Navch posibnik peidiatrii6 kurs

6.А

7.D

8.A

9.B

10.D

11.A

12.E

13.A

14.A

15.C

16.A

17.A

18.C

19.A

20.E

5.3. Ситуаційні задачі.

Задача № 1

Андрій, 13 років, хворий на ЦД – І типу. Хворіє 4 рік, знаходиться на інтенсифікованій інсулілінотерапії (35 ОД/добу з самоконтролем). В суботу цілий день катався на лижах. В ніч на неділю – різка слабість, почуття голоду, інтенсивне потовиділення. Стан покращився після прийому глюкози.

Завдання.

1.Причина погіршення стану.

2.Які дослідження необхідно провести.

3.Які зміни лабораторних показників слід очікувати.

4.Яка має бути лікувальна тактика.

5.в чому полягає профілактика такого стану.

Еталон відповіді до задачі №1.

1.Гіпоглікемія після фізичного навантаження.

2.Дослідження цукру в крові.

3.Низька глікемія (< 4 ммоль/л).

4.При легкій глікемії (І ступеня) призначають «швидкі вуглеводи» 10-20гр хліба або таблетки глюкози.

5.Необхідно зменшити дозу інсуліну до і після фізичного навантаження під контролем рівня глікемії.

Задача № 2

Сергій, 10 років, хворіє ЦД протягом 5 років. Поступив клініку із скаргами на погіршення самопочуття, швидку втому, головний біль, часте сечовипускання. Хлопчик отримує інсулін в сумарній дозі 20ОД/добую Самоконтроль не проводиться. Об’єктивно: ріст 146 см, вага 30 кг, шкірні покриви чисті, бліді, сухуваті. Підшкірно-жирова клітковина розвинута помірно. В місцях ін’єкцій інсуліну (плечі, стегна) – ущільнення тканин (плюс тканини). Тони серця приглушені, АТ – 120/75 мм.рт.ст., ЧСС 86 уд/хв.. Язик обкладений білим налетом. Живіт м’який, не болючий. Печінка +1см. Симптом Пастернацького від’ємний з обох боків. Число сечовипускань - 8 раз на добу. Глікемія натще – від 10,8 до 14,5 ммоль/л. Глюкозурія 1,5-2 %. Ацетон сечі – від’ємний. Кліренс ендогенного креатині ну – 90 мл/хв.. тест на мікроальбумінурію – 120 мг/добу.

Завдання.

1.Сформулюйте діагноз.

2.Які ускладнення виникли у хворого.

3.Дайте оцінку адекватності дози інсуліну.

4.Яка має бути доза інсуліну.

Еталон відповіді до задачі №2 1.ЦД І типу, стадія декомпенсації, без кетову.

2.Ускладнення: діабетична нефропатія ІІІ стадія, ліподистрофія по гіпертрофічному типу.

3.Доза 20 ОД/добу, що складає 0,53 ОД/кг/добу є недостатньою: постійна гіперглікемія (› 10 ммоль/л), збільшена печінка, клінічна декомпенсація.

4.Враховуючи тривалість захворювання, пубертатний період рекомендується 0,6-0,8 ОД/кг/добу.

Література. Основна.

1.Дитячі хвороби/за ред. В.М. Сидельнікова, В.В.Бережного/. – Київ. – «Здоров’я».1999

2.Педіатрія (видання друге)/за ред. О.В.Тяжкої/. – Вінниця. – «Нова книга»,2008

3.Руководство по децкой ендокринологи, Дедов Н.Н.- М. – універсам паблишин,2006.600с.

Додаткова.

1.Наказ МОЗ України № 254 від 24.04.2006р «Про затвердження протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю «Дитяча ендокринологія»»/із змінами внесеними згідно наказу МОЗ України №55 від 03.02.2009/.

2.Ж. Лечащий врач. 06/10 И.Л. Никитина, Сахарный діабет у детей

Тема 23. Диференційна діагностика патології щитовидної залози у дітей. – доц. Васюта В.В.

1.Актуальність теми.

В останні десятиріччя захворювання щитоподібної залози привертають увагу, особливо у лікарів в Україні. Це зокрема зумовлено зростанням частоти злоякісних новоутворів щитоподібної залози в популяції.

За даними інституту ендокринології захворюваність на рак щитоподібної залози дітей та підлітків у 1992-1995 рр. зросла у 6 разів. Ймовірно ці процеси пов’язані з наслідками аварії на Чорнобильській АЕС. Крім цього на значній частині території України розповсюджене епідемічне воло.

Симптоматика гіпопаратиреозу подібна до симптомів таких поширених захворювань, як рахіт, спазмофілія, епілепсія та інші. Це вимагає знань диференціально-діагностичних відмінностей патології щитоподібної залози у дітей.

2.Мета заняття.

Навчитися визначати клінічні симптоми при захворюваннях щитоподібної залози. Давати оцінку результатам лабораторно-інструментального дослідження щитовидної залози, проводити диференційну діагностику, надавати невідкладну допомогу при тиреотоксичному кризі, визначати тактику ведення дітей з патологією щитоподібної залози.

3. Навчальні цілі.

Студент повинен знати:

Фізіологію щитоподібної залози;Значення щитоподібної залози для дітей раннього і старшого віку;

Методи оцінки функцій щитоподібної залози;Етіопатогенетичні особливості захворювання щитоподібної залози у дітей раннього та старшого віку;

Клінічні прояви вродженого і набутого гіпотиреоідизму, діагностику, лікування;Клінічні прояви гіпертиоідизму (дифузного токсичного зобу), діагностику, лікування.

4. Короткий виклад матеріалу. Захворювання щитоподібної залози.

1.Функція щитоподібної залози.

Тиреоїдні гормони Т3 (тироксин) і Т4 (трийодтиронін) необхідні для. Формування мозку, дефіцит їх в перші 2 роки життя може привести до важкої затримки психомоторного розвитку. Під

контролем тиреоїдних гормонів знаходиться ріст костей скелету, регуляція окисного метаболізму, теплопродукція.

2. Захворювання щитоподібної залози може супроводжуватися розвитком її гіпофункції (гіпотиреоз), гіперфункції (гіпертиреоз) або не зміненням функціонального стану (еутиреоїдний стан).

Гіпотиреоідизм.

Розрізняють вроджений і набутий гіпотиреоідизм. Етіологія.

Дефекти розвитку щитоподібної залози (пагенезія, дизгінезія);

Порушення біосинтезу тиреоїдних гормонів;

Вплив материнських струмогенів (йод утримуючих і антитиреоїдних препаратів, антитиреоїдних антитіл матері).

Клініка вродженого гіпотиреозу. Ранні симптоми:

Пізнє відходження меконію;

Гіпотонія;

Довготривала жовтяниця;

Коротка шия;

Макроглосія;

Голос хрипкий;

Дихання стидорозне;

Шкіра суха, холодна, плямиста.

Пізніше відмічається:

Затримка темпів росту (кістковий вік не відповідає «паспортному» вікові);

Затримка психомоторного розвитку;

Формуються типові прояви мікседеми (грубі риси обличчя, широке перенісся, широко розставлені очні ямки, вузькі очні щілини).

Симптоми набутого гіпотиреозу частіше розвивається в перші 3 місяці після струмектомії або на фоні хронічного тиреоідиту:

Затримується ріст;

Затримується статевий розвиток;

Непереносимість переохолодження;

Порушена пропорційність тіла;

Брадикардія;

Інтелект не порушений.

Діагностика гіпотиреозу проводиться на основі виявлення. Типових симптомів;

Зниження в крові рівня загального Т4 і зв’язаного Т3, підвищення вмісту ТТГ;

Ознаки затримки дозрівання кісткового скелету;

Скринінг по рівню ТТГ, який вищий 50 ммоль/л.

Диференційна діагностика.

Зі всіма формами затримки росту і психомоторного розвитку;

Хвороба Дауна;

Рахітом і т.п.

Лікування. Замісна терапія (синтетичний L-тироксин).

Гіпертиреоідизм.

Найчастішою формою гіпертиреоідизму є дифузний токсичний зоб (воло), виникає внаслідок аутоімунного ураження щитоподібної залози.

Характерні клінічні симптоми і синдроми:

Обмінно-енергетичний (субфебрильна температура, підвищений апетит і спрага, але при цьому схуднення і слабість);

Неврологічний (збудження, емоційна лабільність, рухова гіперактивність, тремор рук, пітливість);

Серцево-судинний (артеріальна гіпертензія, стійка тахікардія, яка зберігається під час сну);

Шлунково-кишкових розладів (діарея, болі в животі);

Очна симптоматика (екзофтальм, набряклість, підвищена пігментація та тремор повік і інші);

Збільшення щитоподібної залози, частіше дифузне рівномірне(ступінь збільшення не визначає ступеня важкості)

Діагностика.

Клінічні прояви.

Підвищення концентрації Т3 і Т4, зниження рівня ТТГ або його відсутність.

Підвищення рівня тиреоглобуліну і тиреоїдин стимулюючих імуноглобулінів в крові

Диференціальна діагностика.

Вегето-судинна дисфункція;

Ревматизм;

Токсична аденома щитоподібної залози;

Хронічний автоімунний тиреоідит;

Рак або пухлина щитоподібної залози;

Ятрогенний гіпертиреоз (при тривалому вживанні тиреоїдних препаратів);

Еутиреоідна гіперплазія щитоподібної залози;

Ендемічний зоб.

Лікування.

1.Призначення тиреостатичних препаратів (мерказоліл, тіоурацил, пропілтіоурацил).

2.Глюкокортикоїди – при важкому перебігу і тиреотоксичному кризі.

3.Симптоматична терапія.

4.Субтотальна струмектомія.

Збільшений зоб

(воло) або еутиреоідна гіперплазія щитоподібної залози – захворювання, яке проявляється збільшенням залози без явних ознак порушень її функції у людей, які проживають в неендемічних регіонах. Збільшення залози І –ІІ ступеня позначають як гіперплазію щитоподібної залози , ІІІ

ступінь і більше як зоб (воло). Етіологія.

Спадкові порушення біосинтезу або секреції гормонів. Мають значення і зовнішні фактори: пре- і пубертатний вік, вагітність, лактація, гіповітамінози і інші.

Клініка.

Збільшення залози І-ІІІ ступеня, яка має еластичну консистенцію, гладку поверхню. Діагностика.

1.Рівні Т3,Т4 і ТТГ в нормі.

2.Відсутність антитиреоїдних антитіл.

3.При ультрасонографії – збільшення щитоподібної залози.

Диференціальна діагностика (див.табл.№1)

Ендемічний зоб;

Аутоімунний тиреідит;

Дифузний токсичний зоб;

Кисти щитоподібної залози. Лікування.

При великих розмірах залози – тироксин.

Ендемічний зоб.

Етіологія.

Недостатність йоду у зовнішньому середовищі;

Поступлення в організм струмогенних речовин (тіоцинати);

Патологічні стани, які викликають порушення всмоктування або підсилюють еквскркцію

йоду;

Спадкові дефекти захоплення йоду.

Клініка.

Не відрізняється від такої при звичайному зобі.

З віком зростає ризик розвитку вузлових форм, раку, гіпотиреозу. Діагностика.

Ультрасонографія.

Рівень Т3 – підвищений, Т4 – знижений, ТТГ – нормальний або знижений. Диференціальний діагноз (див. табл. №1)

Лікування.

Тиреоїдні препарати (тиреоїдин, тироксин, тиреокомб, тиреотом) призначаються при зобі ІІІ

ступеня і явища скритого гіпотиреозу.

Струмектомія – при великих розмірах залози, наявності вузлів.

Аутоімунний тиреоідит.

Етіологія.

Захворювання аутоімунного генезу із спадковою схильністю. Клініка.

Безсимптомне збільшення щитоподібної залози (дифузно збільшена, неоднорідної щільності, нерівна, бугриста поверхня);

Можуть бути симптоми здавлення (збільшеною залозою);

Більшість дітей еутиреоідні, але можливий розвиток гіпотиреозу і рідко гіпертиреозу. Діагностика.

Ультрасонографія (збільшення залози).

Підвищення рівня антитиреоідних антитіл;

Дослідження ТТГ, Т3 і Т4 тільки для призначення лікування.

Диференціальний діагноз (див. табл. №1):

Лікування:

При любій ступені гіпотиреозу і підвищенні рівня ТТГ призначають тиреоідні гормони в максимальних дозах.

Струмектомія (при великих розмірах залози).

Диференціальна діагностика захворювань щитоподібної залози Табл. №1

Рак щитоподібної залози

Етіологія та патогенез залишаються невідомими. У більшості хворих рак виникає на фоні вузла щитовидної залози. Велике значення має іонізуюче випромінювання. У опроміненої людини ризик розвитку злоякісної пухлини щитовидної залози залишається високим протягом усього життя. Потрібно чітко визначати фактори ризику та передракові захворювання. В числі факторів ризику найважливішими є дефіцит йоду в організмі. Такий дефіцит веде до гіперплазії залози, що є

передраковим станом. Взагалі до передракових захворювань відносяться дифузний зоб, ендемічний зоб, хронічний тиреоідит, аденома щитовидної залози.

Клініка.

Ранні симптоми:

На початку немає специфічних клінічних ознак;

Можуть з’явитися почуття тиску, напруженості в ділянці залози;

Больовий синдром не характерний. Пізніше відмічається:

Симптоми пов’язані з ростом щитовидної залози та поява в ній щільної ділянки аба вузла в одній із часток (це основний місцевий симптом раку);

Зниження апетиту;

Схуднення;

Підвищення температури тіла (при запальній формі раку);

Симптоми пов’язані із розвитком метастазів. Найчастіше виявляються віддалені метастази в легенях і в кістках. Рідше – в печінці, органах черевної порожнини.

В пізній період:

З’являється біль, який пов’язаний з ураженням нервів шийного відділу;

Виникає задишка, ядуха, кашель;

Відмічається мережа розширених підшкірних вен;

При локалізації пухлини в загрудинному просторі – виникають явища стиснення та зміщення органів та судин середостіння.

Методи діагностики.

Термографічний (виявлення підвищення температури в ділянці пухлини);

Радіонуклідне сканування (в малігнізованих пухлинах залози радіонукліди мало або взагалі не затримуються);

УЗД-дослідження;

Комп’ютерна томографія;

Морфологічне дослідження (дозволяє діагностувати рак в 100 % випадків).

Диференційний діагноз.

Вузлуватий зоб;

Хронічний тиреоідит;

Ендемічний зоб;

Дифузний токсичний зоб. Діагностичні відмінності

Обмеження рухомості залози;

Збільшення лімфатичних вузлів шиї і зрощення їх з прилеглими тканинами;

Еутиреоз (Т3, Т4, ТТГ в нормі);

Ознаки малігнізації в пунктаті щитовидної залози.

Лікування.

Хірургічне втручання;

Променева гамма-терепія (проводиться до операції або оперативного втручання);

Лікування радіоактивним йодом віддалених метастазів;

Гормонотерапія (тиреотропний гормон гіпофізу, тиреоїдними гормонами). Необхідно проводити постійно і тривало в післяопераційному періоді. Особливо часто використовується при генералізованих формах процесу.

Хіміотерапія – немає широкого клінічного використання через резистентність пухлини.

5.Матеріали методичного забезпечення.

5.1.Перелік питань індивідуального опитування.

1.Функція щитовидної залози.

2.Назвіть гормони, що утворюються в щитовидній залозі.

3.Назвіть клінічні варіанти перебігу.

4.Етіологічні фактори патології щитовидної залози у дітей.

5.Диференційна діагностика окремих захворювань щитоподібної залози.

6.Різновиди гіпотиреозу в дитячому віці.

7.Діагностичні критерії гіпотиреозу.

8.Диференційна діагностика гіпотиреозу.

9.Еутиреоідне воло.

10.Ендемічне воло.

11.Діагностичні критерії різновидів вола у дітей.

12.Симптоматика гіпопаратиреозу у дітей і критерії діагностики.

13.Симптоматика гіперпаратиреозу, критерії діагностики.

14.Симптоматика раку щитовидної залози.

15.Методи діагностики і лікування раку щитовидної залози.

5.2.Тестові завдання.

1. Для еутиреоідного вола характерними є:

А) залозу видно при звичайному положенні голови; Б) постійна тахікардія; В) емоційна лабільність; Г) тремор пальців рук; Д) екзофтальм.

2.При ендемічному волі клінічна картина визначається: А) ступенем збільшення залози; Б) функціональним станом залози; В) формою вола; Г) рівнем дефіциту йоду;

Д) всім перерахованим.

3.Діти із вродженим гіпертиреоідизмом народжуються з: А) низькими показниками росту і ваги;

Б) низькими показниками ваги при нормальних показниках росту; В) високими показниками росту і ваги; Г) без суттєвих відхилень показників росту і ваги;

Д) нормальними показниками ваги при низьких показниках росту.

4.Недостатність тиреоідних гормонів у плода в першу чергу призводить до порушень: А) розвитку гонад; Б) розвитку гуморального і клітинного імунітету;

В) диференціровка мозку; Г) розвиток кровотворної системи; Д) росту.

5.Діагноз вродженого гіпотиреоідизму полягає у виявленні в крові:

А) зниження загального Т4 і ТТГ; Б) зниження загального Т4 і зв’язаного Т3;

В) підвищення загального Т4 і нормального вмісту ТТГ і зниження зв’язаного Т3; Г) зниження загального Т4 і зв’язаного Т3, підвищення вмісту ТТГ; Д) низькі показники Т4, Т3, ТТГ.

6.Характерним для вродженого гіпотиреоідизму є все, крім: А) грубі риси обличчя; Б) гіпотермія; В) макроглосія;

Г) підвищений апетит; Д) затримка психомоторного розвитку.

7.Характерним для ювенільного (набутого) гіпотиреоідизму є все, крім: А) затримка росту; Б) затримка статевого розвитку; В) знижений апетит;

Г) непереносимість переохолодження; Д) затримка інтелектуального розвитку.

8.У дитини 8 років невідповідність «паспортного» віку до кісткового віку свідчить про: А) конституційну низькорослість; Б) примордіальний нанізм; В) вроджений гіпотиреоз; Г) гіпохондроплазію;

Д) синдром Шерешевського-Тернера.

9.У дитини з дифузним токсичним зобом може бути будь-який з перерахованих симптомів, крім: А) стійка брадикардія; Б) тремор пальців рук; В) знижений апетит; Г) екзофтальм; Д) втрата ваги.

10.Відмінність аутоімунного тиреоідиту від дифузного токсичного зобу полягає в:

А) нерівномірній щільності залози; Б) кращій курабельності;

В) можливості спонтанного виліковування; Г) рівномірній збільшеності залози; Д) наявності симптомів гіпертиреозу.

11.Клінічні прояви гіперпаратиреозу обумовлені: А) низьким рівнем Т4 і Т3; Б) низьким рівнем кальцію; В) низьким рівнем фосфору;

Г) дефіцитом вітаміну D; Д) Низьким рівнем К.

12.Діагноз явного гіпопаратиреозу встановлюють на підставі виявлення: А) порушень вмісту кальцію; Б) ознак латентної або явної титанії; В) порушень вмісту фосфору;

Г) обмінно-енергетичних порушень; Д) збільшення при щитоподібних залоз.

13.Псевдогіполпаратиреоз відрізняється від вродженого гіпопаратиреозу: А) більш глибокими порушеннями кальцієво-фосфорного обміну; Б) виявленням кальцифікатів в мозку;

В) порушеннями обміну вітаміну D; Г) нормальним рівнем паратгормону;

Д) характерним зовнішнім виглядом хворого.

14.Клінічна маніфестація гіпопаратиреозу залежить від: А) періоду дитинства; Б) пори року; В) наявності ознак рахіту;

Г) стресових ситуацій; Д) рівня кальцію.

15.На ранніх стадіях вродженого гіпопаратиреозу епізоди судом можуть виникати: А) на фоні лихоманки; Б) при загостренні дитячої екземи;

В) у зимово-весняний період; Г) при вживанні високо фосфатної їжі;

Д) при вживанні висококалорійної їжі.

16.Диференціальний діагноз гіпопаратиреозу проводять з усіма переліченими захворюваннями, крім:

А) спазмофілія; Б) синдром мальабсорбції;

В) рахіт; Г) епілепсія.

17. При об’єктивному дослідженні у дитини виявлено клінічні прояви – вогкість шкіри, збудженність, дратливість, зниження ваги, тихікардія, с-м Грефе, Штельвага, Мебіуса, серцебиття. Для якого захворювання характерні ці клінічні прояви?

Г)хвороба Дауна; Д) акромегалія.

18. У дитини, віком 2 тижня спостерігається м’язева гіпотонія, наростаюча сонливість. Стидорозне дихання, епізоди апное, “мармуровість” шкіри, вузькі очні щілини. Великий язик, збереження фізіологічної жовтяниці. Ви запідозрили вроджений гіпотиреоз. Який лабораторно-діагностичний метод являється найбільш інформативним?

А) визначення тироксину в крові; Б) визначення рівня йоду в сечі; В) проба з тиреоліберином;

Г)визначення антитіл до тиреоглобуліну; Д) УЗД щитовидної залози.

Відповіді на тестові завдання.

1.А

2.Д

3.Д

4.В, Д

5.Г

6.Г

7.Д

8.В

9.А, В

10.А, Б, В

11.Б, В

12.А, Б, В

13.Г, Д

14.Г, Д

15.А, Г

16.В

17.А

18.А

5.3.Задачі

Задача № 1.

Дівчинка 5 років оглянута педіатром вперше у зв’язку з переїздом з іншого міста проживання. При огляді звертає увагу на низький зріст, непропорційну будову тіла (короткі кінцівки при відносно довгому тулубі, коротка шия, короткі пальці рук), широке перенісся і вузькі широко розставленні очні щілини. Шкіра суха, холодна. Живіт здутий. АТ – 90/50 мм.рт.ст., Ps – 68 уд./хв. Тони серця приглушені, над верхівкою серця вислуховується систолічний шум функціонального походження. З раннього віку страждає закрепами. Дівчина мало говорить, не знає скільки їй років і як звати матір.

Завдання.

1.Оцініть стан дитини.

2.Ваш діагноз.