Глава 2.

Редкие сопутствующие заболевания.

I. Скелетно-мышечные заболевания:

А. Миодистрофия. (Таб. 2-1).

Таблица 2-1: Анестетические проблемы у б-х с миодистрофией.

Дисфункция миокарда (остановка сердца при индукции). Сукцинилхолин-индуцируемая гиперкалиемия. Задержка опорожнения желудка Задержка секрета в легких. Недоказанная вероятность злокачественной гипертермии.

Б. Миотоническая дистрофия (болезнь Штейнерта): персистирующая контрактура скелетных мышц после стимуляции - характерный симптом болезни. Расслабление м.б. вызвано инфильтрацией пораженной мышцы местным анестетиком или назначением квинина. Проводящая с/с сердца поражается реже скелетных мышц. (Таб. 2-2).

Таблица 2-2. Анестезиологические аспекты у пациентов с синдромом Штейнерта.

Контрактура мышц, индуцируемая сукцинилхолином. Повышенная чувствительность к угнетающим вентиляцию эффектам анестетиков. Аритмии сердца. Задержка эвакуации желудочного содержимого

В. Миастения гравис - см. Гл. 23.

Г. Миастенический синдром (синдром Итона-Ламберта).

Характеризуется повышенной чувствительностью к сукцинилхолину и недеполяризующим релаксантам у пациентов с раком, особенном с мелкоклеточной карциномой легких. Этот синдром может манифестировать во время бронхоскопии или торакотомии при подозрении на карциному легких.

Д. Семейный периодический паралич характеризуется интермитирующими эпизодами слабости скелетных мышц в связи с аномалиями транспорта К и Nа. Гипокалиемическая форма может усиливаться инфузией глюкозы.

Е. Симптом Гийена-Барре характеризуется прогрессирующим параличом начиная с ног и может распространиться до головы, вызывая необходимость механической поддержки вентиляции.

Таблица 2-3. Анестетические аспекты у пациентов с синдромом Гийена-Барре

Отсутствие компенсаторного рефлекторного ответа (гипотония с позиционными изменениями, кровопотеря, положительное давление в дыхательных путях). Стимуло-индуцированная активация симпатической нервной с/с Сукцинилхолин-индуцированная гиперкалиемия

II. ЦНС.

А. Рассеянный склероз. Характеризуется множественными участками демиелинизации в головном и спинном мозгу. Таб. 2-4.

Таблица 2-4: Анестетические аспекты у больных с рассеянным склерозом

Обострение может провоцироваться анестезией Подъем температуры усиливает симптомы Возможная потребность в терапии кортикостероидами Сукцинилхолин-индуцируемая гиперкалиемия (?)

Б. Эпилепсия - избыточная активность большого количества нейронов, которые могут угнаться соответствующими препаратами. Таб. 2-5.

Таблица 2-5: Анестетические проблемы пациентов с эпилепсией

Продолжить антиконвульсантную терапию в периоперативный период, но учитывать возможное взаимодействие препаратов (усиленный метаболизм, резистентность к миорелаксантам). Избегать препаратов, связанный с судорожной активностью: энфлюран, кетамин (?), метогекситал, высокие дозы опиодов.

В. Болезнь Паркинсона - потеря дофаминэргических волокон в базальных ганглиях, что приводит к истощению допамина, ведущее к снижению ингибирования экстрапирамидной моторной с/с и неконтролируемой активности ацетилхолина. Таб. 2-6.

Таблица 2-6: Анестетические аспекты у больных с болезнью Паркинсона

Продолжать терапию в периоперативном периоде, но учитывать побочные эффекты (снижение внутрисосудистого объема жидкости, аритмии сердца). Избегать допаминовых антагонистов (дроперидол, метоклопрамид). Сукцинилхолин-индуцированная гиперкалиемия (?)

Г. Болезнь Альцгеймера: вследствие деменции, пациенты м.б. неконтактны, что подчеркивает необходимость избегать препаратов в предоперационном периоде, которые могут ухудшить их состояние. Использование ингаляционных анестетиков с коротким действие на ЦНС логично.

III. Анемии:

Вне зависимости от механизма, компенсаторные физиологические механизмы (повышение объема плазмы, сердечного выброса, 2,3-ДФГ) развиваются в ответ на снижение) О2-переносящей способности крови. Симптомы у здоровых в др. отношениях больных развиваются при снижении Нв ниже 70 г/л.

А. Дефицитные анемии наиболее часто железодефицитные, витамин В12 и фолиево-дефицитные.

1. Вызываемое анестезией снижение повышенного вследствие анемии до этого сердечного выброса может ухудшать оксигенацию тканей. Гемотрансфузия может вызвать отек легких у пациентов с сердечной патологией, особенно при наличии повышенного вследствие анемии объема плазмы. Предпочтительнее трансфузия эритроцитов.

2. Неврологические изменения, вызванные дефицитом витамина В12, должны учитываться при выбранной региональной анестезии, важно помнить о возможности инактивации В12-компонента метионинсинтетазы закисью азота.

В. Гемолитические анемии:

1. Дефицит глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы.

Отсутствие этого энзима (1% негритянской популяции) приводить к преждевременной деструкции эритроцитов. Лекарства (неопиоидные анальгетики, антибиотики, сульфаниламиды) могут запускать гемолитический криз через 3-5 дней после их назначения. Нитропруссид и прилокаин не должны назначаться, т.к. эти больные не могут восстанавливать метгемоглобин.

2. Иммунные гемолитические анемии могут вызываться лекарствами (леводопа, альфа-метилдофа, пенициллин), заболеваниями (коллагенозы, сепсис, опухоли), и сенсибилизацией эритроцитов (ГБН).

С. Гемоглобинопатии.

Носительство серповидных эритроцитов присутствует у 8-10% негров, тогда как серповидно-клеточная анемия (СКА) развивается только у каждого 400 негра. Пациенты с носительством серповидных эритроцитов (гемоглобин S 10-14%) обычно не имеют симптомов, риск анестезии минимален. При наличии серповидно-клеточной анемии (гемоглобин S > 70%) риск есть. Таб. 2-7.

Таблица 2-7: Анестетические аспекты у пациентов с СКА.

Поддержать оксигенацию (“серпы” образуются при РаО2<50 мм Hg). Поддержать в/сосудистый объем жидкости (венозный стаз снижает РО2). Избегать гипотезами и сопутствующей вазоконстрикции. Учитывать наличие предсуществующих аномалий: Анемия (70-80 г/л) Инфаркт легкого. Инфаркт почек Холелитиаз Инфекция (аспления)

IV. Коллагенозы.

А. Ревматоидный артрит Таб. 2-8.

Таблица 2-8: Анестетические аспекты у пациентов с ревматоидным артритом

Вовлеченность шейного отдела позвоночника (атлантоаксиальный подвывих, компрессия зуба). Синовиит височно-нижнечелюстного сустава. Черпалоперстневидный артрит. Перикардит Аортальная регургитация. Фиброз легких. Компрессия периферических нервов. Гепатит. Анемия. Побочные эффекты лекарств (аспирин, стероиды)

Б. Системная красная волчанка.

Анестетические аспекты: сочетание органных дисфункций (почки, сердце) и эффектов лекарств (стероиды). Шейный отдел обычно не поражен.

В. Склеродермия. Таб. 2-9.

Таблица 2-9: Анестетические аспекты у пациентов со склеродермией

Ограничение подвижности височно-нижнечелюстного сустава. Почечная недостаточность и анемия. Хр. артериальная гипоксемия (диффузионный барьер). Перикардиальное поражение. Гастроэзофагеальный рефлюкс. Ограничение венозного доступа. Сопутствующий синдром Рейно.