Navch posibnik peidiatrii6 kurs

-ІПФР-1 - знижений

Лікування

-Повноцінне харчування, збагачене білками, мінералами та вітамінами.

-Призначають препарати соматропіну в добовій дозі 0,026-0,035 мг/кг маси тіла (0,07-0,1 МО/кг) під шкіру на ніч 6-7 разів на тиждень.

-Під контролем невропатолога призначається лікування внутрішньочерепної гіпертензії (дегідратаційна терапія), для покращення метаболізму в мозку (ноотропні препарати, глютамінова кислота)

-Для уповільнення закриття зон росту в пубертаті, гальмування осифікації - вітамін С в великих дозах

-Неспецифічні стимулятори росту (гепатопротектори), калію оротат (легкий анаболічний препарат) - по 2 тижня, перерви 1-2 міс, вітаміни В1, В12, глютамінова кислота

-За наявності гіпотиреозу, у т.ч. субклінічного проводиться терапія левотироксином

ГІГАНТИЗМ ТА ВИСОКОРОСЛІСТЬ Визначення: Високорослість діагностують при перевищенні довжини тіла на 1-2 стандартні відхилення (СВ, ) від середніх показників для даного віку та статі.

Субгігантизм діагностують при перевищенні довжини тіла на 2-3 від середніх показників для даного віку та статі.

Гігантизм діагностують при перевищенні довжини тіла >3 від середніх показників для даного віку та статі.

Причини:

-Конституційна, сімейна високорослість.

-Ендокринні: надмірна секреція СТГ, деякі форми гіпогонадизму, передчасне статеве дозрівання у дітей до пубертатного віку.

-Генетичні захворювання, що супроводжуються високо рослістю (синдроми Клайнфельтера, Марфана, Сотоса, Карні, Пайла, тощо).

-Аденоми гіпофізу

План обстеження хворих з патологією росту:

1. Загальне клінічне обстеження:

-Оцінка зросту і темпів росту з моменту народження і до моменту обстеження – проводиться за допомогою таблиць та перцентильних діаграм; розрахунок приблизного очікуваного зросту за формулою:

для хлопчика = (зріст батька, см + зріст матері, см) / 2 + 6,5 см для дівчинки = (зріст батька, см + зріст матері, см) / 2 – 6,5 см

-пропорції тіла, статевий розвиток,

-артеріальний тиск (наявність артеріальної гіпертензії)

-визначення рівня глюкози в крові натще з наступним проведенням орального глюкозотолерантного тесту (ОГТТ) (глюкози - 1,75 г/кг маси тіла, але не більше 75 г)

-ліпідний спектр крові (холестерин, тригліцериди, -ліпопротеїди)

2.Сімейний анамнез, у т.ч. характеру темпів росту.

3.Рентгенограма кистей рук для визначення біологічного “кісткового” віку.

4.МРТ або комп‘ютерна томографія головного мозку. При необхідності – консультація нейрохірурга.

5.Гормональні дослідження:

-Визначення в сироватці крові рівня СТГ та інсуліноподібний фактор росту 1

-Для діагностики гіпогонадізму як причини високорослості: визначення рівня в крові ЛГ, пролактину, тестостерону, естрадіолу – в пубертатному віці.

-Для діагностики дифузного токсичного зобу як причини високорослості: визначення рівня ТТГ,

вT4 та вТ3, УЗД щитоподібної залози. 6. Консультації:

-Невролога, при необхідності за рекомендацією невролога – проведення електроенцефалограми, ЕХО-енцефалограми.

-Офтальмолога, дослідження очного дна

-Генетика для виключення генетичної патології (синдром Марфана, Клайнфельтера)

Лiкування та прогноз.

2. Ожирiння у дiтей. Причини, клiнiчнi форми.

1.Принципи комплексного лiкування різних клінічних форм ожирiння у дiтей. Профілактика.

2.Клініка та діагностика адрено-генітального синдрому у дітей. Лiкування. Невiдкладна допомога при формі із втратою солей.

5.Порушення статевого розвитку у хлопчиків і дівчаток. Етiологiя, патогенез, клiнiка, діагностика, диференціальна діагностика, лікування.

6.Дифдiагностика варiантiв iнтерсексуалiзму. Методи дослiдження. Принципи лiкування. Тестові завдання

1.Основна функція гормонів задньої долі гіпофіза A. регуляція діастолічного артеріального тиску B. регуляція артеріального систолічного тиску

*C. вплив на реабсорбцію води в ниркових канальцях

D.регуляція росту

E.регуляція обміну білку

2.Природжена дисфункція кори наднирників із артеріальною гіпертензією пов‘язана із: A. Недостатністю 21-гідроксилази

*B. Недостатністю 11-гідроксилази C. Недостатністю 17-гідроксилази D. Недостатністю 18-гідроксилази Е. Недостатністю десмолази

Ситуаційна задача №1. Дитині 12 років. З 2-х річного віку відстає в рості. В 3 роки кістковий вік відповідав 1,5 рокам.

При огляді відстає у фізичному розвитку, шкіра суха, жовтувата. Закрепи. Інтелект відповідає віку. Розвиток геіталій відповідає віку 6 років, кістковий вік - 8 рокам.

1.Ваш попередній діагноз?

2.Ваша лікарська тактика?

Відповіді: 1) Церебрально-гіпофізарно нанізм.

2) Призначити соматотропін, динамічне спостереження.

Рекомендована література.

1.Шабалов Н.П. Детские болезни.- СПб:Питер Ком,1999, С. 823-831

2.Жуковский М.А. Детская эндокринология. /Руков. для врачей/. - 3-е изд. - М.: Медицина, 1995, 656с. ил.

3.Рапопорт Ж.Ж., Зырянова М.С. Синдромальная диагностика эндокринных заболеваний у детей. - Красноярск: Из-во Красноярского мед. ун-та, 1990, 264с. С.48-87.

4.Эндокринология детского возраста. Учебно-метод. пособие. - Л., Из-во ЛПМИ, 1986, 90с. 6.Тексти лекцій 5.Протоколи МОЗ України про надання допомоги «Дитяча ендокринологія»

ТЕСТИ НА ЗАНЯТТЯ 1. У дитини віком 2 місяці, народженої з вагою 5100 г, лікар встановив наявність

жовтяниці, хриплого крику, пупкової грижі, відставання у фізичному розвитку. Печінка + 2 см , селезінка не збільшена. Кал та сеча звичайного кольору. В анамнезі мала

місце затримка відпадання пуповинного залишку. В крові: Hb -120 г/л, еритр.- 4,5х10*12/л, ШЗЕ - 3 мм/г. Білірубін в сироватці крові: загальний -28 мкмоль/л, непрямий -20 мкмоль/л, прямий -8 мкмоль/л. Про яке захворювання треба думати в першу чергу?

A *Природжений гіпотиреоз

BПрироджений гепатит

CГемолітична анемія

Д Кон'югаційна жовтяниця E Цитомегаловірусна інфекція

2.Мати дівчинки 8 років скаржиться на низький зріст дівчинки та підвищену вагу. Об-но: ожирiння з надлишковим вiдкладенням жиру на тулубi i лицi (кругле, мiсяцеподiбне обличчя), вугрi, стрiї на стегнах внизу живота. Гiрсутизм. Надлишок якого гормону в організмі дитини може викликати зазначені прояви хвороби?

A Тироксин

B *Гідрокортизон C Тестостерон Д Інсулін

E Глюкагон

3.Хлопчик 8 років, спостерігається з приводу затримки зросту. Народився в асфіксії з масою тіла 2800. В школі навчається добре. Батьки середнього зросту. Об’єктивно: зріст 107 см, маса тіла 23 кг, вираз обличчя іграшковий. Волосся тонке, шкіра суха з іктеричним відтінком. Підшірно-жирова клітковина розвинута добре на шиї, грудях, животі. М’язи розвинуті недостатньо. Вкажіть найбільш вірогідний діагноз.

A синдром Фанконі B синдром Дауна C хондродистрофія Д краніофарінгіома

E * гіпофізарний нанізм

4.Восьмирічний хлопчик протягом останніх двох років став сонливим, замкнутим, мерзлякуватим. Останній рік погіршилась успішність в школі, став скаржитись на головний біль, закрепи, відставання в рості. Шкіра бліда, холодна. Обличчя гіпомімічне. Говорить повільно, язик збільшений. Щитоподібна залоза не збільшена. Пульс-60 за 1 хвилину. Котре із захворювань найвірогідніше?

AАномалія кишечника. B Вроджена вада серця. CХронічний нефрит.

Д* Гіпотиреоз. E Тиреотоксикоз.

5.Хлопчик віком 3 роки поступає із скаргами батьків та швидкий ріст та збільшення геніталій. Дитина від 4 вагітності, яка протікала з важким гестозом першої половини. Об‘єктивно: ріст 103 см ( відповідає 4-річному), маса 20 кг ( відповідає 4,5 рокам), кістковий вік ( рентгенологічно) відповідає 13 рокам, О-подібне викривлення нижніх кінцівок. Статеві органи відповідають 4 стадії статевого дозрівання. Внутрішні органи без відхилень від норми. Даних за пухлину наднирників немає. Ваш діагноз?

А. Псевдогермафродитизм В. Синдром Шерешевського-Тернера

С. Адреногенітальний синдром Д. Істинний гермафродитизм

Е. Істинне передчасне статеве дозрівання, церебральна форма*

6.Основною причиною гіпофізарного нанізму є? А. Недостатність продукції тиреотропного гормону

В. Недостатня продукція адренокортикотропного гормону С. Гіперкортицизм

D. Гіпопаратироз

*Е. Ізольований дефект біосинтезу та виділення гормона росту

7.Методика дослідження соматотропної функції гіпофіза включає: A. Визначення маси тіла

* B. оцінку зрілості кісткової тканини

C.Визначення ТТГ

D.визначення рівня АКТГ

E.Ехо-КГ

8.На ріст та розвиток жіночих статевих органів основний вплив мають? А. Естрогени* В. ЛГ (лютейнізуючий гормон)

С. АКТГ D. СТГ Е. ТТГ

Тема 26. Диференційна діагностика ожиріння у дітей. Івахненко О.С.

Провідні клінічні симптоми та синдроми різних формах ожиріння у дітей. Дані лабораторних та інструментальних досліджень при ожирінні. Клінічні варіанти перебігу. Тактика ведення дітей при ожирінні. Профілактика ожиріння.

Конкретні цілі:

1.Визначати етіологічні та патогенетичні фактори ожиріння

2.Класифікувати і аналізувати типову клінічну картину ожиріння

3.Складати план обстеження та аналізувати дані лабораторних та інструментальних обстежень при ожирінні

4.Демонструвати володіння принципами лікування, реабілітації і профілактики ожиріння

5.Проводити диференціальну діагностику ожиріння.

8.Здійснювати прогноз життя при ожирінні

9.Демонструвати володіння морально-деонтологічними принципами медичного фахівця та принципами фахової субординації в педіатрії.

ОЖИРІННЯ Визначення: Хронічне рецидивуюче захворювання, що проявляється надлишковим накопиченням

жирової тканини і є наслідком дисбалансу споживання і витрати енергії в осіб зі спадкоємною схильністю або за її відсутності.

Класифікація ожиріння:

1. Первинне

a. Аліментарно-конституційне 2. Діенцефальне

a.Гіпоталамічне

b.Церебральне

c.Змішане

3. Вторинне

a.Наднирникове (синдром або хвороба Іценка-Кушинга)

b.Панкреатичне (гіперінсулінізм)

c.Гіпотиреоїдне

d.Гіпогонадне

4.Спадкові синдроми, що супроводжуються ожирінням (Прадера-Віллі, Лоуренса-Муна-Барде- Бідля, Фреліха, Морган‘ї-Стюарта-Мореля, Бер‘єсона-Форсмана-Лемана, Альстрема, глікогеноз 1- го типу тощо)

5.Змішане

План обстеження хворих на ожиріння: 1. Загальне клінічне обстеження:

-Визначення зросту і маси тіла, розрахунок індексу маси тіла (кг/м2), (оцінка проводиться за допомогою таблиць або перцентильних діаграм),

-окружність талії і стегон, індекс “окружність талії/окружність стегон” (ОТ/ОС),

-пропорції тіла,

-наявність стрій,

-статевий розвиток,

-артеріальний тиск (наявність артеріальної гіпертензії)

-загальні аналізи крові та сечі

-визначення глюкози в крові натще

-ліпідний спектр крові

2.Анамнез: можлива причина прибавки маси тіла, динаміка збільшення маси тіла з народження до моменту обстеження, сімейний анамнез (визначення спадковості по ожирінню, цукровому діабету 2 типу, гіпертонічній хворобі, подагрі)

2.Рентгенограма кистей рук для визначення “кісткового” віку.

3.При необхідності - МРТ або комп‘ютерна томографія головного мозку, консультація нейрохірурга.

4.УЗД щитоподібної залози, надниркових залоз, органів черевної порожнини, дівчаткам при необхідності – УЗД органів малого тазу.

5.Гормональні дослідження:

-Для діагностики гіпотиреозу: визначення рівня ТТГ (при його зміні – вільного Т4).

-При наявності порушення статевого дозрівання – ФСГ, ЛГ, пролактин, естрадіол, тестостерон, обстеження згідно відповідного протоколу.

-При ознаках гіперкортицизму - обстеження згідно відповідного протоколу.

-При можливості – рівень інсуліну, лептину у крові.

-При ознаках псевдогіпопаратиреозу – кальцій, фосфор крові, паратгормон.

6. ЕКГ, при стійкому підвищенні АТ – ЕхоКГ. 7. Консультації:

- Невролога, при необхідності за рекомендацією невролога – проведення електроенцефалограми, ЕХО-енцефалограми.

- Офтальмолога, дослідження очного дна.

- Генетика (для діагностики генетичних синдромів, що супроводжуються ожирінням) 8. Обстеження для виявлення соматичних захворювань.

Діагностика

Ожиріння діагностують при збільшенні маси тіла за рахунок жирової тканини, при перевищенні індекса маси тіла (ІМТ) > 95 перцентилі для даного зросту, віку і статі.

Визначення ІМТ для відповідного віку і статі - див.додатки №1 і №2. Визначенн ожиріння за індексом маси тіла (ІМТ, кг/м2):

4.При наявності абдомінального ожиріння, ознаках гіперінсулінізму, порушенні толерантності до глюкози - рекомендовано призначення препаратів метформіну в початковій дозі 500-750 мг на добу (250 мг 2-3 рази на день).

5.Санація вогнищ інфекції

6.Симптоматичне лікування

Матеріали для самоконтролю

Питання.

1. Ожирiння у дiтей. Причини, клiнiчнi форми.

1.Принципи комплексного лiкування різних клінічних форм ожирiння у дiтей.

2.Классифікація ожиріння у дітей

3.Профілактика ожирiння у дiтей

.

Тестові завдання

1. Які обстеження необхідні пацієнту з підозрою на пубертатний базофілізм? *A. добова екскреція з сечею 17-КС

B.вміст тироксину в крові

C.рівень К в крові

D.рівень ЛФ в крові

2.Яка лікарська тактика при пубертатному базофілізмі?

A.антибактеріальна терапія

B.сечогінні препарати

C.гіпотензивні середники

*D. дієтотерапія /обмеження калорійності/ E. гормонотерапія

Ситуаційна задача №1. 14 років. Скарги на періодичні головні болі, надлишкову масу тіла, наявність "стрій" на шкірі

стегон, плечей, молочних залоз. Хворіє коло 1 року. Місячні нерегулярні.

1.Ваш попередній діагноз?

2.Які додаткові обстеження необхідні? Відповіді: 1) Пубертатний базофілізм.

2)Добова екскреція із сечею 17-КС, 17-ОКС, концентрація кортизолу в крові.

Рекомендована література.

1.Шабалов Н.П. Детские болезни.- СПб:Питер Ком,1999, С. 823-831

2.Жуковский М.А. Детская эндокринология. /Руков. для врачей/. - 3-е изд. - М.: Медицина, 1995, 656с. ил.

3.Рапопорт Ж.Ж., Зырянова М.С. Синдромальная диагностика эндокринных заболеваний у детей. - Красноярск: Из-во Красноярского мед. ун-та, 1990, 264с. С.48-87.

4.Эндокринология детского возраста. Учебно-метод. пособие. - Л., Из-во ЛПМИ, 1986, 90с. 6.Тексти лекцій 5.Протоколи МОЗ України про надання допомоги «Дитяча ендокринологія»

ТЕСТИ ДЛЯ ЗАННЯТТЯ

1. До лікаря звернулась мати з хлопчиком 13 років зі скаргами на почуття постійного голоду у дитини, надлишкову вагу. Хлопчик споживає багато солодощів, пиріжків, рухається замало. Народився з масою тіла 4700. При огляді: маса дитини 64 кг, зріст 158 см. Жирові складки добре виражені на шиї, живоі, грудях. Тони серця послаблені. Вкажіть найбільш вірогідний діагноз.

A.сидром Моріака

B.глікогеноз

C.синдром Іценко_Кушинга

D.* конституційно-ендогенне ожиріння Е. дієнцефальний синдром

2. У 14-річного хлопчика скарги на підвищений апетит, швидку втомлюваність, підвищену пітливість, головні болі, задишку при незначному фізичному навантаженні. Хлопчик підвищеного харчування, шкіра блідо-рожевого кольору, підшкірно-жирова клітковина розвинута надмірно рівномірно. Товщина складки на животі 5 см, тони серця дещо послаблені, ЧСС 76 за 1 хв, артеріальний тиск 130/70 мм рт ст.. Вкажіть найбільш вірогідний діагноз.

A.Міокардит.

B.Вегетативна дисфункція

C.Мікседема

D.*Ожиріння Е. Міокардіодистрофія

3.У дівчинки 13 років, яка хворіє на цукровий діабет з 5 років, спостерігається надмірне відкладення жиру на грудях, животі, стегнах, обличчя округле з яскравими щоками, присутня затримка зросту, збільшення печінки, відсутні вторинні статеві ознаки. Яке ускладнення діабету можливе у цьому випадку?

A. * Синдром Моріака.

B.Синдром Нобекура.

C.Синдром Іценко-Кушінга.

D.Ожиріння

Е. Діабетичений гепатоз.

4. У хлопчика віком 12 років, який протягом останніх 3-х років хворіє інсулінозалежним цукровим діабетом, появився підвищений апетит, прискорений ріст, кушингоїдний тип ожиріння, гіпоглікемічні стани переважно вночі і зранку. Вкажіть який синдром спостерігається у хворого.

A.Кімелтістіла-Уілсона B. Сомоджі.

C.*Моріака.

D.Гудпасчера

Е. МаллоріВейса.

5. У хлопчика віком 12 років, який протягом останніх 3-х років хворіє інсулінозалежним цукровим діабетом, появився підвищений апетит, прискорений ріст, кушингоїдний тип ожиріння, гіпоглікемічні стани переважно вночі і зранку. Вкажіть який синдром спостерігається у хворого.

A.Підвищення в крові глікованого гемоглобіну. B. Підвищення в крові кетонових тіл.

C.Зниження екскреції 17-ОКС.

D.Зниження екскреції 17-КС. Е. *Відставання кісткового віку.

6.Дитина 6 місяців вигодовується сумішшю „Малиш” по 200 мл 5 разів на день. Двічі перенесла обструктивний бронхіт. Маса тіла дитини 10% перевищує вікову норму, шкіра бліда, має місце гідрофільність тканин, порушення пропорційності будови тіла, незначні порушення харчової толерантності. Тургор

тканин і м’язевий тонус знижені. Емоційний стан нестабільний з частими негативними емоціями. Який розлад харчування має місце?

A * Паратрофія.

BДистрофія

CОжиріння

DПолігіповітаміноз

EГіпопластичний варіант затримки внутрішньоутробного розвитку

7.Дівчинка О. 1-го року перебувала на штучному вигодовуванні з переважанням молочних каш та сиру. Скарги матері на порушення сну, спрагу вночі, субфебрильну температуру тіла. Шкіра бліда, тургор тканин знижений, маса тіла

12кг, довжина тіла 77 см, збільшення периферичних лімфатичних вузлів, дитина