4. 20. У хворого внаслідок отруєння ціанідами наявна блокада тканинних ензимів (цитохромів). Який вид гіпоксії спостерігається?

А. Тканинна

В. Гіпоксична

С. Циркуляторна

D. Гемічна

Е. Дихальна

21. (Ф) Для профілактики і терапії променевої хвороби як радіопротектор застосовують натрію нітрит, який зумовлює розвиток гіпоксії. Який механізм його дії?

А. Стимулює утворення метгемоглобіну

В. Стимулює розщеплення гемоглобіну

С. Інгібує дисоціацію оксигемоглобіну

D. Інгібує активність ферментів тканинного дихання

Е. Активує перекисне окиснення ліпідів

22. Максимальну кількість кисню, яка може бути поглинута 100 мл крові, називають кисневою ємністю крові. Вона залежить від наявності в ній...

А. Гемоглобіну

В. Білків крові

С. Карбоангідрази

D. Електролітів

Е. Вуглекислого газу

23. У процесі катаболізму гемоглобіну вивільняється залізо, яке в складі спеціального транспортного білка надходить у кістковий мозок і знову використовується для синтезу гемоглобіну. Цим транспортним білком є...

A. Трансферин (сидерофілін)

B. Транскобаламін

C. Гаптоглобін

D. Церулоплазмін

E. Альбумін

24. Гемоглобін дорослої людини (НbА) - тетрамер, який складається з двох б - та двох в - поліпептидних ланцюгів. Яку назву має структура цього білка?

A. Четвертинна

B. Третинна

C. Вторинна

D. Первинна

E. Пептидна

25. У разі дії окисників (гідрогену пероксид, нітрогену оксиди та ін.), гемоглобін, до складу якого входить Fe²⁺, перетворюється на сполуку, що містить Fe³⁺ і не здатна переносити молекулярний кисень. Як називають таку сполуку?

A. Метгемоглобін

B. Карбоксигемоглобін

C. Карбгемоглобін

D. Оксигемоглобін

E. Глікозильований гемоглобін

26. У хворого діагностовано б - таласемію. Які порушення спостерігаються в синтезі гемоглобіну при цьому захворюванні?

A. Сповільнення синтезу б-ланцюгів

B. Посилення синтезу в-ланцюгів

C. Сповільнення синтезу г-ланцюгів

D. Сповільнення синтезу д-ланцюгів

E. Сповільнення синтезу д-та в - ланцюгів

27. Молекулярний аналіз гемоглобіну пацієнта з анемією виявив заміну 6 - глу на 6 - вал в-ланцюга. Який молекулярний механізм патології?

A. Генна мутація

B. Хромосомна мутація

C. Геномна мутація

D. Ампліфікація генів

E. Трансдукція генів

28. З яким білком зв’язується гемоглобін для транспорту в ретикулоендотеліальну систему печінки?

A. Гаптоглобіном

B. Альбуміном

C. Феритином

D. Трансферином

E. Церулоплазміном

29. У кожного 20-го жителя Тайланду виявлені аномальні молекули гемоглобіну з подовженими по С - кінцю - та - ланцюгами. Порушення на якому етапі транскрипції може призвести до цього?

А. Елонгації

В. Термінації

С. Формування РНК-полімерази з субодиниць

D. Ініціації

Е. Зв’язування РНК-полімерази з ДНК-матрицею

30. У багатьох жителів Тайланду -ланцюг гемоглобіну, крім 141 амінокислотного залишка, ідентичного залишкам нормального -ланцюга, додатково містить з С - кінця ще 31 залишок амінокислот. Мутація, в якій ділянці ДНК призвела до утворення аномальної форми гемоглобіну?

А. Промоторі

В. Екзоні

С. Інтроні

D. Гені - опероні

Е. Гені - термінаторі

31. -таласемію характеризує :

А. Сповільнення синтезу в -ланцюгів

В. Збільшення кількості гемоглобіну F

С. Серпоподібна форма еритроцитів

D. Збільшення кількості гемоглобіну А

Е. Зменшення кількості гемоглобіну F

32. Аномальний гемоглобін М утворився в результаті заміни в в - ланцюзі глобіну амінокислоти валіну на глутамінову кислоту в 67 положенні. Якого типу мутація відбулася в ДНК?

А. Місенс – мутація

В. Делеція одного нуклеотиду

С. Вставка одного нуклеотиду

D. Делеція трьох нуклеотидів

Е. Вставка трьох нуклеотидів

33. У хворого з важкою формою гемолітичної анемії еритроцити мають форму серпа. В чому полягає молекулярна причина виникнення даного захворювання?

1. Заміна глутаміну на валін в ланцюгу гемоглобіну

2. Порушення синтезу порфіринів

3. Порушення синтезу ланцюга гемоглобіну

4. Порушення синтезу ланцюга гемоглобіну

5. Порушення синтезу гему

34. При підвищенні концентрації чадного газу в повітрі може наступити отруєння. При цьому порушується транспортування гемоглобіном кисню від легень до тканин. Яке похідне гемоглобіну при цьому утворюється?

1. Карбоксигемоглобін

2. Оксигемоглобін

3. Метгемоглобін

4. Карбгемоглобін

5. Гемохромоген

35. Хворий поступив в реанімаційне відділення з підозрою на отруєння чадним газом (монооксидом вуглецю). Яка сполука гемоглобіну буде виявлена при спектральному аналізі?

1. Карбоксигемоглобін

2. Карбгемоглобін

3. Метгемоглобін

4. Оксигемоглобін

5. Дезоксигемоглобін

36. Поряд з нормальними типами гемоглобіну в організмі дорослої людини можуть бути присутні патологічні. Вкажіть один з них.

1. HbS.

2. HbF.

3. HbA1.

4. HbA2.

5. HbO2.

37. В легенях вугільна кислота (Н₂СО₃) за допомогою фермента розкладається до води та вуглекислого газу, який виділяється з повітрям. Який фермент каталізує цю реакцію?

1. Карбоангідраза

2. Каталаза

3. Пероксидаза

4. Цитохром

5. Цитохромоксидаза

38. Яке похідне гемоглобіну виявляється в крові при отруєнні чадним газом (монооксидом вуглецю)

1. Карбоксигемоглобін.

2. Метгемоглобін.

3. Оксигемоглобін.

4. Карбгемоглобін.

5. Вердогемоглобін.

39. Людину вкусила змія. Вона починає задихатися, в сечі з'являється гемоглобін. У крові проходить гемоліз еритроцитів. Дія токсичої зміїної отрути призводить до :

1. Утворення лізолецитину*

2. Ацидозу

3. Поліурії

4. Розвитку алкалозу

5. Утворення тригліцеридів

40. У закритому гаражі водій знаходився у машині із включеним двигуном. Через деякий час він відчув головну біль, почалось блювання. Утворення якої сполуки призводить до такого стану?

1. Карбоксигемоглобіну

2. Ціанметгемоглобіну

3. Міоглобіну

4. Дезоксигемоглобіну

5. Оксигемоглобіну

41. (Ф) Гемоглобін відноситься до складних білків, який транспортує кисень в організм і виводить вуглекислий газ із нього. Вкажіть, до якого класу речовин він відноситься.

1. Хромопротеїнів

2. Нуклеопротеїнів

3. Металопротеїнів

4. Ліпопротеїнів

5. Глікопротеїнів

42. Багато білків має четвертинну структуру, тобто складається із декількох поліпептидних ланцюгів. Вкажіть один з таких білків.

1. Гемоглобін

2. Міоглобін

3. Альбумін

4. Еластин

5. Преальбумін

43. Оксиди нітрогену можуть окиснювати Fe²⁺ у молекулі гемоглобіну до Fe³⁺ з утворенням його похідного, не здатного приєднувати кисень. Назвіть цю речовину:

1. Метгемоглобін

2. Оксигемоглобін

3. Карбгемоглобін

4. Дезоксигемоглобін

5. Карбоксигемоглобін

44.(Ф) Багато білків має четвертинну структуру, тобто складається із декількох поліпептидних ланцюгів. Вкажіть один з таких білків.

1. Гемоглобін

2. Міоглобін

3. Альбумін

4. Еластин

5. Преальбумін

45. У відділення реанімації доставили чоловіка у важкому стані після отруєння чадним газом. Утворення якої речовини призвело до тяжкого стану?

1. Карбоксигемоглобіну

2. Карбгемоглобіну

3. Оксигемоглобіну

4. Метгемоглобіну

5. Фетального гемоглобіну

46. При дослідженні крові виявлені структурні зміни еритроцитів та гемоглобіну. Заміна якої амінокислоти у в-ланцюгу гемоглобіну може до цього призводити?

1. Глутамінової кислоти на валін

2. Аргініну на серин

3. Аспарагінової кислоти на валін

4. Аспарагінової кислоти на лейцин

5. Фенілаланіну на аланін

47. У хворого спостерігається виділення іонізованого Купруму із сечею, відкладання його в органах і тканинах. Вкажіть, синтез якого білка є порушеним?

1. Церулоплазміну

2. Трансферину

3. Пропердину

4. Гаптоглобіну

5. Альбуміну

Ситуаційні задачі

48. Під час судово-медичного дослідження трупної крові спектральним аналізом у жовтій і зеленій частинах спектру виявлено смугу поглинання. При додаванні до розчину крові дитіоніту натрію спектр не змінюється. Про що це свідчить?

49. У складі HbA є 2- і 2-поліпептидні ланцюги, а у складі HbF – 2- і 2- поліпептидні ланцюги, через що HbF більш споріднений до кисню. Поясніть, чому і яке це має біологічне значення?

50. У молекулі гемоглобіну міститься 0,34% заліза. Розрахуйте мінімальну відносну молекулярну масу цього білка.

51. Вкажіть напрям переміщення за умов електрофорезу молекули гемоглобіну при рН 4,8.

Відповіді на ситуаційні задачі

48. У крові виявлено карбоксигемоглобін, який утворився внаслідок вдихання чадного газу. Наявність у крові цієї сполуки може призвести до гіпоксії та смерті.

49. До складу НbF(б₂г₂) входять інші субодиниці, ніж до складу HbA (б₂в₂). HbF зв’язує 2,3 – дифосфогліцеринову кислоту слабше,через що його споріднення до О₂ є більшим і плід може забирати кисень із материнської крові.

50. Знаючи, що вміст заліза в гемоглобіні становить 0,34 %, можна розрахувати його молекулярну масу:

у 100 г Hb 0,34 г Fe

у х г Hb 56 г Fe

56 100 г / 0,34

х = 16500 г Hb.

М.м. одного поліпептидного ланцюга становить 16500 Да, гемоглобін містить чотири поліпептидні ланцюги, тому його молекулярна маса становить: 16500 · 4 = 66000 Да.

51. У кислому середовищі (рН 4,8) гемоглобін існує у вигляді катіона, тому що надлишок протонів у середовищі гальмує дисоціацію карбоксильних груп амінокислот глобіну і гемоглобін рухається за умов електрофорезу від лінії старту до катода, як негативно зарядженого електрода.

Література

1. Губський Ю.І. Біологічна хімія, – Київ-Вінниця: Нова книга, 2009.– С.502-506.

2. Губський Ю.І. Біологічна хімія: Київ-Тернопіль: Укрмедкнига, 2000. – С.419-423.

3. Гонський Я.І., Максимчук Т.П. Біохімія людини: Тернопіль: Укрмедкнига, 2001. – С. 553-562.

4. Біологічна хімія / Вороніна Л.М., Десенко В.Ф., Мадієвська Н.М. та ін. Харків: Основа, 2000. – С. 57-62.

5. Берёзов Т.Т., Коровкин Б.Ф. Биологическая химия.– М.: Медицина, 1998.– С. 591-598.

6. Берёзов Т. Т., Коровкин Б. Ф. Биологическая химия: М.: Медицина, 1990. – С. 65-71, 458-464

7. Биологическая химия с упражнениями и задачами: учебник/ под ред. чл.-корр. РАМН С.Е.Северина – М.: ГЕОТАР-Медиа, 2011. – С. 39 – 47.