8. Феохромоцитома (криз)

Феохромоцитома – опухоль из хромаффинной ткани, продуцирующая большое колическтво биологически активных веществ (адреналин, норадреналин, дофамин), клинически проявляющаяся синдромом артериальной гипертензии различной степени выраженности и многообразными метаболическими расстройствами.

ЭТИОЛОГИЯ

Феохромоцитомы — опухоли, происходящие из симпатической нервной системы — клеток гребешка нервной трубки — эмбрионального зачатка нервной системы.

Клетки диффузной симпатической нервной системы, симпатических паравертебральных ганглиев и мозгового вещества надпочечников имеют единое происхождение из нейроэктодермальных клеток.

В результате феохромоцитомы нередко (10%) формируются не из кле­ток мозгового вещества надпочечника, а из других структур симпатической нервной системы, т.е. имеют вненадпочечниковую локализацию. Частота феохромоцитомы составляет 1 – 3 случая на 10000 населения. На 1000 больных артериальной гипертензией приходится 1 случай феохромоцитомы.

Феохромоцитому называют «десятипроцентной опухолью», поскольку 10% выявляются в одной семье, около 10% всех подобных опухолей регис­трируются у детей, примерно 10% из них множественные, т.е. двусторонние и вненадпочечниковые.

Причина доброкачественной и злокачественной метаплазии клеток хромаффинной ткани симпатической нервной системы (СНС), так же как и двусторонней гиперплазии медуллярного вещества надпочечни­ков — неизвестна.

Феохромоцитомы при синдромах множественных эндокринных опухолей. В некоторых случаях феохромоцитома является проявлением синдрома множественной эндокринной неоплазии (МЭН). Феохромоцитома встречается при синдроме МЭН типа II.

МЭН типа IIа (Cиппла):

• Медуллярный рак щитовидной железы (у 95-100% больных)

• Феохромоцитома (у 50-70% больных)

• Гиперпаратиреоз (у 20-30% больных)

МЭН типа IIb (Горлина): медуллярный рак щитовидной железы + феохромоцитома + множественные невромы слизистых. Нередко марфаноподобная внешность.

Причина МЭН II – мутация гена протоонкогена с-ret, кодирующего рецептор нейротропного фактора, регулирующего пролиферацию и дифференцировку клеток – производных нейроэктодермы. Заболевание наследуется аутосомно-доминантно с высокой пенетрантностью. Манифестация обычно в возрасте 20-40 лет. Характерно мультицентричное, часто двустороннее поражение надпочечников. Развитию опухоли предшествует гиперплазия мозгового слоя.

Феохромоцитома при болезни Хиппеля-Ландау. Болезнь Хиппеля–Ландау – заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Причиной является мутация VHL-гена в хромосоме 3. Проявлениями могут быть гемангиомы сетчатки, гемангиобластомы и нейробластомы ЦНС, кисты (поликистоз) почек, кисты поджелудочной железы, рак почки. У 10-20% пациентов выявляются феохромоцитомы, часто мультицентричные, с вненадпочечниковой локализацией. Если при болезни Хиппеля–Ландау выявляется феохромоцитома, то у этих пациентов крайне редко можно обнаружить рак почки и/или панкреатические кисты. Достаточно часто феохромоцитома является единственным проявлением болезни. Генетическое исследование является наиболее надежным методом диагностики.