Литература

1. Губський Ю.І. Біологічна хімія. – Київ-Тернопіль: Укрмедкнига, 2000. – С. 248-250, 260-263.

2. Губський Ю.І. Біологічна хімія. Підручник. – Київ-Вінниця: Нова книга, 2007. – С. 301-303, 314-317.

3. Гонський Я.І., Максимчук Т.П., Калинський М.І. Біохімія людини: Підручник. – Тернопіль: Укрмедкнига, 2002. – С. 411-412, 426-428, 431.

4. Березов Т.Т., Коровкин Б.Ф. Биологическая химия. – М.: Медицина, 1998. – С. 440, 456-459.

5. Биохимия: Учебник / Под ред. Е.С. Северина. – М.: ГЭОТАР-МЕД, 2003. – С. 490-491, 504-512.

6. Николаев А.Я. Биологическая химия. – М.: ООО Медицинское информационное агентство, 1998. – С. 313-314, 331-334,

7. Практикум з біологічної хімії / Бойків Д.П., Іванків О.Л., Коби-лянська Л.І. та ін./За ред. О.Я. Склярова. – К.: Здоров’я, 2002. – С.146-167.

Занятие 6

Тема: Специфический обмен аминокислот. Обмен глицина и серина, аргинина, метионина и цистеина, дикарбоновых аминокислот и аминокислот с разветвлённой углеводородной цепью. Глутатион как продукт обмена глицина, глутамата и цистеина. Оксид азота как продукт обмена аргинина. Креатин как продукт обмена аргинина, глицина и метионина. Определение содержания креатина и креатинина в биологических жидкостях.

Актуальность. Кроме общих путей обмена аминокислот в тканях существуют специфические пути их превращения. Некоторые из них хотя и имеют в количественном отношении второстепенное значение, но продукты реакций выполняют важную, а иногда и ведущую роль в процессах жизнедеятельности организма. Изучение специфических реакций превращения аминокислот является необходимым для более глубокого понимания патогенеза заболеваний, связанных с их нарушениями.

Цель. Ознакомиться со специфическими путями превращения глицина и серина, аргинина, метионина и цистеина, дикарбоновых аминокислот и аминокислот с разветвленной углеводородной цепью. Определить роль трипептида глутатиона, оксида азота и других биологически активных веществ, которые образуются в метаболических путях указанных аминокислот. Выучить обмен креатина в организме: реакции, ферменты, нарушение. Ознакомиться с методами количественного определения креатинина в биологических жидкостях и их клинико-биохимическим значением.

ЗАДАНИЯ ДЛЯ САМОСТОЯТЕЛЬНОЙ РАБОТЫ

ТЕОРЕТИЧЕСКИЕ ВОПРОСЫ

1. Схема путей обмена глицина и серина.

2. Глутатион как продукт обмена глицина, глутамата, цистеина; его роль.

3. Схема путей обмена аргинина. Оксид азота как продукт обмена аргинина, его роль.

4. Схема путей обмена серусодержащих аминокислот.

5. Схема путей обмена дикарбоновых аминокислот.

6. Схема путей обмена валина, лейцина, изолейцина. Болезнь кленового сиропа.

7. Синтез креатина, его роль в организме.

8. Обмен креатина. Креатинфосфокиназа: изоформы, клинико-диагностическое значение определения в сыворотке крови, моче. Нарушение.

9. Наследственные нарушения обмена аминокислот и биохимические методы их определения, возможность коррекции.

ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ

1. У юноши, 18 лет, диагностировали мышечную дистрофию. Повышение уровня какого вещества в сыворотке крови является наиболее возможным при данной патологии?

А. Миоглобина. В. Миозина. С. Креатина D. Лактата. Е. Аланина.

2. В крови больной выявлен значительное повышение активности МВ-форм креатинфосфокиназы. Назовите возможную патологию.

А. Гепатит. С. Ревматизм.	Е. Холецистит.
В. Инфаркт миокарда. D. Панкреатит.

3. В обмене отдельных аминокислот образуются гормоны и медиаторы. В обмене какой из перечисленных аминокислот образуется газообразный медиатор NO?

А. Метионин. В. Лейцин. С. Глицин. D. Аргинин. Е. Серин.

4. Больной, 13 лет, жалуется на общую слабость, быструю утомляемость. При обследовании в крови и моче выявлена высокая концентрация валина, изолейцина, лейцина. Моча имеет специфический запах. Что может быть причиной такого состояния?

А. Гистидинемия. С. Алкаптонурия. В. Болезнь Аддисона. D. Фенилкетонурия.

Е. Болезнь кленового сиропа.

5. Известно свыше 20 наследственных нарушений обмена аминокислот, общим признаком которых является:

А. Гипераммониемия. В. Альбинизм. С. Креатинурия.

D. Мочекаменная болезнь. Е. Нарушение развития и функций головного мозга.

6. Назовите пептид, в образовании которого принимает участие γ-карбоксильная группа глутаминовой кислоты. А. Вазопрессин. В. Карнозин. С. Ансерин. D. Окситоцин. Е. Глутатион.

7. У больного выявлено повышение содержания мочевины и креатинина в крови и снижение их в моче. Назовите возможные причины такого состояния.

А. Заболевание почек. В. Заболевание печени. С. Заболевание мышц.

D. Нарушение связывания, транспорта и экскреции аммиака с мочой.

Е. Нарушение кислотно-щелочного состояния в организме.

8. У больного, 32 года, выявлено ожирение, некротические изменения в печени, недостаточность надпочечников, низкой уровень в крови фосфолипидов, холина, адреналина. Наиболее вероятной причиной возникновения этого состояния является дефицит:

А. Аланина. В. Метионина. С. Валина. D. Аргинина. Е. Глицина.

9. Метильные группы используются в организме для синтеза таких важных соединений как креатин, холин, адреналин и др. Источником этих групп является незаменимая аминокислота:

А. Валин. В. Глицин. С. Метионин. D. Цистеин. Е. Аргинин.

10. У больного, 57 лет, выявлена ишемическая болезнь сердца, артериальный и венозный тромбоз, нервно-психические расстройства, почечная недостаточность, содержание гомоцистеина в крови в 3,5 раз выше нормы (норма - менее 10 ммоль/л). У больного вероятно:

А. Болезнь Хартнупа. С. Гипергомоцистеинемия. В. Альбинизм. D. Алкаптонурия.

Е. Фенилкетонурия.

ПРАКТИЧЕСКАЯ РАБОТА