Спеціальні обстеження:

потова проба – визначення рівня натрію і хлору в поті; у здорових дітей рівень хлоридів не перевищує 40 м екв/л; 40 – 60 мекв/л – сумнівна; діагностичне значення - >60 м екв/л. При підозрі на МВ пробу повторюють декілька раз з інтервалом в 2 тижні. У підлітків > 15 років рівень хлоридів може бути 50-80 м екв/л; тести на недостатність функцій підшлункової залози; копрограма – стеаторея; імуноферментний тест на визначення еластази в стільці (N > 200 мкг/г);

генетичний аналіз.

Лікування

Бронхолегеневі прояви: постуральний дренаж; вібромасаж; муколітики: ацетил цистеїн, амброксол; інгаляційна терапія (фіз..розчин, муколітики, бронходилятори); антибіотики; бронхоскопія.

Панкреатична недостатність: замінна терапія безперервна, відповідає ступеню зовнішньої секреторної недостатності підшлункової залози (креон); вітамінотерапія: (вітамін Д – водорозчинна форма 400-800 МО на добу, вітамін Е, A постійно.

ЦЕЛІАКІЯ

Хронічне генетично детерміноване захворювання в основі якого лежить непереносимість глютену з розвитком атрофії слизової оболонки тонкої кишки і синдрому мальабсорбції.

Глютен (гліадин) міститься в злаках: пшениця, жито, ячмінь, овес.

Етіологія

Спадкове захворювання з аутосомно-домінантним типом передачі з неповною пенентрантністю теорії розвитком целіакії:

1. Імунологічна Молекула гліадину грає роль харчового антигену, в плазматичних і лімфоїдних клітинах слизової тонкої кишки виробляються в значній кількості антигліадинові антитіла. Вражаються ворсинки, а далі атрофія, інфільтрація слизової кишечника. Імунологічні реакції спадково обумовленні.

2.Ензимна. В основі захворювання лежить зниження активності, ферментів (кишкових пептидаз), які відповідають за розщеплення гліадину.

3.Дипептидазна Кишкові ферменти дипептидази нездатні переварювати гліадин, який викликає ураження епітелію тонкої кишки.

4.Рецепторна Рецептори епітеліоцитів мають вроджені аномалії і зв'язок гліадину з ними супроводжується ураженням клітин кишки.

5. Вірусна На фоні целіакії відзначається підвищення в крові титру антитіл до аденовірусів типу 12. На фоні агліадинової дієти титр знижується.

Не виключена комбінація приведених етіопатогенетичних факторів.

Ураження слизової оболонки тонкої кишки і зміни, які виникають внаслідок цього, слідуючі:

1.порушується перетравлення глютену, що веде до його неповного всмоктування; при цьому відбувається атрофія кишкових ворсинок, знижується всмоктувальна поверхня тонкої кишки;

2. в щіточній каймі ентероцитів накопичуються токсичні речовини – непереварений глютен і продукти неповного розщеплення туших нутрієнтів;

3. продукти неповного розпаду і підвищенна кількість мікробної флори підвищують кислотність хімусу, що порушує транспорт води, води електролітів і білка;

4. стінка кишки стає тоншою, її всмоктуюча поверхня зменшується, пригнічується активність ферментів пристіночного травлення; в результаті порушується всмоктування жирів і вуглеводів, вітамінів, К, натрію, води, неповна абсорбція жовчних і жирних кислот веде до посилення кишкової секреції і перистальтики;

5. слизова оболонка тонкої кишки поступово атрофується, що є причиною гіпосекреції ентерогормонів, необхідних для функції підшлункової залози і жовчного міхура; в результаті знижується перетравлення жирів і білків.

Таким чином, в результаті змін ворсинчастого епітелію тонкої кишки порушується його головні функції – перетравлення і всмоктування всіх компонентів їжі, порушення всіх видів обміну речовин (білкового, ліпідного, вуглеводного, мінерального).

Класифікація

Форма: типова, атипова (малосимптомна); прихована (латентна).

Періоди: активний; ремісії.

Клініка.

Клінічні ознаки захворювання виникають і прогресують, коли дитина починає отримувати продукти злакових культур (жито, пшениця, ячмінь, овес) маніфестація відбувається в кінці 1-го, на другому році життя.

Диспепсичний синдром: поліфекація; жирний блиск (стеаторея).

пінистий кал; консистенція напіврідка; закрепи передуються з проносами; неприємний запах випорожнень; метеоризм; великий живіт; періодично блювота.

Дистрофічний синдром: поступово дитина втрачає масу тіла з формуванням важкої гіпотрофії. Дитина набуває характерного вигляду «павука» - великий живіт і тоненькі ручки і ніжки.

Характерні особливості різних форм целіакії.

Типова – частіше у дітей 1-2 року: порушення стільця; гіпотрофія;

вигляд «павука».

Атипова – у 1/3 хворих, у дітей 2-14 років. Симптоматика бідна, анемія, остеопороз, затримка зросту.

Прихована – клінічні ознаки відсутні.

При всіх трьох формах є характерні дистрофічні зміни слизової тонкої кишки і визначаються серологічні маркери.

Діагностика.

1. Фіброгастродуоденоскопія: зміна рельєфу і блідість слизової оболонки; хаотичне розташування складок; згладження складок кишки може мати вигляд гладенької труби.

2. Ендоскопія (дослідження біоптатів): зниження висоти ворсинок; гіперплазія крипт; дистрофія і набухання ентероцитів.

3. Серологічні методи: підвищення рівня антигліадинових антитіл (АГА); визначення антитіл до тканинної трансглутамінази.

4. Зникнення клінічних і лабораторних ознак захворювання на фоні безглютенової дієти.

5. Rö-графія (оглядова) черевної порожнини: чаші Клойбера.

Лікування. Пожиттєва аглютенова дієта.

Гострий та хронічний панкреатит у дітей

Хронічний панкреатит — рецидивуюче гетерогенне захворювання, що характеризується структурними змінами тканини підшлункової залози з функціональною недостатністю органа різного ступеня.

У дітей частіше вторинний, на тлі захворювань органів травлення, насамперед, жовчовивідних шляхів і дванадцятипалої кишки. Рідше спостерігають «первинний» хронічний панкреатит, перебіг цієї форми найбільш тяжкий з характерними і вираженими клінічними симптомами. Причини: травматичне пошкодження підшлункової залози з струсом органа, руйнуванням кількості ацинусів і вивільненням біологічно активних речовин; аномалія чи закупорювання каменем протоків підшлункової залози і порушення пасажу панкреатичного соку з виникненням запальних змін і гіперферментемії; інфекційні агенти, (вірус епідемічного паротиту; ієрсиній, бактеріальні інфекції; активація ферментів панкреатичного соку внаслідок рефлюксу в протоки вмісту дванадцятипалої кишки, зокрема, жовчі; тривале застосування лікарських засобів, зокрема тетрациклінів, діуретиків, сульфаніламідів, сульфасалазину, меркаптопурину).

Класифікація хронічного панкреатиту у дітей (за Г.В. Римарчук). -за походженням: первинний, вторинний.

-за перебігом захворювання: рецидивуючий, монотонний.

-за тяжкістю захворювання: легкий, середньої тяжкості, тяжкиі. -за функціональним станом підшлункової залози:

-за змінами екзокринної функції — гіпосекреторний, гіперсекреторний, обтураційний, нормальний тип панкреатичної секреції;

-за змінами ендокринної функції — гіперфункція, гіпофункція інсулярного апарату;

-за наявністю ускладнень — несправжня кіста, панкреолітіаз, цукровий діабет і ін;

-за наявністю супутніх захворювань — з виразковою хворобою, гастродуоденітом, холецистохолангітом, гепатитом, ентеритом, колітом, неспецифічним виразковим колітом та ін.

Клініка

Захворювання, як правило, розвивається поступово, характеризується наявністю латентної (субклінічної) стадії, під час якої відзначають погіршення самопочуття, апетиту, неінтенсивний біль у животі, ознаки розладів мікроциркуляції — акроціаноз, екхімози, іноді — геморагічний висип. Прогресує ферментемія. На цьому тлі з'являється найбільш характерна і постійна ознака хронічного панкреатиту - біль у верхньому відділі живота (переважно в пупковій ділянці), який прогресує та підсилюється після іжі й фізичного навантаження і слабшає в положенні хворого сидячи, з нахилом тулуба вперед. Відзначають іррадіацію болю в поперекову ділянку, нижню частину спини, тоді як оперізуючий біль у дитячому віці відзначають рідко. Больовий синдром супроводжується диспепсичним, (нудота, блювання,значне зниження апетиту). Приєднуються зміни з боку кишечнику, зумовлені синдромом порушеного всмоктування, з діареєю і панкреатичною стеатореєю, про що свідчить поява «жирного» блискучого калу, який важко змивається з стінок унітаза. На тлі больового і диспептичного синдромів спостерігають ознаки хронічної інтоксикації: загальну слабість, підвищену стомлюваність, головний біль, емоційну лабільність, рідше — підвищення температури тіла. Відзначають знижене харчування хворих, на шкірі виявляють ознаки гіповітамінозу і мікроциркуляторних розладів (судинний малюнок на долонях, екхімози, петехіальний висип). При пальпації живота -розлита болючість, максимально виражена в пупковій ділянці і проекції головки й тіла підшлункової залози. Позитивні симптоми Кача, Мейо-Робсона, болісні зони (точка Дежардена, зона Шофара), збільшена і чутлива при пальпації печінка.

Гострий панкреатит

Перебіг гострого панкреатиту у дітей частіше протікає по типу інтерстиціального, рідше - геморагічного. При приєднанні інфекції трансформуватися в гнійний панкреатит. Гострий набряк при інтерстиційному панкреатиті зумовлює больовий синдром, дитина приймає вимушене положення (на лівому боці чи колінно-ліктьове). Характерна невідповідність між інтенсивністю болю і результатами пальпації: живіт м'який, характерні болючі зони і м'язовий захист відсутні.

Лікування. Голодна пауза з вживанням великої кількості рідини (відвар шипшини, несолодкий чай, лужні мінеральні води без газу). Кілька разів на добу відсмоктувати шлунковий секрет за допомогою назогастрального зонду. Можливе внутрішньовенне краплинне (40 крапель за 1 хв) введення суміші незамінних амінокислот (аміназол, альвезин, поліамін та ін.) і жирових емульсій (10% інтраліпід чи ліпофундин) з розрахунку 1 - 1,5 г жиру на 1 кг маси тiлa на добу із щвидкістю 20-30 крапель за 1 хв. В період загострення усунення больового синдрому. Основна причина болю— (внутрішньопротокова гіпертензія), тому призначають засоби, що блокують стимульовану панкреатичну секрецію — соматостатин (октреотид) і даларгін.(синтетичний аналог опіоїдних пептидів, антагоніст панкреатичної секреції). По1 мг 2—3 рази на добу в/м чи в/в крапельно в 100-200 мл ізотонічного розчину натрію хлориду. Використовують панкреатичні ферменти в поєднанні з блокаторами Н-2-репепторів гістаміну чи рідкими антацидами (маалокс,фосфалюгель) для попередження інактивації екзогенних панкреатичних ферментів кислотою шлункового соку. Вони здатні зменшувати больовий синдрому завдяки включенню механізму зворотного зв'язку: підвищення активності протеаз у просвіті дванадцятипалої кишки сприяє зменшенню вивільненню і синтезу холецистокініну, що зумовлює зменшення стимуляції екзокринної функції підшлункової залози, зниження протокового і тканинного тиску. Призначають препарати, що не містять жовчних кислот (панкреатин, мезим-форте, трифермент, креон) у поєднанні з блокаторами Н-2-рецепторів гістаміну (квамател, ранітидин у віковій дозі 1-2 рази на добу) або рідкими антацидами (маалокс, альмагель – по 1 дозі за 30 хв. до їжі і через 1,5 год. після їжі).

При неускладненого панкреатиі больовий синдром, як правило, зникає протягом 2—З діб, при збереженні - призначають: 50% розчин анальгіну 1-2 мл чи баралгіну 3-5 мл 2-3 рази на добу, додатково вводять нейролептики: 0,25% розчин дроперидолу по 1-2 мл. З 1-ї доби загострення для попередження септичних ускладнень призначають антибіотики (гентаміцин чи граміцин).

Симптоматична терапія при хронічному панкреатиті включає препарати, що нормалізують порушення моторики дванадцятипалої кишки і сфінктера великого сосочка, жовчного міхура (холінолітики, про кінетики) і гіпосенсибілізуючі засоби (кларитин, феністил), пробіотики для відновлення мікрофлори кишечнику (бактисубтил, лактобактерин).