) компонент. Поэтому, учитывая все

лечение препаратами вальпроевой кислоты (депакин

изложенное выше, адекватным обозначением, одновременно

включающим все клинические и нейрофизиологические

хроно) под контролем эффекта по ЭЭГ. В случае не-

40

ЖУРНАЛ НЕВРОЛОГИИ И ПСИХИАТРИИ, 6, 2007

ЭПИЛЕПТИФОРМНЫЕ ФОКАЛЬНЫЕ РАЗРЯДЫ

достаточной эффективности вальпроата присоединя-

ка психического развития — у 5 (31%). У 75% наблю-

ли ламотриджин (ламиктал). Три пациента были пе-

далась комбинация от 2 до 5 из перечисленных рас-

реведены на монотерапию ламикталом.

стройств.

Результаты и обсуждение

Аграмматизм как в устной, так и письменной речи

проявлялся у 13 наших пациентов нарушениями пра-

Клинические корреляции центротемпоральных

вильности произношения слов, согласования паде-

жей существительных и прилагательных, нарушения-

спайков

ми спряжения глаголов и согласования частей про-

В этой группе были обследованы 150 детей с пси-

стого предложения или придаточных предложений с

хическими и поведенческими расстройствами в воз-

главным в сложных предложениях. Аномия — трудно-

расте 3—17 лет, не имевших эпилептических припад-

сти в назывании предметов и действий. Наблюдалась

ков. У 16 (10,6%) из них при ЭЭГ исследовании были

у 6 пациентов как часть синдрома дисфазии в более

выявлены центротемпоральные спайки (рис. 1). У 10

слабовыраженной форме, а так же, как самостоятель-

пациентов они регистрировались или преобладали в

ное нарушение, приближающееся к картине амне-

левом полушарии, у 3 —в правой центротемпораль-

стической афазии. Дисфазия — нарушения речи афа-

ной области, у 3 — наблюдались независимые фоку-

тического типа, не носящие характера грубой афазии

сы центротемпоральных спайков справа и слева, при-

и не нарушающие существенно коммуникативные

чем при повторных записях с интервалами в месяцы

возможности пациента, но вносящие заметный дис-

сторонность менялась. У 3 из 6 обследованных па-

комфорт в его социальное общение. Дисфатические

циентов обнаружена картина постоянных комплек-

расстройства, наблюдавшиеся у 19 наших пациентов,

сов спайк—волна в период медленноволнового сна.

проявлялись как в экспрессивной, так и в рецептив-

У пациентов с центротемпоральными спайками

ной компонентах речевого общения.

обнаружены следующие виды нарушений: 1) нару-

Речевые расстройства включали речевую и оро-

шения речи — у 11 (75%); 2) визуального и простран-

моторную диспраксию (5 пациентов), дис- и аграм-

ственного гнозиса — у 6 (37%); 3) поведения — у 7

матизм (7), аномию (3), экспрессивную афазию (3),

(44%); 4) дефицит внимания и гиперактивность — у

нарушения вербальной памяти (3), дизартрию (2),

6 (37%); 5) аутистичность — у 3 (19%); 6) нарушение

дислалию (3) и обычно сочетались (или обусловли-

школьного обучения — у 13 (81%); 7) общая задерж-

вались) с нарушениями нормальных автоматизмов

ЖУРНАЛ НЕВРОЛОГИИ И ПСИХИАТРИИ, 6, 2007

41

оро-лингво-буккальной координации (6), со слюно-

тротемпоральные спайки, часто двусторонние в виде

течением (2). У 7 (64%) из 11 пациентов нарушения

независимых фокусов.

речи встречались в различных сочетаниях. Локализа-

Всем пациентам было назначено лечение депа-

ция центротемпоральных спайков определяла в на-

кином хроно в дозе 15—30 мг/кг/сут. У 14 пациентов

ших наблюдениях избирательность нарушения функ-

на определенном уровне увеличения дозы препарата

ций, тесно связанных с языковой и вербальной ком-

под контролем ЭЭГ удалось добиться полного исчез-

муникацией. На рис. 2 вверху приведена схема рече-

новения центротемпоральных спайков. К настояще-

вых зон мозга, а внизу — картирование источников

му времени на протяжении более 6 мес прослежены

центротемпоральных спайков, наблюдавшихся у на-

8 пациентов (6 преимущественно с речевыми нару-

ших больных с нарушениями речи и функции языка.

шениями, 2 с поведенческими). Из пациентов с рече-

Очевидно совпадение локализации на двух схемах и

выми нарушениями у 2 полностью восстановилась

привязанность их к перисильвиевой области.

речь, у 4 значительно улучшилась грамматическая

Визуально-пространственные нарушения преоб-

правильность речи и орфография письма, улучши-

ладали у пациентов с правосторонними или двусто-

лось чтение, у 2 с речевой диспраксией (поступив-

ронними фокусами. Поведенческие нарушения про-

ших с заиканием) значительно улучшилась артику-

являлись дефицитом внимания, патологической аг-

ляция, плавность, просодика речи. У 2 пациентов с

рессивностью, непосещением школы (5 больных),

поведенческими нарушениями улучшилось поведение

побегами из дома с многодневным отсутствием (2).

и успеваемость в школе.

У 3 пациентов с постоянными комплексами

Совпадение локализации максимально выражен-

спайк—волна в период медленноволнового сна были

ных центротемпоральных спайков с отделами коры,

выраженные нарушения речи по типу афазии или

функция которых могла определять имевшиеся у па-

дисфазии, аграмматизма, нарушения речевой памя-

циентов нарушения, соответствовала хорошей реак-

ти, нарушения визуального и пространственного гно-

ции на противоэпилептическую терапию, направлен-

зиса, нарушения поведения, дефицит внимания и

ную на подавление эпилептической активности на

гиперактивность, у всех была выраженная общая за-

ЭЭГ. Тесная временная связь между отмечавшимся

держка развития с расстройствами обучения. В днев-

регрессом эпилептической активности на ЭЭГ и кли-

ной ЭЭГ этих пациентов преобладали серийные цен-

нической симптоматики говорят о ключевой роли

42

ЖУРНАЛ НЕВРОЛОГИИ И ПСИХИАТРИИ, 6, 2007

ЖУРНАЛ НЕВРОЛОГИИ И ПСИХИАТРИИ, 6, 2007

43

Фокальные разряды

Kлинические проявления

затылочные

центротемпоральные

Спайки справа

87

19

Спайки слева

13

65

Общая задержка психического развития

53

31

Поведенческие расстройства

53

44

Визуально-пространственные и агностические расстройства

40

37

Дефицит внимания и гиперактивность

47

37

Аутизм

20

19

Школьная дезадаптация

87

81

Нарушения речи

47

75

Диспраксия

20

0

Психотические расстройства

27

0

Фокальные разряды

Вид расстройств речи и функций языка

затылочные

центротемпоральные

Аграмматизм

29

64

Аномия

0

27

Экспрессивная афазия

0

27

Вербальная амнезия

0

27

Дизартикуляция

86

18

Общее расстройство речевого развития

71

27

дицинской помощью у детей с затылочными разря-

повлияло на различия расстройств при центротемпо-

дами было в большинстве случаев в возрасте до 5 лет

ральных и затылочных разрядах, поскольку первые

(в среднем 4,5 года), при центротемпоральных спай-

преимущественно локализовались в левом, а вторые

ках — несколько позже, обычно в 6—8 лет (в сред-

— в правом полушарии.

нем 7,3 года). Следует отметить не только меньшую

Обобщение типов нарушений в зависимости от

частоту речевых и языковых нарушений в группе с

локализации фокуса представлено в табл. 3.

затылочными спайками, но и различный характер этих

Очевидно, это отражает концепцию C. Papavasil-

расстройств в 2 возрастных группах (см. табл. 1).

iou [38, 39] о более раннем периоде возникновения

Из табл. 2 видно, что если при центротемпораль-

расстройств развития мозга, связанных с затылочны-

ных спайках расстройства по большей части касались

ми пароксизмами [43]. Кроме того, сопоставление

четко очерченных синдромов, связанных с высшими

характера расстройств показывает, что наиболее вы-

операциями речевого и языкового функционирова-

раженные различия касались преобладания в группе

ния (аграмматизм, аномия, экспрессивная афазия,

с центротемпоральными спайками нарушений функ-

вербальная амнезия), то при затылочных разрядах

ции языка и речи, в то время как в группе с окципи-

большинство пациентов страдали расстройствами не

тальными пароксизмами расстройства в большей сте-

семантических аспектов речи и языка, а нарушения-

пени касались невербальных функций и общих пове-

ми функции непосредственной продукции речи —

денческих и эмоционально-психических расстройств.

дизартикуляцией, которая сочеталась с недифферен-

Поскольку повышенные требования именно к вер-

цированными расстройствами типа «общее расстрой-

бальной коммуникации характерны для детей школь-

ство речевого развития». Помимо внутриполушарных

ного возраста, более позднее обращение к врачу у

особенностей функциональной локализации, на осо-

пациентов с центротемпоральными спайками может

бенности нейропсихологических расстройств важней-

быть также обусловлено этим фактором. Кроме того,

шее влияние оказывает локализация фокуса в пра-

обращает внимание преобладание при затылочных

вом или левом полушарии, что, как уже отмечалось,

спайках правосторонней локализации, а при центро-

44

ЖУРНАЛ НЕВРОЛОГИИ И ПСИХИАТРИИ, 6, 2007

Полушария

Тип нарушения

правое

правое и левое

левое

Общая задержка развития

+

+

Поведенческие расстройства

+

+

Аутистические расстройства

+

+

Расстройства школьного обучения

+

+

Дефицит внимания и гиперактивность

+

+

Визуально-пространственная агнозия

+

Аудиторная невербальная агнозия

+

Kонструктивная апраксия

+

Психотические расстройства

+

Рецептивная афазия

+

Моторная афазия (речевая диспраксия)

+

Словесная амнезия

+

Аграмматизм

+

Апросодия

+

Аграфия

+

Алексия

+

+

Дизартикуляция

+

Сигматизм (шепелявость)

+

Общая задержка развития речи

+

+

ЖУРНАЛ НЕВРОЛОГИИ И ПСИХИАТРИИ, 6, 2007

45

поведения, общую задержку развития и речи), на-

му, в значительной степени обусловленные трудностями

блюдались одинаково часто при правосторонних и

словесного общения.

левосторонних фокусах или несколько чаще при фо-

В неврологическом статусе отклонения не выявляются,

за исключением орофациальной сферы. Выявляется синдром

кусах справа, что также согласуется с известными

глосс-орофациальной диспраксии: не может свистеть, щел-

особенностями правого полушария, характеризующе-

кать языком и выполнять четкие быстрые повторные высо-

гося более «холистическим» типом нейрональной ор-

вывания языка, альтернирующие движения облизывания губ,

ганизации [1].

издавать губами звуки лопающихся пузырьков и др.

Таким образом, как при окципитальных, так и

Спонтанной речи избегает. При настойчивой просьбе

при центротемпоральных спайках весь комплекс кли-

описать собственные трудности отвечает крайне медленно,

нических проявлений достаточно адекватно объясня-

монотонно, подставляя через короткие паузы один звук к

ется особенностями локализации соответствующих

другому: «Й-а ... ... н-е ... ... м-о-г-у ... ...г-о-в-о-р-и-т-ь ... ... т-а-

à-êý ... ... á-ûû-ñ-ò-ð-î ... ... êý-à-êý ... ... ì-í-å ... õ-î-÷-å-ò-ñ-ÿ...».

функций в коре мозга, функциональной асимметри-

Отсутствует слитность, плавность и беглость речи. Отмечает-

ей полушарий и особенностями созревания мозга ре-

ся сигматизм (неправильное произношение свистящих и

бенка [1, 6, 47, 48].

шипящих — шепелявость) и дезартикуляция. Практически

Приводим типичный случай комбинированных рас-

невозможно повторение несловесных звукосочетаний, пере-

стройств речи, функции языка и поведенческих рас-

межающихся с похожими фонетически словами. При письме

стройств при резистентных к монотерапии и мигриро-

отмечаются тяжелые нарушения орфографии, нередко пи-

вавших в процессе лечения идиопатических фокальных

шет слитно два отдельных слова или разрывает сложные сло-

эпилептиформных разрядах детского возраста.

ва на два отдельных. Систематически путает гласные буквы,

Больной А.Д., мальчик 7 лет. Жалобы на заикание поя-

обозначающие фонетически сходные звуки.

На ЭЭГ — постоянный фокус эпилептиформных раз-

вились впервые в возрасте 5,5 лет. Затем они постепенно

рядов спайк-волна в левой задневисочной области ампли-

усилились и к моменту обследования достигли степени,

тудой до 450 мкВ и повторяющиеся каждые 20—40 с неред-

практически исключающей речь. Ранний анамнез без осо-

ко серийные разряды генерализованных билатерально-син-

бенностей, общее развитие, за исключением речи, соот-

хронных комплексов острая волна — медленная волна

ветствует возрасту. Учится во II классе общеобразователь-

(с амплитудой до 1100 мкВ), распространяющиеся на цен-

ной школы, по всем предметам успевает на хорошо и от-

тральные, лобные, височные и теменно-затылочные отве-

лично, за исключением русского языка, где трудности оп-

дения с небольшим амплитудным преобладанием в правой

ределяются речевыми нарушениями. Кроме того, отмечают-

затылочной области (рис. 3, фрагмент «а»).

ся поведенческие нарушения в виде замкнутости, избега-

Лечение депакином хроно при постепенном повыше-

ния контакта с людьми за пределами семьи и ближайшего

нии дозы, подбиравшейся по показателю исчезновения эпи-

домашнего окружения, иногда агрессивности и импульсив-

лептиформной активности в ЭЭГ до дозы 900 мг/сут, при-

ности реакций с внезапным плачем и бегством, по-видимо-

вело к восстановлению экспрессивной речи и мотивации к

46

ЖУРНАЛ НЕВРОЛОГИИ И ПСИХИАТРИИ, 6, 2007

ЖУРНАЛ НЕВРОЛОГИИ И ПСИХИАТРИИ, 6, 2007

47

48

ЖУРНАЛ НЕВРОЛОГИИ И ПСИХИАТРИИ, 6, 2007