4. Завдання для самостійної праці під час підготовки до заняття.

4.1 Перелік основних термінів, параметрів, характеристик, які повинен

засвоїти студент при підготовці до заняття.

Термін	Визначення
Гломерулонефрит Циклічна течія ГН Швидкість клубочкової фільтрації (проба Реберга) Хронічна ниркова недостатність (ХНН)	Імунне запалення переважно клубочків нирок Типова клініка з гострим початком після інфекції, розгорнутою клінікою, періодом зворотнього розвитку та клініко-лабораторним одужанням. ШКФ (мл/хв) = 0,0484х зріст (см)/ креатинін крові (ммоль/л) Неспецифічний синдром, який формується внаслідок зниження гомеостатичних функцій нирок при тяжких нефрологічних захворюваннях.

4.2.1 Теоретичні питання до заняття

1. Визначення та класифікація ГН у дітей.

2. Етіопатогенез ГН у дітей.

3. Морфологічні варіанти ГН у дітей.

4. Клінічні особливості різних варіантів ГН .

4. Діагностика.ГН у дітей. Показання до біопсии нирок при ГН.

5. Етіопатогенез, клініка та діагностика ГПСГН у дітей.

7. Лікування ГПСГН.

8. Класифікація нефротичного синдрому.

9. Етіопатогенез, клініка та діагностика НСМЗ у дітей.

10. Лікування НС.

11. Визначення ХНН та ХЗН.

12. Стадії та клінічні симптоми ХНН у дітей.

13. Лікування ХНН у дітей.

4.2.2 Практична робота (завдання), що виконується письмово при підготовці до заняття

1. Порівняти клініко-лабораторні симптоми нефротичного та нефритичного синдромів (табл.)

2. Призначити обстеження дитині з клінічною картиною ГПСГН .

3. Виписати рецепти 10 –річній дитині для базисної та симптоматичної терапії ГГН з нефритичним синдромом..

4.3 Практичні роботи (завдання), які виконуються на занятті

Студенти повинні : 1) засвоїти методику клінічного обстеження дітей з ГН (виконувати практичні завдання – опитування, огляд, пальпацію, перкусію та аускультацію хворих ) ; 2) вміти інтерпретувати отримані об’єктивні дані та результати лабораторного та інструментального обстежень дітей з патологією сечової системи; складати діагностичний алгоритм при різних варіантах ГН та ХНН у дітей; 3) засвоїти принципи лікування ГН та ХНН у дітей; 4) вміти визначати прогноз та профілактичні заходи при ГН та ХНН у дітей..

5.Організація змісту навчального матеріалу.

ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТИ( ГН)– гетерогенна група набутих імуно –запальних захворювань, переважно клубочків нирок, з різноманітною клініко- морфологічною картиною, течією та наслідками.

Розрізняють первинний( безпосередня дія етіологічного чинника на ниркову тканину) тавторинний(виникає при системних захворюваннях) ГН.

ЕТІОПАТОГЕНЕЗ. В етіології ГН виявлена роль бактеріальних та вірусних захворювань, які передують ураженню клубочків нирок. Підтверджене етіологічне значення протеіну (преабсорбований антиген) b- гемолітичного стрептокока групи А та продемонстрована його ведуча роль в патогенезі гострого постстрептококового ГН (шляхом активації системи комплемента). У розвитку захворювання можуть відігравати роль і інші бактеріальні антигени, наприклад, стафілокока. Є випадки виникнення ГН після ентеровірусної, герпетичної, грипозної, аденовірусної та інших вірусних інфекцій. Доведена етіологічна роль НВs-антигена. Однією з причин розвитку ГН може бути відповідь імунної системи на ендогенні антигени (антигени базальної мембрани клубочків нирок), що приводить до аутоімунізації. Виникнення ГН обумовлюють і такі небактеріальні фактори, як холод, травма, інсоляція, хімічні речовини, вакцини та ін.

У виникненні первинного ГН має значення спадкова схильність до розвитку захворювання (перевага антигенів В8, В12, В35, DR2, які обумовлюють підвищену готовність до утворення імунних комплексів (ІК), зниження можливості їх елімінації та визначену чутливість до нефритогенних штамів стрептокока).

У розвитку ГН виділяють два основних патогенетичних механізма– імунокомплекс-

ний та аутоімунний, які мають спільну ефекторну ланку (Мал. ).

У 1-2 % дітей через зниження функції Т-лимфоцитів-супресорів, які забеспечують толерантність до власних тканин, розвиток ГН відбувається за аутоімунним механізмом. При цьому, у відповідь на ураження гломерулярної базальної мембрани відбувається генерація Т-ефекторів та синтез аутоантитіл до базальної мембрани.

Кінцеве ураження клубочків (гранулярні депозити вздовж базальної мембрани клубочків з вмістом імуноглобулінів, компонентів комплемента С3, фібрину) та виникнення ГН є результатом сумісної дії клітинних реакцій та гуморальних компонентів ( ІК, тригерні системи , медіатори запалення).

МОРФОЛОГІЯ. Розрізняють наступні морфологічні зміни структури паренхіми нирок при ГН у дітей: мінімальні зміни гломерул (характерні для нефротичного синдрому); фокально-сегментарні ураження (хвороба Берже); дифузний ГН з ураженням більше 80% клубочків у вигляді мембранозного, мезангіопроліферативного, ендокапілярного проліферативного (гострий постстрептококовий ГН), мезангіо-капілярного та екстракапілярного (швидкопрогресуючий ГН) типів.

Різноманітні морфологічні зміни ураження клубочків обумовлюють чисельні клінічні форми захворювання, і призначення диференційованної терапії залежить від морфологічного аналізу біоптатов нирок. Зважаючи на неможливість широкого використання біопсії нирок у стаціонарі, в дитячій нефрології використовується клінічна класифікація первинного ГН.