Эталоны ответов к тестовым заданиям и ситуационным задачам

занятия 3

Ответы к тестовым заданиям

1—2, 2—1, 3—4, 4—1, 5—5, 6—5, 7—4, 8—5, 9—3, 10—3, 11—5, 12—2, 13—1, 14—3, 15—2, 16—4, 17—5, 18—3, 19—4, 20—2, 21—3, 22—2, 23—3, 24—3, 25—1, 26—5, 27—3, 28—5, 29—5, 30—3

Ответы к ситуационной задаче 1

1—1, 2—1, 2, 3, 4, 3—3, 4—1, 2, 3, 4, 5—1, 5, 6—1

Ответы к ситуационной задаче 2

1—1,2, 2—1, 2, 3, 3—1, 2, 3, 5, 4—1, 5—2, 6—2

Ответы к ситуационной задаче 3

1—2, 2—1, 2, 3, 3—4, 4—1, 5—1, 2, 3, 4, 5

Ответы к ситуационной задаче 4

1—4, 2—2, 3—3, 4—2, 5—2, 3, 6—2, 3

Занятие 4

Нарушения обмена веществ в клетках и тканях 2

Нарушения обмена хромопротеидов (эндогенных пигментов).

Нарушения обмена нуклеиновых кислот.

Патологическое обызвествление.

Образование камней

Вопросы для подготовки к занятию

1. Понятия эндогенные и экзогенные пигменты. Классификация и характеристика хромопротеидов.

2. Классификация и характеристика гемоглобиногенных пигментов, Морфологическая характеристика и функциональное значение нарушений обмена гемоглобиногенных пигментов.

3. Характеристика липофусцина и меланина, проявления нарушений их обмена, морфологическая диагностика, функциональное значение.

4. Виды, этиология, патогенез, морфогенез и функциональное значение нарушений обмена нуклеопретеидов.

5. Классификация, этиология, патогенез, морфогенез, морфологическая характеристика и функциональное (клиническое) значение патологического обызвествления и камнеобразования.

Оснащение занятия Макропрепараты

1. Антракоз лимфатических узлов легких — демонстрация,

2. Солянокислый гематин в дне острых эрозий слизистой оболочки желудка — описать,

3. Бурая индурация лёгких — описать,

4. Бурая атрофия миокарда — демонстрация,

5. Меланоз кожи при синдроме Аддисона (хронической недостаточности надпочечников) — демонстрация,

6. Петрификаты в легком (очаги Ашоффа—Пуля) — описать,

7. Камни лоханки почки и гидронефроз — описать,

8. Камни желчного пузыря — демонстрация.

Микропрепараты

1. № 16, № 17. Бурая индурация лёгких (окраска гематоксилином и эозином, реакция Перлса) — рисовать,

2. № 175. Вторичный билиарный цирроз печени при подпеченочной (механической) желтухе (окраска гематоксилином и эозином) — описать,

3. № 187. Бурая атрофия миокарда (липофусциноз миокарда) (окраска гематоксилином и эозином) — демонстрация,

4. № 148. Меланоз кожи при синдроме Аддисона (хронической недостаточности надпочечников) (окраска гематоксилином и эозином) — демонстрация,

5. № 141. Метастазы меланомы в лимфатический узел (окраска гематоксилином и эозином) — демонстрация,

6. № 125. Известковые метастазы в слизистой оболочке желудка (окраска гематоксилином и эозином) — демонстрация.

Электронограммы

1. Молекулы ферритина в грануле гемосидерина — демонстрация,

2. Известковые метастазы в миокарде — демонстрация.

Тестовый контроль исходного уровня знаний студентов Вводная часть Постановка цели занятия, де­монстрация макропрепаратов, микропрепаратов, электронограмм

Пигменты(окрашенные вещества) делят наэкзогенные (например, угольная пыль — сажа и т.д.) иэндогенные.

Эндогенные пигменты — хромопротеиды,в норме окрашивают клетки, ткани и органы в разные цвета. При патологии меняется количество и распространенность эндогенных пигментов, реже — появляются качественно новые пигменты.

Различают эндогенные пигменты гемоглобиногенные, протеиногенные и липидогенные.

Группа пигментов, образование которых связано с метаболизмом гемоглобина (пигменты — производные гемоглобина, или гемоглобиногенные), самая большая.

Гемоглобиногенные пигментыподразделяют на:

1. встречающиеся в норме: гемоглобин и продукты его гемолиза — ферритин, гемосидерин, билирубин,

2. образующиеся при патологических состояниях — порфирины (в минимальных количествах присутствуют в норме),гематины, гематоидин.

Выделяют пигменты,содержащие железо:

1. гемоглобин,

2. ферритин,

3. гемосидерин,

4. гематины (солянокислый гематин, гемомеланин или малярийный пигмент, формалиновый пигмент),

и не содержащие железо:

1. билирубин,

2. гематоидин,

3. порфирины.

Гемосидерин — гемоглобиногенный пигмент бурого цвета, со­держащий железо, которое связано с белком апоферритином и находится в мицеллах ферритина (из мицелл ферритина образуется полимер — гемосидерин). Гемосидерин образуется при расщеплении гема в сидеробластах — различных клетках мезенхимальной (макрофаги) и эпителиальной природы, в сидеросомах которых и происходит его синтез. Фагоцитируется гемосидерин сидерофагами (главным образом, макрофагами). Гемосидерин обычно накапливается как в клетках, так и вне клеток, причем, клетки, как правило, не повреждаются.

Накопление гемосидерина называется гемосидерозом,он может быть местным и общим.

Местный гемосидерозвозникает при внесосудистом гемолизе в очагах кровоизлияний:

1. при травмах и заболеваниях. На­пример, в гематоме («синяке») кожи и подкожной клетчатки, в гематоме головного мозга при кровоизлиянии в головной мозг у больного с гипертонической болезнью. В крупных гематомах появляется также гематоидин;

2. в легких при тяжелых болезнях сердца, сопровождающихся хронической сердечной недостаточностью — хроническим венозным застоем (например, при ишемической болезни сердца, при пороках сердца и т.д.) развивается хроническая гипоксия, приводящая к повышению сосудистой проницаемости. В результате возникаетмножество очень мелких (диапедезных) кровоизлияний — выход эритроцитов в интерстициальную ткань легких, в просвет альвеол без повреждения стенок сосудов. Из-за активации фибробластов при гипоксии, также вызванной сердечной недостаточностью, кроме развития местного гемосидероза в ткани легких разрастается соединительная ткань. Поэтому такие изменения легких получили название бурая индурация (уплотнение) легких. Легкие имеют пестрый вид за счет включений гемосидерина, плотная консистенция обусловлена склерозом. Отложения гемосидерина не снижают функцию легкого, но склероз может ее снижать. Сидеробласты и сидерофаги, выявляемые в мокроте у больных с бурой индурацией легких, получили название «клетки сердечных пороков».

Общий гемосидероз развивается из-за внутрисосудистого гемолиза. Примером являются различные гемолитические анемии (токсические, аутоиммунные), переливание несовместимой группы крови, при резус-конфликте, инфекции. Гемосидерин при этом накапливается в селезенке, лимфатических узлах, печени, костном мозге (главным образом, в органах, где и в норме осуществляется метаболизм гемоглобина), окрашивая их в бурый цвет.

Избыток активной формы ферритина — SH-формы в крови при массивном внутрисосудистом гемолизе или крупных гематомах может приводить к сосудистому коллапсу, так как он обладает вазопаралитическим и гипотензивным свойствами.

Группа заболеваний (врожденных и приобретенных) для которых характерно повышенное содержание железа и гемосидерина, сопровождающееся повреждением тканей (в частности, печени), получила название гемохроматозы.

Билирубин — пигмент желчи, образуется в печени из гемоглобина, но железа не содержит. Избыточное накопление билирубина в крови называют желтухой. Билирубин окрашивает склеры, кожу, в том чис­ле лица, слизистые оболочки, внутренние органы в различные оттенки желтого цвета, повреждает гепатоциты, канальцевый эпителий почек, эпителий слюнных желез и другие клетки.

Различают желтухи:

1. надпеченочную (гемолитическую), при гемолитических анемиях, кожа приобретает при ней лимонно-желтый цвет;

2. печеночную (паренхиматозную), которая бывает при гепатитах и циррозах печени с окраской кожи в красновато-желтый цвет;

3. подпеченочную (обтурационную, механическую), возникаю­щую обычно вследствие обтурации желчных протоков — при раке желчевыводящих путей, поджелудочной железы, желудка с ме­тастазами в перипортальные лимфатические узлы, желчнокаменной болезни и т.д. Кожа при этом окрашивается в зеленоватый цвет, причем у больных раком — с землистым оттенком.

У больных с подпеченочной желтухой особенно характерны расчесы кожи и геморрагический синдром (множество мелких кровоизлияний), что связано с раздражением кожи и снижением свер­тываемости крови из-за холемии (избытка желчных кислот в крови).

Солянокислый гематин — пигмент черновато-коричного цвета, образуется в желудке из гемоглобина под воздействием соляной кислоты. Гемоглобин может вступить в реакцию с соляной кислотой при желудочных или кишечных кровотечениях (острые эрозии и язвы, язвенная болезнь желудка или двенадцатиперстной кишки). Из-за солянокислого гематина дно дефектов (эрозий, язв) слизистой оболочки желудка имеет черновато-коричневый цвет. При желудочном кровотечении в такой цвет окрашивается его содержимое, развивается рвота цвета «кофейной гущи», а стул приобретает дёгтеобразный вид (мелена).

К липидогенным пигментам относятся липофусцин и липохромы.

Липофусцин — желто-коричневый нерастворимый пигмент. Это гликолипопротеид паренхиматозных и нервных клеток, состоит из полимеров липидов и фосфолипидов, связанных с белком, продукт перекисного окисления липидов субклеточных мембран. Образование липофусцина в клетке проходит несколько стадий, выявляемых при гистологическом исследовании: пропигмент–гранулы, незрелый (ранний) липофусцин и зрелый (поздний) липофусцин. Липофусцин — нормальный компонент клетки, он отражает преобладание процессов аутооксидации и пероксидации, которые направлены на обеспечение процессов получения клетками энергии в условиях дефицита кислорода. Его находят в клетках, подвергающихся медленным регрессивным изменениям, чаще всего в печени, миокарде и поперечнополосатых мышцах старых людей или у больных с недостаточностью питания или истощением(кахексией),обусловленным хроническими заболеваниями. Обычно, кроме накопления в клетках липофусцина, происходит уплотнение органа и уменьшение его размеров(бурая атрофия миокарда, скелетных мышц, печени).

Большой интерес представляют липохромы — липиды в соединении с каротиноидами (источниками образования витамина А), которые в норме придают желтую окраску жировой клетчатке, коре надпочечников, сыворотке крови и т.д. Избыточное их накопление в коже, жировой клетчатке, например, лица, в костях бывает у больных сахарным диабетом. Охряно-желтой становится подкожная клетчатка при истощении (кахексии), что связано с конденсацией (концентрацией) липохромов.

Из протеиногенных пигментов большую роль играет меланин.

Меланин —пигмент буровато-черного цвета, синтезируется в меланосомах — специальных органеллах меланобластов и меланоцитов. Это протеиногенный (или тирозин-триптофановый) пигмент, образуется из указанных аминокислот под действием тирозиназы. В норме окрашивает кожу, во­лосы, радужку глаз, обусловливая, в зависимости от концентрации, их цвет. Также в норме меланин местно откладывается вневусах («родимых пятнах»).

Нарушения обмена меланина выражаются в генерализованных или местных (очаговых) гиперпигментациях или гипопигментациях, врожденных (наследственных) или приобретенных.

При синдроме Аддисона (хронической недостаточности надпочечников) возникающей вследствие двухстороннего повреждения коры надпочечников при гематогенном туберкулезе, метастазах злокачественных опухолей, третичном сифилисе, двусторонней их травме, аутоиммунном поражении (Аддисонова болезнь), амилоидозе отмечается распространенный (генерализованный) гипермеланоз (например, кожа приобретает цвет выраженного загара — «бронзовый загар»). Причина гипермеланоза — дефицит глюкокортикостероидных гормонов (прежде всего, кортизола) коры надпочечников. Их недостаток по принципу обратной связи стимулирует гипоталамо-гипофизарную систему и в аденогипофизе усиливается выработка адренокортикотропного гормона, обладающего меланинстимулирующим эффектом.

Для синдрома Аддисона в начальных стадиях характерны пигмент­ные пятна коричневого цвета на коже (особенно в складках кожи) и во рту, чаще на слизистой оболочке щек. Больные из-за дефицита глюкокортикостероидных гормонов и других обменно-эндокринных нарушений, как правило, вялы, адинамичны, у них понижено артериальное давление, постепенно прогрессирует супраренальная кахексия, что приводит к летальному исходу. На этом фоне, особенно при стрессе, присоединении инфекционного заболевания, при медицинских вмешательствах, может возникнуть острая надпочечниковая недостаточность (сосудистый кол­лапс), дающая высокий процент летальности.

Примером генерализованной гипопигментации является альбинизм — врожденное (наследственное) заболевание, характеризующееся полным отсутствием выработки меланоцитами меланина. Отсутствие меланина в коже, оболочках глаза лишает их защитных свойств от воздействия ультрафиолетового солнечного облучения, что приводит к ожогам даже при недолгой инсоляции. Очаговая приобретенная гипопигментация — витилиго — возникает при некоторых эндокринных заболеваниях.

Примером местной приобретенной гиперпигментации является одна из самых злокачественных опухолей человека — опухоль кожи (реже — другой локализации, где в норме имеются меланоциты — слизистые оболочки, оболочки головного мозга, ткани глаза и т.д.) — меланома(и метастазы меланомы). Следует помнить, что меланома может развиваться из невусов (родимых пятен кожи) под влиянием инсоляции (при чрезмерном загаре) или их периодической травматизации. Частота меланом последние годы растет. При распаде опухоли и разрушении ее клеток меланин попадает в кровь, обусловливаямеланемию и мелануриюс характерным сероватым оттенком мочи.

Нуклеопротеиды. Нарушение обмена нуклеопротеидов выражается в избыточном образовании мочевой кислоты, развитии гиперурикемии и гиперурикурии. Соли мочевой кислоты выпадают в тканях, что характерно для подагры, мочекаменной болезни и мочекислого инфаркта почки.

Патологическое обызвествление (кальциноз или известковая дистрофия) — это аномальное выпадением солей кальция из растворенного состояния и отложением их в клетках или межклеточ­ном веществе (несмотря на термин «обызвествление» откладываются не карбонаты, а фосфаты кальция).

Различают две формы патологического обызвествления: дистрофическое и метастатическое. Ранее выделяли также метаболическое обызвествление (исключено из классификации).

Уровень кальция в крови при дистрофическом обызвествлениине меняется, а соли кальция откладываются в патологически измененных тканях (например, в очагах некроза, склероза).

Метастатическое обызвествлениепроисходит в нормальных тканях при гиперкальциемии, обусловленной нарушением эндокринной регуляции (баланса паратгормона и кальцитонина) обмена кальция при болезнях паращитовидных и щитовидной желез. Кальцитонин (вырабатывается С-клетками щитовидной железы) способствует понижению уровня кальция в крови, а действие паратиреоидного гормона направлено на повышение сывороточного уровня кальция. Этот гормон усиливает остеокластическую активность в костях, что приводит к выходу кальция из костей во внеклеточную жидкость. Под действием паратиреоидного гормона увеличивается реабсорбция кальция в почечных канальцах с одновременным выделением фосфатов, кроме того, возрастает активность витаминаD, что, в свою очередь, активирует всасывание кальция в кишечнике.

Реже метастатическое обызвествление развивается при обширных травмах костей, а также при хроническом гемодиализе у больных с хронической почечной недостаточностью, при гипервитаминозе D, колитах, миеломной болезни.

При гиперкальциемии соли кальция откладываются в слизистой оболочки желудка, в легких, миокарде, почках, артериях и легочных венах, в коже и т.д. Предрасполагает к метастатическому обызвествлению локальное повышение рН (ощелачивание).

Камни (конкременты) — плотные, часто каменистые образования в полостных орга­нах, протоках, в области шеек зубов. Камни образуются на фоне общих (ожирение, наруше­ние обмена холестерина и кальция) и местных (застой секрета и изменение его химического состава, влияние микрофлоры и пр.) факторов.

Матрицей для образования камней служат комочки слизи, слущенный эпителий, колонии микробов.

Камни могут формироваться в почке и мочевыводящих путях (мочекаменная болезнь), желчном пузыре и желчевыводящих путях (желчнокаменная болезнь), в протоках поджелудочной железы, слюнных желез (слюннокаменная болезнь), а также в кишечнике (копролиты) и даже в венах (флеболиты).

Камни становятся причиной воспаления, пролежней, закрывают просвет протоков и органов, приводя к нарушению оттока секрета, тяжелым нарушениям функции органов.