Журнал неврологии и психиатрии / 2007 / NEV_2007_06_02

чаться периодами как относительной стабилизации, так и неуклонного нарастания тяжести клинических проявлений [7].

Факторами, провоцирующими ухудшение состояния больных при миастении, чаще всего являются физические перегрузки, инфекционные заболевания, оперативные вмешательства, а также острый эмоциональный стресс. Больные нередко отмечают связь между сильными психическими перегрузками и декомпенсацией клинических проявлений болезни [12]. Однако влияние хронического психического напряжения на выраженность симптомов миастении и характер ее течения изучено мало, а результаты имеющихся исследований противоречивы [19, 24]. Указывается на взаимосвязь между тяжестью клинических проявлений миастении и психологическими особенностями больных [1], а также на то, что высокая лич- ностная тревожность, возможно, предрасполагает и к самому развитию этой болезни [13, 18, 29]. Согласно W. Kohr и H. Peter [23], частота депрессии у пациентов с миастенией выше, чем в популяции в целом. При этом у многих больных эмоциональная дезадаптация служит ответной реакцией на заболевание, имеющее непредсказуемое течение и сопровождающееся нарушением глотания, дыхания, речи [16].

Другие исследователи [13] опровергают предположение о повышенной частоте психических расстройств при миастении. Указывается на то, что средний уровень психического напряжения и показатели самооценки качества жизни у пациентов с этой болезнью существенно не отличаются от общепопуляционных [21], а связь между особенностями течения миастении и выраженностью тревожно-депрессивных расстройств отсутствует [17].

Между тем уточнение характера и выраженности взаимосвязи между психологическими особенностями больных миастенией и проявлениями их болезни имеет существенное значение для определения прогноза заболевания и решения вопроса о целесообразности включения психотерапии в комплексные программы лечения таких пациентов.

Целью работы явилось изучение влияния психи- ческого напряжения на клинические проявления и характер течения генерализованной формы миастении.

Материал и методы

За период с 1999 по 2004 г. наблюдали 73 больных миастенией, 61 женщина и 12 мужчин, средний возраст 36,6 (Стандартное отклонение [Ст. откл.] 13,7) года, средний возраст начала болезни 30,5 (Ст.откл. 14,9) лет.

Все больные лечились у одного и того же невролога, придерживавшегося современных принципов терапии миастении [2]. У каждого пациента анализировались данные 2 обследований, первое из которых (Т1) проводилось в момент его включения в исследование, а второе (Т2) — через 10—12 мес после первого.

Критерии включения в исследование: согласие больного на обследование; установленный диагноз генерализованной формы myasthenia gravis; возраст от 18 до 60 лет; отсутствие признаков миастенического

криза на момент первого осмотра; получение больным терапии по поводу миастении не менее чем в течение 2 мес до момента первого обследования.

Критерии исключения из исследования: сочетание миастении с другими аутоиммунными заболеваниями (полимиозит и др.), проведение операции на вилочковой железе за период исследования.

Наряду с клинико-неврологическим обследованием всем больным проводились прозериновая проба, электронейромиография, исследование легочной вентиляции, компьютерная томография (КТ) средостения, оценка выраженности связанных с болезнью ограничений жизнедеятельности и психодиагности- ческое тестирование.

Клинико-неврологическое обследование больных дополнялось количественной балльной оценкой выраженности клинических проявлений заболевания с помощью предложенной нами шкалы оценки тяжести миастении (ШОТМ), пункты которой описывают нарушения функции различных мышечных групп головы, туловища и конечностей. За основу была принята методика оценки проявлений миастении, составляющая часть шкалы «The Szobor Disability Scale» [28]. На этапе разработки ШОТМ данные ее применения были подвергнуты РАШ-анализу, результаты которого позволили оптимизировать структуру шкалы. Так, в отличие от методики A. Szobor, симптомы поражения мимических и жевательных мышц были разделены нами и включены в различные пункты, так же как и симптомы поражения мышц глотки и гортани. Кроме того, из ШОТМ был исключен пункт с характеристикой глазодвигательных нарушений, в связи с тем что он резко нарушал метрические свойства шкалы. Окончательный вариант ШОТМ состоял из 9 пунктов, включавших описание симптомов поражения соответственно мышц рук, ног, аксиальных мышц туловища и межреберных, а также мимических, жевательных мышц, мышц мягкого неба и глотки, мышц гортани, мышц языка и дыхательной мускулатуры в целом (см. Приложение). Выраженность симптоматики ранжировалась в баллах (0 баллов — отсутствие нарушений, 3 балла — выраженные и стойкие расстройства). При оценке выраженности симптоматики по каждому из перечисленных пунктов наряду с жалобами и данными осмотра учитывались также результаты применения специфических для обследования больных миастенией тестов. Так, в частности, оценивалось количество доступных пациенту повторов в пробах на поднимание рук в отведении, коли- чество выполняемых приседаний, чистота артикуляции при произношении звука «р», наличие прогрессирующего снижения подвижности мягкого неба при повторной фонации гласных, постепенное снижение звучности голоса при длительном разговоре, затруднения при попытке «поцокать» языком и т.д. Данные повторного РАШ-анализа показали хорошее соответствие предлагаемой шкалы требованиям единоразмерности, что позволило суммировать набираемые по отдельным пунктам баллы с целью определения интегрального показателя тяжести клинических проявлений миастении (ИПТМ).

Исследование легочной вентиляции осуществлялось методом пневмотахометрии с определением отношений

—миопатоподобные движения при вставании

4.Симптомы слабости и повышенной утомляемости мышц мягкого неба и глотки:

—гнусавость голоса

—ощущение задержки пищи в верхних отделах пищевода («в горле»)

—трудности проглатывания полужидкой пищи и слюны

—поперхивание при еде

—снижение подвижности мягкого неба

—снижение глоточного рефлекса

5.Симптомы слабости и повышенной утомляемости мышц гортани:

—снижение звучности голоса

—хриплость голоса

—шепотная речь

—ощущение затруднения прохождения воздуха через гортань при вдохе

—недостаточное раскрытие голосовой щели по данным ларингоскопии

потока и объема воздуха во время дыхательных маневров и определением жизненной емкости легких (ЖЕЛ), форсированной ЖЕЛ выдоха (ФЖЕЛ), объема форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ1), индекса Тиффно (отношение ОФВ1 к ЖЕЛìàêñ) и скоростных показателей дыхания.

Психодиагностическое исследование включало применение опросника Спилбергера—Ханина с определением показателей реактивной (РТ) и личностной (ЛТ) тревожности, Сокращенного многофакторного опросника для исследования личности (СМОЛ) [5], Опросника причин повседневного стресса

(ОППС) [4] и шкалы Цунга для самооценки депрессии (Zung Self-Rating Depression Scale) с вычислением индекса SDS, выражающего сумму полученных у больного баллов в процентах по отношению к максимально возможному показателю шкалы, равному 80 баллам [9, 20]. В процессе беседы с больным оценивалась также уверенность пациента в выздоровлении (0 баллов — отрицание вероятности выздоровления, 1 балл — сомнения в возможности выздоровления, 2 балла — сильная уверенность в будущем выздоровлении). На основании данных клинического исследования и результатов психодиагностического

тестирования у каждого обследуемого осуществлялась оценка выраженности психического напряжения по 4-балльной шкале (0 баллов — психическое напряжение отсутствует, 3 балла — сильно выраженное психическое напряжение).

Оценка нарушений жизнедеятельности пациентов осуществлялась в соответствии с критериями, применяемыми при осуществлении медико-социаль- ной экспертизы согласно Постановлению Министерства труда и социального развития РФ и Министерства здравоохранения РФ ¹ 1/30 от 29 января 1997 г. Степень нарушений самообслуживания, способности к самостоятельному передвижению, способности к трудовой деятельности и способности к общению оценивалась в баллах (0 баллов — нарушений нет, 3 балла — третья степень ограничений).

На основании анализа данных Т1- и Т2-обследо- ваний и с учетом результатов других осмотров, осуществлявшихся при «внеплановых» обращениях больных за время исследования, у каждого пациента диагностировался один из 3 вариантов течения миастении за период Т1 — Т2: тяжелое, среднетяжелое или легкое течение.

Тяжелое течение болезни диагностировалось при необходимости назначения для компенсации состояния больного высоких доз антихолинэстеразных средств, гормонов и/или цитостатиков, а также при неуклонном нарастании тяжести двигательных расстройств или частых, продолжительных (недели) декомпенсациях симптомов миастении на фоне проводимого лечения.

С р е д н е т я ж е л о е т е ч е н и е диагностировалось при необходимости применения средних доз антихолинэстеразных препаратов и глюкокортикоидных гормонов для достижения компенсации состояния пациента, а также при наличии кратковременных (дни) ухудшений, не требовавших принципиального изменения схем лечения.

Легкое течение диагностировалось при достижении компенсации состояния больного с помощью низких доз антихолинэстеразных препаратов, а также при незначительных и редких субкомпенсациях миастенической симптоматики.

Группу сравнения составили 112 практически здоровых лиц, 74 женщины и 38 мужчин, средний возраст 38,3 (Ст.откл. 10,3) года.

Математический анализ данных производился с помощью программы Statistica 6,0 для Windows. Сравнение выборок осуществлялось с применением критерия Вилкоксона (для связанных групп) и критерия Манна—Уитни (для несвязанных групп) при анализе порядковых данных, и t-критериев Стьюдента для связанных и несвязанных групп при анализе переменных, измеряемых интервальными шкалами и имеющих нормальное распределение. Анализ разли- чия частот признаков в независимых группах производился с вычислением точного критерия Фишера, взаимосвязь параметров изучалась при помощи непараметрического метода корреляционного анализа Спирмена. Для установления закономерностей объединения больных в отдельные группы применялся метод кластерного анализа с использованием агломеративного способа κ-средних. Прогностическая зна-

МИАСТЕНИЯ

чимость признаков, выраженных в бинарном виде, оценивалась путем определения отношения шансов (odds ratio).

Результаты

Длительность заболевания к моменту первого обследования составила у 25 (32%) больных менее 1 года, у 25 (32%) — от 1 года до 5 лет, у 23 (32%) — более 5 лет. Из числа всех больных 25 (34%) ранее перенесли операцию на вилочковой железе по поводу гиперплазии вилочковой железы либо тимомы. Изменений вилочковой железы по данным КТ средостения у этих больных к моменту включения их в исследование не обнаруживалось. Период, прошедший со времени операции до начала данного исследования, составлял от полугода до 1 года включи- тельно у 7 больных, от 1 года до 2 лет включительно

—у 5, от 2 до 5 лет включительно — у 3 и более 5 лет

—у 10. У 9 (12%) больных по данным КТ средостения выявлялись признаки гиперплазии вилочковой железы, однако оперативное вмешательство у них за период данного исследования не проводилось. У 39 (54%) больных изменений вилочковой железы по данным КТ средостения не обнаруживалось и тимэктомия ранее и за период исследования не проводилась.

Миастенические кризы в анамнезе отмечались у 11 (15%) больных.

Âклинической картине на момент Т1 слабость и повышенная утомляемость мышц конечностей выявлялась у 65 (89%) больных, слабость мышц шеи — у 44 (60%), глазодвигательные расстройства — у 59 (74%), слабость мимических мышц — у 49 (67%), нарушения жевания — у 45 (62%), бульбарные нарушения — у 59 (74%). Дыхательные расстройства отме- чались у 53 (66%) больных. Клинически они проявлялись одышкой разной степени выраженности и были связаны с недостаточностью функции мышц глотки, гортани, межреберных мышц, диафрагмы, а также с накоплением слизи в верхних дыхательных путях. Выраженность расстройств легочной вентиляции, как правило, соответствовала тяжести миастенической симптоматики в целом. Так, ИПТМ достоверно коррелировал с показателями пневмотахиметрии (выраженными в процентах по отношению к соответствующим должным величинам): ЖЕЛ (коэффициент корреляции r=–0,43), ÔÆÅË (r=–0,33), ÎÔÂ1 (r=–0,32), ð<0,05.

Из числа всех обследованных больных 54 (68%) указывали на связь начала болезни с эмоциональным стрессом и 55 (69%) отмечали отчетливое ухудшение своего состояния под влиянием острых психических перегрузок (утраты, несчастья, тяжелые перемены в жизни, аварийные ситуации на работе или дома, неприятные известия, межличностные конфликты, сверхурочная работа и др.). Связь начала болезни с физическими перегрузками или инфекциями отме- чали 43 (54%) пациента, а ухудшения состояния под влиянием острых воспалительных заболеваний дыхательных путей, физических перегрузок или недосыпания — 47 (59%) больных. При Т1-обследовании среднее значение РТ в группе больных миастенией соответствовало умеренному, а среднее значение ЛТ

— высокому уровню тревожности (табл. 1). Среднее значение индекса шкалы самооценки депрессии SDS у больных находилось на верхней границе диапазона его нормативных (25—50%) значений [20]. При этом средние показатели РТ, ЛТ и индекса SDS у больных оказались достоверно выше, чем у обследованных нами здоровых лиц (см. табл. 1).

Усредненный личностный профиль СМОЛ больных при Т1-обследовании имел линейный характер. Значения его базисных шкал находились в пределах 50—54 Т-баллов, т.е. соответствовали показателям нормативного «коридора», но при этом все они, за исключением четвертой шкалы (шкалы «импульсивности»), достоверно превышали соответствующие показатели усредненного личностного профиля лиц группы сравнения.

Результаты клинического и психодиагностического обследования Т1 указывали на значительную (2—3 балла) степень эмоционального напряжения у 30 (41%) больных. Однако через 1 год признаки значи- тельного психического напряжения выявлялись из них лишь у 17 человек. Таким образом, лишь у 23% всех наблюдавшихся нами пациентов проявления выраженной эмоциональной дезадаптации отмечались и при первом, и при втором обследовании. В то же время из числа 43 больных с исходно незначительным психическим напряжением через 1 год признаки значи- тельной эмоциональной дезадаптации были обнаружены у 8 человек.

Хронизации психического напряжения у большинства пациентов способствовали прежде всего проблемы, порождаемые самой болезнью. Больных тревожили возникшие в их жизни ограничения и перемены, беспокоили мысли о своей беспомощности, страх перед будущим. После начала болезни многие ранее актуальные для пациентов проблемы, связанные с психотравмирующими ситуациями в семье, сложностями в личной жизни или конфликтами на работе, нередко уходили на второй план.

По данным применения ОППС, больные миастенией по сравнению со здоровыми лицами достоверно выше оценивали стрессогенное влияние тяжелых жизненных перемен, в том числе и вызванных самой болезнью (средние оценки соответствующего раздела опросника у больных лиц и здоровых составили 2,5 и 2,0 балла), p<0,01 по критерию Манна— Уитни. Больные также достоверно выше оценивали стрессогенную роль собственных негативных мыслей (средние оценки этого раздела опросника у больных лиц и здоровых составили 4,1 и 3,1 балла) и диском-

фортных телесных ощущений (средние оценки соответствующего раздела ОППС у больных лиц и здоровых составили соответственно 3,5 и 2,0 баллов), p<0,01. В то же время средние оценки причин стресса, порождаемого межличностными конфликтами и бытовыми неурядицами, у здоровых и больных лиц достоверно не отличались.

По данным корреляционного анализа показатель ЛТ оказался положительно связанным с интегральным показателем тяжести миастенических расстройств (коэффициент корреляции r=+0,25, р<0,05). Уровни РТ и ЛТ больных достоверно коррелировали также с их оценками ограничения самообслуживания (r=+0,28 и 0,30 соответственно) и общения (r=+0,40 и +0,42 соответственно, р<0,05). Наряду с этим показатель ЛТ был отрицательно связан с уверенностью пациентов в возможности выздоровления (r=–0,30), а степень уверенности в излечении отрицательно коррелировала с давностью болезни (r=–0,36, р<0,05). При этом достоверной зависимости показателей РТ, ЛТ и индекса SDS от длительности существования болезни к моменту обследования Т1 обнаружено не было.

Методом кластерного анализа было выделено 3 подгруппы (кластера) больных, каждая из которых объединила пациентов, близких между собой по совокупности показателей клинического обследования, психодиагностического тестирования и пневмотахиметрии. Больные, отнесенные к 1-му кластеру по результатам обследования Т1, характеризовались умеренной выраженностью симптомов миастении, низким уровнем личностной тревожности и слегка сниженными показателями легочной вентиляции. У больных 2-го кластера умеренно выраженные симптомы миастении сочетались с высоким уровнем тревожности и нормальными либо слегка повышенными показателями внешнего дыхания. 3-я подгруппа объединила больных с тяжелыми клиническими проявлениями миастении, высоким уровнем тревожности и резко сниженными показателями легочной вентиляции (см. рисунок). Кластерный анализ результатов Т2обследования показал, что многомерные отличительные характеристики 3 выделенных групп больных остались прежними, хотя их состав изменился. Так, 29% пациентов через 1 год принадлежали уже не к тому кластеру, к которому они были отнесены при обследовании Т1.

Сравнительный анализ данных Т1-обследования больных, течение миастении у которых в дальнейшем отличалось разной степенью тяжести, показал следующее. На момент Т1-обследования значение

ИПТМ у больных с последующим легким течением болезни (7,2 балла; Ст.откл. 6,1 балла) и у больных со среднетяжелым течением (8,2 балла, Ст.откл. 4,5 балла) оказалось достоверно ниже, чем у больных с последующим тяжелым течением болезни (13,1 балла, Ст.откл. 4,2 балла), р<0,001. Доля больных с высокой (более 55 баллов) личностной тревожностью в группе больных с последующим тяжелым течением миастении (12 из 23 человек) оказалась достоверно больше, чем в группах больных с последующим легким (2 из 17 человек, p<0,02) и среднетяжелым течением болезни (11 из 33 человек, p<0,04). Среди больных с последующим тяжелым течением болезни доля пациентов, длительность заболевания которых к моменту Т1-обследования превышала три года (12 из 23 че- ловек), также оказалась достоверно большей, чем

среди больных с последующим легким течением заболевания (4 из 17 человек), р<0,04. В то же время подгруппы больных, отличавшихся за период Т1 — Т2 разными типами течения болезни, исходно не различались по возрасту, полу, возрасту дебюта миастении, частоте оперативных вмешательств на тимусе в анамнезе, частоте изменений вилочковой железы по данным КТ среди неоперированных больных.

Определение отношений шансов (odds ratio) тяжелого течения миастении при разных градациях изучавшихся нами количественных признаков показало, что для прогноза имели значение тяжелая клиническая симптоматика миастении (ИПТМ свыше 12 баллов), существенное (свыше 55 баллов) повышение личностной тревожности и существенное снижение ОФВ1 (табл. 2).

Обсуждение

Выявление достоверных корреляций между интегральным показателем тяжести клинических проявлений миастении и показателями легочной вентиляции подтверждает целесообразность применения пневмотахиметрии для объективизации тяжести состояния больных с этой патологией [22, 25].

Полученные результаты согласуются с указаниями на существенную роль психических перегрузок в провоцировании симптомов миастении [17]. С физиологических позиций эту закономерность можно объяснить тем, что вегетативным и нейроэндокринным активационным сдвигам при эмоциональном стрессе сопутствуют изменения в регуляции познотонической активности скелетных мышц [15]. При перегрузках регуляторной стресс-системы нарушения возникают в области ее наиболее слабых звеньев, что при миастении может проявляться в ухудшении нервно-мы- шечной передачи и возникновении мышечной сла-

бости в ответ на сильное эмоциональное напряжение. Связь между психическим стрессом и нарушениями нервно-мышечной передачи в некоторой степени подтверждает выявленная статистически достоверная, хотя и слабо выраженная, корреляция между уровнем личностной тревожности и выраженностью клинической симптоматики миастении. В то же время нельзя исключить и обратную причинно-следствен- ную зависимость, проявляющуюся в том, что нарастание симптомов болезни приводит к увеличению тревожности пациента.

Результаты психодиагностического тестирования свидетельствуют, что для больных миастенией в целом характерно небольшое повышение уровня психического напряжения по сравнению со здоровыми лицами. Так, средние показатели РТ, ЛТ и индекса SDS в группе больных с миастенией оказались достоверно выше, чем у обследованных нами здоровых лиц, хотя существенно и не превосходили верхнюю границу нормативных значений. Повышение ЛТ у больных миастенией выявляли и другие авторы [11, 29]. Частично этот факт может объясняться тем, что один из вопросов, ответ на который учитывается при диагностике ЛТ, касается частоты возникновения усталости, служащей одновременно и симптомом миастении. Однако такое объяснение не является единственным, поскольку у больных отмечается и достоверное повышение РТ, при диагностике которой подобные вопросы не используются. Повышение базисных шкал усредненного теста СМОЛ также указывает на возрастание среднего уровня психического напряжения в группе больных. При этом линейный характер личностного профиля СМОЛ свидетельствует об отсутствии каких-либо специфических личностных характеристик, отличающих больных миастенией от здоровых лиц в целом.

Данные применения ОППС указывают, что росту психического напряжения при миастении способствуют проблемы, прежде всего вызванные деструктивным влиянием болезни на привычные семейные и социальные связи больного, его ожидания и самооценку. Косвенным подтверждением этому служит обнаруженная взаимосвязь между показателями РТ и ЛТ пациентов и оценками ограничений их повседневной активности. Психотравмирующее влияние на больного оказывают не только ограничения его жизнедеятельности, но и нарушения прежних жизненных планов, возникновение излишней зависимости от окружающих, отдаление от привычного круга знакомых, изменение его представлений о себе, потеря веры в себя и будущее [27].

Однако динамическое наблюдение за больными свидетельствовало о том, что выраженные проявления психической дезадаптации у большинства из них не были стойкими. Пациенты достаточно быстро справлялись с психотравмирующими ситуациями и негативными мыслями. Эти данные согласуются с результатами других авторов [13, 16, 17], указывающих на преобладание хороших адаптивных возможностей и адекватных способов психологической защиты у больных с миастенией. Физиологическим объяснением такой особенности может служить интактность церебральных нейромедиаторных систем и со-

хранность регуляторных механизмов мозга при этом заболевании [16].

Кластерный анализ позволил выявить некоторые закономерности сочетания у больных миастенией клинических, физиологических и эмоциональных нарушений разной степени выраженности. Так, для больных с умеренно выраженной клинической симптоматикой оказалось достаточно характерным как сочетание несколько сниженной легочной вентиляции с низким уровнем личностной тревожности, так и сочетание нормальных либо слегка повышенных показателей легочной вентиляции с повышенным уровнем тревожности. Пациенты с наиболее тяжелыми клиническими проявлениями болезни отличались значительно сниженными показателями легочной вентиляции и высоким уровнем тревожности.

Однонаправленный характер изменений показателей пневмотахометрии и уровня ЛТ у больных с умеренно выраженными проявлениями миастении может быть объяснен тем, что и показатели работы дыхательной мускулатуры, и показатели эмоционального состояния во многом находятся под влиянием неспецифических систем мозга. Представляется, что активация неспецифических систем головного мозга при миастении исходно играет адаптивную роль, способствуя усилению надсегментарных регуляторных влияний, стимуляции бульбарного дыхательного центра, мобилизации сократительной активности дыхательных мышц и устранению начальных расстройств газообмена [14, 26]. Такая активация неспецифиче- ских систем мозга одновременно является и физиологической основой роста психического напряжения. Однако усиление тревоги сопутствует утяжелению клинических проявлений миастении лишь до определенного уровня, начиная с которого дальнейшего сочетанного увеличения легочной вентиляции и психического напряжения не происходит. Нельзя исклю- чить, что в тех случаях, когда активация центральных регуляторных механизмов оказывается недостаточной для компенсации дыхательных нарушений, механизмы обратной связи от дыхательной мускулатуры ослабевают.

Таким образом, результаты исследования указывают на неоднозначную роль психического стресса в развитии миастении. С одной стороны, значительное психическое напряжение сопровождается повышенной нагрузкой на некоторые мышцы туловища и конечностей, что провоцирует развитие утомления в них. С другой стороны, сопутствующая психическому стрессу активация надсегментарных регуляторных влияний до некоторой степени способствует мобилизации работы мышц дыхательного аппарата (диафрагмы, межреберных мышц и мышц гортани) и поддержанию необходимой легочной вентиляции в условиях имеющегося дефекта нервно-мышечной передачи. Развитие тяжелых проявлений миастении сопровождается дезинтеграцией взаимосвязей между центральными системами регуляции и аппаратом внешнего дыхания, при которой прогрессирующее снижение легочной вентиляции перестает способствовать мобилизации утративших свою эффективность надсегментарных влияний и росту психического напряжения.

Однако у ряда больных с тяжелыми проявлениями миастении высокий и физиологически не оправданный уровень психического напряжения поддерживается воздействиями психогенного плана. Резко выраженное психофизиологическое напряжение однозначно негативно влияет на состояние больных с тяжелыми проявлениями миастении, существенно снижая их возможности приспособления к жизни и, по-видимому, эффективность лечения. В пользу этого предположения свидетельствует факт, что лишь достаточно высокие (свыше 55 баллов) показатели ЛТ больного имеют неблагоприятное значение для прогноза последующего тяжелого течения миастении.

Полученные данные указывают на целесообразность включения в программы лечения больных миастенией психотерапевтических воздействий в случа- ях, когда у пациентов имеются тяжелые клиниче- ские проявления болезни и признаки значительного психического напряжения. Психотерапия может включать как помощь в решении отдельных волнующих пациента проблем, так и содействие больному в поиске нового смысла жизни в условиях заболевания, а также обучение его различным неспецифиче- ским когнитивным и поведенческим способам совладания со стрессом. С учетом патогенеза миастении использование методик эмоционально-мышечной релаксации при этом заболевании представляется неправомерным.

МИАСТЕНИЯ

Выводы

1.Более чем у половины больных миастенией развитие или декомпенсация миастенической симптоматики происходит под влиянием острых психогенных воздействий.

2.У больных миастенией отмечается небольшое, но статистически достоверное повышение среднего уровня хронического психического напряжения по сравнению со здоровыми лицами.

3.Основными причинами повседневного психиче- ского стресса у больных миастенией служат проблемы, вызываемые самой болезнью. Показатели реактивной и личностной тревожности пациентов взаимосвязаны с оценками ограничений их жизнедеятельности. Уровень личностной тревожности достоверно коррелирует с тяжестью клинических проявлений миастении.

4.Наибольшее прогностическое значение в плане последующего тяжелого течения миастении имеют выраженные клинические проявления болезни, выраженное повышение уровня личностной тревожности и значительное снижение показателей легочной вентиляции на момент осмотра.

5.Больным миастенией, имеющим признаки выраженной психической дезадаптации, показана психологическая помощь, направленная на переоценку значимости болезни, повышение самооценки, определение новых путей самореализации в условиях заболевания и повышение толерантности к стрессогенным воздействиям.

ЛИТЕРАТУРА

1.Антипова Л.Н., Миненко В.В., Соломкин В.И., Сорокина А.Я. Психологический профиль больных миастенией. Всероссийская конференция «Актуальные проблемы современной неврологии, психиатрии и нейрохирургии»: Материалы. Ст-Петербург 2003; 156—157.

2.Гехт Б.М., Санадзе А.Г., Сиднев Д.В., Касаткина Л.Ф. Критерии диагностики и принципы лечения миастении и миастениче- ских синдромов. Методические рекомендации. М: Нефть и газ 2001; 56.

3.Гехт Б.М., Санадзе А.Г. Миастения: диагностика и лечение. Неврол журн 2003; (приложение) 1: 8—12.

4.Григорьева В.Н., Тхостов А.Ш. Оценка причин эмоционального стресса у больных с неврологической патологией. Вестн новых мед технол 2003; 10: 4: 29—33.

5.Зайцев В.П., Айвазян Т.А. Диагностические возможности психологического теста СМОЛ при гипертонической болезни. Кардиология 1990; 30: 4: 83—87.

6.Кузин М.И., Гехт Б.М. Миастения. М: Медицина 1996.

7.Лайзек Р.П., Барчи Р.Л. Миастения. М:Медицина 1984.

8.Лобзин В.С., Головкин В.Н., Чалов Ю.В. Иммунологические аспекты патогенеза и лечения миастении. Журн невропатол и психиат 1979; 79: 8: 1006—1011.

9.Смулевич А.Б. Депрессии в общемедицинской практике. М: Берег 2000.

10.Шевнюк М.М. Функция дыхания у больных миастенией. Вра- чебное дело. Киев: Здоров’я 1987; 3: 55—56.

11.Bartel P.R., Lotz B.P. Neuropsychological test performance and affect in myasthenia gravis. Acta Neurol Scand 1995; 91: 4: 266—270.

12.Bedlack R.S., Sanders D.B. How to handle myasthenic crisis. Essential steps in patient care. Postgrad Med 2000; 107: 4: 211—214 (Med Line).

13.Doering S., Henze T., Schussler G. Coping with myasthenia gravis and implications for psychotherapy. Arch Neurol 1993; 50: 6: 617—620.

14.Garcia Rio F., Prados C., Diez Tejedor E. et al. Breathing pattern and central ventilatory drive in mild and moderate generalised myasthenia gravis. Thorax 1994; 49: 7: 703—706 (Med Line).

15.Halgren E., Marinkovic K. Neurophysiological networks integrating human emotions. The cognitive neurosciences A Bradford Book. The MIT PRESS Cambridge. Massachusetts—London 1996; 1137—1151.

16.Keesey J.C. Does myasthenia gravis affect the brain? J Neurol Sci 1999; 170: 2: 77—89.

17.Knieling J., Weiss H., Faller H. et al. Follow-up of myasthenia gravis. Results of a longitudinal study of the significance of psychosocial predictors. Nervenarzt 1998; 69: 2: 137—144 (Med Line).

18.Mang S., Weiss H., Schalke B. Psychosomatic and somatopsychic aspects of myasthenia gravis. A critical review of the literature. Z Klin Psychol Psychopathol Psychother 1993; 41: 1: 69—86 (Med Line).

19.Mantegazza R., Baggi F., Antozzi C. et al. Myasthenia gravis (MG): epidemiological data and prognostic factors. Ann N Y Acad Sci 2003;

998:413—423.

20.Masur H., Papke K., Althoff S., Oberwittler C. Scales and Scores in Neurology. Stuttgart—New York: Thieme 2004.

21.Paul R.H., Nash J.M., Cohen R.A. et al. Quality of life and well-being of patients with myasthenia gravis. Muscle Nerve 2001; 24: 4: 512—516.

22.Rabinstein A.A., Wijdicks E.F. Warning signs of imminent respiratory failure in neurological patients. Semin Neurol 2003; 23: 1: 97—104.

23.Rohr W., Peter H. Behavior analysis in myasthenia gravis. Psychother Psychosom Med Psychol 1991; 41: 1: 35—41 (Med Line).

24.Romi F., Gilhus N.E., Varhaug J.E. et al. Disease severity and outcome in thymoma myasthenia gravis: a long-term observation study. Eur J Neurol 2003; 10: 6: 701—706.

25.Saraiva P.A., de Assis J.L., Marchiori P.E. Evaluation of the respiratory function in myasthenia gravis. An important tool for clinical feature and diagnosis of the disease. Arq Neuropsiquiat 1996; 54: 4: 601—607 (Med Line).

26.Scano G., Gigliotti F., Duranti R. et al. Control of breathing in patients with neuromuscular diseases. Monaldi Arch Chest Dis 1993;

48:1: 87—91.

27.Sneddon J. Myasthenia gravis: a study of social, medical, and emotional problems in 26 patients. Lancet 1980; 8: 1: 8167: 526—528.

28.Szobor A. Myasthenia gravis: a quantitative evaluation system. Eur Neurol 1976; 14: 439—446.

29.Tennant C., Wilby J., Nicholson G.A. Psychological correlates of myasthenia gravis: a brief report. J Psychosom Res 1986; 30: 5: 575—580.