Lektsii_po_Patologicheskoy_Anatomii_Chastny_kurs / Лекции по Патологической Анатомии. Частный курс. М.А. Пальцев

иучитывает все изменения, которые произошли в понимании этиологии и патогенеза болезней за 6—8 лет, пересматривая существующую классификацию и номенклатуру болезней, и составляет новую, с учетом новых знаний и представлений. Составление новой номенклатуры и классификации болезней называется пересмотром. В настоящее время весь мир пользуется МКБ 10-го пересмотра (1993 г.). После составления этого документа он переводится на языки стран, входящих в ООН, и затем приказом Министра здравоохранения страны вводится в качестве обязательного руководства к действию для всех медицинских учреждений и медицинских работников. Медицинские диагнозы должны соответствовать номенклатуре

иклассификации болезней ВОЗ, даже если порой название болезни или ее форма не отвечают национальным представлениям о ней. Такая унификация необходима для того, чтобы всемирное здравоохранение могло иметь четкое представление о медицинской ситуации в мире и при необходимости оказывать специальную или гуманитарную помощь тем или иным странам, разрабатывать и проводить профилактические мероприятия регионального или континентального масштаба, а также готовить квалифицированные медицинские кадры для разных стран. Таким образом, каждая номенклатура и классификация болезней отражает определенный уровень медицинских знаний общества и позволяет определить направление поисков для расшифровки сути многих болезней.

МКБ-10 состоит из трех томов: 1-й том — специальный перечень для статистической разработки; 2-й том — сборник инструкций по пользованию МКБ-10; 3-й том — алфавитный указатель болезней

итравм по их характеру. Алфавитный указатель включает три раздела: 1 — указатель болезней, синдромов, патологических состояний

итравм, послуживших причиной обращения за медицинской помощью;

2 — указатель внешних причин травм, описание обстоятельств, при которых произошло событие (пожар, взрыв, падение и т.п.);

3 — перечень лекарственных и биологических средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В алфавитном указателе приводятся ведущие термины или ключевые слова, обозначающие название болезни, травмы, синдрома, ятрогенной патологии, которые подлежат специальному унифицированному кодированию. Для этого существуют буквенно-цифро- вые кодовые номера, для которых предусмотрены 25 букв латинского алфавита и четырехзначные коды, в которых последняя цифра

12

ставится после точки. Каждой букве соответствуют до 100 трехзначных цифр. Различные медицинские ассоциации создали дополнительные Международные классификации по отдельным медицинским дисциплинам (онкологии, дерматологии, стоматологии, психиатрии и др.), которые включены в МКБ, но как дополнительные классификации, кодируемые дополнительными цифрами (пятыми и шестыми).

МКБ-10 содержит несколько тысяч болезней, разделенных на 21 класс заболеваний и проблем, связанных со здоровьем, объединенных в каждом классе в семейства по родственным признакам. При этом основным принципом рубрификации является классификация по нозологическому признаку, т.е. с учетом этиологии, патогенеза и исходов болезней. Так, класс I — “Инфекционные и паразитарные болезни”, полностью отвечает этим условиям, шифруется по коду А00-В99. В определенной степени этому принципу соответствует и класс II — “Новообразования”, который шифруется по коду C00—D48 и, хотя в этом классе не всегда известны точные причины конкретной болезни, но известны этиологические факторы, патогенез опухолей и их исходы. Нозологический принцип сохраняется

ипри рубрификации семейств болезней по анатомо-локалистическо- му признаку, например, класс III — “Болезни крови и кроветворных органов”, который шифруется по коду D50—D89. Нозологический принцип сохраняется и в том случае, если болезни классифицируются по органно-групповому признаку, например, класс Х — “Болезни органов дыхания”, код J00—J99, класс ХI — “Болезни органов пищеварения”, код К00—К93, класс ХIV — “Болезни мочеполовой системы”, код N00—N99 и т.д. Наконец, рубрификация может отражать синдромологию, когда неизвестны этиология, нечетко обозначен патогенез, и классификация невозможна не только по нозологическому принципу, но и по патогенезу, например, класс ХVIII — “Симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях”, шифруется по коду R00—R99; класс ХХI “Факторы, влияющие на состояние здоровья

иобращения в учреждение здравоохранения”, шифруется по коду Z00—Z99 и т.д. Особенностью кодирования является также учет срока заболевания (острое, хроническое). Таким образом, МКБ позволяет не утонуть в необъятном количестве болезней, синдромов, симптомов, неясных патологических состояний, травм и т.д., создает стройную иерархическую систему приоритетов болезней при написании диагнозов, основанную на единых для всего мирового сообщества принципах и, наконец, позволяет оценивать состояние

13

заболеваемости и смертности в мире, определять тенденции к изменению ситуации со здоровьем населения тех или иных регионов, что создает возможность проводить соответствующие профилактические мероприятия.

Вопросы классификации и номенклатуры болезней непосредственно связаны с учением о диагнозе. Диагноз (от греч. diagnosis — распознавание) — медицинское заключение о состоянии здоровья

обследуемого, об имеющемся заболевании или о причине смерти, выра-

женное в терминах, предусмотренных принятыми классификациями

иноменклатурой болезней. Имеется много разновидностей диагноза

— он может быть предварительным или окончательным, гистологическим или анатомическим, ретроспективным или судебно-меди- цинским и др. Однако в клинической медицине существуют две основных разновидности диагноза — диагноз клинический и диагноз патологоанатомический. Установление диагноза, т.е. распознавание болезни — одна из первых и основных задач врача. В зависимости от клинического диагноза назначается лечение, которое может быть адекватным и эффективным, если диагноз поставлен правильно. Но оно может быть неэффективным и даже вызвать фатальные последствия для больного, если поставлен ошибочный диагноз. По формулированию диагноза можно проследить мышление врача в процессе распознавания и лечения болезни, найти ошибку в диагностике и попытаться понять причину этой ошибки. Поэтому хороший врач — это прежде всего хороший диагност.

Не меньшее значение имеет и патологоанатомический диагноз, который формулирует патологоанатом после вскрытия трупа умершего больного на основании обнаруженных морфологических изменений. Сравнивая клинический и патологоанатомический диагнозы, патологоанатом устанавливает их совпадение или расхождение,

иэто отражает уровень диагностической и лечебной работы медицинского учреждения и отдельных врачей, работающих в больнице или поликлинике. Обнаруженные ошибки в диагностике и лечении обсуждаются на клинико-анатомических конференциях больницы, которые служат школой как для врачей-клиницистов, так и патологоанатомов. На основании патологоанатомического диагноза определяется причина смерти больного, что дает возможность медицинской статистике разрабатывать вопросы смертности населения и ее причины. А это, в свою очередь, в определенной степени способствует проведению государственных мероприятий, направленных на совершенствование здравоохранения страны и разработку мер социальной защиты населения.

14

Естественно, для того, чтобы сравнивать клинический и патологоанатомический диагнозы, они должны быть составлены по одинаковым принципам. Тем более, что однообразие в характере и структуре диагноза требует и МКБ, так как диагноз служит базовым документом для всей последующей медицинской документации. Основополагающим принципом составления диагноза является наличие в нем трех главных рубрик — основного заболевания, его осложнений и сопутствующих заболеваний. При этом основное заболевание обычно представляет собой нозологическую единицу, а сопутствующее — тот патологический фон, на котором развилось основное заболевание. В клиническом диагнозе основное заболевание — это состояние, по поводу которого проводилось лечение или обследование во время обращения за медицинской помощью. В патологоанатомическом диагнозе основное заболевание — это то заболевание, которое само по себе или через свои осложнения явилось причиной смерти больного. По основному заболеванию проводится кодирование причины смерти. Осложнение — это заболевание, патогенетически связанное с основным, утяжеляющее его течение и исход. В данном определении ключевым понятием является “патогенетически связанное”, причем эту связь не всегда легко уловить, а без этого заболевание не может быть осложнением. Разберем эти положения на примерах.

У больного 80 лет развилась крупозная пневмония, от которой он и погиб. Следовательно, основным заболеванием будет крупозная пневмония, и с нее начинается патологоанатомический диагноз. Но эта крупозная пневмония возникла у старого человека со сниженной реактивностью, который еще до пневмонии страдал атеросклерозом с преимущественным поражением сосудов сердца. Атеросклероз коронарных артерий сопровождался хронической прогрессирующей гипоксией, что привело к существенному нарушению метаболизма мышцы сердца, развитию диффузного мелкоочагового кардиосклероза и снизило функциональные возможности миокарда. Это, в свою очередь, вызвало целый ряд компенсаторных процессов в сердце, в том числе гиперфункцию сохранившихся мышечных волокон. Гиперфункция миокарда в сочетании с гипоксией обусловили развитие в кардиомиоцитах белковой и жировой дистрофии, которые, однако, позволяли сердцу функционировать в условиях относительного здоровья пациента. Вместе с тем, инволютивные процессы у старого человека привели к развитию эмфиземы легких, снижению в них уровня газообмена и в результате сочетания этих факторов — к диффузному пневмосклерозу. Пока человек был относительно здоров, эти изменения в сердце и легких позволяли им

15

функционировать на уровне, обеспечивающем жизнь. Но вот возникли экстремальные условия, появилась болезнь, уменьшилась дыхательная поверхность легких, усилилась гипоксия, присоединился фактор общей интоксикации организма, что усугубило жировую дистрофию миокарда. Одновременно резко возросли функциональные нагрузки на сердце и легкие, однако компенсаторные возможности старого организма в значительной степени исчерпаны, обмен веществ и реактивность снижены. В этих условиях сердце не справляется с нагрузкой и останавливается. Как же будет формулироваться патологоанатомический диагноз? Основным заболеванием является крупозная пневмония, ибо она привела больного к смерти. При этом необходимо указать локализацию, распространенность воспалительного процесса и стадию болезни. Поэтому диагноз будет начинаться с рубрики: о с н о в н о е з а б о л е в а н и е — левосторонняя, нижнедолевая крупозная пневмония в стадии серого опеченения. В рубрике с о п у т с т в у ю щ и е з а б о л е в а н и я необходимо указать атеросклероз с поражением сосудов сердца (атерокальциноз со стенозированием просвета артерии на 60%), диффузный мелкоочаговый кардиосклероз, жировую дистрофию миокарда, старческую эмфизему легких, диффузный пневмосклероз. Таким образом, абстрактное, в общем-то, понятие “крупозная пневмония” получает определенное содержание на фоне сопутствующих заболеваний,

итакой диагноз позволяет конкретизировать болезнь именно по отношению к данному больному и понять причину его смерти.

Расширим несколько наш пример. У того же больного, страдающего нижнедолевой крупозной пневмонией, в области фибринозного воспаления развился абсцесс — очаг гнойного воспаления, что резко ухудшило состояние больного. В результате тяжелой интоксикации резко снизилась реактивность и резистентность больного, и появились абсцессы в других долях легкого. Затем по бронхам в пораженное легкое попали гнилостные бактерии, началась гангрена легкого,

ибольной умер. В этом случае в диагнозе после основного заболевания — левосторонней нижнедолевой крупозной пневмонии — должна быть рубрика “осложнения”, в которой будут указаны множественные абсцессы и гангрена левого легкого. Сопутствующие заболевания останутся теми же. В этом примере абсцессы легкого патогенетически связаны с основным заболеванием и поэтому являются его осложнением.

Эту патогенетическую связь не всегда легко распознать. Например, довольно частая ситуация: пожилая женщина упала и сломала шейку бедра. По этому поводу она была госпитализирована в трав-

16

матологическое отделение больницы, где произведен остеосинтез, и больная направлена в палату. В вынужденном положении, лежа на спине, она находится в течение 3-х недель, после чего у нее развивается застойная двусторонняя нижнедолевая пневмония, и больная умирает. Нередко клинический диагноз звучит следующим образом: о с н о в н о е з а б о л е в а н и е — перелом шейки левого бедра, состояние после остеосинтеза; о с л о ж н е н и е о с н о в н о г о з а б о л е в а н и я — двусторонняя застойная нижнедолевая пневмония; п р и ч и н а с м е р т и — осложнение основного заболевания. При этом осложнение связывается с вынужденным положением больной — в постели на спине, что обусловлено переломом шейки бедра и оперативным вмешательством. Но так ли это? Где же патогенетическая связь между переломом шейки бедра и вынужденным положением больной? Ее нет. Перелом шейки бедра никак не связан с застойной пневмонией. А положение больной в кровати, лежа на спине, вовсе не является вынужденным. Разве нельзя было сажать больную в постели, проводить ей соответствующую дыхательную гимнастику, массаж грудной клетки, прогулки на каталке, в конце концов? И никакого застоя в легких не было бы. Следовательно, застойная пневмония не осложнение перелома шейки бедра, а по существу ятрогения, т.е. заболевание, вызванное медицинскими работниками, и его вполне можно было бы предотвратить при добросовестном выполнении своих обязанностей медицинским персоналом. А на первый взгляд, без учета ключевого положения о патогенетической связи двух заболеваний, пневмония действительно представляется осложнением.

Следует заметить, что реанимационные осложнения записываются

вдиагнозе самостоятельной строчкой и описывают изменения, которые возникли в связи с реанимационными мероприятиями, а не

всвязи с основным заболеванием и поэтому, естественно, не имеют с ним патогенетической связи.

Однако далеко не всегда удается всю патологию, которая имеется у больного и обнаружена на вскрытии, уложить в одно основное заболевание. Очень часто имеется несколько болезней, которые следует рассматривать как основное заболевание, и для того, чтобы описать в диагнозе такую ситуацию, введена рубрика комбинированного основного заболевания, позволяющая назвать основными несколько заболеваний, которые привели больного к смерти. Однако эти заболевания находятся друг с другом в отношениях, которые определяются как конкурирующие и сочетанные. Конкурирующими являются два или больше заболевания, каждое из которых само по себе или через свои осложнения могло привести больного к смерти.

17

Чтобы пояснить это положение, представим себе ситуацию, которая нередко возникает в клинике. Пожилой больной госпитализирован по поводу рака желудка IV стадии с множественными метастазами и с распадом опухоли. Больной умирает, это не вызывает сомнений, и оказать ему помощь уже нельзя. Разумеется, онкологический процесс вызывает перестройку в организме, в том числе и повышение свертываемости крови. Вместе с тем у этого больного выражен атеросклероз коронарных артерий сердца, и на этом фоне развивается тромбоз нисходящей ветви левой венечной артерии, обширный инфаркт миокарда левого желудочка, острая сердечная недостаточность. Через 12 ч после инфаркта больной умирает. Что же является основным заболеванием, т.е. тем заболеванием, которое привело больного к смерти? Он умирал и должен был умереть от рака, но в таком состоянии он все-таки жил и, может быть, прожил бы еще несколько дней. Он, конечно, мог умереть и от инфаркта миокарда, но ведь далеко не всегда инфаркт приводит больных к смерти, можно пережить и два, и четыре инфаркта миокарда. Таким образом, возникает ситуация, когда нельзя с уверенностью сказать, какая из двух болезней привела больного к смерти, ибо каждая из них могла сыграть роковую роль. То есть возникает конкуренция двух смертельных заболеваний, и в этом случае основное заболевание является комбинированным, состоящим из двух конкурирующих заболеваний. В диагнозе эту комбинацию следует описать так: “о с н о в н о е к о м б и н и р о в а н н о е з а б о л е в а н и е : рак антрального отдела желудка с распадом опухоли и множественными метастазами в перигастральные лимфатические узлы, печень, большой сальник, тела 5-го и 7-го грудных позвонков. Раковая кахексия. К о н к у р и - р у ю щ е е з а б о л е в а н и е : инфаркт передне-боковой стенки левого желудочка сердца, атерокальциноз и тромбоз нисходящей ветви левой коронарной артерии”. Затем следует писать об осложнениях

исопутствующих заболеваниях.

Вклинике нередко приходится сталкиваться с ситуацией, когда у больного одновременно развивается несколько тяжелых заболеваний. Например, опять-таки у очень пожилого больного, страдающего распространенным атеросклерозом с преимущественным поражением сосудов нижних конечностей, венечных артерий сердца и артерий головного мозга, развивается атеросклеротическая гангрена правой стопы, по поводу чего он госпитализирован. В клинике на фоне нарастающей интоксикации, сопровождающейся гемолизом эритроцитов, надпеченочной желтухой, нарушением гемопоэтической функции печени, у больного развивается инфаркт миокарда. Через два дня на

18

фоне нарастающей сердечно-сосудистой недостаточности развивается ишемический инсульт в стволовой части головного мозга, и больной умирает. Что же явилось основным заболеванием, приведшим больного к смерти? Дело в том, что согласно МКБ-10, атеросклероз не может рассматриваться как нозологическая форма, а может быть лишь фоном инфаркта миокарда или цереброваскулярных заболеваний. Вместе с тем у данного больного каждое из трех заболеваний могло привести его к смерти. Поэтому основное заболевание будет комбинированным, включающим в себя три конкурирующие нозологические формы — гангрену правой стопы, инфаркт миокарда левого желудочка сердца и ишемический инсульт в области ствола головного мозга. Фоном ко всем трем конкурирующим болезням будет атеросклероз в стадии атерокальциноза с преимущественным поражением сосудов нижних конечностей, венечных артерий сердца и базилярной артерии основания мозга. В качестве осложнения следует поставить интоксикацию и ее морфологические проявления, а также отек и набухание головного мозга с вклинением его стволовой части в большое затылочное отверстие. Затем следует записать сопутствующие заболевания — старческую эмфизему легких, камни желчного пузыря.

Однако вернемся к ситуации с больной, у которой был перелом шейки бедра и застойная нижнедолевая пневмония. Мы пришли к выводу, что пневмония не является осложнением тяжелой травмы, но считать, что эти два заболевания не имеют отношения друг к другу, тоже нельзя, хотя бы потому, что они возникли у одной больной

ив одно и то же время, и организм одновременно как-то реагировал

ина травму, и на пневмонию. И если перелом шейки бедра, как основное заболевание, не вызывает сомнения, так как по поводу него больная обратилась за медицинской помощью и получала соответствующее лечение, то как же быть с пневмонией, которая возникла позже, чем перелом, но именно она имела наиболее существенное значение в танатогенезе? Для таких ситуаций и существует понятие сочетанного основного заболевания. Сочетанные заболевания — это болезни с разными этиологией и патогенезом, каждая из которых в отдельности не является причиной смерти, но совпадая по времени развития и взаимно отягощая друг друга, они приводят больного к смерти.

В данном примере диагноз следует писать так: о с н о в н о е к о м - б и н и р о в а н н о е з а б о л е в а н и е : перелом шейки левого бедра, состояние после остеосинтеза. С о ч е т а н н о е з а б о л е в а н и е : двусторонняя нижнедолевая пневмония. Затем следует описать осложнения, т.е. патогенетически связанные с сочетанными заболевания, например, нагноение послеоперационной раны в области левого

19

тазобедренного сустава или астматический синдром у больной, страдавшей двусторонней пневмонией. После осложнений пишут сопутствующие заболевания, например, атеросклероз с преимущественным поражением сосудов сердца.

Есть еще одна группа болезней, которые могут быть включены в рубрику “основное заболевание”. Это так называемые фоновые заболевания — болезни, которые могут быть этиологически связаны или не связаны с основным заболеванием, но включаются в его патогенез, создавая неблагоприятный фон для течения и исхода основного заболевания. Введение понятия “фоновое заболевание” имеет свою историю. До середины прошлого века инфаркт миокарда, являясь осложнением атеросклероза или гипертонической болезни, не попадал в статистику ВОЗ, которая учитывает лишь основные заболевания. Между тем, инфаркт миокарда, или ишемическая болезнь сердца, становился основной причиной смерти в мире, и для разработки мер по его профилактике и лечению необходима была статистика заболеваемости и смертности именно от инфаркта миокарда. Поэтому в 1965 г. ассамблея ВОЗ приняла специальное постановление: в целях разработки мер профилактики и организации системы борьбы с острой ишемической болезнью сердца, считать инфаркт миокарда основным заболеванием и начинать с него написание диагноза. Однако, понимая, что инфаркт миокарда патогенетически является осложнением атеросклероза и гипертонической болезни, ввести понятие фонового заболевания и в качестве таковых рассматривать атеросклероз и гипертоническую болезнь. Этот принцип написания диагноза не сразу, но постепенно нашел всемирное применение и через некоторое время стал использоваться при написании диагноза по поводу цереброваскулярных нарушений, ибо, по существу, они также являются осложнением атеросклероза или гипертонической болезни и связаны со стенозированием артерий атеросклеротическими бляшками. Но атеросклероз артерий развивается не только при этих заболеваниях. Сахарный диабет, например, также сопровождается выраженным атеросклерозом, в том числе и коронарных артерий. И сахарный диабет также стали писать в диагнозе как фоновое заболевание. Однако все эти фоновые заболевания долгое время писали только в диагнозе, где основным заболеванием был инфаркт миокарда или цереброваскулярные заболевания (инсульты головного мозга). Но с течением времени, очевидно, забылось, для чего и почему было введено понятие фоновых заболеваний, и сейчас нередко фоновыми считают любые болезни, которые предшествовуют развитию основного заболевания и отягощают его течение. Например, диа-

20

гноз может звучать следующим образом: о с н о в н о е з а б о л е в а н и е : массивный рак правого легкого, метастазы рака в регионарные лимфатические узлы. Ф о н о в о е з а б о л е в а н и е : хронический гнойный бронхит. О с л о ж н е н и е : респираторный дистресс — синдром взрослых. Здесь, очевидно, имеется в виду, что хронический бронхит является предраковым заболеванием, а потому может рассматриваться как фон, на котором развилась карцинома. Это вряд ли можно признать правильным хотя бы потому, что далеко не всегда раку легких предшествует хронический бронхит. Однако четких правил выделения фонового заболевания не существует, и поэтому тот или иной стиль градации рубрик диагноза в значительной степени зависит от практики, сложившейся в медицинском учреждении. Нередко врачи больницы договариваются о том, как они будут формулировать клинический и патологоанатомический диагнозы. Однако в любом случае диагнозы должны соответствовать МКБ-10 по основному заболеванию, так как по нему идет кодирование нозологий.

МКБ-10 допускает участие в комбинированном основном заболевании так называемых полипатий — двух или нескольких конкурирующих, сочетанных и фонового к одному из основных заболеваний.

Проф. Г.Г.Автандилов, который многие годы занимается конструированием диагноза, считает, что полипатии — группа основных заболеваний, состоящая либо из этиологически и патогенетически связанных между собой нескольких болезней (“семейство болезней”), либо случайного сочетания нескольких заболеваний (“ассоциации болезней”).

В таких случаях определяют непосредственную причину смерти и предшествующую ей первоначальную причину, которую и принимают за основное заболевание.

Таким образом, в клиническом и патологоанатомическом диагнозе рубрика “основное заболевание” может быть представлена одной нозологической формой, комбинацией конкурирующих заболеваний, комбинацией сочетанных заболеваний и комбинацией основного заболевания с фоновым. Кроме того, эквивалентом основного заболевания, согласно МКБ, могут быть осложнения терапии или ошибки при врачебных манипуляциях, так называемые ятрогении, которые записываются в диагнозе в рубрике “основное заболевание”. К ним относятся: осложнения при инфузии и трансфузии (анафилактический шок, гемолиз, гепатит В и С и др.), последствия лучевой терапии, гипоксия при анестезии и передозировка анестезирующих средств, осложнения и отдаленные последствия терапии (“вторые болезни”), осложнения диагностических, лечебных процедур и профилактических мероприятий (например, прививок).

21