45. Пути образования глюкозы в организме. Глюконеогенез. Возможные предшественники, последовательность реакций, биологическая роль.

ГЛЮКОНЕОГЕНЕЗ - это биосинтез глюкозы из неуглеводных предшественников, главными из которых являются ПИРУВАТ, ЛАКТАТ, ГЛИЦЕРИН, ряд АК, тем или иным путем превращающиеся в ФУМАРАТ, который в дальнейшем превращается в ЩУК. Другие АК превращаются в ПИРУВАТ. Главным местом синтеза глюкозы является печень. ГЛЮКОНЕОГЕНЕЗ обеспечивает синтез глюкозы, а также возврат ЛАКТАТА, образованного в реакциях анаэробного ГЛИКОЛИЗА, в клеточный фонд углеводов. За счет этого процесса поддерживается уровень глюкозы при углеводном голодании, сахарном диабете. Большинство реакций ГЛЮКОНЕОГЕНЕЗА представляют собой обратные реакции ГЛИКОЛИЗУ, за исключением трёх (ГЕКСОКИНАЗНОЙ, ФОСФОФРУКТОКИНАЗНОЙ, ПИРУВАТКИНАЗНОЙ), которые при ГЛюКОНЕОГЕНЕЗЕ имеют обходные пути.

Первая обходная реакция ГЛЮКОНЕОГЕНЕЗА связана с образованием 2-ФОСФОЕНОЛ ПВК и протекает в две стадии:

Вторая обходная реакция связана с образованием фруктозо-6-фосфата.

Образовавшаяся глюкоза может вновь использоваться клетками как пластический и энергетический материал, откладываться про запас в виде гликогена. В организме взрослого человека за сутки может быть образованно 80 гр. глюкозы.

60.Основные проявления патологии углеводного обмена и возможные причины нарушения обмена углеводов на различных этапах обмена веществ. (Написать реакции). Гликемия как показатель состояния углеводного обмена. Количественная оценка гликемии в норме и при патологии. Развитие сахарного диабета.

Нарушение углеводного обмена может быть на различных этапах. ГИПО-, ГИПЕРГЛюКОЗЭМИЯ, ГЛЮКОЗУРИЯ является показателями углеводного иомена. ГЛЮКОЗУРИЯ возможна в том случае, если превышается величина почечного порога больше 10 ммоль/л. Наиболее часто нарушения углеводного обмена возможны на следующих этапах:

1. на этапе поступления углеводов с пищей. Большая нагрузка углеводов ведёт к развитию ГИПЕРГЛЮКОЗЕМИИ, ГЛЮКОЗУРИИ, усиленному биосинтезу жира, развитию ожирения.

2. При поражении слизистых оболочек ЖКТ. При поражении слизистой желудка нарушается выработка соляной кислоты. При поражении слизистой оболочки тонкого кишечника нарушается всасывание и гидролиз ДИСАХАРИДОВ пищи.

При поражении ПЖЖ нарушается переваривание гликогена, крахмала пищи под влиянием ферментов. Наиболее грозным заболеванием является сахарный диабет. В ПЖЖ в В -клетках синтезируется белок инсулин, который обеспечивает транспорт глюкозы из крови в ткани. В случае недостаточной выработки инсулина развивается ГИПЕРГЛЮКОЗЕМИЯ, ГЛЮКОЗУРИЯ, КЕТОНУРИЯ. В клетках развивается энергетический голод, который компенсируется за счёт процессов ГЛЮКОНЕОГЕНЕЗА и усиления процессов окисления белков и жиров, что сопровождается избыточной продукцией АЦЕТИЛ-КОА, NH3. NH3 токсичный продукт, создаёт предпосылки для конденсации АЦЕТИЛ-КОА и образования кетоновых тел:

При поражении печени нарушается процесс биосинтеза и распада гликогена. Наследственные заболевания наблюдаются при генетических дефектах ферментов, участвующих в метаболизме углеводов. Наиболее часто встречаются ГЛИКОГЕНОЗЫ (ГИРКЕ, ПОМПЕ) и АГЛИКОГЕНОЗЫ (ЛЬЮИСА, АНДЕРСЕНА), которые связаны с недостаточной активностью или полным отсутствием ферментов, участвующих в распаде или синтезе гликогена. У детей встречается АЛАКТОЗИЯ - непереносимость лактозы в виду генетического дефекта ЛАКТАЗЫ ЭНТЕРОЦИТОВ.

Глюкоза в цельной капиллярной крови натощак - 3,3 - 5,5ммоль/л

ГИПЕРГЛИКЕМИЯ: избыток контринсулярных гормонов, дефицит инсулина (ИЗСД), нарушение функции рецепторов (ИНСД), стресс (адреналин повышает уровень глюкозы), употребление избытка углеводов.

ГИПОГЛИКЕМИЯ: передозировка инсулина, недостаток контринсулярных гормонов в организме, голодание.

Кетоновые тела (не более 0,1 г/л) - ацетон, ацетоуксусная кислота, бета -гидроксимасляная кислота. Опасно в отношении КЕТОАЦИДОЗА. ГИПОГЛИКЕМИЯ ведёт к судорогам, смерти. 0,1% гликогена обновляется в ткани мозга за 4 часа.

При нарушении обмена углеводов нарушается функция головного мозга.