БХ - 4 семестр / Разное / Б

В особенности важной для нормального функционирования

головного мозга является реакция декарбоксилирования, в результате которой образуется γ-аминомасляная кислота (γ-аминобутират) (ГАМК, GABA) (предшественник – глутамат) и биогенные амины.

101

γ-аминомасляная кислота –ГАМК

образуется путем декарбоксилирования L-глутамата. Эта реакция катализируется пиридоксальфосфат-зависимым

ферментом L-глутамат-

декарбоксилазой.

Фермент локализован главным образом в нейронах ЦНС, преимущественно в сером веществе головного мозга.

Метаболизм Аминокислот в мозге

102

ГАМК-шунт характерен для клеток ЦНС, но не играет существенной роли в других тканях.

ГАМК оказывает тормозящий эффект на деятельность ЦНС.

Ее препараты используют при

лечении заболеваний, сопровождающихся возбуждением коры головного мозга.

Синтез Про из ГЛУ

103

Связь гистидина и глутаминовой кислоты

Связь ГЛУ, ПРО и АРГ

104

Синтез катехоламинов

Нарушения в метаболизме фенилаланина и тирозина

1.Фенилкетонурия - полное или частичное отсутствие фенилалнингидроксилазы.

2.Тирозиноз.

3.Альбинизм.

4.Алкаптонурия.

105

Альбинизм

106

Моча пациентов с алкаптонурией – пигментация

различных тканей, артрозы

Отложения темного пигмента на интервертебральных дисках

107

Метаболизм Триптофана

Нарушения обмена триптофана

1.Первичные нарушения обмена связаны

сгенетическими факторами:

Нарушение всасывания ТРП:

болезнь Гартнупа.

Ферментативные блоки метаболизма ТРП:

синдром «Голубых пеленок»,

синдром Тада,

синдром Прайса,

наследственная ксантуренурия.

2.Вторичные нарушения зависят от гормонального статуса, обеспеченности витаминами, особенно В6.

108

Синтез серотонина, мелатонина

Избирательный транспорт аминокислот в органы

109

Транспорт разветвленных аминокислот

Биохимия белков и нуклеиновых кислот

МЕТАБОЛИЗМ

НУКЛЕОПРОТЕИДОВ

110