Ранний возраст 10 вопрос Нервно-артритический диатез. Диагн критерии. Дд. Лечение. Проф-ка. Осложнения.

НАД – наследственно детерминированный дисметаболический синдром, в основе которого лежит нарушение пуринового обмена и медиаторных функций нервной с-мы. НАД отмеч у 4-5 % детей. Наиболее выражен в 7-15 лет. Способств ф-ры: семейная предрасположенность к болезням пуринов (подагра, радикулит, мигрень), ожирение, СС заб-я, язвенн б-нь, сахарный диабет, патологии гепатоилиарной с-мы.

В генезе - повышение в крови уровня мочевой к-ты (более 0.33 ммоль/л) и её экскреция с мочой (более 1 мг/кг/сут), склонность к кетоацидозу, развитие псевдоиммунных аллергических р-ций.

Диагности критерии: Опорные признаки: 1.Нервно-псих нарушения – эмоцион лабильность, раздражит, нарушение сна, энурез, двигат расторможенность, страхи, агрессивность; 2.Дисфункция вегетативной НС – гипергидроз или сухость кожи, внезапное ↑tº тела без признаков воспаления, ДЖВП и дискинезия ЖКТ, вегетососудистая дистония; 3.Рецидивирующая ацетонемическая рвота; 4. Ускорение психомоторного развития в первые годы жизни. Факультативные признаки: 1.Аллергические р-ции – крапивница, отёки квинке, астматический синдром; 2. При сочетании с ЭКД – кожные проявления в виде папулезных и инфильтративных сыпей типа нейродермита.; 3. Артралгии; 4.Дизурия, почечная колика; 5.Дефицит или избыток массы тела; 6. Оранжевые пеленки из-за уратурии. ДД: Вторичные гиперурекимические состояния, психич заб-я, неврологич расстройства, транзиторная ацетонемическая рвота на фоне интеркуррентных заболеваний, аномалии обмена пуриновых метаболитов. Лечение: А. Организация рационального питания: исключение продуктов с ↑ содержан пуринов и животных белков (печень, почки, мозги, сало, мясные бульоны), с ↑ содержанием щавелевой к-ты, пищев продуктов, возбуждающих НС, жира, печени, маса, рыбы. Обильное питье, запрещено насильственное кормление. Ежемесячно в теч 7-10 дней – ощелачивание ор-ма (молочно-растит продукты, щелочные мин воды); Б. Медикаментозное лечение: 1.Обменные нарушения: АТФ 1% - 1,2 мл в/м, пиридоксин 5% 1 мл в/м, липоевая к-та 0.025 г 3 р/д, оротат К 0.25 г 3 р/д, аскорбиновая к-та 0.1 г 3 р/д; 2.Психоневрологические нарушения: вит В1, В6 0.5-1 в/м, курс 10-15, глютаминовая к-та 0.25 – 0.5 г 3 р/д; 3. Уринодепрессивные средства: аллопуринол 0.1 3 р/д, курс 14 дней, этамид 0.35г 4 р/д, курс 12 дней.; 4.Фитотерапия: травы, обладающие антисептическим, противовоспалительным и диуретическим с-вом.

Проф-ка: - режим дня, соответств возрасту, -- ограничение потребления пуриновых продуктов, -- проф-ка психических нагрузок, -- современная диагностика и лечение острых инфекц заболеваний, -- профилактические курсы медикаментозной коррекции обменных нарушений.

Ранний возраст 23-24 вопрос Рахит. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиника. Вар-ты течения.

Рахит – полиэтиологич заболевание, в основе которого лежит изменение фосфорно-кальциевого обмена, сопровожд высокой скоростью перемоделирования и роста скелета, большой потребностью ор-ма в солях Р и Са и др нутриентов при относительной слабости и несовершенстве систем, обеспечивающих их доставку и метаболизм. Рахитом болеют дети раннего возраста. Причины: Главное в этиологии: недостаточность вит Д или нарушение его метаболизма; недостаточность солей Са, Р, Mg, ряда микроэ-тов, белка и отдельных аминокислот. Предрасполагающие ф-ры: - недоношенность, - многоплодие, перинатальные гипоксические состояния, - раннее смешанное и искуственное вскармливание с преобладанием углеводов, - недостаточное пребывание на свежем воздухе, - частые ЖКТ и ОРВИ заб-я, - генетическая предрасположенность (наследств отягощенность). Патогенез: основное звено- гипоСа-емия, обусловленная этиологическими ф-рами→ вторичный гиперпаратиреоидизм→ остеопороз→гиперфосфатемия→ ацидоз и извращение ф-ций внутренних ор-нов. Классификация: 1.По степени тяжести: для 1йстадии – функциональные изменения со стороны вегетативной НС (чрезмерная потливость, беспокойство, пугливость), податливость и болезненность при пальпации костей черепа, краёв большого родничка, четки на ребрах, размягчение костей черепа (краниотабес, утолщение костей черепа) Симптомы удерживаются 2-3 нед или прогрессируют; 2 стадия – изменение черепа (теменные, лобные бугры), деформ гр клетки, «рахитические четки», Гаррисонова борозда, гипотония мышц (лягушачий живот), гепатолинеальный синдром, слабость связочного аппарата, разболтанность суставов, гипохромная анемия; 3 стадия – запавшая переносица, олимпийский лоб, экзофтальм, килевидная грудь, деформация конечностей, одышка, тахикардия, ослабление тонов, гепатоспленомегалия, ЭКГ (удлинение интервала Q-T, укорочение Т) анемия Якша – Гастема (гепатолинеальный синдром, гиперлейкоцитоз, анемия). 2.По течению: - острое – быстрое нарастание симптомов с преоблад процессов остеомаляции; - подострое – медленное развит забол с преоблад с –мов гиперплазии остеоидной ткани; - рецидивирующее – смена периодов клинического улучшения и обострения. 3. Клинические варианты течения: 1.Калцийпенический – костные деформации с преобладанием процессов остеомаляции, повышенная нервно-мыш возбудимость (тремор рук, нарушение дневного и ночного сна, беспокойство, дисфункция ЖКТ), расстройство вегетат НС (↑ потливость, красный стойкий дермографизм, тахикардия), снижение уровня общего и ионизирующего Са в сыворотке и эритроцитах венозной крови; 2.Фосфоропенический – общая вялость, выраженная мышечная гипотония, слабость связочного аппарата, гиперплазия остеоидной ткани, ↓ уровня неорганического Р в сывор крови и эритроцитах; 3.Рахит при незначительных отклонениях в содержании Р и Са в крови: умеренное увелич лобных и теменных бугров, отсутствие отчетливых изменений со стороны нервной и мышечной с-м, подострое течение. Диагностические критерии: 1. заболевание в первом полугодии, 2-3 месяц первого года жизни; 2. костные деформации (костей черепа – теменные и лобные бугры, деформация грудной клетки – расширение её аппертуры, появление Гарисоновой борозды, утолщения на 5-8 ребрах в месте их перехода в хрящ, податливость костей черепа, краев родничков, утолщение затылка; в далеко зашедших случаях – олимпийский лоб, квадратная голова, рахитический горб, к 6-8 месяцу появляются рахитические браслеты и нити жемчуга); 3. гипотония мышц – лягушачий живот, слабость связочного аппарата; умеренные вегетативные расстройства – потливость, пот с кислым запахом, красный дермографизм; на ЭКГ – признаки гипокальциемии, укорочение Т, удлинение Q-T ; гипофосфатемия, гипокальциемия, увеличение щелочной фосфатазы. Результаты лаб-инстр исследований: 1.ОАК при рахите 2-3 ст – гипохромная анемия ( Нв↓ 110 г/л, при норме 120), белая кровь ( ↓ нейтрофилов, сдвиг влево, лимфоциты несколько ↑) ; 2.Проба Сулковича – или + ; 3. Моча – аминоацидурия свыше 10 мл/сут, суточная экскреция Са и Р с мочой ↑, норма Са 1.5-4 ммоль/сут, Р 19-32ммоль/сут; 4. Иониз Са сниж в крови; 5. R-грамма костей: в местах интенсивного роста выявляется остеопороз. Контуры эпифизов и частично метафизов нечеткие, «разлохмаченные», эпифиз блюдцевидной формы. Ядра окостенения в эпифизах........ длинных трубчатых костей появляются своевременно, но обнаруживаются с трудом. В тяжелых случаях определяются зоны Лозера – прозрачные зоны, расположенные поперечно (появл на месте рассасыван костного в-ва). ДД: хондродистрофия (низкорослость, укорочение конечностей, деформация позвоночника, уровни Са и Р в крови и в моче в норме, ЩФ в норме), врожденная ломкость костей - несовершенный остеогенез (хар-ся повышенной ломкостью костей. 2 варианта: 1.Типа Вролика: дети рождаются с многочисленными переломами .......... костей и ребер, костными мозолями, мягким черепом, широкими швами,; после рождения возникают костные переломы без всяких причин. 2.Типа Лобстейна – голубые склеры, вялые мышцы, суставы расслаблены, часто глухота). ЛЕЧЕНИЕ: Догоспитальный этап: (в стационаре принцип тот же, но по показаниям) при отсутствии сопутствующих заболеваний лечение на дому. 1. Организация правильного питания по возрасту. С 3-4 нед овощные и фруктовые соки, прикорм с 4,5 мес. – овощное пюре. 2. Достаточное пребывание на свежем воздухе. 3. Витамины В₁, В₂, В₆, А, Е, С в возрастной дозировке, «Ревит», «Гексавит» по 1 др ч/день в растертом виде. 4. Вит Д₂ – 2-5 тыс МЕ/сут в теч 30-45 дней под контролем пробы Сулковича 1 р/нед. Профилактическая доза 400-500 МЕ/сут в теч первых 2 лет жизни. 5. Оксидевит 0,001 мг/сут в теч 10 дней. Ч/з 2 нед ещё 2 курса. 6. Кальциферол – 10 мкг/сут в теч 3-4 дней. 7. Цитратная смесь (лимонная к-та 3,5 г, цитрат Na 2,5 г, вода 100 мл) по 1ч.л. * 3 р/день. 8. Глицерофосфат Са 0,05 г в 1 полугодии и 0,1 во втором 3 р/день в теч 3 нед. 9. Оротат К по 10-20 мг/кг*сут в 2 приема за час до кормления (3 недели). 10. Ч/з 2 нед после медикаментозно лечения – массаж, ЛФК. Критерии правильного лечения: улучшение клинических и R-логических проявлений болезни, лабораторных данных (ЩФ, Са, Р сыворотки); улучшение показателей физического развития детей. Показания к госпитализации: 1) неясность диагноза, 2) невозможность обеспечения родителями лечения, 3) безуспешное лечение на дому, 4) сопутствующие заболевания, требующие стац. лечения. Реабилитация: диспансерное наблюдение после рахита II-III ст в теч 3 лет. Осмотр ежеквартально. Профилактика: антенатальная – режим дня беременной, витамины с пищей, Б-Ж-У, микроэлементы. «Гендевит» по 1 др 1-2 р/сут в теч беременности. Постнатальная: питание, солнце, режим дня, поливитамины. С 3-4 нед вит Д по 500 МЕ ежд в теч 1-2 года жизни, кроме лета. Родившимся от матерей с экстрагенитальной патологией – вит Д по 1000 МЕ ежд в теч 30 дней (3 курса). Детям с врожденным рахитом вит Д с 10-го дня 2-4 тыс МЕ/сут в теч первых 2 мес, и на 5 и 9 месяце. Недоношенность 1ст – 400-500 МЕ ежд в теч 2 лет. Недоношенность 2-3 ст. – 1-2 тыс. МЕ, на 2-м году по 400-500 МЕ.

Неонатология 29 вопрос Сепсис новорожденных. Вар-ты клин течения. Диагн критерии: Сепсис – инфекционное полиэтиологич забол, вызванное УП или патогенной флорой или ассоциацией возбудителя, хар–ся циклич течен, наличием первичного гнойного воспалит очага, генерализ проц на фоне снижен или извращен иммунологич реактивности ор-ма. 1.Сепсис чаще протек в форме септицемии без гнойных метастазов и хар-ся молниеносным или острым течением; 2.Септицемическая ф-ма хар-на для недоношенных. Начало постепенное, есть скрытый период от 3-5 дней до 3 нед. Есть первично-гнойный очаг+интоксикация без выраженных лабор изменений. В разгар б-ни ↑ токсикоз, есть лабор измен; 3.Септикопиемия – течение острое с гиперлейкоцитозом, выраженным токсикозом. Хар–но: наличие вторично-гнойного очага (очага отсева), -- чаще пораж кости, оболочки ГМ легкие, -- у доношенных, -- хар-ны предвестники и начало заб-я в виде ↓ двигательной и рефлекторной активности, ↓ сосат рефлекса, раннее появление и ↑ желтухи, кожа бледно-цианотичная или землянисто-серая, гепатоспленомегалия, увеличен перифер л/у, метиоризм, срыгивание, позднее отпадение пуповины (у доношенных после 5 дней, у недонош после 8), омфалит, флебит, у недонош + апноэ + РДС. Прогноз без АБ и иммунокорегир терапии неблагоприятен. Остеомиелит: пораж метафизы и эпифизы трубчатых костей, реже плоские кости. С-мы: вынужд полож поврежд конечности, сглаженность контура сустава, отёк и гиперемия мягких тканей, ограничен подвижн и боль в суставе. Диагн на основании R- гр. Гнойный менингит: необоснованное беспокойство, вялость, сонливость, мозговой крик, положение с запрокинутой головой, горизонтальный или вертикальный нистагм, западение или выбухание мозжечка, судороги или готовность к ним. Д-ка – СМЖ ( ↑ лейкоцитов + р-ция Панди, высев более чем из крови). Поражение лёгких: в дыхании участв вспомогат мышцы, тотальный цианоз, тимпанит, жесткое бронх дыхание. На R –гр – очаг деструкции. Септический шок – расс-во общей или местной циркуляции, перераспределение жидкости, ↓ сосудистого тона и кровотока под действием бактер токсинов и продуктов распада тканей→значит нарушения ф-ции всех ор-нов и с-м. 1.↑↓ЦНС (угнетение, ↓ рефлексов, судор готовность), 2.↑↓ перифер кровообращения – цианоз кожи, с-м белого пятна, холодные конечности, 3 ↑↓ центр гемодинамики - ↓ ЦВД, ↓ АД, ↑ ЧСС, 4.Почки – олигоанурия, 5. С-М ДН + ↑↓ кровообращения в малом круге → открытие АВ шунтов → цианоз, гипоксия, ацидоз. Стадии: а.компенсаторная - ↓ ОЦК, есть ↑↓ ЦНС; б.Начальная декомпенсация – начало ДВС; в. Поздняя декомпенсация – резко ↓ АД, ↑ ДВС; г.Агональная – СН, угнетение ф-ция ГМ. Диагностические критерии: 1.Анамнез( состояние здоровья женщины, течение берем, родов, послеродового периода) 2.Клиника : наличие первичного гн очага, интоксикации, несоответствие выр-ти токсикоза величине гн очага, появление вторичных гн очагов, отсутствие «+» данных на фоне адекватной терапии, клинические проявл токсикоза и ПОН с наличием 3-4 с-мов (энцефалопатия, респираторный (одышка, апноэ при отсутствии выраженных изменений на R гр легких), кардиоваскулярный ( аритмия, глухость тонов, ↑ границ относит серд тупости, симптом белого пятна, мраморность кожи), ЖКТ-с-м (диспепсия, срыгивание, рвота), геморрагический и анемический, желтушный (волнообразное течение с затяжным типом), дистрофический с-м (плоская весовая кривая, ↓ массы, сухость кожи, ↓ эластичности, тургора) 3.Лабораторные данные: ОАК - ↓ Нв, ↓ тромбоц, ↑ лимфоц, ↑ лейкоц, сдвиг влево, ↑ моноц, токсич зернистость, индекс сдвига (N 0.1-0.2, пат – более 0.2), лейкоц индекс (N менее 2, пат – более 2). ОАМ – протеинурия, микрогематурия, лейкоцитурия. БАК исследование флоры из первичного очага, крови, фекалий, СМЖ. Гистологическое и бак исследование плаценты. БАК – гипопротеинемия (50-45 г/л и менее), диспротеинемия, ↑ СРБ, гипербилирубинемия, ↑ мочевины более 7 ммоль/л, ↑ креатинина более 0.1 ммоль/л, ↑↓ КОС, электролитов, ↑ глюкозы выше 6 ммоль/л, ↑ средних молекул выше 0.8 оптич ЕД, ↑ ЩФ ( более 1.3 ммоль/л, N 0.5-1.3), ↑ тимол пробы (N 0-4 ЕД), иммунол мониторинг ( ↓ комплемента, ↓ лизоцима, ↑ Ig А и М, ↓ Т и В лимф, ↓ Ig G, ↓ индекса супрессии ↓2). Лечение: 1.Создание оптим условий выхаживания. 2 Рациональное вскармливание – начин с грудного молока или донорского молока с добавлением лизоцима 10 мг на 100 мл молока или БАД (лизоцим+бифидумбактерин). БАД 1 л – лизоцим. БАД 1 Б – бифидумбактерин. БАД 2 - бифидумбактерин. 3.АБ – терапия – длит 3-4 нед со сменой АБ. Дозировка, кратность, путь введения завис от тяжести, формы б-ни, возраста, степени зрелости. Ранний неонатальный – полусинтетич пеницилл – ампициллин, ампиокс – 200 000 ЕД/кг. Для 1 нед жизни – 2-3 раза, для 2 нед – 3-4 р/день. Амоксициллин 50 мг/кг х 2 р/ сут + аминогликозиды (гентамицин и др) д 3-8 мл/кг или амикацин 15-20 мг/кг 2-3 р/сут. Длительность лечения аминоглик не более 7 дней (ото- нефротоксичность). При более позднем начале сепсиса и подозрении на госпит инф начин с цефалоспоринов 2,3,4, лангоцеф, клафоран, кетацеф (100 мг/кг х 3-4 р/день). Г – сепсис – пептидные АБ : полимексин В, Е 2-3 мг/кг/ сут 3-4 р/день. Препараты выбора: левомицетин, эритромицин в/в 25-50 мг/кг / сут каждые 12 часов.

Кандидозный сепсис – амфотерицин в/в капельно 100 ЕД / кг / сут. Курс леч 7-14 дней длит не менее 1 мес (менять ч-з 7-14 дней). Анаэробная флора: метронидазол 5-8 мг/кг/сут х 4 раза в/в 5 дней. Со 2 нед лечения АБ – противогрибковые препараты – нистатин, леворин.