9. Гиперкальциемический криз

Гиперкальциемический криз – это ургентное состояние, обусловленное резким повышением уровня кальция сыворотки выше 3,49 ммоль/л. Уровень кальция выше 5 ммоль/л угрожает жизни и требует немедленного лечения. Летальность при гиперкальциемическом кризе достигает 60%.

Этиология

1. Гиперкальциемия, обусловленная избытком парат-гормона (ПТГ):

1. Первичный гиперпаратиреоз:

- одиночные аденомы;

- множественная эндокринная неоплазия.

2. Терапия литием.

3. семейная гипокальциурическая гиперкальциемия.

2. Гиперкальциемия вследствие опухолевого роста:

1. Солидная опухоль с гуморально опосредованной гиперкальциемией (легкие, почки).

2. Солидная опухоль с метастазами (молочная железа).

3. Гематологические новообразования (множественная миелома, лимфома, лейкоз).

3. Гиперкальциемии, обусловленные витамином Д:

1. Интоксикация вит.Д.

2. Повышение 1,25(ОН)₂D, саркоидоз и др. гранулематозные заболевания.

3. Идиопатическая гиперкальциемия грудного возраста.

4. Гиперкальциемии вследсивие высокого метаболизма костной ткани:

1. Тиреотоксикоз.

2. Длительная иммобилизация.

3. Прием тиазидов.

4. Интоксикация витамином А.

5. Гиперкальциемии при почечной недостаточности:

1. Тяжелый вторичный гиперпаратиреоз.

2. Интоксикация алюминием.

3. Молочно-щелочный синдром.

Наиболее частой причиной гиперкальциемического криза является гиперпаратиреоз, интоксикация витамином Д и злокачественные опухоли.

Патогенез

В основе развития криза лежит нарастающая гиперкальциемия, связанная с избыточной мобилизацией кальция из костей, повышенным всасыванием кальция в ЖКТ, недостаточная экскреция кальция с мочой.

При гиперпаратиреозе нарушен механизм обратной связи между уровнем кальция крови и секрецией ПТГ, поэтому нарастающая гиперкальциемия (вследствие повышения костной резорбции под влиянием ПТГ) не подавляет синтез и секрецию парат-гормона. Избыток ПТГ приводит к снижению почечного порога реабсорбции и увеличивает экскрецию фосфатов с мочой. Гиперфосфатурия вызывает осмотический диурез с развитием дегидратации и гипофосфатемии. Канальцевая реабсорбция кальция усиливается, но этот эффект нивелируется повышенной клубочковой фильтрацией кальция вследствие гиперкальциемии, поэтому экскреция кальция увеличивается. Это оказывает повреждающее действие на почечные канальцы, снижает чувствительность их к действию вазопрессина, усугубляя полиурию.

Повышенное содержание ПТГ и гипофосфатемия стимулирует синтез 1,25(ОН)₂D₃ в канальцах почек. Кальцитриол повышает всасывание кальция в кишечнике, что в свою очередь усугубляет гиперкальциемию.

Хроническая гиперкальциемия вызывает кальциноз сосудов и внутренних органов с прогрессирующим снижением их функции, пептические язвы ЖКТ (кальций стимулирует синтез соляной кислоты и пепсина), калькулезный холецистит и нефрокальциноз с ХПН и ОПН.

Клиника

Клиническая картина хронической гиперкальциемии неспецифична и характеризуется сочетанием астенического, дипсогенного, диспепсического, нейропсихического синдромов, остеопороза с артралгиями, миалгиями и оссалгиями; нефролитиаз.

Ведущие клинические признаки гиперкальциемического криза определяются нарушением функции наиболее поражаемых органов (ОПН или острая сердечная недостаточность).

Развитие криза бурное, внезапное.

Желудочно-кишечный тракт: острые боли в животе без четкой локализации, могут быть опоясывающие, явления псевдоперитонита, тошнота, неукротимая рвота. Возможно развитие желудочно-кишечных кровотечений вследствие резких спазмов или прободения язв.

Кожа: сухая, со следами расчесов из-за сильного зуда, явления эксикоза – заострившиеся черты лица, сухость кожи и слизистых, снижение тургора кожи, гипотония мышц, выраженная мышчная слабость, боли в мышцах, суставах, костях.

Сердечно-сосудистая система: повышение АД в первые часы криза, которое в последующем снижается вплоть до коллапса. Нарушение сердечного ритма, быстрое развитие острой сердечной недостаточности (одышка, цианоз, отек легких, остановка сердца). Возможно развитие острых тромбозов магистральных сосудов с развертыванием ДВС-синдрома (прогноз неблагоприятный).

Мочевыделительная система: прогрессирующая почечная недостаточность, полиурия, сменяющаяся олигоанурией, нарастание азотемии, интоксикации. При острой гиперкальциемии возможно развитие почечного тубулярного некроза и тубулярной обструкции.

Нервно-психические проявления: возможно угнетение сознания (депрессия, сонливость, заторможенность, спутанность сознания), либо резкое возбуждение (галлюцинации, бред). Нередко судороги, повышение температуры до 39-40°С. Дальнейшее повышение уровня кальция приводит к глубокому подавлению функции ЦНС, торможению дыхательного и сосудодвигательного центров с развитием необратимого шока.