Найбільш часті форми жовтяниць у новонароджених.

Симптоми	Фізіологічна жовтяниця	Гемолітична хвороба новонароджених	Гемолітична жовтяниця Мінковського-Шоффара	Вроджені дефекти розвитку	Жовтяниця при сепсисі	Інфекційний гепатит	Вроджений токсоплазмоз	Вроджений сифіліс
Жовтяниця (початок)	2-3-і доби, максимум-4-5-е, у недоношених 7-а доба	З народження і 1-2-ту добу життя, максимум 3-4 добу	Проявляється рідко, жовтяниця може бути з перших днів , часом слабшає, але не зникає	З перших днів повільно прогресує	Проявляється пізніше на тлі основного захворювання	Початок різному, частіше пізніше 2-3-х діб або 1-3-го тижня	З 1-2 доби	За 3-7 дні на фоні інших ознак сифілісу
Загальний стан	Не порушено	не порушуючи при легких формах, при важких - страждає, швидко погіршується	При легких формах не порушено, при важких порушено	Прогресивно погіршується	Страждає, прогресивно погіршується	Помітно порушується	Помітно страждає	Порушено
Білірубін крові	Підвищений, непрямий, погодинний приріст не перевищує 0,19 мг	Підвищений, непрямий, погодинний приріст перевищує 0,2 і більше мг на добу	Підвищений, непрямий, залежить від ступеня гемолізу	Підвищений прямий і непрямий	Незначно підвищений, прямий і непрямий	Підвищено, переважає прямий білірубін	Підвищений непрямий і прямий	Невеликий, підвищений прямий і непрямий
Анемія	Немає	Наростає і залежить від важкості хвороби з ерітробластозом	Помірна або значна, ретікулоцітоз, мікроглобулія	Наростає пізніше лейкопенія, відносний нейтрофільоз	Повільно наростає, нейтрофільоз зі зрушенням вліво	Спочатку немає розвитку пізніше	Рідко при легких формах, при важких - з явищами ерітробластоза	є
Осмотическая стойкость эритроцитов	У межах норми	У межах норми	Знижена	У межах норми	У межах норми	У межах норми або підвищена	У межах норми	У межах норми
Збільшення печінки	Немає	Збільшена	Збільшена	Збільшена, щільна	Збільшена	Збільшена	Збільшена	Збільшена, щільна
Збільшення селезенки	Немає	Збільшена	Збільшена	Збільшена пізніше	Збільшена	Інколи злегка збільшується	Збільшена	Збільшена
Геморагічний висип на шкірі	Немає	Може з'явиться на 3-5 добу	Може бути	Проявляється пізніше при розвитку цирозу	У період інтоксикації	Може бути	Може бути	Немає
Сеча	Забарвлена нормально, реакція на білірубін негативна	Інтенсивно пофарбована, реакція Гмеліна позитивна	Інтенсивно пофарбована, реакція Гмеліна негативна	Інтенсивно пофарбована, результат реакції Гмеліна позитивний	реакція Гмеліна слабо позитивна	Інтенсивно пофарбована	Забарвлена нормально	Забарвлена нормально
Серологічні дослідження	Ні	Резус або АВО несумісність	Ні	Ні	Ні	Ні	Позитивні РСК і з барвником Сербіна-Фельдмана	Позитивна реакція Вассермана

Додаток 3 Схема обміну білірубіна.

Обмін білірубіна

ГЕМ

(еритроцитарний – 75-80%, нееритроцитарний – 15%)

вклітинах РЕС гемоксігеназа, цитохром Р450

БІЛІВЕРДІН

залізо-білівердіновий комплекс

Непрямий білірубін (ІХ – α- зомер)

кров

білірубін- альбуміновий комплекс

(2 молекули білірубін + 1 молекула альбуміну)

гепатоцит

глюкуронова кислота

Моноглюкуронід білірубіну

Стінка жовчних капілярів

Діглюкуронід білірубін

(прямий білірубін)

кишечник

уробіліноген

стеркобілін кров печінка

нирки

уробілін виділення

Додаток 4 Схема діагностики жовтяниці по білірубіну

КЛІНІЧНА ЖОВТЯНИЦЯ

ВИМІРЮВАННЯ БІЛІРУБІНУ

Білірубін ≥ 12 мг/дл Білірубін < 12 мг/дл

Дитині 24 <годин життя Дитині 24 > годин життя

РЕКАКЦІЯ КУМБСА ^{ПОВТОРНИЙ ВИМІР БІЛІРУБІНА}

Позитивний результат Негативний результат

Ідентифікація антитіл

• Резус-фактор

• АВО ПРЯМИЙ БІЛІРУБІН

• КЕLL і т.д.

Якщо прямий білірубін > 2, розглядається можливість: Прямий білірубін < 2

• Гепатиту

• Внутрішньоматкове вірусне інфікування

• Токсоплазмозна інфекція ГЕМОТОКРЕТИЧНЕ ЧИСЛО

• Жовчна непрохідність

• Сепсис

• Галактоземія

• Дефіцит альфа-1-антитрипсину

• Кистозний фіброз Нормальне або низьке Високе (поліцитемія)

• Тирозиноз Дивись пункт, присвячений

• Холестаз поліцитемії

• Надмірне годування?

• Сифіліс

• Гемохроматоз МОРФОЛОГІЯ ЕРИТРОЦИТІВ

КІЛЬКІСТЬ РЕТИКУЛОЦИТІВ

НЕНОРМАЛЬНА НОРМАЛЬНА

Сфероцитоз Закрита кровотеча

Еліптоцитоз Сильна кишкова-печінкова циркуляція

Стоматоцитоз Годування грудним молоком

Пікноцитоз Гіпотиреоз

АВО несумісність Синдром Крінглера-Найяра

Дефіцит еритроцитарного ферменту Діабет у матері

Альфаталасемія Респіраторний дистрес-синдром

Лікарські препарати (напр..пеніцилін) Асфіксія

Синдром Гільберта

Лікарські препарати (новобіоцин)

Галактоземія

Додаток 5. Етапність появи жовтяничного забарвлення шкіри у новонароджених в залежості від рівня білірубіну.

Зона	1	2	3	4	5
ЗБС (мкмоль/л)	100	150	200	250	Більше 250

Додаток 6. Загальна добова потреба в рідині доношених новонароджених (вигодовування та / або внутрішньовенне введення)

День життя	1	2	3	4	5	6	7 і >
Мл / Кг маси тіла	60	80	100	120	140	150	160 і >

Додаток 7. Показання до фототерапії та замінного переливання крові в залежності від рівня загального білірубіну в сироватці крові

Додаток 8. Показання до фототерапії та замінного переливання крові у новонародженої дитини з ознаками гемолітичної хвороби або в недоношеного новонародженого

Додаток 9. Номограма для визначення ризику розвитку значної гіпербілірубінемії (Bhutani).

1 - зона високого проміжного ризику

2 - зона низького проміжного ризику.

1 Нормальний показник рівня білірубіну в пуповинній крові – до 50 мкмоль/л

2 Наказ МОЗ України №152 від 04.04.2005

29