Глава 23. Патология нервной системы

23.1.Общая этиология и патогенез нервных расстройств

По чисто анатомическому принципу различают болезни ЦНС (головной и спинной мозг) и ее периферического отдела, которые проявляются достаточно специфической неврологической симптоматикой, указывающей на локализацию повреждения.

Этиологическими факторами нервной патологии являются наследственные дефекты организации структур нейронов и приобретенные (экзогенные и эндогенные) нейрональные повреждения. Повреждение нейронов, как и других клеток, может носить обратимый и необратимый характер.

Патогенез нервных нарушений складывается из расстройств синтеза, депонирования, секреции, метаболизма и обратного захвата медиаторов (нейрохимические нарушения), синаптических взаимодействий медиаторов с рецепторами эффекторных клеток, электрофизиологии возбуждения и торможения (Рис. 40, 41) и межнейрональных взаимодействий.

Схема функционирования холинергического синапса

Рис. 40

Схема функционирования адренергического синапса

Рис. 41

Основу электрофизиологических нейрональных нарушений составляют расстройства функций мембранных ионных помп, ионных каналов и электролитный дисбаланс. В частности, нервная клетка пролностью утрачивает способность генерировать потенциал действия - возбуждаться, если ее поместить в безнатриевую среду. К такому же последствию ведет и повышение внеклеточной концентрации ионов Са, вызывающее гиперполяризацию нейрональной плазмолеммы и ее рефрактерность.

Финальным результатом патогенетических нарушений являются:

♦- расстройства сенсорной функции в виде понижения чувствительности гипестезии, ее исчезновения – анестезии, повышения – гиперестезии или появления необычных ощущений – парестезии;

♦- расстройства тонуса склетных и гладких мышц;

♦- расстройства двигательной функции в виде частичного ее прекращения – пареза, полного прекращения – паралича и различных вариантов судорожных мышечных сокращений;

♦- расстройства вегетативной функции в виде нарушений органной деятельности;

♦- расстройства трофической функции в виде прогрессирующей дистрофии и атрофии органов;

♦- расстройства интегративных функций, включающих вышеуказанную патологию и специфические нарушения ВНД – мышления, интеллекта, памяти, эмоций, воли.

23.1.Синдром Паркинсона и паркинсонизм

Любой произвольный двигательный акт является результатом интегративного взаимодействия мотонейронов коры, подкорки, мозжечка и спинного мозга. Синдром Паркинсона является классическим примером экстрапирамидныхдвигательных нарушений и часто возникает у людей пожилого возраста.

Экстрапирамидная(стриапаллидарная) система состоит из группы подкорковых нейрональных образований – ядер бледного тела –паллидумаи полосатого тела –стриатума. Ее многочисленные рабочие контакты с корковойпирамиднойсистемой замыкаются на нейронах ретикулярной формации, обеспечивая настройку корковоготорможенияспинальных мотонейронов. Этот процесс реализуется дофаминергическими нейронами ядер черной субстанции паллидума, тормозящими через холинергические нейроны стриатума секрецию тормозного медиатора ГАМК (эффект торможения в торможении) (Рис. 42).

Схема стриапаллидарного взаимодействия

Рис.42

Этиология заболевания связана соснижениемпродукции и секрециидофаминанейронами черной субстанции паллидума. В ряде случаев этот механизм не идентифицирован (синдром Паркинсона), а в большинстве (паркинсонизм) – обусловлен повреждением нейронов черной субстанции в ходе эпидемического энцефалита, церебрального атеросклероза, сифилиса ЦНС, опухолей мозга, черепно-мозговых травм, отравлений марганцем, угарным газом, ртутью и длительного применения некоторых нейролептических препаратов (галоперидол, аминазин и др.). Клинически синдром проявляет себя при снижении продукции дофамина на 80%.

Патогенезсиндрома Паркинсона и паркинсонизма базируется на возникновении дисбаланса между дофаминергической системы черной субстанции и холинергической системой стриатума в пользу последней. Последствиями этого события являются активация холинергическими нейронами ГАМК-ергических тормозных нейронов стриатума и усиление ими всех тормозных корковых пирамидных влияний на мотонейроны спинного мозга (Рис. 43). Эти влияния распространяются как на фазические, так и на тонические рекфлексы.

Схема патогенеза паркинсонизма

Рис. 43

Клинические проявления паркинсонизма характеризуются скованностью, неловкостью и бедностью движений - гипокинезией(дефицит дофамина), повышением тонуса мускулатурыригидностьюи дрожанием конечностей, головы и туловища –тремором(избыток ацетилхолина). У больных застывшая поза и мимика (маскообразное лицо, редкое мигание), голова опущена, спина согнута, походка старческая «мелкими шажками». Отсутствуют выразительные и нормальные содружественные движения - размахивание в такт ходьбы руками, наморщивание лба при взгляде вверх. Затруднен быстрый переход от покоя к движению и наоборот. Голос тихий, монотонный. Меняется почерк (микрография). Характерны парадоксальные кинезии: больные медленно ходят, но могут быстро бегать, танцевать, взбегать по лестнице. В поздних стадиях заболевания наступает полная обездвиженность. Тремор рук напоминает определенные произвольные действия - счёт монет, скатывание пилюль. Он более выражен в покое, значительно уменьшается при активных движениях и исчезает во сне.

Помимо ригидноолигокинетического синдрома для паркинсонизма характерны вегетативные нарушения, проявляющиеся в виде «сального» лица, повышенной саливации (мокрая от слюны после сна подушка), повышенного потоотделения, тахикардии, субфебрильной температуры. Нарушения углеводного жирового и водного обменов могут привести к ожирению или кахексии. Со стороны психики отмечается замедление интеллектуальных процессов, снижение инициативы, потеря интереса к окружающему. Больные становятся назойливыми, вязкими, эгоцентричными, круг интересов ограничивается собственным заболеванием. Снижения памяти и интеллекта не происходит. Течение заболевания прогрессирующее.

Принципы терапиибазируются на повышении активности дофаминергических структур экстрапирамидной системы и снижении активности - холинергических. С этой целью используются средства, повышающие концентрацию дофамина в нейронах черной субстанции и бледного шара (Л-Допа, мидантан), а также центральные М-холинолитики (атропин, циклодол).