Литература

1. Губський Ю.І. Біологічна хімія. – Київ-Тернопіль: Укрмедкнига, 2000. – С. 242-247.

2. Губський Ю.І. Біологічна хімія. Підручник. – Київ-Вінниця: Нова книга, 2007. – С. 295-300.

3. Гонський Я.І., Максимчук Т.П., Калинський М.І. Біохімія людини: Підручник. – Тернопіль: Укрмедкнига, 2002. – С. 413-419.

4. Вороніна Л.М. та ін. Біологічна хімія. – Харків: Основа, 2000. – С. 341-346.

5. Березов Т.Т., Коровкин Б.Ф. Биологическая химия. – М.: Медицина, 1998. – С. 446-451.

6. Биохимия: Учебник / Под ред. Е.С. Северина. – М.: ГЭОТАР-МЕД, 2003. – С. 476-489.

7. Николаев А.Я. Биологическая химия. – М.: ООО Медицинское информационное агентство, 1998. – С. 319-323.

8. Практикум з біологічної хімії / Бойків Д.П., Іванків О.Л., Коби-лянська Л.І. та ін. / За ред. О.Я. Склярова. – К.: Здоров’я, 2002. – С.146-167.

9. Лабораторні та семінарські заняття з біологічної хімії: Навч. посібник для студентів вищих навч. закл. / Л.М. Вороніна, В.Ф. Десенко, А.Л. Загайко та ін. – Х.: Вид-во НФаУ; Оригінал, 2004. – С. 202-206.

Занятие 5

Тема: Специфический обмен аминокислот. Пути обмена безазотистых остатков аминокислот; связь с циклом Кребса. Гликогенные и кетогенные аминокислоты. Обмен фенилаланина, тирозина и триптофана.

Актуальность. Промежуточный метаболизм аминокислот включает разные процессы: анаболические (биосинтез белков, пептидов, заменимых аминокислот, углеводов, липидов, кетоновых тел), катаболические (распад до конечных продуктов), а также специфические, которые сопровождаются образованием биологически активных соединений. Для понимания этих процессов важное значение имеет цикл трикарбоновых кислот в преобразовании безазотистых остатков аминокислот. Изучение специфических реакций превращения фенилаланина, тирозина, триптофана будущими врачами является необходимым для глубокого понимания патогенеза заболеваний (фенилкетонурии, алкаптонурии, альбинизма и др.), связанных с нарушением этих реакций.

Цель. Ознакомиться с путями обмена безазотистых остатков аминокислот, связью с циклом Кребса; уметь доказать гликогенные и кетогенные свойства аминокислот на конкретных реакциях; выучить обмен фенилаланина, тирозина и триптофана, возможные нарушения и пути коррекции. Ознакомиться с качественной реакцией на фенилпировиноградную кислоту в моче и ее клинико-биохимическим значением.

ЗАДАНИЯ ДЛЯ САМОСТОЯТЕЛЬНОЙ РАБОТЫ

ТЕОРЕТИЧЕСКИЕ ВОПРОСЫ

1. Схема путей обмена безазотитсых остатков аминокислот в организме, связь с циклом Кребса.

2. Гликогенные аминокислоты, их формулы. Доказать, что глутамат, аспартат и аланин являются гликогенными аминокислотами. Физиологическое значение и регуляция процессов глюконеогенеза из аминокислот.

3. Кетогенные аминокислоты, их формулы. Доказать, что лейцин является кетогенной аминокислотой.

4. Доказать, что фенилаланин и тирозин могут превращаться в кетоновые тела и углеводы.

5. Биологически активные вещества, которые образуются из аминокислот фенилаланина и тирозина.

6. Биологически активные вещества, которые образуются из аминокислоты триптофан.

7. Нарушение обмена фенилаланина и тирозина, пути коррекции.

8. Нарушение обмена триптофана, пути коррекции.

ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ

1. В моче пациента определена фенилпировиноградная кислота. Укажите, следствием нарушения какого обмена это обусловлено?

А. Фосфорно-кальциевого.	С. Обмена аминокислот.
В. Липидного.	D. Углеводного. Е. Водно-солевого.

2. Укажите фермент, наследственный дефект которого является причиной фенилкетонурии.

А. Тирозиназа.	D. Гексокиназа.
В. Аспартатаминотрансфераза.	Е. Пируватдекарбоксилаза.
С. Фенилаланингидроксилаза.

3. После обработки мочи грудного ребенка раствором FeCl₃ появляется зеленая окраска. Нарушение обмена какой аминокислоты наблюдается?

А. Гистидина. В. Цистеина. С. Фенилаланина. D. Глутамина. Е. Лизина.

4. Альбиносы не переносят влияния солнца, у них быстро появляются ожоги. Укажите нарушение метаболизма, которое лежит в основе этого явления.

А. Разрушение меланина. В. Нарушение транспорта холестерина. С. Отсутствие тирозиназы.

D. Нарушение гидроксилирования серина. Е. Разрушение витамина Д3.

5. У ребенка, 6 месяцев, наблюдается нарушение моторного и психического развития, посветление волос, кожи, радужной оболочки глаз, положительная проба Фелинга. Какое заболевание выявлено у ребенка?

А. Альбинизм. С. Фенилкетонурия.	Е. Алкаптонурия.
В. Болезнь Дауна. D. Галактоземия.

6. При поражении кишечника злокачественными карциномами приблизительно 60% триптофана окисляется по серотониновому пути. В каком витамине увеличивается потребность организма при этом состоянии?

А. Фолиевая кислота. С. Пиридоксин.	Е. Никотиновая кислота.
В. Пантотеновая кислота. D. Рибофлавин.

7. Нарушение обмена какой аминокислоты наблюдается при альбинизме?

А. Глутамата. С. Метионина.	Е. Тирозина.
В. Триптофана. D. Гистидина.

8. У больного установлен диагноз - алкаптонурия. Дефицитом какого фермента обусловлена эта патология?

А. Фенилаланингидроксилазы.	D. Моноаминоксидазы.
В. Тирозиназы.	Е. Оксидазы гомогентизиновой кислоты.
С. Тироксингидроксилазы.

9. При действии УФ-лучей у человека темнеет кожа, что является защитной реакцией. Какое вещество синтезируется в клетках при этом?

А. Тирозин. В. Фенилаланин. С. Триптофан. D. Витамин Д. Е. Меланин.

10. В моче ребенка выявлено повышенное содержание гомогентизиновой кислоты. Моча на воздухе темнеет. Для какой патологии это характерно?

А. Цистинурии. С. Альбинизма.	Е. Аминоацидурии.
В. Фенилкетонурии. D. Алкаптонурии.

11. В крови больного раком мочевого пузыря - повышено содержание серотонина и оксиантраниловой кислоты. С нарушением обмена какой аминокислоты это связано?

А. Фенилаланина. С. Тирозина.	Е. Аланина.
В. Триптофана. D. Гистидина.

12. При одной из форм врождённой патологии наблюдается торможение превращения фенилаланина в тирозин. Биохимическим признаком болезни является накопление в организме некоторых органических кислот, в том числе:

А. Фенилпировиноградной. С. Пировиноградной.	Е. Глутаминовой.
В. Аспарагиновой. D. Молочной.

13. Цикл трикарбоновых кислот выполняет важную роль в реализации глюкопластического эффекта аминокислот. Это обусловлено обязательным преобразованием их безазотистых остатков в:

А. Цитрат. В. Сукцинат. С. Малат. D. Оксалоацетат. Е. Фумарат.

14. При повторном действии УФ-лучей кожа темнеет вследствие синтеза меланина, который защищает клетки от повреждения. Основным механизмом включения этой защиты является:

А. Активация тирозиназы.

В. Угнетение тирозиназы.

С. Активация оксидазы гомогентизиновой кислоты.

D. Угнетение оксидазы гомогентизиновой кислоты.

Е. Угнетение фенилаланингидроксилазы.

15. Какое биологически активное соединение образуется в процессе преобразования триптофана?

А. Кортикостерон. В. Тироксин. С. Серотонин. D. Гистамин. Е. Адреналин

16. Какая аминокислота образуется при окислении фенилаланина?

А. Серин. В. Триптофан. С. Аланин. D. Тирозин. Е. Глутамин.

ПРАКТИЧЕСКАЯ РАБОТА

Качественная реакция на фенилпировиноградную кислоту в моче

(проба Феллинга)

Принцип. Фенилпировиноградная кислота образует с ионами трёхвалентного феррума комплексное соединение, окрашенное в сине-зеленый цвет.

Ход работы. К 2 мл свежеотфильтрованной мочи прибавляют 8-10 капель 10% раствора феррум хлорида. При наличии в моче фенилпировиноградной кислоты через 30-60 с появляется сине-зеленое окрашивание, которое постепенно бледнеет и выцветает через 5-30 мин в зависимости от концентрации фенилпировиноградной кислоты в моче. Эту пробу можно проводить на фильтровальной бумаге, полоску которой смачивают мочой, высушивают на воздухе и наносят каплю 10% раствора феррум хлорида. Положительная проба дает сине-зеленое окрашивание.

Клинико-диагностическое значение. Диагностическим критерием фенилкетонурии (фенилпировиноградной олигофрении) является повышение содержания фенилаланина в крови и наличие фенилпировиноградной кислоты в моче.ід роботи.ноградна кислота утворює з іонами тривалентного феруму комплексну сполуку, забарвлену в синьо-зелений колір.

00000000