6. Структура содержания темы Стадии острой печеночной недостаточности.

Стадии острой печеночной недостаточности	Основные психоневрологические признаки
I стадия – прекома I (ОПЭ-I)	Нарастающая сонливость Провалы памяти Зевота Головокружения Эмоциональная неустойчивость (апатия, сменяющаяся эйфорией, неадекватным агрессивным поведением) На ЭЭГ характерных изменений нет
II стадия- прекома II (ОПЭ-II)	Сопорозное состояние Спутанное сознание Тремор конечностей На ЭЭГ- тета-волны
III стадия – кома: - начальный период (ОПЭ III)	Полная утрата сознания Сохранение глотательного, роговичного, болевого рефлексов На ЭЭГ – медленные тета - и дельта-волны
- глубокая кома (ОПЭ IV)	Арефлексия Симптом “плавающих глазных яблок” На ЭЭГ угасание всех волн

Показателями особой тяжести, указывающими на развитие гепатодистрофии, являются следующие симптомы:

• психомоторное возбуждение,

• тремор,

• повторная рвота, особенно с примесью крови,

• тахикардия,

• одышка,

• вздутие живота,

• снижение диуреза,

• печеночный запах,

• острое сокращение размеров печени.

При разборе лабораторных показателей обращается внимание на:

• высокий уровень билирубина в сыворотке крови, в том числе свободной фракции,

• высокую первоначальную активность ферментов с их последующим быстрым падением при развитии печеночной комы (билирубин-ферментная диссоциация),

• ПТИ,

• фибриногена,

• сулемового титра и особенно сложных белковых комплексов (билирубин-протеидная диссоциация).

Для диагностики гепатодистрофии и печеночной комы имеют значение и показатели ЭЭГ.

Гепатодистрофия может быть молниеносной, острой и подострой. При молниеносном течении болезни печеночная кома возникает еще до появления отчетливой желтухи. Однако несравненно чаще гепатодистрофия протекает остро, с развитием печеночной комы на высоте желтухи, обычно на 4 – 11 день желтушного периода, при этом отмечается резко выраженные симптомы интоксикации нередко с первых дней заболевания, выраженный геморрагический синдром, тахикардия, токсической дыхание, судороги, печеночный запах, вздутие живота и быстро сокращаются размеры печени.

При подостром течении гепатодистрофии диагноз ставиться на основании тщательного сопоставления клинических и биохимических данных; отмечаются приступы психомоторного возбуждения, перемежающаяся вялостью, адинамией, геморрагические высыпания на коже, постепенное сокращение размеров печени, длительно сохраняющаяся желтуху, субфебрильная температура, лабильность пульса, метеоризм, пастозность тканей, высокое содержание свободного билирубина в сыворотке крови, низкие цифры ПТИ, сулемового титра, бета-липопротеидов и др.. Коматозное состояние при подострой гепатодистрофии обычно развивается на 3 – 4,5 неделе желтушного периода.

При анализе морфологических изменений важно помнить, что гепатодисторофия есть качественно новое состояние, при котором некрозу и лизису подвергается большая часть паренхимы печени. С морфологической точки зрения такое состояние правильнее назвать массивным или субмассивным некрозом печени (в зависимости от распространенности некроза в печеночной дольке), однако с клинической точки зрения более правильно такое состояние обозначать термином «гепатодистрофия», понимая под ним совокупность клинических и биохимических данных, возникающих у больных ВГ в случае развития у них массивного или субмассивного некроза печени.

Дифференциальный диагноз при фульминантных формах (при позднем поступлении) приходится проводить с отравлениями, синдромом Рея и другими комами.

При синдроме Рея коматозное состояние наступает следствии стеатоза печени. В отличие от ВГ, при нем желтуха слабая или отсутствует, ведущими симптомами является: гепатомегалия, геморрагические проявления, повторная рвота, судороги, потеря сознания, кома. Из биохимических сдвигов характерны: повышение аммиака, трансфераз, конъюгированного билирубина, гипогликемия, нарушения в системе гемостаза. Гистологически картина массивного жирового гепатоза без явлений некроза паренхимы печени.

Назначение терапии при тяжелых формах и гепатодистрофии необходимо патогенетически обосновывать. Терапия должна быть комплексной, направленной на уменьшение симптомов интоксикации, сдерживание процессов некробиоза и аутолиза и на удаление токсических продуктов их организма. Надо подчеркнуть, что для дезинтоксикации при тяжелых формах лучше назначить капельное введение жидкости.

Эффективным средством детоксикации являются повторные сеансы плазмофереза, а также менее эффективные гемосорбция и заменное переливание крови, сеансы ГБО.

Для предупреждения всасывания токсических метаболитов из кишечника, образующихся в результате жизнедеятельности микробной флоры, назначают высокие очистительные клизмы, промывание желудка, антибиотики.

При тяжелых формах патогенетически обосновано и назначение глюкокортикостероидных гормонов из расчета 2-5 мг, а при угрозе гепатодистрофии 10-15 мг на кг веса ребенка в сутки, в пересчете на преднизолон в/в равными дозами через 3 –4 часа. Важно подчеркнуть, что экзогенно введенные ГКС подавляют минералокортикоидную направленность функционирования коры надпочечников, стабилизируют клеточные мембраны, улучшают обмен веществ. Однако положительное влияние ГКС при ВГ отмечается только в первые 5 дней их применения, в дальнейшем они мало влияют на обменные процессы и могут оказывать отрицательное влияние на биоэнергетический потенциал гепатоцита, состояние водно-электролитного баланса, синтез имунных компонентов и т.д.. Учитывая все эти обстоятельства, назначать ГКС в остром периоде ВГ патогенетически более целесообразно короткими курсами – 7-10 дней, но уменьшать дозы и быстро их отменять можно лишь при исчезновении угрозы гепатодистрофии.