Ескудативна ентеропатія

Характеризується втратою плазмового білка через стінку кишківника (вроджена вада розвитку лімфатичних судин кишківника - інтестинальна лімфоангіектазія, хвороба Вальдмана), генералізована лімфопатія. Частіше зустрічається вторинна ексудативна ентеропатія (хвороба Уіпла, Крона, харчовій алергії, целіакії, муковісцидозі, НВК). Білок втрачається за рахунок розриву розширених лімфатичних судин і прискореного відшарування поверхневого епітелію, що посилює ексудацію плазми з інтактних капілярів. Потрапивши в просвіт кишківника, білки плазми розщеплюються кишечною мікрофлорою на осмотично активні частинки, що утримують воду і обумовлюють появу діареї. Вихід в просвіт кишки лімфи, що містить вже адсорбовані жири, посилює діарею і стеаторею. Розвивається гіпопротеїнемія (гіпоальбумінемія - найдрібніші білки, які формують онкотичний тиск і утримують воду у кров’яному руслі). Втрата білків неселективна (з низькомолекулярними альбумінами втрачаються високомолекулярні імуноглобуліни, так виникає вторинний імунодефіцит. Спостерігається гіпокальціємія з розвитком клоніко-тонічних судом, м’язової слабкості, парестезій.

Клінічні прояви залежать від протяжності ураження тонкої кишки. При сегментарній інтестинальній лімфангектозії - симптоми відсутні, ендоскопічно (вигляд розсипаної манної крупи чи булавовидних потовщень). При обширному ураженні діарея і стеаторея з перших місяців, прогресує гіпотрофія, периферичні набряки (на обличчі, кінцівках). Кров - знижений рівень білка; імуноглобулінів; копрограма - стеаторія кишечного ( II ) типу за рахунок жирних кислот.

Діагностика:

• Проби з трихлороуцтовим Fe ( синє забарвлення);

• Проби Трибуле (просвітлення надосадної рідини при змішування калу з сулемою);

• Визначення α1-антитрипсину в калі, оскільки він не піддається розщепленню протеозами ШКТ; підвищення його рівня > 15 – 18 мгг. Фіброколоноскопія, Ro" дослідження тонкої кишки, ангіографія, лімфографія, аспіраційна біопсія слизової тонкої кишки ( ознаки кишкової лімфангектазії), аналіз імунограми.

Лікування. Призначення сумішей (Портаген, Прегестиміл, Альфаре), що вміщують середньоланцюгові тригліцериди, всмоктування яких проходить поза лімфатичної системи, вони попереджують посилення притоку лімфи до кишківника і втрату білка. Прі цьому обмежують тваринні і рекомендують рослинні жири. При набряковому синдромі ефективний антагоніст альдостерону Верошпірон. Анатомічний дефект лімфатичних судин (їх розширення) усувається резекцією частини тонкої кишки прі сегментарному ураженні.

МУКОВІСЦИДОЗ

Спадкове захворювання з аутосомно-рецесивним типом передачі, продукцією екзокринними залозами секрету підвищеної в’язкості, що супроводжується ураженням органів дихання, ШКТ, підшлункової залози, печінки і других органів і систем.

Патогенез.

Порушення структури білка трансмембранного регулятора. Порушення регуляції хлоридного каналу мембрани клітини, накопичення іонів хлориду всередині клітини. Перехід іонів Nа з просвіту вивіднихпротоків залоз всередину клітин разом з водою.Зменшення води в складі секретів залоз. Підвищення в’язкості, застій секрету, формування вторинних змін.

Органи дихання: порушення фукцій війчастого епітелію; мукостаз, інфікування; хронічний бронхолегеневий процес;

Підшлункова залоза: кистозне переродження залози; порушення функцій травлення; хронічні розлади травлення.

Печінка: закупорка зовнішьосекреторних залоз; цироз печінки.

Статева система: обструкція слизом сім’яних протоків; атразія сімяних протоків; обтураційна азооспермія; безпліддя (98% чоловіків, хворих на муковісцидоз); проблеми з вагітністю у жінок, внаслідок високої густини слизу шийки матки.

Класифікація

Муковісцидоз (МВ) з панкреатичною недостатністю. Муковісцідозу без панкреатичної недостатності. Атипові форми муковісцідоз (з нормальним - < 40 м екв./л рівнем хлоридів поту). З характерними клінічними ознаками або з одним патологічним синдромом.

Критерії діагностики.

І. Пренатальна УЗД: (характерні зміни підшлункової залози; здуття кишечника (меконіальний ілеус).

ІІ. Анамнез: випадки смерті новонароджених від кишкової непрохідності, меконального перитоніту; наявність хронічних бронхолегеневих захворювань серед родичів; випадки смерті в сім'ї від МВ; рецидивуючі бронхолегеневі захворювання, рефрактерні до лікування в анамнезі дитини.

ІІІ. Клініка

Період новонародженості: меконіальна непрохідність; тривала обтураційна жовтяниця; випадіння прямої кишки.

Грудний вік: рецидивуючі (затяжні) захворювання органів дихання;

бронхообструктивний синдром; приступоподібний кашель; екстраторна задуха; дефіцит маси тіла; діарея стеаторея (кал жирний, блискучий, погано змивається з пеленок); випадіння прямої кишки; солоний піт.

Дошкільний вік. рецидивуючий обструктивний бронхіт; пневмофіброз; ателектаз легень, бронхоектази; затримка фізичного розвитку; патологічний стілець, стеаторея; пальці в вигляді «барабанних паличок», випадіння прямої кишки (25% дітей).

Шкільний вік тривалий кашель; хронічний респіраторний синдром;

хронічний синусит; панкреатит; захворювання печінки невідомого походження; синдром дистальної інтестінальної обструкції; цукровий діабет.

Об'єм стандартного обстеження: антропометрія; аналіз крові загальний; глюкоза сироватки крові; протеїнограма; трансамінази (АЛТ, АСТ); посів харкотиння; тест на стеаторею; антрографія; УЗД підшлункової залози; Rö-графія ОГК; консультація ЛОР.