Агенезия почки Односторонняя почечная агенезия связана с отсутствием образования нефробластемы с одной стороны. При этом, как правило, отсутствует соответствую­щий мочеточник, отмечается недоразвитие половины мочевого пузыря и нередко полового аппарата. Однако повышенная нагрузка способствует заболеванию солитарной почки пиелонефритом, литиазом и др. Клиника и диагностика. Подозрение на солитарную почку возникает при пальпации увеличенной безболезненной почки, однако диагноз можно поста­вить на основании углубленного рентгеноурологического исследо­вания (экскреторная урография, хромоцистоскопия, почечная ан­гиография). При урографии появление контраста на стороне аплазии отсут­ствует. Хромоцистоскопия выявляет отсутствие соответствующего устья мочеточника и гемиатрофию мочепузырного треугольника. Ангиография указывает на отсутствие почечной артерии.

Добавочная почка. Образование добавочной почки связывают с отпочкованием участка метанефрогенной бластемы, причем она чаще формируется вблизи основ­ной, располагаясь выше или ниже ее. Добавочная (третья) почка значительно меньше обычной, но имеет нормальное анатомическое строение. Кровоснабжается она отдельно за счет артерий, от­ходящих от аорты. Мочеточник обычно впадает в мочевой пузырь самостоятельным устьем, но может быть эктопирован или сооб­щается с мочеточником основной почки. Клиника и диагностика. Клиническое значение до­бавочная почка приобретает лишь при эктопии устья мочеточ­ника (постоянное недержание мочи) или ее поражении вследст­вие воспалительного, опухолевого или другого патологического процесса. Диагноз можно поставить на основании данных экскреторной урографии, ретроградной пиелографии, аортографии. Лечение при заболевании добавочной почки обычно заклю­чается в нефрэктомии ввиду ее малой функциональной ценности.

Дистопия почек. Под этим названием понимают необычное расположение почек в связи с нарушением в эмбриогенезе процесса их восхождения. Поскольку процессы восхождения и ротации взаимосвязаны, дистопированная почка повернута кнаружи, при этом чем ниже дистопия, тем вентральнее расположена почечная лоханка. Дисто­пированная почка нередко имеет рассыпной тип кровоснабжения, сосуды ее короткие и ограничивают смещаемость почки. Функцио­нальное состояние дистопированной почки обычно снижено. Поч­ка, как правило, имеет дольчатое строение. Форма ее может быть самой разнообразной — овальной, грушевидной, уплощенной и не­правильной. Различают высокую дистопию, низкую и перекрестную. К высокой дистопии относится внутригрудная почка. При внутригрудной дистопии почка обычно входит в состав диафрагмальной грыжи. Мочеточник удлинен, впадает в мочевой пузырь, артерия отходит от грудной аорты. Разновидностями низкой дистопии являются поясничная, под­вздошная и тазовая. При поясничной дистопии несколько повернутая кпереди ло­ханка находится на уровне IV поясничного позвонка. Почечная артерия обычно отходит выше бифуркации аорты. Почка смеща­ется ограниченно. Подвздошная дистопия характеризуется более выра­женной ротацией лоханки кпереди и расположением ее на уровне Lv — S₁. Почечные артерии, как правило, множественные, отходят от общей подвздошной артерии или аор­ты в месте бифуркации. Подвижности почки при изменении поло­жения тела практически нет. Тазовая почка располагается по средней линии под бифурка­цией аорты, позади и несколько выше мочевого пузыря. Сосуды почки обычно рассып­ного типа, являются ветвями общей подвздошной или различных тазовых артерий. Перекрестная дистопия характеризуется смещением почки контралатерально. При этом, как правило, обе почки сраста­ются, образуя S- или L-образную почку. Мочеточник, дренирую­щий дистопированную почку, впадает в мочевой пузырь на обыч­ном месте. Сосуды, питающие почки, отходят ниже обычного с ипси- или контралатеральной стороны. Клиника и диагностика. При дистопии почки кли­ническая картина обусловлена аномальным расположением органа. Ведущим симптомом является боль, возникающая при перемене положения тела, физическом напряжении, метеоризме. При пере­крестной дистопии боль обычно локализуется в подвздошной области и иррадиирует в паховую область противоположной сто­роны. Поскольку дистопированная почка поражается патологи­ческим процессом (гидронефротическая трансформация, калькулез, пиелонефрит) значительно чаще, чем обычно расположенная, нередко присоединяются симптомы указанных заболеваний. Внутригрудная дистопия клиническими проявлениями и данными обзорной рентгенографии может симулировать опухоль средо­стения. При поясничной и подвздошной дистопии почка пальпируется в виде болезненного малоподвижного образования. Выявляют дистопию обычно при экскреторной урографии, а в случае резкого снижения функции почки — ретроградной пиело­графии. Отмечают характерные признаки дистопии: ротацию и необычную локализацию почки с ограниченной подвижностью. Нередко возникают трудности в дифференциальной диагнос­тике поясничной и подвздошной дистопии и нефроптоза, особенно в случаях так называемого фиксированного нефроптоза, который, как и дистопированная почка, характеризуется низкой локали­зацией и малой смещаемостью почки. Однако на урограммах при фиксированном нефроптозе можно отметить медиальное располо­жение лоханки и извитый длинный мочеточник. Иногда разграни­чить эти состояния помогает лишь почечная ангиография, выяв­ляющая короткую сосудистую ножку при дистопии и удлинен­ную — при нефроптозе. Лечение. Отношение к дистопии почки максимально кон­сервативное. Операцию обычно производят при дистопии, ослож­ненной гидронефрозом или калькулезом. При изнуряющих болях и в случаях гибели дистопированной почки выполняют нефрэктомию. Оперативное перемещение почки крайне сложно из-за рас­сыпного типа кровоснабжения и малого калибра сосудов.

Подковообразная почка. При этой аномалии почки срастаются нижними или верхними концами, почечная паренхима имеет вид подковы. Возникновение аномалии связано с нарушением процесса восхождения и ротации почек. Подковообразная почка расположена ниже, чем обычно, лоханки сросшихся почек направлены кпереди или латерально. Кровоснабжение, как правило, осуществляется множественными артериями, отходящими от брюшной аорты или ее ветвей. Клиника и диагностика. Основным клиническим признаком подковообразной почки является симптом Ровзинга, который заключается в возникновении боли при разгибании туло­вища. Появление болевого приступа связано со сдавлением сосу­дов и аортального сплетения перешейком почки. Нередко боль имеет неопределенный характер и сопровождается диспепсиче­скими явлениями. Подковообразную почку можно определить при глубокой паль­пации живота в виде плотного малоподвижного образования. Рентгенологически при хорошей подготовке кишечника почка выглядит в виде подковы, обращенной выпуклостью вниз или вверх. Наиболее четко контуры почки выявляются при ангиогра­фии в фазе нефрограммы. На экскреторных урограммах подковообразная почка характе­ризуется ротацией чашечно-лоханочной системы и изменением угла, составленного продольными осями сросшихся почек. Тени мочеточников обрисовывают «вазу для цветов»: отойдя от лоханок, мочеточники расходятся в стороны, затем по пути в мочевой пузырь постепенно сближа­ются. Лечение. Операцию при подковообразной почке обычно производят лишь при развитии осложнений (гидронефроз, камни, опухоль и др.). С целью выявления характера кровоснабжения перед операцией целесообразно выполнить почечную ангиографию.

Галетообразная почка. Плоско-овальное образование, расположенное на уровне промонтория или ниже. Эта аномалия формируется в результате срастания двух почек обоими концами еще до начала их рота­ции. Кровоснабжение галетообразной почки осуществляется мно­жественными сосудами, отходящими от бифуркации аорты и бес­порядочно пронизывающими почечную паренхиму. Лоханки распо­лагаются кпереди, мочеточники укорочены. Диагностика основывается на данных пальпации брюш­ной стенки и ректального пальцевого исследования, а также ре­зультатах экскреторной урографии и почечной ангиографии.

Асимметричные формы сращения. Они характеризуются соединением почек противоположными кон­цами. В случае S- и I-образной почки продольные оси сросшихся почек параллельны, а оси почек, образующих L-образную почку, перпендикулярны друг другу. Лоханки S-образной почки обращены в противоположные стороны, чаще в сторону позво­ночного столба. I-образная почка возникает в резуль­тате дистопии одной почки, чаще правой, в противоположную сторону. При этом почки срастаются, образуя единый столб почеч­ной паренхимы с лоханками, расположенными медиально. Сращенные эктопические почки могут сдавливать соседние органы и крупные сосуды, вызывая перемежающуюся ишемию и возникновение болей. Диагностика. Аномалии выявляют при экскреторной урографии и сканировании почек. В случае необходимости выпол­нения операции (удаление камней, пластика по поводу уростаза) показано проведение почечной ангиографии. Оперативные вмеша­тельства на сращенных почках технически трудны из-за слож­ности кровоснабжения.

Аплазия почки Под аплазией почки следует понимать тяжелую степень недо­развития ее паренхимы, нередко сочетающуюся с отсутствием мочеточника. Различают две формы аплазии по­чек — большую и малую. При первой форме почка представлена комочком фибролипоматозной ткани и небольшими кистами. Неф-роны не определяются, отсутствует изолатеральный мочеточник. Вторая форма аплазии характеризуется наличием фиброкистозной массы с небольшим количеством функционирующих нефронов. Мочеточник истончен, имеет устье, но нередко не доходит до почечной паренхимы, заканчиваясь слепо. Клиника и диагностика. Обычно аплазированная почка клинически ничем не проявляется и диагностируется при заболеваниях контралатеральной почки. Некоторые больные предъявляют жалобы на боль в боку или животе, что связано со сдавлением нервных окончаний разрастающейся фиброзной тканью или увеличивающимися кистами. Выявление аплазии почки основывается на данных рентгено­логических и инструментальных методов исследования. На обзор­ной рентгенограмме в редких случаях на месте аплазированной почки обнаруживаются кисты с обызвествленными стенками. На фоне воздуха, введенного забрюшинно, аплазированная почка при хорошей подготовке кишечника просматривается на томограммах в виде небольшого комочка. При аортографии идущие к аплазированной почке артерии не выявляются. Аплазию следует дифференцировать от нефункционирующей почки, агенезии и гипоплазии почки. Отличить почку, утратившую функцию в результате пиелонефрита, калькулеза, туберкулеза или другого процесса, позволяют ретроградная пиелография и аортография. Агенезия характеризуется отсутствием закладки почечной паренхимы. При этом, как правило, не развивается ипсилатеральный (с этой же стороны) мочеполовой аппарат: мочеточник от­сутствует либо -представлен фиброзным тяжом или заканчивается слепо, имеется гемиатрофия мочепузырного треугольника, яичко отсутствует или не опущено. Дифференциальной диагностике по­могает цистоскопия, выявляющая при аплазии почки в половине случаев устье соответствующего мочеточника. Гипоплазированную почку отличают от аплазии наличие функ­ционирующей (хотя и в уменьшенном объеме) паренхимы, моче­точника, проходимого на всем протяжении, и визуализация сосу­дистой ножки при аортографии. Лечение. Необходимость лечебных мероприятий при апла­зии почки возникает в трех случаях: 1) при резко выраженной боли в области почки; 2) при развитии нефрогенной гипертензии; 3) при рефлюксе в гипоплазированный мочеточник. Лечение за­ключается в выполнении уретеронефрэктомии (удаление почки и мочеточника).

Гипоплазия почек Это врожденное уменьшение почки, связанное в основном с нарушением развития метанефрогенной бластемы в результате недостаточного кровоснабжения. Гипоплазированная почка макроскопически представляет собой нормально сформированный орган в миниатюре. На разрезе ее хорошо определяются корковый и мозговой слои. Однако гистоло­гически определяются изменения, позволяющие выделить три фор­мы гипоплазии: 1) простая гипоплазия; 2) гипоплазия с олиго-нефронией; 3) гипоплазия с дйсплазией. Простая форма гипоплазии характеризуется лишь уменьшением числа чашечек и нефронов. При второй форме уменьшение количества клубочков сочетается с увеличением их диаметра, фиб­розом интерстициальной ткани, расширением канальцев. Гипопла­зия с дисплазией проявляется развитием соединительнотканных или мышечных муфт вокруг первичных канальцев. Имеют место клубочковые или канальцевые кисты, а также включения лимфоидной, хрящевой и костной ткани. Эта форма гипоплазии в отличие от двух первых нередко сопровождается аномалиями мочевыводящих путей. Клиника и диагностика. Односторонняя гипоплазия почки может ничем не проявляться всю жизнь, однако отмечено, что гипоплазированная почка нередко поражается пиелонефритом и зачастую служит источником развития нефрогенной гипертензии. Двусторонняя гипоплазия почек проявляется рано — в первые годы или даже недели жизни ребенка. Дети отстают в росте и развитии. Нередко наблюдаются бледность, рвота, понос, повыше­ние температуры тела, признаки рахита. Отмечается выраженное снижение концентрационной функции почек. Однако данные био­химических исследований крови еще длительное время остаются нормальными. Артериальное давление также обычно нормальное и повышается лишь при развитии уремии. Заболевание нередко осложняется тяжело протекающим пиелонефритом. Большинство детей с выраженной двусторонней гипоплазией почек погибают от уремии в первые годы жизни. Одностороннюю гипоплазию обычно выявляют при рентгено­логическом исследовании, предпринятом по поводу пиелонефрита. На экскреторных урограммах отмечается уменьшение размеров почки с хорошо контрастированной коллекторной системой. Кон­туры почки могут быть неровными, лоханка умеренно дилатирована. При гипоплазии почки чашечки не деформированы, как при пиелонефрите, а лишь уменьшены в числе и объеме. На урограм­мах отмечается компенсаторная гипертрофия контралатеральной почки. Большую помощь в дифференциальной диагностике оказывает почечная ангиография. При гипоплазии артерии и вены равномерно истончены на всем протяжении, в то время как при вторично сморщенной почке ангиограмма напоминает картину обгорелого дерева. Биопсия почки также может принести пользу, однако практи­чески ее диагностическая ценность при гипоплазии ограничена. Лечение. В случаях односторонней гипоплазии, ослож­ненной пиелонефритом и гипертензией, лечение обычно сводится к нефрэктомии. При двусторонней гипоплазии почек, осложненной тяжелой почечной недостаточностью, спасительной мерой может служить только двусторонняя нефрэктомия с последующей транспланта­цией почки.

Кистозные аномалии

Поликистоз почек (поликистозная дегенерация, поликистозная болезнь) — наследственная аномалия, поражающая обе почки. Поликистоз, встречающийся в зрелом возрасте, передается доми­нантно с аутосомным и мономерным геном, а так называемый зло­качественный поликистоз детского возраста — рецессивно. Образующиеся кисты разделяются на гломерулярные, тубулярные и экскреторные. Гломерулярные кисты не имеют связи с канальцевой системой и поэтому не увеличиваются. Они встречаются у новорожденных и приводят к раннему разви­тию почечной недостаточности и скорой гибели ребенка. Тубу­лярные кисты образуются из извитых канальцев, а экскреторные — из собирательных трубок. Эти кисты неравномерно, но по­стоянно увеличиваются в связи с затруднением опорожнения. Клиника и диагностика. Поликистоз почек в раз­ных возрастных группах проявляется различно. Чем раньше воз­никают его признаки, тем злокачественнее протекает заболевание. У детей раннего возраста поликистоз нередко осложняется жесто­ким пиелонефритом, быстро приводящим к анурии и уремии. У старших детей заболевание сопровождается тупой болью в пояснице, периодической гематурией, артериальной гипертензией. Отмечаются полиурия, гипоизостенурия и никтурия. Пальпаторно определяются увеличенные бугристые почки. В подобных случаях важно выяснить семейный анамнез, что об­легчит диагностику. Присоединение пиелонефрита характеризует­ся соответствующими изменениями в анализах мочи и прогресси­рующим развитием почечной недостаточности. Поликистоз почек выявляют с помощью экскреторной урографии, сканирования и почечной ангиографии. На урограммах при сохраненной функции определяются уве­личенные почки, удлинение и раздвигание шеек чашечек с колбовидной деформацией последних. Однако нередко на ранних ста­диях урографическая картина непоказательна. Сканирование выяв­ляет увеличение почек и дефекты паренхимы в связи с неравно­мерным накоплением изотопа. Ангиографически определяется истончение и обеднение сосудистой сети, раздвигание артериаль­ных ветвей. Нефрограмма имеет пятнистый вид. Дифференциальный диагноз следует проводить с другими кистозными поражениями почек и опухолью Вильмса. При этом необходимо иметь в виду, что поликистоз всегда явля­ется двусторонним в отличие от указанных заболеваний, которые чаще поражают одну почку. Отличить поликистоз от опухоли Вильмса позволяет ангиография, которая при наличии выявляет увеличение только одного участка почки и его повышенную вас-куляризацию. Лечение. Цель лечения — борьба с присоединившимся пие­лонефритом, гипертензией, коррекция водно-электролитного ба­ланса Любое оперативное вмешательство у больного с поликистозом почек значительно утяжеляет его состояние. Тем не менее оно становится необходимым при профузном почечном кровотече­нии, обтурирующем камне, пионефрозе или развитии злокачест­венной опухоли почки. Операция заключается в опорожнении больших кист (игнипунк­тура) и окутывании почки органом-васкуляризатором — участком сальника или демукозированным сегментом кишки на сосудистой ножке. В терминальной стадии почечной недостаточности прибе­гают к хроническому гемодиализу и трансплантации почки.

Губчатая почка (медуллярная спонгиозная почка, почка с губчатыми пирамидами). Аномалия обычно ничем клинически не проявляется, если не развиваются осложнения в виде нефрокаль-циноза, калькулеза или пиелонефрита. Однако у половины носи­телей этой аномалии и в неосложненных случаях отмечаются по­стоянная умеренная протеинурия, микрогематурия или лейкоцитурия. Диагноз ставят на основании данных экскреторной урографии по типичному признаку («букет цветов» в зоне пирамид). Лечение. При отсутствии осложнений лечения не требу­ется.

Мультикистозная дисплазия. Аномалия, при которой одна или значительно реже обе почки замещены кистозными полостями и лишены паренхимы. Мочеточник отсутствует или рудиментарен. Иногда к почке, по виду напоминающей гроздь винограда, при­соединяется яичко или его придаток соответствующей стороны. Двусторонняя аномалия несовместима с жизнью. При односто­роннем поражении жалобы возникают лишь в случае роста кист и сдавления окружающих органов, что вынуждает выполнять нефрэктомию.

Мультилокулярная киста. Крайне редкая аномалия, характери­зующаяся замещением участка почки многокамерной, не сооб­щающейся с лоханкой кистой. Остальная часть паренхимы не изме­нена и нормально функционирует. При увеличении кисты ее уда­ется пальпировать через брюшную стенку. На урограммах опреде­ляется дефект паренхимы с оттеснением или раздвиганием чаше­чек. На ангиограммах дефект наполнения выглядит бессосуди­стым. Необходимость в лечебных мероприятиях возникает лишь при развитии осложнений (литиаз, пиелонефрит), при этом выпол­няют сегментарную резекцию почки или нефрэктомию.

Солитарная киста. Одиночное кистозное образование круглой или овальной формы, исходящее из паренхимы почки и высту­пающее над ее поверхностью. Диаметр кисты обычно не превы­шает 10 см. Содержимое ее, как правило, серозное, изредка ге­моррагическое вследствие кровоизлияния. Крайне редко наблюда­ется дермоидная киста, содержащая дериваты эктодермы: волосы, сальные массы, зубы. Клиника и диагностика. Наиболее характерными признаками солитарной кисты являются тупая боль в области почки и транзиторная гематурия. В случае нагноения кисты боль усиливается, повышается температура. В ряде случаев заболева­ние осложняется пиелонефритом и артериальной гипертензией. Диагноз ставят с помощью урографии, выявляющей серповид­ный дефект лоханки или чашечки и раздвигание шеек чашечек. В случае тотальной гематурии кисту следует дифференцировать от опухоли почки на основании данных реновазографии, харак­теризующейся при кисте наличием округлой бессосудистой зоны просветления. Лечение заключается в вылущивании кисты, если позво­ляет локализация, или во вскрытии и тампонировании ее полости околопочечной жировой клетчаткой.

Удвоение почек и мочеточников Возникновение аномалии связано с расщеплением мочеточникового зачатка в самом начале или на пути перед врастанием его в неврогенную бластему. Верхний сегмент почки составляет около всей почечной паренхимы, дренируется верхней группой чашечек, впадающих в отдельную лоханку. В лоханку нижнего сегмента впадают сред­няя и нижняя группы чашечек. Примерно в половине случаев каждый сегмент (пиелон) удвоенной почки имеет изолированное кровообращение из аорты. Мочеточники, отходящие от лоханок удвоенной почки, прохо­дят рядом, зачастую в одном фасциальном влагалище, и впадают в мочевой пузырь либо раздельно, либо сливаются в один ствол на том или ином уровне. При слиянии мочеточников речь идет о неполном их удвоении. Это состояние чревато возникновением уретероуретерального рефлюкса, связан­ного с несинхронным сокращением и расслаблением ветвей моче­точника. Уретероуретеральный рефлюкс является функциональ­ным препятствием, способствующим застою мочи, развитию пиело­нефрита. При полном удвоении мочеточника основной ствол, отходящий от нижнего сегмента удвоенной почки, открывается в углу мочепузырного треугольника, а второй — рядом или дистальнее (закон Вейгерта—Мейера). Нередко устье удвоенного мочеточника оказывается суженным, что приводит к образованию кистозной полости, вдающейся в просвет мочевого пузыря (урете-роцеле) и расширению мочеточника (мегауретер). Клиника и диагностика. Удвоение мочеточников в ряде случаев является причиной пузырно-мочеточникового рефлюкса ввиду неполноценности замыкательного механизма устьев. Чаще рефлюкс происходит в нижний (основной) сегмент удвоен­ной почки. Аномалия вы­является обычно при обследовании по поводу пиелонефрита. На экскреторных урограммах верхний пиелон может не выяв­ляться ввиду его функциональной неполноценности. Однако опо­средованно можно судить о его существовании на основании смещения нижнего сегмента вниз и латерально и уменьшенного коли­чества чашечек. При подозрении на удвоение почки необходимо выполнять отсроченные снимки через 1 —6 ч. При цистоскопии устье добавочного мочеточника обнаружи­вается дистальнее основного. Наличие большого уретероцеле затрудняет цистоскопию иногда настолько, что не удается иден­тифицировать устья мочеточника. Лечение. Оперативное лечение при удвоении почек и моче­точников показано в следующих случаях: 1) при полной анатоми­ческой и функциональной деструкции одного или обоих сегментов почки (производят геминефруретерэктомию или нефрэктомию); 2) при рефлюксе в один из мочеточников (накладывают уретеро-уретеро- или пиелопиелоанастомоз; если имеется рефлюкс, произ­водят антирефлюксную операцию: подслизистую туннелизацию мочеточников одним блоком); 3) при наличии уретероцеле (пока­зано его иссечение о неоимплантацией мочеточников в мочевой пузырь, а в случае гибели соответствующего сегмента почки урете­роцеле можно не иссекать, а удалить нефункционирующий сег­мент почки и мочеточник максимально близко к мочевому пузырю во избежание развития эмпиемы культи).

32. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Этиопатогенез. Клиника, диагностика. Специальные методы обследования. Показания и принципы хирургического лечения. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс — заброс мочи из мочево­го пузыря в мочеточники и коллекторную систему почек.

Этиопатогенез. Дисплазия замыкательного аппарата, укорочение интрамурального отдела мочеточника, дистония устья являются частыми причинами рефлюкса. Среди причин, вызывающих вто­ричные изменения устья, на одном из первых мест стоит хронический цистит, вы­зывающий склеротические изменения в области уретеровезикального сегмента, укорочение интрамурального отдела мочеточника и зияние устья. В свою очередь хронический цистит нередко возникает и поддерживается инфравезикальной об­струкцией. Определенную роль в генезе пузырно-мочеточникового рефлюкса игра­ют дисфункции мочевого пузыря, с одной стороны, поддерживающие цистит, с дру­гой — вызывающие за счет эпизодов резкого повышения внутрипузырного давле­ния функциональную несостоятельность клапанов.

Классификация. Согласно Международной классификации ПМР по степени выраженности, определяемой цистографией, подразделяется пять степеней. При 1-й степени заброс контраста из мочевого пузыря в дистальный отдел мочеточника без его расширения. При 2-й степени заполняются нерасширенный мочеточник и нерасширенная чашечно-лоханочная система (ЧЛС) почки. При 3-й степени с умеренным расширением. При 4-й степени с выраженным расширением. Для выбора тактики лечения важно классифицировать ПМР и по этиологии, по этому принципу он делится на первичный и вторичный. Первичный характеризуется врожденной недостаточностью УВС, определяющей неэффективность его клапанного механизма. Вторичный ПМР вызывается нарушением опорожнения мочевого пузыря или предшествующим хирургическим вмешательством. Рефлюкс подразделяется также на пассивный (имеет место уже во время заполнения мочевого пузыря при цистографии) и активный (появляется только в момент мочеиспускания).

Клиника и диагностика. Он проявляется обычно симптомами пиелонефрита. При сочетании с циститом или дисфункциями мочевого пузыря возможны жало­бы на дизурические расстройства (поллакиурия, императивное неудержание мочи, недержание мочи) или боль внизу живота. ПМР диагностируется при проведении микционной цистоуретрографии (МЦУГ). Выявленный при этом рефлюкс требует тщательного обследования верхних мочевых путей и почек с помощью экскреторной урографии (ЭУ), УЗИ, а также радиоизотопного сканирования. Рефлюкс-нефропатия на экскреторных урограммах проявляет себя истончением паренхимы почки, которое начинается с ее полюсов, деформацией ее контуров, уменьшением и грибовидной трансформацией чашечек с их сближением. Эти данные можно уловить и при УЗИ. Для оценки положения и конфигурации устьев мочеточников проводится цистоскопия. В отдельных случаях показаны уродинамические исследования.

Лечение пузырно-мочеточникового рефлюкса может быть консервативным и оперативным. Консервативное лечение показано при любой степени рефлюкса и включает следующие мероприятия. Лечение пиелонефрита: антибактериальное (с учетом чув­ствительности возбудителя), десенсибилизирующее, иммунокорригирующее, фитотерапия. Лечение сопутствующего цистита: местное медикаментозное и физиотерапевтическое лечение. Устранение имеющихся нарушений уродинамики на уровне нижних мочевых путей. Длительность консервативной терапии составляет от 6 до 12 мес. После проведенного курса лечения выполняют контроль­ную цистографию.

В случаях сохранения рефлюкса и рецидивирующего течения пиелонефрита ставят вопрос об операции.

Объем опера­тивного вмешательства определяется степенью рефлюкса. При первых степенях рефлюкса (диаметр мочеточника изменен не­значительно) выполняют операцию Грегуара — удлинение интрамурального отдела мочеточника без вскрытия мочевого пузыря. При Операция Пелиттана-Литдера - выпол­няют резекцию дистального отдела мочеточника и неоплантацию в мочевой пузырь с антирефлюксной защитой. Операция Коенна – вскрытие м\п окаймляющим разрезом вокруг устья, подтягивают за мочеточник.

33. Пиелонефрит, цистит, баланопостит, фимоз, парафимоз. Этиопатогенез. Клиника, диагностика, лечение. Пиелонефрит — неспецифический инфекционно-воспалительный процесс в почке, протекающий с преимущественным пора­жением интерстициальной ткани. Этиопатогенез. Инвазия бактериальной инфекции в почку и наличия препятствия от­току мочи. Попадание инфекционного начала в почку возможно тремя путями: гемато­генным, лимфогенным и уриногенным. Е. coii, Proteus mirabilis, Ps. aerugenosae и анаэробной флоры, кокковая флора, условно-патогенная. Острый пиелонефрит подразделяется на серозный и гнойный (апостематоз, карбункул почки и последняя стадия гнойного воспаления — пионефроз); хронический, отличающийся латентным течением, непрерывнорецидивирующий. Клиника и диагностика. Острый пиело­нефрит характеризуется внезапным началом, гектическими подъ­емами температуры тела, нарастающей интоксикацией и эксикозом. Дети старшего возраста могут жаловаться на боль в пояснич­ной области, но обычно дети четко не локализуют боль и жалу­ются на «боль в животе». Наиболее характерными симптомами являются изменения в анализах мочи — она становится мутной за счет лейкоцитов, протеина, бактерий. Хронический пиелонефрит также отличается нечеткостью кли­нической картины. В ряде случаев процесс принимает хрониче­ское течение без предшествующего острого начала. Основны­ми признаками являются хроническая интоксикация, задержка прибавления массы тела, бледность кожных покровов, утомля­емость. Диагностика. Выявление лейкоцитурии не позволяет сразу поставить диагноз. Лишь сочетание с умеренной протеинурией и бактериурией свидетель­ствует в пользу этого диагноза. Выпол­нение комплекса урологических исследований, начиная с ультра­звукового, рентгенологического (внутривенная урография и цис-тография) и эндоскопического методов и заканчивая в случае необходимости функциональными методами оценки уродинамики нижних мочевых путей и ангиографией. Лечение 1) устранение препятствия оттоку мочи с помощью радикальной или „паллиативной операции (реконструктивно-пластические операции при анатомических препятствиях в прилоханочном или дистальном отделах мочеточника, инфравезикальной обструкции, наложение нефро- или цистостомы при тяжелом со­стоянии больных и выраженном снижении функции почек); 2) на­значение адекватной антибактериальной терапии с учетом чувст­вительности высеваемой микрофлоры мочи. 3) иммуномодули-рующую и мембраностабилизирующую терапию (рибоксин, пантотенат кальция, аевит, оротат калия, коферменты, декарис); 4) де­сенсибилизирующую и витаминотерапию; 5) коррекцию дисбактериоза кишечника с помощью биопрепаратов и диетотерапии; 6) санаторно-курортное лечение.

Цистит — воспаление мочевого пузыря, протекающее в дет­ском возрасте с преимущественным поражением слизистой обо­лочки и подслизистого слоя. Этиопатогенез. Е. coli, Proteus vulgaris, Ps. aerugenosae, реже Staph. epidermidis и Staph. aureus. Предрасполагающими факторами при развитии цистита явля­ются инфицирование нижних мочевых путей и нарушение их уродинамики. Инфицирование возможно гематогенным, лимфогенным и уриногенным путями; последний играет, пожалуй, основную роль. Клиника и диагностика. Различают первичный и вто­ричный, острый и хронический циститы. В детском возрасте ост­рый цистит встречается редко. Жалобы больных в этих случаях типичны: резко болезненное, учащенное мочеиспускание, малыми порциями. На этом фоне может появиться императивное недер­жание мочи. Моча становится мутной, нередко появляется гема­турия. Большие трудности возникают при диагностике хрониче­ского цистита. Его ведущие клинические симптомы — лейкоцитурия, обычно обнаруживаемая после перенесенных острых респи­раторных инфекций, пневмоний, ангин или нередко случайно, поллакиурия, выявляемая при регистрации ритма спонтанных мо­чеиспусканий, дневное неудержание мочи и энурез, нередко выра­женная болезненность в конце акта мочеиспускания. Основным методом диагностики цистита является цистоскопия. По характеру эндоскопической картины выделяют катаральный цистит, характеризующийся отеком и гиперемией слизистой оболочки, гранулярный (на фоне гиперемии выделяют гранулы диаметром до 3 мм), буллезный (слизистая оболочка на­поминает булыжную мостовую с диаметром булл до 5 мм), реже диагностируется фибринозно-язвенный процесс. Лечение цистита заключается в проведении антибактериаль­ной терапии с учетом чувствительности возбудителя, десенсибили­зирующей, иммуностабилизирующей, фитотерапии. Но основное внимание уделяют местному воздействию: это инстилляции моче­вого пузыря (1 % раствор диоксидина, эмульсия дибунола, 2 % рас­твора протаргола, колларгола, масляные инстилляции) и физио­терапевтическое лечение, включающее процедуры, обладающие противовоспалительным действием и направленные на улучшение микроциркуляции в стенке детрузора (парафиновые и озокеритовые аппликации, УВЧ, сантиметровые микроволны, ультразвук в импульсном режиме, токи надтональной частоты).

Баланопостит. Клиника. Резкий отек и гиперемия полового члена, из отверстия крайней плоти выделяется той. Ребенок беспокоен, мочится с натуживанием, тонкой, прерывистой струей, иногда каплями. Диагностика. Осмотр. Лечение. Ванночки, промывание препуциального мешка дезинфицирующим раствором (фурациллин, отвар ромашки, марганец), орошение антибиотиками, повязки с новокаином. Если ребенок не мочится, производят катетеризацию мочевого пузыря. После ликвидации воспалительных явлений - оперативное лечение - циркумцизио - иссечение кожи крайней плоти на уровне венечной борозды.

Фимоз Фимоз — сужение отверстия крайней плоти, препятствующее обнажению головки полового члена Клиника. Беспокойство, крик, сильное натуживание при мочеиспускании, струя тонкая, прерывистая, иногда моча выделяется по каплям. Во время мочеиспускания крайняя плоть раздувается от скапливающейся мочи, которая с трудом выделяется из точечного отверстия кожи крайней плоти. Вывести головку из такого отверстия невозможно, а при незначительном расширении крайней плоти образуются множественные продольные трещины. Диагностика. Жалобы на затрудненное мочеиспускание, осмотр ребенка. Лечение. Расширение кольца крайней плоти введенными в него концами зажима. При возможности, обведение по Шварцу - разделение спаек между головкой полового члена и внутренним листком крайней плоти. Обработка головки синтомициновой эмульсией. Эту манипуляцию следует повторить 2-3 раза. У детей старше 2-3 лет, когда происходят множественные разрывы, показано иссечение кожи крайней плоти (циркумцизио). Циркумцизио - иссечение кожи крайней плоти на уровне венечной борозды.

Парафимоз — ущемление головки полового члена суженным кольцом крайней плоти. Его причиной является насильственное оттягивание крайней плоти за головку члена, что у детей нередко наблюдается при мастурбации. Если своевременно не возвратить кожу препуция в исходное положение, развивается отек тканей, ухудшающий кровоснабжение крайней плоти и головки полового члена, что может закончиться некрозом ущемляющего кольца. Клиника парафимоза проявляется резкой болезненностью в области головки полового члена, отмечается нарастающий отек крайней плоти, которая не закрывает головки члена, отек самой головки. Из-за выраженного болевого синдрома и в связи с на­растающим отеком ребенок не может мочиться. Лечение в ранние сроки заключается в немедленном вправ­лении головки под наркозом. В более поздние сроки при сильном отеке и начинающемся некрозе головки производят рассечение ущемляющего кольца и обрезание крайней плоти.

34. Врожденный гидронефроз. Уретерогидронефроз. Этиопатогенез. Клиника, диагностика. Специальные методы обследования. Лечение. Гидронефроз — прогрессирующее расширение лоханки и чаше­чек, возникающее вследствие нарушения оттока мочи в области лоханочно-мочеточникового сегмента.

Этиопатогенез.

Классификация по этиологии:

I. препятствие в области лоханочно-мочеточникового сегмента (ЛМС):

1) вр. сужения в ЛМС за счет порока развития стенки

2) высокое (атипичное) отхождение мочеточника

3) эмбриональные тяжи и добавочные сосуды, сдавливающие ЛМС

II. препятствия по ходу мочеточника (сдавления, сужения, клапаны).

III. препятствия в нижних МВП:

1) нейрогенный м\п

2) сужение мочеточника в юкставезикулярном отделе

3) сужение мочеточника в инфравезикулярном отделе

- контрактура шейки м\п

- клапан и вр. сужение задней уретры

- гипертрофия семенного бугорка

- с\д мегатригонум

IV. нейрогенный м\п

нарушение кровообращения в паренхиме почки возникает в условиях повышенного внутрипочечного давления из-за затрудненного оттока мочи. Канальцы расширяются – сдавливают артерии – нарушение притока артериальной крови – нарушение питания почечной ткани – атрофия.

Клиника и диагностика. Основными клиническими проявлениями гидронефроза являются болевой синдром, измене­ния в анализах мочи и симптом пальпируемой опухоли в животе (опухолевидное образование обычно имеет четкие контуры, подвижное, эластичной консистен­ции, располагается на уровне пупка или выше его в правой или левой половине живота). Степени (стадии) 1. (начальная) – тень на рентгенограмме увеличена, не истончена, увеличение емкости ЧЛС – пиелоэктазия. 2. (выраженная) – истончение паренхимы не менее 1 см, расширение ЧЛС 3. (терминальная) – резко выраженное истончение менее 1 см, значительное расширение ЧЛС. Основными методами диагностики гидронефроза у детей явля­ются ультразвуковое сканирование, экскреторная урография, радионуклидное исследование и почечная ангиография. При ультразвуковом исследовании выявляется увеличение раз­меров почки за счет расширения ее коллекторной системы, истон­чение и уплотнение паренхимы. Мочеточник не визуализируется. Характерна рентгенологическая картина гидроне­фроза: расширение и монетообразная деформация чашечек, их шеек, расширение лоханки, более выраженное при ее внепочечном расположении. Мочеточник при гидронефрозе выявляется редко, обычно на отсроченных снимках; он узкий, контрастируется по цистоидному типу, ход его обычный. Выполнение радионуклидного исследования позволяет количе­ственно оценить степень сохранности почечной функции и опреде­лить тактику лечения.

Лечение гидронефроза только оперативное. Если функция почки снижена незначидельно, выполняют реконструктивно-пластическую операцию — резекцию измененного лоханочно-мочеточникового сегмента с последующей пиелоуретеростомией (операция Хайнеса — Андерсена — Кучеры) – люмботомия – ревизия почки – выявление и устранения причины – ушивание верхней части лоханки – наложение анастомоза в нижний угол резецированной лоханки на полихлорвиниловой трубке). В случае значительного снижения почечной функции можно прибегнуть к предварительной деривации мочи с помощью нефростомии. Если изменения функции почки необратимы, встает вопрос о нефрэктомии.

Мегауретер (мегадолихоуретер, гидроуретер, уретерогидронефроз) — значительное расширение мочеточника, вызванное меха­нической обструкцией, пузырно-мочеточниковым рефлюксом или гипотонией его стенок. В зависимости от причины развития разли­чают мегауретер обструктивный, рефлюксирующий и ахалазию мочеточника. Все вышеизложенное относится к первичному мегауретеру. Кроме него, различают вторичный мегауретер, который чаще на­зывают уретерогидронефрозом. Последний развивается на фоне нейрогенных дисфункций мочевого пузыря, инфравезикальной обструкции, цистита, камней мочеточника, травм мочевого пузыря и мочеточника. Клиника и диагностика. Проявления мегауретера обусловлены течением хронического пиелонефрита. Слабость, бледность, отставание ребенка в росте, не­объяснимые подъемы температуры. Моча временами мутная, в анализах мочи — лейкоцитурия, бактериурия, протеинурия, иногда эритроцитурия. При обострениях сопутствующего цистита появля­ются учащение и болезненность мочеиспускания. На экскреторных урограммах отмечаются запаздывание выде­ления почками контрастного вещества, деформация коллекторной системы, расширение и извитость мочеточников. Эвакуация кон­трастного вещества из них замедлена. Рефлюксирующий мегауретер четко выявляется при цистографии. При цистоскопии нередко отмечаются признаки хронического цистита (буллезные или гранулярные выпячивания слизистой обо­лочки), сужение или, наоборот, зияние устьев мочеточников, их латеральное смещение и деформации. При радионуклидном исследовании определяется снижение накопления и выведения радиофармпрепарата паренхимой и соби­рательной системой почки. Определенную помощь в дифференциальной диагностике и определении тактики лечения оказывает проба Вайтекера: по­средством пункции лоханки или по ранее наложенной нефростоме дозированно вводят стерильный раствор и измеряют давление в лоханке. Быстрое его нарастание говорит об анатомическом пре­пятствии в мочеточнике. Медленный его подъем с последующим спадом указывает на наличие ахалазии мочеточника. Лечение представляет трудную задачу в связи с тяжелыми первичными (дисморфизм) и вторичными (склероз почечной па­ренхимы и стенки мочеточника) изменениями. При очень большом расширении и извитости мочеточников для их разгрузки накла­дывают нефростому, а спустя 3—6 мес производят резекцию тер­минального отдела мочеточника с реимплантацией в мочевой пу­зырь по антирефлюксной методике. Однако у трети больных, особенно при двустороннем мегауретере, не удается наладить удовлетворительного пассажа мочи, и многие из них становятся кандидатами для трансплантации почки.

30. Пороки развития уретры и мочевого пузыря: гипоспадия, эписпадия, экстрофия мочевого пузыря. Клиника, диагностика. Сроки и принципы хирургического лечения.

Экстрофия мочевого пузыря — порок развития, про­являющийся врожденным отсутствием передней стенки мочевого пузыря и соответствующего участка передней брюшной стенки. Клиника и диагностика. Через округ­лый дефект передней брюшной стенки выбухает ярко-красная сли­зистая оболочка задней стенки мочевого пузыря. Пупок распола­гается над верхним краем дефекта. Слизистая оболочка мочевого пузыря легко ранима, нередко покрыта папилломатозными разрас­таниями и легко кровоточит. Диаметр мочепузырной пластинки 3—7 см. Устья мочеточников открываются в нижнем отделе моче­пузырной пластинки на вершинах конусовидных возвышений или затеряны между грубыми складками слизистой оболочки. Моча постоянно вытекает, вызывая мацерацию кожи передней брюшной стенки, внутренней поверхности бедер и промежности. У мальчи­ков половой член укорочен, подтянут к передней брюшной стенке и расщепленная уретра соприкасается со слизистой оболочкой мочевого пузыря. Мошонка недоразвита, нередко наблюдается крипторхизм. У девочек наряду с расщеплением уретры имеются расщепление клитора, спайки больших и малых половых губ. Задний проход эктопирован кпереди. Для больных с экскрецией мочевого пузыря характерна «ути­ная» походка за счет нестабильности тазового кольца. Диагностика не вызывает трудностей. Для оценки состояния верхних мочевых путей обязательными являются выполнение ультразвукового исследования почек и проведение экскреторной урографии. Лечение экстрофии мочевого пузыря только оперативное. Во избежание присоединения восходящего пиелонефрита хирур­гическое вмешательство, если позволяет состояние ребенка, долж­но быть выполнено в первые 3 мес жизни. группы оперативных вмешательств 1) пластика мочевого пузыря местными тканями (окаймляющий разрез на 0,5-1 см, мобилизация м\пузыря, сшивание); 2) создание изолирован­ного мочевого пузыря из сегмента сигмовидной кишки; 3) формирование изолированного сегмента мочевого пузыря из ампулы прямой кишки.

Гипоспадия — порок развития, характеризующийся отсутстви­ем нижней стенки уретры в дистальных отделах. Формы гипоспадии головчатую, стволовую, члено-мошоночная, мошоночную и промежностную, гипоспадия без гипоспадии Клиника. Дистопия наружного отверстия уретры и деформация полового члена. Головчатая форма гипоспадии — отверстие мочеиспускатель­ного канала открывается на месте уздечки полового члена. Край­няя плоть с вентральной стороны члена отсутствует, а с дорсаль­ной, нависая в виде фартука, не полностью прикрывает головку. Стволовая форма - отверстие моче­испускательного канала открывается на вентральной поверхности ствола члена. Мошоночная гипоспадия. Наружное отверстие уретры открывается на уровне мошонки, которая расщеплена и по виду напоминает большие половые губы. Промежностная форма. Вид половых органов резко изменен, что вызывает затруднение в определении половой принадлежности больного. Половой член по форме и размерам похож на гипер­трофированный клитор, мошонка расщеплена в виде половых губ. Отверстие мочеиспускательного канала открывается на промеж­ности, нередко имеется рудиментарное влагалище. Гипоспадия, при которой отсутствует дистопия отверстия уретры, но имеется вы­раженная деформация кавернозных тел полового члена. Это так называемая гипоспадия без гипоспадии. Лечение. Головчатая гипоспадия обычно не требует лече­ния, за исключением случаев, сопровождающихся сужением на­ружного отверстия уретры или наличием прикрывающей отвер­стие уретры перепонки. При этом производится меатотомия (рас­сечение наружного отверстия уретры) или иссечение перепонки. Обычно первый этап хирургического лечения выполняют в воз­расте 1,5—2 лет. Операция заключается в тщательном иссечении фиброзных тканей и смещении гипоспадического отверстия проксимально, чем достигается максимальное расправление каверноз­ных тел. Важный момент операции — создание запасов кожи на вентральной поверхности члена для последующей пластики урет­ры. Это достигается обменом треугольных лоскутов по А. А. Лимбергу или перемещением кожи крайней плоти на вентральную поверхность члена. Второй этап лечения — уретропластику — производят в воз­расте 5—13 лет. Методы Дюплея (мошоночная форма) — создание уретры из местных тканей (2 параллельный разреза, мобилизация – кожная уретра, мобилизация наружных краев – кожный лоскут поверх раневой поверхности) и Ландерея (2 параллельный разреза на половом члене и мошонке на равном расстоянии др. от др. и члено-мошоночного угла, подшивание п\члена к мошонке). Третий этап – освобождение п\члена – окаймляющим разрезом на мошонке, отступя 1,5 см, раневую поверхность ушивают местными тканями.

Эписпадия — врожденное расщепление дорсальной стенки уретры в дистальном отделе или на всем протяжении. Классификация у мальчиков эписпадию головки, эписпадию полового члена и пол­ную, у девочек — клиторную, субсимфизарную и полную. Эписпадия головки характеризуется уплощением головки, рас­щеплением крайней плоти сверху, смещением наружного отвер­стия уретры к венечной борозде. Мочеиспускание обычно не на­рушено. Эписпадия полового члена сопровождается искривлением по­лового члена кверху. Головка расщеплена, от нее по спинке члена проходит полоска слизистой оболочки к дистопированному отвер­стию уретры, имеющему форму воронки. Полная эписпадия. При этой форме половой член недоразвит, имеет вид крючка, подтянутого кверху. Кавернозные тела расщеплены, вход в мочевой пузырь имеет форму воронки. Отмечается полное недержание мочи ввиду расщепления сфинктерного кольца. Имеется большой диастаз между лобковыми кос­тями, что приводит к «утиной» походке. у девочек Клиторная форма. Отмечается расщепление клитора, наружное отверстие уретры смещено вперед и кверху. Мочеиспускание не нарушено. Субсимфизарная эписпадия проявляется полным расщеплением клитора, на­ружно отверстие уретры открывается над ним в виде воронки. Имеется полное или частичное недержание мочи. Полная (тотальная, ретросимфизарная) эписпадия. Верхняя стенка уретры отсутствует на всем протяжении, и мочеиспускательный канал приобретает вид желоба. Шейка мочевого пузыря и симфиз расщеплены. Моча постоянно вытекает наружу, вызывая мацерацию бедер. Лечение. Сфинктеропластика по Державину. Опе­рация заключается в наложении двухрядных гофрирующих швов на невскрытую переднюю стенку мочевого пузыря. При этом устья мочеточников перемещаются кпереди, и мышцы мочепузырного треугольника, почти циркулярно охватывающие шейку мочевого пузыря, выполняют роль сфинктера. Оптимальным сроком для проведения операции является воз­раст 4—6 лет.

26. Опухоли мягких тканей (гемангиомы, лимфангиомы). Клиника, диагностика, лечение. Дермоидные кисты и тератомы. Типичная локализация. Клиника, диагностика. Сроки лечения.

Гемангиома

Гемангиома, или ангиома — доброкачественная сосудистая опухоль, наблюдающаяся преимущественно в детском возрасте. Быстро растет и разрушает окру­жающие ткани, приводя к косметическому и функцио­нальному дефекту. Гистологическая классификация: капиллярные, кавернозные, смешанные. Клиническая классификация близка к морфологической. Раз­личают: а) простые ангиомы на коже; б) кавернозные, распола­гающиеся под кожей; в) комбинированные, имеющие кожную и подкожную часть; г) смешанные, когда ангиома сочетается с другими опухолями, например с лимфангиомой. Опухоль может располагать­ся на любом участке тела, очень редко во внутренних органах — печени, легких, мозге, костях. Однако преимущественная локали­зация — верхняя половина тела, включая голову и шею.

Клиника. Простая ангиома характеризуется пятном разной величины, красного цвета с оттенками. Пятно всегда возвышается над поверхностью кожи. При пальцевом давлении на край опухоли по границе с непораженной кожей ангиома бледнеет, уменьшается, по прекращении давления вновь восстанавливает свой цвет. У де­тей раннего возраста, до 3—4 мес, заметен периферический рост опухоли, в чем можно убедиться, сделав абрис опухоли на прозрачной пленке и приложив к тому же месту через 10— 12 дней. Кавернозная ангиома представляет собой образование, распо­лагающееся в подкожной клетчатке. Кожа над ней не изменена, но под кожей определяется опухоль в виде конгломерата синева­того цвета, иногда видны подходящие к опухоли сосуды. При на­давливании на опухоль последняя несколько уменьшается, затем восстанавливает прежние вид и размеры. Какой-либо пульсации над опухолью не определяется, хотя кожа может быть на ощупь несколько теплее окружающих тканей. Комбинированные ангиомы имеют кожную и подкожную части, причем подкожная часть может быть обширной. Смешанные опухоли встречаются довольно редко.

Быстрый рост. Осложнением течения гемангиом являются крово­течения. Обычно они наблюдаются у детей с обширными и глу­бокими комбинированными ангиомами в результате изъязвления или воспалительного процесса.

Диагностика. Осмотр, рентгено- и ангиография.

Лечение.

1) криодеструкция - замораживание с помощью кристаллической углекислоты (—79 °С) путем непо­средственной аппликации хладагента на поверхность ангиомы в течение 15—20 с, аппа­ратная криодеструкция ангиом, при которой в качестве хладагента используют жидкий азот температуры —196°С.

2) короткофокусная рентгенотера­пия

3) склерозирующая терапия - введение в ангиому веществ, вызывающих септический некроз опухоли и ее рубцевание под кожей без рубца и деформа­ции кожи. Для этой цели применяют хинин-уретан, гидрокортизон, 10 % раствор хлорида натрия. Наиболее часто используют 70 % этиловый спирт, получаемый разведением 96 % спирта на 1/4 2 % раствором новокаина. Количество вводимого спирта зависит от локализации, формы, величины опухоли и колеблется от 0,5 до 5 мл. Вкол иглы должен быть вне ангиомы; спирт вводят в тол­щу опухоли и под нее. Иногда на курс приходится выполнять 10—15 инъекций с перерывом от 14 дней до 1 мес между инъек­циями.

4) хирургическое удаление - при локализации на бедре, плече, передней брюшной стенке, спине.

5) эмболизация ангиомы та­ким веществом, как гидрогель, что резко снижает кровенаполнение опухоли, снижает возможности коллатерального запол­нения ее массы. После этого производят СВЧ-криодеструкцию ангиомы без ее удаления.

Лимфангиома

Лимфангиома — доброкачественная опухоль врожденного ха­рактера, микроскопическая структура которой напоминает тонко­стенные кисты - от узелков диаметром 0,2— 0,3 см до крупных образований.

Патоморфологическая и клиническая классификация в основном совпадают Различают простые лимфангиомы, кавернозные и кистозные. Локализуются они там, где бывают скопления регионарных лимфатических узлов: в подмышечной области, на шее, щеках, губах, языке, паховой области, реже в области корня брыжейки, забрюшинном простран­стве, средостении.

Клиника и диагностика. Простая лимфангиома пред­ставляет собой утолщение кожи, слегка бугристое, нерезко очер­ченное с небольшой подкожной частью. Иногда на коже наблюдаются разрастания элементов лимфангиомы в виде небольших узелков. Поверхность лимфангиомы может быть не­сколько влажной (лимфорея).

Кавернозная лимфангиома определяется по наличию припухло­сти, нерезким очертаниям, мягкой консистенции. Часто ощущается флюктуация. Кожа может быть спаяна с образованием, но не изменена или мало изменена. При надавливании опухоль может сжиматься, затем медленно наполняться вновь. Смещаемость опу­холи незначительна. Рост достаточно медленный. Наиболее харак­терная локализация кавернозных лимфангиом — шея, околоушная область, щеки, язык, губы. Весьма характерны частые воспали­тельные процессы, развивающиеся в лимфангиоме. Иногда в ре­зультате воспалений лимфангиома останавливает свой рост и даже исчезает.

Кистозная лимфангиома представляет собой эластичное обра­зование, покрытое растянутой кожей, которая, как правило, не изменена. Отмечается отчетливая флюктуация. Иногда через ис­тонченную кожу просвечивает синеватое образование. При паль­пации можно уловить неровности стенок кист. Наиболее часто эти лимфангиомы встречаются на шее (причем одна часть опухоли может находиться в средостении в виде «песочных часов»). При этом целесообразно выполнять рентгенографию грудной клетки с целью выявления узла опухоли такой локализации. Кистозные лимфангиомы растут довольно медленно, но при своем росте могут сдавливать сосуды, нервы, а при расположении вблизи трахеи и пищевода — эти органы, что требует порой экстренных оператив­ных вмешательств.

Диагностика: осмотр, рентгенография в 2-х проекциях. Для этой цели опухоль пунктируют и вводят водорастворимое контрастное вещество 10— 20 % концентрации. После выполнения исследования контрастное вещество удаляют и полости, куда вводилось контрастное ве­щество, промывают изотоническим раствором хлорида натрия.

Лечение хирургическое,

1) склерозирующая

2) хирургическое удаление3) пункция (перед операцией)

Тератома

Тератома — смешанная опухоль сложного строения. В этой опухоли могут наблюдаться ткани, происходящие из всех зароды­шевых листков. Органоидные тератомы могут содержать части те­ла плода, а иногда и сам плод. Наличие в опухоли очагов эмбрио­нальной ткани предполагает рост и озлокачествление тератомы, переход ее в тератобластому.

Клиника и диагностика. Тератомы могут локализо­ваться в различных отделах грудной полости, яичниках, забрюшинном пространстве. Наиболее часто встречаются крестцово-копчиковые тератомы, располагающиеся между копчиком и прямой кишкой. Границы опухоли не всегда четкие. При наличии больших тератом возможно распространение опухоли в тазовую область, сдавление прямой кишки и мочевого пузыря с расстройством акта дефекации и мочеиспускания. При пальпации можно обнаружить участки неравномерной плотности, кистозные образования и участки более плотных включений. Кожа над образованием, как правило, не изменена, но иногда наблюдаются рост волос, пигментация, кожные руди­менты, расширенные сосуды. Рентгенологическое исследование позволяет обнаружить в опухоли в ряде случаев наличие участков кальцификации или костные включения. Пальцевое исследование через прямую кишку помогает уточнить расположение образования.

Течение опухоли может сопровождаться инфицированием тератомы с развитием довольно тяжелого воспалительного процес­са, разрывом стенки опухоли, изъязвлением или некрозом кожи, иногда с массивным кровотечением, которое без неотложной опе­рации может привести ребенка к гибели. Наиболее тяжелым осложнением течения тератомы является ее озлокачествление с развитием метастазирования. Признаками озлокачествления являются быстрый рост опухоли, появление венозного рисунка, ухудшение общего состояния ребен­ка. Объективным и достоверным признаком озлокачествления мо­жет служить положительная проба Абелева — Татаринова. В кро­ви определяется эмбриональный белок а-фетопротеин.

Диагноз – осмотр

Лечение только хирургическое до 6-месячного возраста, пока тератома не озлокачествилась.

Дермоидные кистыДермоидные кисты (дермоиды) относятся к фиброэпителиальным образованиям, или органоидным тератомам. Наиболее характерной локализацией дермоидов являются верхний или внутренний край глазницы, волосистая часть головы, височная область, область рукоятки грудины и дно полости рта.

Клиника и диагностика. Дермоидные кисты — это плотные образования округлой формы, с четкими границами, не спаянные с кожей. Если дермоид располагается на костной части, то образует плоскую ямку с возвышенным краем. В области дна рта он находится часто между подбородочно-язычными мышцами. Величина дермоидов колеблется от 0,5 до 4 см. Дер­моид часто приходится дифференцировать от атеромы. Основное отличие: атерома всегда спаяна с кожей и более мягкая.

Лечение дермоидов только хирургическое. Образование иссекают полностью в пределах здоровых тканей. Лечение можно осуществить во втором полугодии жизни ребенка.

35. Опухоли и кисты средостения. Классификация. Клиника, диагностика, лечение.

К истинным первичным новообразованиям относятся опухоли и кисты, источником развития которых являются: 1) ткани средостения (нервная и соединительная ткань, жировая клетчатка, сосуды, железисто-лимфоидная ткань вилочковой железы); 2) ткани и клетки, дистопированные в средостение в процессе эмбриогенеза.

Неврогенные опухоли делятся на две группы: 1) опухоли симпатической нервной системы (невробластома, ганглионевробластома, ганглионеврома); 2) опухоли оболочек нервов (невринома, нейрофиброма).

У детей в средостении наиболее часто возникают опухоли ганглионарных узлов симпатической нервной системы. Опухоли симпатической нервной системы имеют различную степень зрелости. К наименее зрелым относятся невробластомы и ганглионевробластомы, т. е. опухоли, состоящие из эмбриональных, малодифференцированных клеток. Все остальные неврогенные опухоли состоят из дозревших нервных клеток или их оболочек. Незрелые неврогенные опухоли чаще выявляются в раннем возрасте. В связи с наличием незрелых клеток, обладающих большой энергией эмбрионального роста, они могут быстро расти и метастазировать в печень, кости, лимфатические узлы и другие органы.

В клинической картине неврогенных опухолей наблюдаются респираторные нарушения в виде одышки, кашля, стенотического дыхания. Эти симптомы чаще встречаются при локализации невробластом в верхней трети средостения, когда они сдавливают или смещают трахею, бронхи, блуждающие и возвратные нервы. Возможны и вегетативные расстройства (анизокория, симптом Горнера и др.).

В некоторых случаях незрелые опухоли гормонально активны и способны вырабатывать адреналоподобные продукты, вызывающие катехоламиновую интоксикацию, приступы удушья, повышение температуры, прогрессивное похудание, диспепсические расстройства. С помощью лабораторного исследования катехоламинов в крови или моче можно уточнить активность опухоли.

Зрелые неврогенные опухоли симпатической системы (ганглионевромы) чаще встречаются у детей старше 3 лет. Рост их медленный. Как правило, они обнаруживаются случайно при профилактическом рентгенологическом исследовании.

Сосудистые новообразования средостения чаще всего представлены лимфангиомами и гемолимфангиомами. Обычно рост их медленный, но они могут достигать больших размеров и, локализуясь в верхней трети переднего средостения, выступать на шею в области вырезки грудины.

Выбухающая часто лимфангиома иногда меняет свою величину синхронно дыханию. При сосудистых опухолях средостения в результате сдавления, смещения трахеи или сосудов возможны нарушения дыхания или развитие синдрома сдавления верхней полой вены (отечность и цианоз верхней половины туловища и набухание шейных вен). Эти явления могут нарастать медленно или развиваются внезапно в результате возникшего воспалительного процесса и кровенаполнения сосудистых новообразований.

Бронхогенные и энтерогенные дупликационные кисты связывают с нарушением развития «первичной кишки» в период ее деления на дыхательную и пищеварительную систему, поэтому естественна их локализация в области трахеобронхиального дерева и пищевода. Стенка бронхогенной кисты по строению напоминает бронх, энтерогенной — желудок или кишечник. Содержимым бронхогенных кист является жидкость в виде «крахмального желе» со щелочной реакцией и наличием слущенного эпителия. Энтерогенные кисты нередко содержат секрет, обладающий ферментативными свойствами желудочного сока, что может привести к изъязвлению и даже перфорации стенки кисты. Энтерогенные кисты быстро увеличиваются и клинически проявляются у детей более раннего возраста симптомами сдавления органов грудной полости. Бронхогенные кисты чаще протекают бессимптомно и обнаруживаются лишь при рентгенологическом исследовании. Целомические кисты, являясь пороком развития перикардиального мешка, часто сообщаются с ним только ножкой и содержат идентичную жидкость. Растут медленно, ничем клинически не проявляясь. Тератодермоидные новообразования средостения происходят из 2—3 зародышевых листков, растут и быстро могут достигать значительных размеров, вызывая при этом симптомы компрессии органов грудной полости. Локализуясь в переднем отделе средостения, они нередко вызывают деформацию грудной стенки в виде выбухания. У детей тератодермоиды средостения очень редко озлокачествляются.

Доброкачественные опухоли и кисты вилочковой железы растут медленно и обнаруживаются случайно при рентгенологическом исследовании. Злокачественные тимомы характеризуются прогрессивным ростом и бурным развитием симптомов сдавления трахеи и крупных сосудов. Нередко злокачественные тимомы метастазируют в другие органы. Другие первичные опухоли средостения (липомы, фибромы) у детей встречаются редко и клинически выявляются лишь по достижении значительных размеров.

Анализ клинических симптомов дает возможность предполагать наличие в средостении опухоли. Решающим является рентгенологическое исследование. Обычно все опухоли средостения рентгенологически определяются в виде полушаровидной тени, примыкающей широким основанием к тени средостения, как бы сливаясь с ним внутренним своим контуром. Наружный контур тени опухоли или кисты довольно четкий и хорошо прослеживается на всем протяжении.

Для неврогенных опухолей характерна локализация в реберно-позвоночной борозде. Тень интенсивна, нередко с рассеянными мелкими включениями. Вследствие тесного прилегания опухоли к ребрам возможны их атрофия и расширение межреберных промежутков.

Бронхогенные и энтерогенные (дупликационные) кисты располагаются несколько кпереди от позвоночника в заднесреднем отделе средостения и в отличие от неврогенных опухолей редко вклиниваются в реберно-позвоночный угол. При пневмомедиастинографии эти кисты нередко меняют свое положение и даже форму. Тератодермоидные и сосудистые новообразования чаще занимают переднее средостение и имеют полициклический контур. Интенсивность тени новообразования зависит от их величины, но при тератодермоидах она более плотная и нередко имеет крупные костные включения.

Целомические кисты перикарда чаще локализуются в области перикардиально-диафрагмального синуса и тень их по внутреннему контуру сливается с тенью сердца. Тимомы, локализуясь в области вилочковой железы, занимают асимметричное ил симметричное положение по отношению к средостению.

Чрезвычайно сложно, особенно у детей раннего возраста, дифференцировать тимому от гиперплазированной вилочковой железы. В этих случаях необходима загрудинная пневмомедиастинография, при которой в случаях гиперплазии вилочковая железа имеет вид расходящихся лепестков различной величины.

Лечение первичных медиастинальных опухолей и кист средостения оперативное по установлении диагноза независимо от возраста ребенка. В случае острых нарушений дыхания операция должна быть срочной. При кистозных новообразованиях, выступающих за грудную полость, для подготовки (ребенка к операции производят пункцию с аспирацией содержимого кисты. При удалении опухоли у детей следует применять интубационное управляемое дыхание, так как подход к опухоли осуществляется через плевральную полость.

Доступ определяется локализацией опухоли. После удаления доброкачественных опухолей наступает выздоровление. При незрелых неврогенных опухолях, особенно невробластомах, даже после радикального удаления возможно метастазирование. Чем моложе оперированный ребенок, тем лучше прогноз. Рентгенотерапию и химиотерапию проводят послеоперационном периоде, если имеются гистологические указания на незрелость или злокачественность опухоли. При опухолевом поражении лимфатических узлов средостения лимфосаркоматозом или метастазами, как правило, применяют консервативное комбинированное лечение.