Белковые дистрофии

КЛЕТОЧНЫЕ (ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ) ДИСПРОТЕИНОЗЫ

Белковые дистрофии – структурно-функциональные нарушения тканей, связанные с изменениями химического состава, физико-химических свойств и структурной организацией белков. Возникают при нарушении равновесия между синтезом и распадом белков в клетках и тканях в результате белковой или аминокислотной недостаточности, при поступлении в ткани чужеродных для организма веществ, а также при патологическом синтезе белков.

Различают: - клеточные

- сосудисто-стромальные

- смешанные

Сущность: белок клетки физикохимически, морфологически, принимает вид отличный от нормального, денатурируют или разжижаются избыточным количеством жидкости. Может наблюдаться инфильтрация, деформация и измененный синтез.

ПОСТУЛАТ: механизмы участвуют все вместе, но превалирует только один!!!!!!!!!

Различают: - зернистая

- гиалиново-капельная

- роговая

- вакуольная

ЗЕРНИСТАЯ ДИСТРОФИЯ (мутное набухание)- появление в цитоплазме зерен и капель.

Причины очень разнообразны: инфекционные и инвазионные болезни, неполноценное кормление и интоксикации, расстройства крово- и лимфообращения и другие патогенные факторы.

В процесс включаются паренхиматозные органы: печень, почки, сердце.

Мутным набуханием называют потому что пораженные клетки паренхимы сначала набухают, теряют свои контуры, в протоплазме появляется пылевидная зернистость, придающая ей мутный вид. Набухшие клетки, увеличиваясь в объеме, сдавливают капилляры, что обусловливает бледность перерожденных органов.

Макроскопически измененные органы увеличиваются в объеме, набухают, свойственный им рисунок сглаживается, ткань имеет тусклый вид, сероватый оттенок.

Мышцы сердца напоминают ошпаренное мясо. Почки набухают, на разрезе имеют бледноватую окраску, края несколько закругляются, капсула снимается лучше обычного, граница между корковым и мозговым слоями сглаживается. Печень и почки сероватого цвета.

Клиническое значение зернистой дистрофии заключается в том, что нарушаются и могут изменяться качественно функции пораженных органов (сердечная слабость при инфекционных болезнях, альбуминурия при поражении почек и т.д.)

Исход. Зернистая дистрофия относится к числу обратимых процессов, но если ее причины не устранены, то на высоте развития она может переходить в более тяжелый патологический процесс – в гидропическую, гиалиново-капельную, жировую и др. виды дистрофий с исходом в некроз клетки.

ГИАЛИНОВО-КАПЕЛЬНАЯ – характеризуется появлением в цитоплазме клеток однородных белковых капель, которые образуются в результате сложных патологических процессов денатурации белков.

Причины: инфекции, интоксикации, отравления, аллергические процессы и др.

Макроскопически большей частью орган не распознается.

Микроскопия: встречается в железистых органах (печень и др.), опухолях, мышечной ткани, в очагах хронического воспаления, в эпителии канальцев почек. В цитоплазме наблюдают полупрозрачные однородные капли белка, окрашивающиеся кислыми красителями (эозином). При слиянии могут полностью заполнять клетку.

Исход: протекает с исходом в некроз.

В клиническом отношении гиалиново-капельная дистрофия отражает резко выраженную недостаточность органа. Протекает с исходом в некроз.

ВАКУОЛЬНАЯ (ВОДЯНОЧНАЯ, ГИДРОПИЧЕСКАЯ)– характеризуется образованием в цитоплазме клеток различной величины и формы вакуолей – места в ЦП бедные белком.

Сущность: изменение коллоидно-осмотического давления и повышение проницаемости клеток мембран.

Причины: оспа, ящур, вирусный гепатит и др. септические болезни, сопровождающиеся отеками.

Гистологически изменения часто устанавливают в эпителиальной ткани кожного покрова, печени, почек, надпочечников, в нервных клетках, мышечных волокнах и в лейкоцитах. Клетка увеличена, ядро и ЦП растворяется, сохраняется лишь ее оболочка. Клетка приобретает вид баллона. Электронно-микроскопически отмечают расширение и разрыв цистерн и трубочек, набухание и лизис митохондрий, рибосом и других органелл, а также растворение основной плазмы.

Макроскопически не распознается.

В клиническом отношении проявляется понижением функции пораженного органа.

Исход. Обратима при условии, если нет полного растворения ЦП. При сохранении ядра и части ЦП нормализация водно-белкового и электролитного обмена приводит к восстановлению клетки.

РОГОВАЯ ДИСТРОФИЯ, или патологическое орговение – избыточное или нарушенное образование рогового вещества.

Причины: нарушения обмена веществ в организме – белковая, минеральная или витаминная недостаточности, инфекционные болезни, связанные с воспалением кожи (чесотка, лишай и др.), физические и химические раздражающие воздействия на слизистые оболочки и кожу, хроническое воспаление слизистых оболочек, иногда наследственные заболевания (ихтиоз - кожа покрыта чешуйками).

Патогенез связан с избыточным или нарушенным синтезом кератина в эпидермисе кожи и ороговевающем эпителии слизистых оболочек пищеварительного тракта, верхних дыхательных путей и половых органов, сопрвождающиеся заменой железистого эпителия ороговевающим плоским многослойным (лейкоплакия). Паракератоз - утрата способности клетки вырабатывать кератогеалин и эпидермис становится рыхлым.

Гистологически при гиперкератозе выявляют утолщение эпидермиса в результате гиперплазии клеток мальпигиевого слоя и избыточного накопления рогового вещества. В слизистых оболочках возможно сосочковое утолщение эпидермиса из-за гиперплазии слоя шиповидных клеток и удлинения эпителиальных отростков – акантоз.

Макроскопически кожа утолщенная, утрачивает эластичность, становится шероховатой и жесткой с образованием сухих утолщений и мозолей.

Клиническое значение связано с развитием инфекционных осложнений.Исход зависит от течения основной болезни. При устранении причины поврежденная ткань может восстановиться.