Лимфома Ходжкина

Лимфома Ходжкина (устаревшее — лимфогранулематоз) — это вид лимфомы со специфическими морфологическими и молекулярно-генетическими особенностями. Опухоль поражает вначале один или несколько лимфатических узлов. Диагностическими опухолевыми клетками при морфологическом исследовании являютсямногоядерные клетки Рид-Березовского-Штернбергаиодноядерные клетки Ходжкина, которые по современным представлениям происходят из В-лимфоцитов герминативных центров лимфатических узлов. В зависимости от того, какой реактивный клеточный ответ в лимфатических узлах вызывают опухолевые клетки, выделяют 4 гистологических типа болезни Ходжкина.

Варианты	Склероз (фиброз)	Количество лимфоцитов	Kоличество клеток Рида-Штернберга	Другие клетки
преобладание лимфоцитов	_	++++	+	±гистиоциты
смешанно-клеточный	±→ +	++	++	+плазмоциты, гистиоциты, эозинофилы
лимфоцитарное истощение (диффузный)	+ → ++	+	++→ +++	±плазмоциты, гистиоциты, эозинофилы
нодулярный склероз	++++(широкие пучки)	+ → +++	+→ ++++	±плазмоциты, гистиоциты, эозинофилы

Лимфома Ходжкина распространяется в строгой последовательности: вначале поражаются лимфоузлы, затем селезенка, потом печень, и, наконец, костный мозг и прочие органы. Лимфатические узлы поражаются чаще всего шейные, медиастинальные или забрюшинные, реже — подмышечные, паховые; они увеличены в размерах, серо-розового цвета, спаяны между собой, вначале мягкие, сочные, затем уплотнены, суховаты с очагами склероза и некроза. Пораженная селезенка увеличена в размерах, пульпа ее на разрезах красная с множественными бело-желтыми очагами некроза и склероза, что придает ткани селезенки пестрый, «порфировый», вид («порфировая селезенка»). Прогноз заболевания связан с его гистологической формой: наиболее благоприятно течет лимфома Ходжкина с преобладанием лимфоцитов и с нодулярным склерозом, наименее благоприятно — с лимфоидным истощением, так как у этих больных подавлен иммунный ответ на опухолевые клетки.

При стадировании лимфом учитывается распространенность процесса и тяжесть клинических проявлений.

Стадия I: Поражение лимфоузлов в одном регионе или в одном экстралимфоидном месте.

Стадия II: Поражение лимфоузлов двух и более регионов по одну сторону диафрагмы.

Стадия III: Поражение лимоузлов по обе стороны диафрагмы с наличием одного экстралимфоидного очага или селезенки.

Стадия IV:Диффузное или диссеминированное поражение одного или нескольких экстралимфоидных органов или тканей.

Клинические признаки, позволяющие отличить лимфому Ходжкина от неходжкинской лимфомы

Лимфома Ходжкина	Неходжкинская лимфома
Начинается с поражения лимфатических узлов одной группы	Начинается с поражения многих групп лимфатических узлов
Последовательность распространения всегда одна и та же	Распространение непредсказуемо
Редко поражает брыжеечные лимфатические узлы и глоточное лимфатическое кольцо	Брыжеечные лимфатические узлы и глоточное кольцо — типичные мишени для опухоли
Редкое поражение экстранодальных органов	Частое поражение экстранодальных органов