Patologija_obmiena-2012

№13

Декомпенсированный метаболический ацидоз. Причина

–гипоксия нагрузки, ↓раСО2 обусловлено гипервентиляцией.

№14

Декомпенсированный относительный метаболический алкалоз. Причина может быть связана с потерей хлоридов при рвотах. ↑ рСО2 обусловлено гиповентиляцией.

№15

Компенсированный метаболический относительный ацидоз. Причина обусловлена потерей бикарбонатов с кишечным содержимым при диарее.

№16

Декомпенсированный респираторный ацидоз.

№17

Данная смесь является гиперкапнической. У испытуемого развился декомпенсированный респираторный ацидоз.

№18

Декомпенсированный респираторный алкалоз, вызванный вдыханием вохдуха со сниженным парциальным

давлением СO2. Данные о компенсаторных изменениях отсутствуют.

№19

Декомпенсированный респиратоный ацидоз. ↑ВЕ свидетельствует о вовлечении почек в компенсацию КОС путем активации реабсорбции бикарбоната.

241

№20

У больной респираторный ацидоз, компенсируемый незначительным увеличением реабсорбции бикарбоната почками. Первичным изменением КОС является повышение рСО2.

№21

При поступлении декомпенсированный метаболический ацидоз, компенсируемый гипервентиляцией.

После лечения – компенсированный метаболический алкалоз, компенсируемый гиповентиляцией. Введение бикарбоната необходимо прекратить.

242

Глава 8. ПАТОЛОГИЯ ОБМЕНА ВИТАМИНОВ

Общая характеристика витаминов

Витамины – это низкомолекулярные органические соединения, жизненно необходимые для осуществления обмена веществ в малых количествах (мг, мкг). Большинство витаминов в виде коферментов входят в состав ферментных систем, участвуют в белковом, жировом, углеводном обмене веществ. Некоторые витамины (например, витамин Д) превращаются в организме в гормоноподобные вещества и участвуют в регуляции биохимических процессов. Каждый витамин выполняет свою конкретную функцию в организме.

Витамины делят на два класса: ВОДОРОСТВОРИМЫЕ и ЖИРОРАСТВОРИМЫЕ.

Кводорастворимым относятся следующие витамины:

В1, В2, В6, В12, РР, С, фолиевая, пантотеновая кислоты (рис. 41, 42). При избыточном поступлении они быстро экскретируются с мочой, менее токсичны, чем жирорастворимые.

Кчислу жирорастворимых витаминов относятся витамины А, Е, Д, К (рис.43). Способны накапливаться в организме, при неконтролируемом приеме могут приводить

кразвитию интоксикации – гипервитаминозам.

Врезультате длительного отсутствия или недостатка тех или иных витаминов возникают патологические процессы, называемые гиповитаминозами, а несбалансированное поступление в организм разных витаминов, расстройство транспорта, взаимодействия с рецепторами, внутриклеточного метаболизма отдельных витаминов, избирательное нарушение всасывания отдельных витаминов

243

в желудочно-кишечном тракте и другие причины могут привести к развитию дисвитаминоза.

Гиповитаминозы

Гиповитаминозы могут быть экзогенными и эндогенными. В первом случае гиповитаминоз развивается в результате недостаточности того или иного витамина в пище. Последнее может наблюдаться при несбалансированной диете (с дефицитом или избытком белка, углеводов, жиров и диете, не соответствующая возрасту) вследствие низкого экономического уровня жизни населения (A, B1), раннего искусственного вскармливания детей (С, B6), сниженном содержании витаминов в молоке матери (B6,

B12, фолиевая кислота) и др.

Эндогенные гиповитаминозы возникают в результате нарушения всасывания витаминов в желудочно-кишечном тракте или же при патологии усвоения и использования витаминов клетками и тканями организма, а также при повышенной потребности организма (интенсивная мышечная работа, обильное потение, климатические условия и условия труда, стрессы, беременность, рост организма, лактация, опухолевые заболевания, неспецифический язвенный колит, спру и т. д.), нарушение эндогенного синтеза витаминов при дизбактериозе (дефицит витамина B12), у недоношенных (дефицит витамина К).

Причинами гиповитаминоза может быть также нарушение фармакокинетики витаминов вследствие нарушения их всасывания, транспорта и распределения, метаболизма, повышенной экскреции.

1. К нарушению всасывания витаминов приводят:

заболевания желудочно-кишечного тракта;

гастрэктомия (B12);

244

резекция тонкого кишечника (А, D);

заболевания поджелудочной железы и желчевыводящих путей с выраженной стеатореей (А, D, Е, К);

энтеропатия и хронические диареи (В, С);

лечение препаратами, нарушающими всасывание витаминов:

вазелиновое масло (А, D)

противосудорожные средства (фолаты),

2.К нарушению транспорта и распределения витаминов приводят:

снижение синтеза транспортных и депонирующих белков в печени (А),

3. К нарушению метаболизма витаминов приводят:возрастная неполноценность ферментативных сис-

тем:

у недоношенных детей в первые месяцы жизни

(B12, К, Е, D, С, фолаты),

генетические или приобретенные дефекты фермен-

тативных систем (B12);

тяжелые заболевания:

почечная недостаточность (D),

первичный биллиарный или алкогольный цирроз печени(D),

нарушение белковосинтетической функции печени (витамин К),

(витамины группы В),

взаимодействие с другими препаратами: метотрексат, хлоридин, алкоголь, триметоприм (фолаты); противосудорожные средства (витамин D).

245

4.Повышение экскреции витаминов отмечается при сахарном диабете (водорастворимые витамины).

Вразвития витаминной недостаточности выделяют стадию субклинической недостаточности (снижение концентрации витаминов в плазме и в моче, в тканях и клетках, гипофункция ферментов и развитие функциональных дефектов, проявляющихся при стрессах) и стадию кли-

нических проявлений, характеризующуюся симптома-

ми дисфункции тканей и органов, патологическим повреждением тканей и органов, развернутым клиническим синдромом.

Патофизиология водорастворимых витаминов

Витамин В1 (тиамин)

Витамин В1 синтезируется зелеными растениями и микроорганизмами. Животные и человек этот витамин не синтезируют, поэтому полностью зависят от его поступления из внешней среды. Содержится витамин в дрожжах, в зародышах и оболочках злаков, в хлебе из муки грубого помола. Переработка растительного сырья (удаление отрубей) всегда сопровождается резким снижением уровня витамина в полученном продукте. Шлифованный рис не содержит витамина. Другими источниками витамина являются: горох, фасоль, овес, арахис, ткани органов млекопитающих, в меньших количествах – овощи и фрукты, в незначительных количествах тиамин синтезируется в кишечнике.

Витамин В1 всасывается в тонком кишечнике, в печени и почках фосфорилируется и превращается в дифосфотиамин (кокарбоксилазу). Распределяется тиамин по всем тканям (печень, сердце, мозг, почки, селезенка). Около 1 мг тиамина ежедневно метаболизируется.

246

Рис. 41. Водорастворимые витамины

247

Также витамин обладает антиоксидантными и им-

муностимулирующими свойствами.

При недостатке тиамина в пище развивается полиневрит (бери-бери – в переводе «я не могу»), главными признаками которого являются параличи, затем контрактуры конечностей, особенно кистей рук. Морфологически обнаруживается дегенерация нервных волокон, миелиновых оболочек и задних столбов спинного мозга.

Кроме того, отмечаются апатия, понижение аппетита, рвота, диспепсия, ригидность мышц, исчезновение рефлексов (подошвенных, коленных), нарушения памяти (синдром Корсакова при алкоголизме). Характерно развитие застойной сердечной недостаточности.

У детей наблюдается только "влажная" форма, развивающаяся в первые месяцы жизни. Состояние характеризуется сердечной недостаточностью с высоким сердечным выбросом, цианозом, тахикардией, судорогами, анорексией, рвотой, зеленоватым окрашиванием каловых масс и иногда заканчивается внезапной смертью.

При всех формах наблюдается повышенная нервная возбудимость, раздражительность и депрессия.

При тяжело протекающем дефиците развивается энцефалопатия Вернике, для которой типичны спутанность сознания, офтальмоплегия, нистагм, тремор и часто

– периферическая нейропатия.

Авитаминоз В1 сопровождается угнетением синтеза липидов и стероидов, в результате чего может развиться гипофункция ряда желез внутренней секреции, а также задержка биосинтеза белков и нуклеиновых кислот. Азотистый баланс становится отрицательным, масса тела снижается.

249

Витамин В2 (рибофлавин)

Рибофлавин широко распространен в природе. Богатым источником рибофлавина являются пивные дрожжи и молочные продукты. Довольно много витамина также в яйцах, особенно в желтке. Витамин В2 синтезируется в толстой кишке, но всасывается ли он в ней, неизвестно.

Рибофлавин всасывается в тонком кишечнике, подвергается фосфорилированию с образованием флавинадениндинуклеотида (ФАД).

Все изученные флавопротеиды являются окислитель- но-восстановительными ферментами и относятся к группе оксидоредуктаз, выполняя функции транспорта водорода

впроцессе тканевого дыхания. Один их них является акцептором водорода от восстановленных пиридиннуклеотидных коферментов (НАД и НАДФ) и переносит его далее на соответствующие акцепторы. Последние отрывают от него электроны и переносят их через систему цитохромов на молекулярный кислород.

Ряд ферментов, содержащих рибофлавин, участвуют

вобмене других витаминов, в частности пантотеновой кислоты, холина, пиродоксина, фолиевой и оротовой кислот. Рибофлавин вместе с пиридоксином участвуют в обмене триптофана в организме.

Проявление недостаточности витамина В2 связано с понижением интенсивности тканевого дыхания, а также с нарушением межуточного обмена углеводов и белков. Полное отсутствие рибофлавина в пище вызывает острый арибофлавиноз. Он характеризуется внезапным развитием коматозного состояния и быстро наступающей гибелью. При частичной недостаточности рибофлавина развивается хроническое заболевание, характеризующееся нарушением роста, возникновением кожных поражений в виде облысений, дерматитов и шелушением кожи и появлением

250