Триада Фалло

Дефект межпредсердной перегородки, стеноз устья легочной артерии и гипертрофия миокарда правого желудочка составляют этот сложный врожденный порок. В силу сопротивления оттоку крови из правого желудочка (стеноз устья легочной артерии!) происходит гипертрофия правого желудочка и повышение давле­ния в правой половине сердца. На определенном этапе давление в правом предсердии становится выше, чем в левом, что обусловли­вает сброс венозной крови через дефект в левое предсердие и раз­витие цианоза.

На ранних стадиях заболевания клиника напоминает таковую при изолированном стенозе устья легочной артерии (см. выше). Затем появляется цианоз. Зондирование сердца и селективная ан­гиокардиография позволяют уточнить диагноз. Лечение оператив­ное: выполняют закрытую легочную вальвулотомию и закрытие дефекта перегородки.

Тетрада Фалло

1) Сужение легочной артерии;

2) дефект межжелудочковой перегородки;

3) смещение аорты вправо и расположение ее устья над меж-желудочковой перегородкой;

4) гипертрофия стенки правого желудочка является основным признаком этого порока. Основную роль в нарушении гемо-динамики играет степень сужения легочной артерии. Возникает снижение кровенаполнения системы легочной артерии. Значитель­ная часть венозной крови из правого желудочка через дефект пе­регородки поступает в аорту, что ведет к перегрузке большого круга балластной венозной кровью и гипоксемии. Первые призна­ки болезни появляются через несколько недель после рождения- при кормлении и крике появляется цианоз. Симптомы гипоксии нарастают, дети отстают в развитии, появляется одышка. Зондиро­вание и ангиокардиография уточняют диагноз порока. Лечение оперативное - устраняют стеноз легочной артерии и закрывают дефект перегородки.

Комбинированный врожденный порок, при котором помимо па­тологии, наблюдаемой при тетраде Фалло, имеется дефект меж­предсердной перегородки, принято называть пентадой Фалло. Клиническое проявление порока во многом напоминает таковые при тетраде Фалло, однако наличие межпредсердного дефекта не­сколько облегчает общее состояние больных в ранние сроки болезни: позже появляется цианоз. Лечение только оперативное.

Приобретенные пороки сердца

Различные патологоанатомические нарушения клапанного ап­парата сердца, приводящие к расстройству функции органа и всей системы кровообращения, относятся к приобретенным порокам сердца.

Классификация:

1. Болезни митрального клапана - недостаточность митраль­ного клапана, стеноз митрального отверстия и сочетание митраль­ного стеноза и недостаточности митрального клапана.

2. Болезни аортального клапана: стеноз устья аортального клапана.

3. Болезни трикуспидального клапана: недостаточность трикус-пидального клапана и стеноз устья трикуспидального отверстия.

4. Комбинированные пороки сердца. Среди пороков сердца наиболее распространенными являются поражения митрального клапана.

Недостаточность митрального клапана.

Причины органического поражения самого клапана: ревма­тизм (до 75% случаев), атеросклероз, бактериальный эндокардит, травма.

В патогенезе следует обратить внимание на характер гемодинамических расстройств - дилятация и гипертрофия левого пред­сердия левого желудочка в результате увеличенного наполнения их кровью во время систолы. Гемодинамические нарушения дли­тельно компенсируются сильным левым желудочком, а при сниже­нии сократительной функции левого желудочка возникает “ве­нозная” легочная гипертония. Давление в легочной артерии повы­шается мало, гипертрофия правых отделов сердца выражена сла­бо. Дальнейшее течение заболевания приводит к развитию застой­ных явлений в большом круге кровообращения.

“Чистая” митральная недостаточность встречается редко (око­ло 2%), чаще она сочетается с митральным стенозом или пороком аортального клапана. Средний возраст больных 37,2 года. Соотно­шения мужчин и женщин 3:2. В стадии компенсации больные дол­го могут выполнять значительную физическую нагрузку. При раз­витии “венозной” легочной гипертонии появляются жалобы на одышку, сердцебиение, приступы сердечной астмы.

При снижении сократительной функции правого желудочка наблюдаются боли в правом подреберье, отеки, боли в области сердца, акроцианоз, усиленный и разлитой верхушечный толчок в V или VI межреберьях, ослабление 1 тона, усиление и расщеп­ление II тона над легочной артерией, глухой II тон и систоличес­кий шум на верхушке, повышение венозного давления в заключи­тельной фазе. Необходимо отметить значение рентгенологического исследования для дифференциальной диагностики - увеличение левого желудочка и левого предсердия, смешение контрастированного пищевода по дуге большого радиуса, систолическое выбухание левого предсердия, редко и поздно - усиление сосудистого рисунка легких и увеличение правого желудочка.

На ЭКГ: признаки гипертрофии левого предсердия, а затем - и левого желудочка.

На ФКТ - уменьшение амплитуды I тона и систолический шум, сливающийся с I тоном.

Периоды заболевания:

I период - компенсация клапанного дефекта усиленной рабо­той левого желудочка и левого предсердия;

II период - развитие пассивной (венозной) легочной гипер­тонии;

III период - развитие правожелудочковой недостаточности.

Специфических методов лечения митральной недостаточности не существует. Недостаточность кровообращения и обострение ревматизма лечат согласно общепринятым рекомендациям.

Хирургическое лечение (замена клапана искусственным проте­зом) показано при резкой недостаточности клапана, однако выраженная недостаточность кровообращения с дегенеративными изме­нениями во внутренних органах является противопоказанием для проведения операции.