Эталоны ответов к тестовым заданиям и ситуационным задачам занятия 12

Ответы к тестовым заданиям

1-2	2-1	3-3	4-4	5-3	6-5	7-2	8-2	9-4	10-5
11-3	12-2	13-3	14-5	15-2	16-3	17-5	18-5	19-5	20-4
21-4	22-5	23-1	24-1	25-3	26-1	27-3	28-4	29-2	30-3

Ответы на вопросы к ситуационным задачам

Ответы к ситуационной задаче 1

1 – 5, 2 – 2, 3 – 4, 4 – 1, 2, 3, 4, 5, 5 – 3

Ответы к ситуационной задаче 2

1 – 3, 2 – 1, 2, 3, 4, 5, 3 – 1, 3, 4, 5, 4 – 4, 5 – 1, 2, 3, 4, 5

Ответы к ситуационной задаче 3

1 – 5, 2 – 5, 3 – 4, 5, 4 – 4, 5 – 1, 4

Занятие 13

Заболевания органов кроветворения.

Анемии. Гемобластозы. Лимфомы

Вопросы для подготовки к занятию

1. Определение, диагностические критерии, этиология, патогенез, принципы классификации и клинико-морфологическая характеристика анемий.

2. Принципы классификации опухолевых заболеваний кроветворной и лимфоидной тканей. Определение лейкозов, современные представления об их этиологии и патогенезе. Основные морфологические и клинические проявления острых и хронических лейкозов.

3. Клинико-морфологическая характеристика миеломной болезни.

4. Определение, классификация, принципы диагностики, клинико-морфологическая характеристика и принципы стадирования лимфом. Неходжкинские лимфомы. Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз).

Оснащение занятия Макропрепараты

1. Малокровие почек при острой постгеморрагической анемии —

демонстрация,

2. Лимфатические узлы при хроническом лимфолейкозе — описать,

3.Селезенка при хроническом миелолейкозе — описать,

4. Селезенка при лимфоме Ходжкина («порфировая селезенка») — демонстрация.

Микропрепараты

1. № 292. Внекостномозговое кроветворение в печени при анемии (окраска гематоксилином и эозином) — демонстрация,

2. № 293. Печень при общем гемосидерозе (реакция Перлса) — демонстрация,

3. № 200. Костный мозг при остром недифференцированном лейкозе (окраска гематоксилином и эозином) — описать,

4. № 83. Печень при хроническом миелолейкозе (окраска гематоксилином и эозином) — описать,

5. № 82. Печень при хроническом лимфолейкозе (окраска гематоксилином и эозином) — описать,

6. № 210. Лимфатический узел при неходжкинской лимфоме (окраска гематоксилином и эозином) — описать,

7. № 105. Лимфатический узел при лимфоме Ходжкина (окраска гематоксилином и эозином) — рисовать.

Электронограммы

1. Бластная клетка при лейкозе — демонстрация,

2. Миеломная клетка — демонстрация.

Тестовый контроль исходного уровня знаний студентов

Вводная часть

Постановка цели занятия, демонстрация микропрепаратов, микропрепаратов, электроннограмм

Определение, диагностические критерии, этиология, патогенез, принципы классификации

и клинико-морфологическая характеристика анемий

Анемии — группа заболеваний или состояний, характеризующихся снижением содержания гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении количества эритроцитов.

Основными диагностическими критериями для определения анемий являются: общее содержание гемоглобина, показатель гематокрита, количество эритроцитов в крови. Кроме этого еще определяются эритроцитарные индексы (средний эритроцитарный объем и пр.), содержание лейкоцитов, тромбоцитов, морфологические особенности форменных элементов крови, содержание ретикулоцитов, исследуется обмен железа.

Для диагностики анемий используют следующие лабораторные методы исследования: общий анализ крови, исследование обмена железа, исследование костного мозга (аспирационная и пункционная биопсия).

Классификация анемий:

I.По этиологии и патогенезу:

1) вследствие кровопотери (постгеморрагические):

- острая кровопотеря: массивное кровотечение из разорвавшегося

сосуда, раны, травмы,

- хроническая кровопотеря: повторные желудочно-кишечные,

маточные, легочные кровотечения, гемофилия, распадающаяся

опухоль и пр.,

2) вследствие повышенного разрушения эритроцитов (гемолитические):

- вызванные аномалиями самих эритроцитов (мембранопатии,

ферментопатии, гемоглобинопатии),

- вызванные иными патологическими состояниями: переливание иногруппной крови, гемолитическая анемия новорожденных, аутоиммунная гемолитическая анемия, механическое повреждение эритроцитов, связанное с искусственными клапанами сердца, тромбами в микроциркуляторном русле, воздействием патогенных микроорганизмов — малярийный плазмодий, клостридии,

3) вследствие нарушения образования эритроцитов:

- нарушение пролиферации и дифференцировки стволовых клеток

— апластическая анемия,

- нарушение пролиферации и созревания эритробластов (дефект синтеза ДНК — мегалобластные анемии, в т.ч. и вследствие дефицита витамина В₁₂ и/или фолиевой кислоты; дефект синтеза гемоглобина — железодефицитная анемия, талассемия; неизвестные или множественные механизмы — анемия при хронических заболеваниях и пр.).

II. В зависимости от размеров эритроцитов и содержания гемоглобина:

1) исходя из размеров различают: микроцитарные, нормоцитарные,

макроцитарные,

2) по содержанию гемоглобина в эритроцитах (определяется по

цветовому показателю): гипохромные, нормохромные, гиперхромные.

Также при анемиях может происходить изменение формы эритроцитов, при этом они могут быть: мишеневидными, серповидными, грушевидными, сфероцитами и куполообразными.

Клиническая картина анемии, вне зависимости от ее патогенеза, характеризуется бедностью кожных покровов и слизистых оболочек (особенно конъюнктивы), быстрой утомляемостью, одышкой при незначительной физической нагрузке, ломкостью ногтей. При длительно текущей анемии возникает ложкообразная деформация ногтевых пластинок — койлонихия. Пациенты жалуются на головную боль, потемнение в глазах, сонливость, что обусловлено гипоксией головного мозга.

Изменения во внутренних органах при анемиях могут быть как специфическими для данного вида анемий, так и общими, обусловленными острой или хронической гипоксией.

При острой постгеморрагической анемии (кровотечение при травмах, язвенной болезни желудка и др.) отмечается бледность кожных покровов и внутренних органов — острое малокровие. Костный мозг плоских костей бледно-красный. При очень быстром и массивном кровотечении (разрыв аорты) потеря 1 л крови приводит к смерти вследствие резкого падения АД и развития гиповолемического шока, при этом значительного малокровия внутренних органов не наблюдается.

Для хронической постгеморрагической анемии характерны следующие изменения: атрофия и дистрофия паренхиматозных клеток (атрофия кожи, липофусциноз и жировая дистрофия миокарда и печени, атрофия нейронов головного мозга), повышение сосудистой проницаемости, диапедезные кровоизлияния, отек и фиброз стромы внутренних органов. Дистрофические изменения миокарда могут стать причиной сердечно-сосудистой недостаточности. Костный мозг губчатых и трубчатых костей ярко-красный, сочный. Микроскопически в костном мозге отмечается гиперплазия красного ростка и усиление эритропоэза. В некоторых случаях обнаруживаются очаги внекостномозгового кроветворения в селезенке и вокруг сосудов.

Основным признаком гемолитических анемий является укорочение жизни эритроцитов, накопление метаболитов гемоглобина в клетках организма и выраженная активация костномозгового кроветворения, направленная на компенсацию анемии. Для всех гемолитических анемий характерны: гемолитическая (надпеченочная) желтуха, общий гемосидероз, образование пигментных камней в желчном пузыре вследствие высокой концентрации билирубина в продуцируемой печенью желчи, выраженный ретикулоцитоз в периферической крови, увеличение нормобластов в костном мозге. При анемиях, обусловленных внеэритроцитарными факторами, возникает внутрисосудистый гемолиз и генерализованный гемосидероз. При анемиях, обусловленных эритроцитарными факторами (мембранопатии, энзимопатии, гемоглобинопатии, анемия при соматической мутации клеток–предшественников), гемолиз измененных эритроцитов происходит в макрофагах костного мозга, селезенки и печени (вариант общего гемосидероза).

Апластическая анемия характеризуется гибелью полустволовых клеток-предшественниц миелопоэза с развитием панцитопении (угасанием всех ростков кроветворения). Чаще всего этиология ее остается неизвестной, но как вторичный процесс она может развиваться вследствие приема цитостатиков, воздействия химических веществ (бензол), в результате лучевой терапии и вирусных инфекций (ВИЧ, вирус Эпстайна-Барр). Во всех костях скелета обнаруживается желтый костный мозг, микроскопически в нем сохраняются в основном лимфоидные и плазматические клетки, скапливающиеся в небольшие островки, а основная часть представлена жировой и соединительной тканью.

Клинически болезнь развивается постепенно, приводя к анемии, тромбоцитопении (кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки), гранулоцитопении, которая осложняется присоединением инфекции.

Мегалобластными называют такие анемия, при которых эритроидный росток кроветворения в костном мозге преимущественно представлен слишком крупными клетками — мегалобластами. Мегалобласты — это ядросодержащие эритроидные клетки, отличающиеся от нормобластов прежде всего задержкой созревания ядра. Процесс образования гемоглобина практически не нарушается, в результате степень гемоглобинизации не соответствует степени созревания ядра. Часть мегалобластов разрушается еще в костном мозге, разрушение эритроидных элементов в типичных случаях преобладает над их образованием (неэффективный гемопоэз).

Выделяют два типа заболевания: В₁₂-дефицитная анемия и фолиеводефицитная анемия. В обычных условиях витамин В₁₂ всасывается в желудке и в тонкой кишке только в присутствии внутреннего фактора Кастла — гастромукопротеина, который вырабатывается добавочными клетками слизистой оболочки желудка. В дальнейшем этот комплекс поступает в печень, где активирует фолиевую кислоту. Витамин В₁₂ и активированная фолиевая кислота стимулируют эритропоэз по эритробластическому типу. При недостатке этих веществ эритропоэз осуществляется по мегалобластическому типу, что связано с замедлением синтеза ДНК, в котором участвует производное витамина В₁₂.

Кроме этого, витамин В₁₂, участвует в обмене жирных кислот, необходимых для нормальной работы нервной системы. При нехватке его развиваются неврологические расстройства, связанные с очаговой демиелинизацией крупных периферических нервов и полушарий головного мозга. Недостаточность витамина В₁₂ чаще всего обусловлена пониженным всасыванием витамина в желудочно-кишечном тракте (атрофический гастрит, гастрэктомия), недостаточным поступлением витамина с пищей, повышенной потребностью в витамине (беременность, гипертиреоз, диссеминированная злокачественная опухоль).

Недостаточность фолиевой кислоты чаще всего связана с нарушениями питания, экзогенными интоксикациями (при алкоголизме), повышенным выведением фолиевой кислоты из организма (гемодиализ), чрезмерной потребностью, нарушением утилизации фолиевой кислоты в организме (противоопухолевая терапия антогонистами фолиевой кислоты — метотрексатом и пр.).

Особое место в этой группе занимает пернициозная анемия (анемия Аддисона-Бирмера, злокачественная анемия). Пернициозная анемия наиболее часто развивается в результате аутоиммунного повреждения клеток слизистой оболочки желудка с их преждевременной инволюцией. Морфологически поражение желудка проявляется атрофическим фундальным гастритом с потерей большей части париетальных клеток, кишечной метаплазией эпителия, выраженной лимфоплазмоцитарной инфильтрацией слизистой оболочки. Оставшихся эпителиальных клеток недостаточно для образования должного количества внутреннего фактора Касла, поэтому в конечном итоге развивается анемия. Другими причинами развития анемии Аддисона-Бирмера служат нарушения всасывания при энтеритах и конкурентное потребление больших доз витамина В₁₂ при инвазиях (дифиллоботриоз), болезни Крона, обширных резекциях желудка и тонкой кишки.

Течение анемии усугубляют следующие факторы:

- неэффектифный эритропоэз (процессы разрушения преобладают над процессами кроветворения),

- ранняя гибель вышедших в кровь клеток

В результате этих процессов в костном мозге и в периферической крови появляется порфирин и гемосидерин, развивается общий гемосидероз, хроническая гипоксия и жировая дистрофия миокарда, печени, нарушение обмена жировой ткани — общее ожирение. При морфологическом исследовании выявляется бледность кожных покровов с лимонным оттенком, «водянистая» кровь, точечные кровоизлияния, «малиновый» язык (гунтеровский глоссит: атрофия и воспаление слизистой оболочки языка), атрофический гастрит. Костный мозг трубчатых и плоских костей имеет вид «малинового желе». В костном мозге отмечается гиперплазия кроветворной ткани с преимущественным раздражением красного ростка (эритроидные клетки занимают не мене 50% площади костномозговых лакун), распад мегалобластов, эритрофагия, гемосидероз. Эритроциты увеличены в размерах (макроцитоз). В некоторых клетках присутствуют остатки ядерного материала — тельца Жолли. В спинном мозге — распад осевых цилиндров в задних и боковых столбах, очаги размягчения (фуникулярный миелоз). Клинически это проявляется спастическим нижним парапарезом (слабостью нижних конечностей), сенсорной атаксией (нарушением чувствительности) и мучительной парестезией (спонтанно возникающим чувством онемения, покалывания, жжения) в нижних конечностях. В селезенке и лимфатических узлах — очаги экстамедуллярного кроветворения.

Железодефицитная анемия. Анемия гипохромная, причинами ее являются: недостаточное поступление железа с пищей, нарушение всасывания железа в кишечнике (любое заболевание, сопровождающееся хронической диареей и стеатореей), повышенная потребность в железе (беременность), хроническая кровопотеря.

Клинически железодефицитная анемия характеризуется общими для всех анемий признаками с дополнительной картиной, присущей только для железодефицитных состояний: выраженными изменениями кожи, ногтей, волос, трещинами в углах рта, извращением вкуса, ложными позывами на мочеиспускание, мышечной слабостью, обусловленной дефицитом α-глицерофосфокиназы, в состав которой входит железо. Также больные отмечают дисфагию, которую ошибочно можно расценить как вызванную опухолью.

Морфологически отмечается малокровие внутренних органов, жировая дистрофия миокарда, печени, атрофия сосочков языка. Костный мозг гиперплазирован, красного цвета, отмечаются очаги экстрамедуллярного кроветворения.